Синдром Вебера

Таке захворювання, як синдром Вебера, вперше описав англійський лікар Герман Давид Вебер у 19 столітті. Основними характеристиками синдрому є: односторонній окоруховий параліч, геміплегія та геміпарез, а також ураження лицьового та під'язикового нервів. Іноді захворювання ускладнюється геміанопсією.

Синдром Вебера є досить складним і рідкісним захворюванням, і є одним з варіантів неврологічної патології з категорії педункулярних альтернуючих синдромів.

Епідеміологія

Епідеміологія синдрому Вебера не вивчена.

[ 1 ], [ 2 ]

Причини синдрому Вебера

Початок захворювання пов'язаний з патологічними змінами, що відбуваються в безпосередній близькості до ніжок головного мозку. Такі зміни можуть бути наслідком порушень мозкового кровообігу (ішемії головного мозку), порушення цілісності судин мозку, пухлинних процесів.

Крім того, розвиток патології може бути пов'язаний з локалізованим тиском новоутворення на ніжки головного мозку, навіть якщо пухлина розташована на деякій відстані від цієї ділянки.

[ 3 ], [ 4 ]

Фактори ризику

Можна виділити такі фактори ризику розвитку синдрому Вебера:

• ішемічний або геморагічний інсульт;
• доброякісні або злоякісні новоутворення головного мозку;
• черепно-мозкова травма.

[ 5 ], [ 6 ]

Патогенез

Патогенез синдрому може включати:

• при порушенні кровообігу в головній артеріальній судині;
• у масштабному процесі розширення скроневої частки мозку;
• при розвитку запального процесу в мозкових оболонках в області основи мозку;
• при субарахноїдальному крововиливу в середній черепній ямці.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми синдрому Вебера

Першими ознаками захворювання є наростаючий параліч мімічних м'язів, м'язів язика, рук і ніг при центральному варіанті. Клінічні симптоми пояснюються абсолютною або частковою іммобілізацією окорухового нерва. Порушення м'язів призводить до вимушеного відхилення очного яблука в скроневу сторону. Виглядає так, ніби око «дивиться» в протилежний від ураженої сторони бік.

При одночасному ураженні шляхів зорової системи виникає геміанопсія – двостороння сліпота половини поля зору. У пацієнта спостерігається широка косоокість, знижується зорова функція, кольори та відтінки розрізняються з великою напругою.

Крім того, можуть виявлятися інтенсивні та ритмічні рухи клонусного типу, спричинені скороченнями штовхаючих м’язів. З часом стан пацієнта погіршується: порушується функція згинання зап’ястя на рівні захисного рефлексу.

Форми

Синдром Вебера – це альтернуючий синдром, суть якого полягає у функціональному розладі черепних нервів на стороні травми, а також у розладі рухової активності (у вигляді парезу та паралічу), втраті чутливості (провідниковий варіант) та координації рухів.

Залежно від локалізації патологічного вогнища, такі синдроми поділяються на такі типи:

• педункулярний синдром (з ураженням основи, або ніжок, мозку);
• понтинний синдром (патологія мосту);
• бульбарний синдром (ураження довгастого мозку).

Синдром Вебера класифікується як педункулярний тип захворювання.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера

Синдром Кліппеля-Треноне-Вебера схожий на описаний нами синдром Вебера лише за назвою. Суть захворювання суттєво відрізняється: патологія пов'язана з вродженим дефектом судинної системи, який закладається ще в ембріональному періоді.

Захворювання характеризується появою невуса на кінцівці за типом телеангіектазії, на тлі варикозного розширення вен та венозно-артеріальних анастомозів на ураженій стороні. Нерідкі випадки часткового гігантизму ураженої ноги або (рідше) руки. У деяких пацієнтів спостерігається викривлення хребта, вивих стегна, деформативні зміни в суглобах і стопах. Також змінюються судини органів зору, легень, нирок.

Лікування патології проводиться хірургічним шляхом.

Інша назва синдрому Кліппеля-Треноне - синдром Паркса-Вебера-Рубашова, або просто синдром Вебера-Рубашова.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Синдром Штерджа-Вебера-Краббе

Інший спадковий синдром, Штерджа-Вебера-Краббе, характеризується такими симптомами, які з'являються одразу після народження дитини:

• множинні ангіоми (судинні утворення) на шкірі, іноді невуси;
• пошкодження судин органів зору, що призводить до дисбалансу рідини в очній порожнині та глаукоми. Як наслідок – зміни очних оболонок, відшарування сітківки, сліпота;
• пошкодження судин мозкових оболонок, поява ангіом на м’якій мозковій оболонці, геміпарез (знерухомлення половини тіла), геміанопсія (одностороння втрата зору), гіперактивність, порушення мозкового кровообігу, порушення координації рухів, судомний синдром, інтелектуальна недостатність.

Лікування синдрому симптоматичне.

Інакше синдром називається енцефалотригемінальний ангіоматоз.

Синдром Вебера-Ослера

Точна назва синдрому Вебера-Ослера - хвороба Рендю-Вебера-Ослера.

Основою цієї патології є дефіцит трансмембранного білка ендогліну, який є інгредієнтом рецепторної системи трансформуючого фактора росту β. Захворювання передається аутосомно-домінантним шляхом успадкування та характеризується такими симптомами:

• численні ангіоектазії фіолетово-червоного відтінку, розміром 1-3 мм;
• розширені шкірні капілярні судини;
• часті носові кровотечі.

Синдром проявляється вже в немовлячому віці, посилюючись після настання статевого дозрівання.

Діагностика синдрому Вебера

Діагностика синдрому Вебера може бути складною. На жаль, не існує специфічних методів, які можуть визначити захворювання на 100%. Тому необхідно використовувати повний діагностичний комплекс, щоб встановити правильний діагноз.

• Лабораторна діагностика базується на використанні різних методів дослідження функцій мозку. Синдром Вебера не дає жодних змін у складі сечі чи крові, тому відповідні аналізи вважаються неінформативними. Іноді може бути призначена спинномозкова пункція із забором рідини для подальшого дослідження. Одночасно визначається тиск спинномозкової рідини.
• Інструментальна діагностика включає:
  • оцінка судинної мережі очного дна (набряк, повнота, спазм судин, наявність крововиливів);
  • нейросонографія (ультразвукове дослідження структурних компонентів мозку, наприклад, порожнин мозку – шлуночків);
  • комп'ютерна томографія та ЯМР – метод резонансного поглинання або випромінювання електромагнітною речовиною.

[ 20 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику проводять з офтальмологічними захворюваннями, гострим порушенням мозкового кровообігу та пухлинними новоутвореннями.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лікування синдрому Вебера

Лікування синдрому Вебера має бути спрямоване на усунення основної причини патологічних змін основи мозку. Тому основним напрямком лікування є терапія порушень мозкового кровообігу, судинних розладів, запальних процесів мозкових оболонок, видалення пухлин, аневризм тощо.

Можуть бути призначені наступні:

• протисудомні або психотропні препарати;
• ліки для зниження внутрішньочерепного та внутрішньоочного тиску.

За необхідності лікарі вдаються до хірургічного втручання для корекції судинних та структурних порушень.

Наразі одним із найефективніших методів лікування альтернуючих синдромів будь-якого походження вважається трансплантація стовбурових клітин.

Стовбурові клітини після трансплантації в мозок активують відновлення тканин (включаючи нервову тканину), що створює надзвичайно сприятливі умови для лікування та регенерації пошкоджених структур мозку. Після остаточного відновлення мозкової тканини перебіг синдрому Вебера значно полегшується.

Профілактика

Синдром Вебера не є самостійною патологією: як правило, він є наслідком або ускладненням інших захворювань чи травм, пов'язаних з порушеннями кровообігу в головному та спинному мозку. З цієї причини профілактичні заходи щодо запобігання розвитку синдрому повинні бути спрямовані на запобігання різним порушенням внутрішньомозкового кровообігу.

Які рекомендації включає цей вид профілактики?

• Слід вести здоровий спосіб життя, визначивши для себе оптимальну фізичну активність.
• Важливо відмовитися від куріння та зловживання алкоголем.
• Необхідно підтримувати імунну систему організму, періодично приймати полівітамінні та мінеральні комплекси, загартовуватися та забезпечувати фізичну активність організму.

Крім того, лікарі рекомендують розвивати стресостійкість та уникати конфліктних ситуацій. Всі ці поради допоможуть зберегти нервову систему та запобігти патологічним змінам.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Прогноз

Прогноз за своєчасної медичної допомоги та невеликого ступеня тиску на ніжки головного мозку може бути відносно сприятливим. Гірше, якщо ураження велике або викликане пухлинним процесом. У цьому випадку порушені функції мозку можуть не відновитися.

Наслідки синдрому Вебера можуть бути різноманітними:

• може виникнути повна та незворотна сліпота;
• можуть виникати неврози, психози та навіть деменція;
• може розвинутися коматозний стан і навіть смерть.

Пацієнт із симптомами такого захворювання, як синдром Вебера, повинен перебувати під постійним медичним наглядом. Навіть при відносно стабільному стані, без видимого погіршення, не слід втрачати пильність: з часом можуть виникнути негативні наслідки.