Синдром замкненої людини

Якою б не була назва цієї хвороби у різні часи різними людьми, чи можуть слова передати трагедію ситуації, коли жива душа та здоровий розум залишаються замкненими всередині практично повністю знерухомленого тіла на тривалий час? Недарма одна з назв цієї страшної хвороби – синдром замкненого тіла. Але чи можна висловити це точніше, коли людина в певний момент стає заручником свого тіла, яке скуте хворобою?

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, синдром замкненого стану – дуже рідкісна патологія. Лікарі діагностують кому наяву у одного пацієнта з мільйона. Але це лише ті випадки, коли діагноз був поставлений своєчасно та правильно. Можливо, що насправді таких пацієнтів більше, але низький рівень розвитку медицини в деяких країнах просто не дозволяє їх ідентифікувати, оскільки межа між комою та псевдокомою дуже тонка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Причини синдрому замкненої людини

Синдром ізольованої людини, синдром замкненої в собі, неспання, синдром Монте-Крісто, кома пильності, синдром відсутності рухових функцій, синдром ізоляції – все це назви однієї й тієї ж патології, суть якої зводиться до відсутності нормальної, звичної для здорової людини реакції на те, що відбувається, через розвиток певних захворювань мозку, нервово-м’язової системи або судин.

У літературі можна зустріти й інші назви цієї патології: синдром дееферентації, псевдокома, синдром блоку, синдром вентрального мосту, синдром вентрального мосту, синдром "замкненого" положення, церебромодулярна блокада тощо. Всі вони, більшою чи меншою мірою, вказують на можливу причину такого стану людини або зв'язок між патологією та певною подією.

[ 5 ]

Фактори ризику

Факторами ризику розвитку синдрому ізоляції були і залишаються багато захворювань, які за певних умов схильні призводити до такого ускладнення.

Згідно з даними з різних джерел, до захворювань, які можна вважати можливими причинами синдрому замкненого стану, належать:

• Інфаркт головного мозку, що вражає певні ділянки мозку, що відповідають за функціонування певних органів і систем організму (наприклад, базальний інфаркт головного мозку або базальний інфаркт середнього мозку).
• Розсіяний склероз
• Гіпертонія (тривала)
• енцефаліт стовбура мозку з базальними ураженнями
• нейробореліоз
• Аміотрофічний бічний склероз
• Міастенія,
• Крововилив у мозок
• центральний понтинний мієліноліз,
• Синдром Гійєна-Барре,
• поліомієліт
• пароксизмальна міоплегія,
• травма голови (хоч і досить рідкісна, але все ж можлива причина синдрому замкненого стану) тощо.

Параліч рухової активності зі збереженою свідомістю та здатністю чути, розуміти та осмислювати мову також може спостерігатися при потраплянні в організм людини певних отрут.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Патогенез

У наш неспокійний вік інформаційних технологій, який захопив у полон навіть маленьких дітей, синдром замкнутості можна порівняти хіба що з комп’ютером без підключення до Інтернету. Він залишається тією ж «розумною» машиною, здатною «думати», рахувати, накопичувати інформацію, але вже не може виконувати багатьох важливих функцій, пов’язаних зі спілкуванням. Правда, тут все можна виправити простим підключенням до локальних мереж, але у людини такої можливості немає, і синдром ізоляції можна вважати довічним вироком.

Розвиток синдрому замкненого мозку пов'язаний з порушеннями функціонування одного з відділів стовбура мозку - варола. Саме ця частина мозку, що складається з білої речовини, відповідає за забезпечення зв'язку мозку та інших органів людини, а також за іннервацію та чутливість органів і систем. Біла речовина - це не що інше, як нервові волокна, що відповідають за рухову активність і забезпечують нейронну взаємодію між півкулями мозку, мозочком і спинним мозком.

Пошкодження варолієвого мосту найчастіше трапляється у випадках інфаркту або інсульту головного мозку з порушенням цілісності його тканин або кровоносних судин. В результаті страждають лише рухові та комунікативні функції, тоді як мислення залишається на тому ж рівні. Людина чує, бачить і розуміє все, але залишається нездатною реагувати на те, що відбувається за допомогою мови, міміки та рухів. Часто страждають також дихальні та травні функції (людина не може самостійно дихати, жувати та ковтати їжу). Рухи очей також залишаються обмеженими.

Цей стан багато в чому схожий на стан людини, яка впала в кому. Звідси одна з назв патології – кома наяву. Відмінною рисою синдрому ізоляції є те, що потерпілий весь цей час перебуває у свідомості, а це означає, що він може чути мову та відчувати різні почуття. Розмови про незавидне становище такого пацієнта та обговорення вкрай непривабливого прогнозу хвороби біля ліжка хворого можуть додатково травмувати психіку людини, яка вже усвідомлює своє невигідне становище.

[ 9 ], [ 10 ]

Симптоми синдрому замкненої людини

Клінічна картина пацієнтів із синдромом замкненості може бути настільки різноманітною, наскільки дозволяють симптоми патології, що спричинила цей стан. Тобто картина, яку спостерігають лікарі, у більшості випадків складається із симптомів самого синдрому ізоляції та проявів патології, що спричинила параліч рухової активності. Ступінь тяжкості захворювання також накладає свій відбиток на загальну картину, залежно від чого ми спостерігаємо певні симптоми різної інтенсивності.

Першими ознаками, на які звертають увагу лікарі при діагностиці синдрому замкненого стану, є тетрапарез, що характеризується порушенням функції кінцівок аж до їх повного паралічу зі збереженим м'язовим тонусом, та псевдобульбарний синдром, внаслідок якого страждають бульбарні функції (мова, жування, ковтання, артикуляція, міміка). Це основні прояви синдрому замкненого стану.

Ззовні картина виглядає приблизно так: стан людини загалом нагадує кому, вона не може самостійно говорити, жувати та ковтати їжу, дихати. Рухи пацієнта зазвичай повністю обмежені, хоча чутливість шкіри залишається на тому ж рівні. Єдиним зв'язком пацієнта зі світом є очі, зі збереженою здатністю рухати ними у вертикальній площині (рухи очима з боку в бік неможливі).

Деякі пацієнти можуть рухати повіками, тобто закривати та відкривати очі. Це дає їм здатність спілкуватися, яка за збереженої свідомості та розумової діяльності залишається необхідною для пацієнта. Саме ця здатність часто рятувала пацієнтів, яким спочатку ставили зовсім інший діагноз, не залишаючи жодної надії на майбутнє.

Той факт, що функції мозку не змінюються при синдромі ізоляції, також пояснює збережені цикли сну-неспання у таких пацієнтів. У стані неспання людина чує, бачить і усвідомлює все, що відбувається навколо неї, але всі її реакції залишаються прихованими від зовнішнього ока (замкненими всередині тіла).

Цей стан може виникнути раптово на тлі прогресуючої патології. У цьому випадку людина в певний момент просто впадає в кому, а вийшовши з неї через деякий час, вже не може повернутися до нормального життя, залишаючись прикутою до ліжка та нерухомою в буквальному сенсі цього слова.

Але іноді хвороба розвивається поступово. Погіршується рухова активність рук і ніг, потім з'являються труднощі з вимовою звуків і диханням, людина не може зосередити погляд на певному об'єкті. Зрештою, пацієнт знову впадає в кому на певний період часу. Вийшовши з коми, він виявляє, що може спілкуватися лише рухами очей, і залишається нездатним самостійно обслуговувати себе.

Форми

Синдром ізоляції може проявлятися по-різному у різних людей. Загальним симптомом є збережена електрична активність мозку та когнітивні здібності на тлі помітного зниження рухової активності кінцівок, мімічних та артикуляційних м'язів.

Вищеописані симптоми синдрому замкненого мозку характерні для одного з видів патології – класичного. Це найпоширеніший вид патології, пов'язаний з порушеннями структур стовбура мозку.

Якщо, окрім рухів повік та очних яблук, у пацієнта зберігаються рухи деяких інших груп м'язів (навіть якщо вони дуже обмежені), мова йде про синдром неповного замкненого стану, який є легшою формою патології та дає людині більше можливостей подолати хворобу на будь-якій стадії.

Про повну (або повну) форму синдрому ізоляції говорять, коли у пацієнта відсутні будь-які рухові реакції, що допомагають йому спілкуватися зі світом. При цьому мозок продовжує активно працювати, про що свідчить збереження його здорової біоелектричної активності (за результатами енцефалограми). Це найважча форма захворювання, яку легко сплутати з комою, якщо не провести спеціальне обстеження.

[ 11 ]

Ускладнення і наслідки

Синдром замкненого стану, який у більшості випадків є ускладненням різних неврологічних захворювань, повністю змінює життя пацієнта. Його організм може нормально функціонувати лише завдяки апаратам штучної вентиляції легень та спеціальному догляду. Пацієнтів годують через зонд, оскільки самі вони не можуть жувати чи навіть ковтати їжу.

Життя пацієнтів із синдромом ізоляції тепер повністю залежить від оточуючих людей, їхньої любові, терпіння та турботи. Адже лежачий хворий потребує профілактичних заходів для запобігання пролежням, іншими словами, пацієнта потрібно регулярно перевертати, незважаючи на те, що він ніяк не може з цим допомогти. Людина не може самостійно сходити в туалет (незважаючи на те, що ця потреба залишається, пацієнт відчуває, коли пора спорожнити сечовий міхур або кишечник, але не завжди може це повідомити), помитися, змінити білизну та одяг. Все це потрібно буде робити іншим людям.

Розуміння своєї безпорадності лише погіршує становище таких пацієнтів, не кажучи вже про розмови біля ліжка хворого, коли обговорюється його незавидне становище та не найсприятливіший прогноз. Не кожна людина здатна переступити через це та спробувати змінити своє життя на краще з мінімумом можливостей. Однак такі прецеденти існували, і людина, приречена все життя залишатися заручником свого тіла, раптом знайшла нове життя та можливість (не без допомоги інших) використовувати свій розум на благо інших.

Багато в чому завдяки таким сильним людям лікарі отримали повну інформацію про те, що переживають пацієнти в псевдокоматичному стані та на що вони здатні. Це дає можливість продумати різні варіанти лікування таких пацієнтів, навіть якщо гідних результатів у цьому напрямку поки що не досягнуто.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Діагностика синдрому замкненої людини

На перший погляд, пацієнта із синдромом замкненого стану можна сплутати лише з тим, хто перебуває у стані справжньої коми. Однак для неврологів це не проблема. Зазвичай достатньо вивчити симптоми, щоб поставити остаточний діагноз.

Однак у випадку тотальної форми синдрому все не так просто. Адже людина в такій ситуації практично не виявляє жодних ознак мозкової активності. Довести, що пацієнт повністю притомний та має збережені цикли сну та неспання, можна лише за допомогою інструментальної діагностики. Картина стає чіткішою, зокрема, після проведення енцефалографії. При синдромі ізоляції енцефалограма залишається такою ж, як у здорової людини, що просто неможливо при справжній комі.

Аналіз та інші методи інструментального дослідження функції мозку, такі як комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія голови (КТ та МРТ головного мозку), дифузна оптична томографія, магнітоенцефалографія тощо, об'єднані під єдиною назвою "нейровізуалізація головного мозку", проводяться виключно з метою виявлення патології, яка призвела до розвитку синдрому замкненого мозку.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Диференціальна діагностика

Метою диференціальної діагностики в цьому випадку є розрізнення коми та псевдокоми, а також визначення причин цього стану.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Лікування синдрому замкненої людини

Незважаючи на те, що лікарі навчилися відрізняти синдром замкненого стану від коматозного, терапія патологічного стану все ще перебуває на низькому рівні. Мало кому з пацієнтів вдається боротися з хворобою. Більшість пацієнтів помирають протягом першого місяця від початку захворювання.

Надія, якщо не на повне одужання, то хоча б на часткове відновлення функцій м’язової системи, що дозволяє пацієнту спілкуватися в суспільстві, є переважно у тих, чия хвороба викликана причиною, яку можна виправити. У випадку невиліковних захворювань прогноз значно гірший. І все ж є випадки, що підтверджують той факт, що при легкій та середньої тяжкості форми синдрому ізоляції пацієнти здатні на більше, ніж просто лежати, як овоч, під опікою інших.

На жаль, ефективних ліків, здатних вивести людину з цього стану та повернути її до нормального життя, поки що не знайдено. Тому лікування таких пацієнтів зводиться переважно до боротьби з причиною розвитку синдрому замкненого стану (тобто патологією, яка спричинила псевдокому) та запобігання можливим ускладненням, спричиненим тривалою нерухомістю пацієнта (застій у легенях з розвитком пневмонії, інфекції сечовивідних шляхів через недостатню гігієну тощо).

Для лікування та профілактики різних ускладнень використовуються глюкокортикостероїди, антигістамінні препарати, імуностимулюючі препарати та інші медикаменти. Народні засоби та гомеопатія в цьому випадку не дуже ефективні.

Фізіотерапевтичне лікування пацієнтів із синдромом замкненого стану може включати плазмаферез (з використанням імуноглобулінів), лікувальну фізкультуру для підтримки нормальної функції суглобів та інші процедури, електроміостимуляцію (функціональну нервово-м'язову стимуляцію для відновлення функції певних груп м'язів), магнітну стимуляцію рухової кори та інші методи фізичного впливу.

Прогноз стає сприятливішим, якщо організм реагує на нервово-м'язову стимуляцію (наприклад, пацієнт починає рухати очима в горизонтальному напрямку, з'являються рухові реакції в групах м'язів, відмінних від ока).

У випадку неповних та класичних форм синдрому замкненості, хороші результати у відновленні когнітивних функцій досягаються за допомогою сеансів логопедичної терапії (навчання передавати думки за допомогою рухів очей та моргання), перегляду телевізора, читання хворому книг. А людям, які доглядають за такими пацієнтами, слід більше спілкуватися з ними, розвиваючи власну систему кодів. Адже пацієнти із синдромом замкненості відрізняються хорошими розумовими здібностями та розумінням мовлення інших людей, а це означає, що їх можна швидко навчити відповідати на запитання та висловлювати свої прохання за допомогою рухів очей.

Також зараз розроблені комп’ютеризовані системи, які дозволяють пацієнтам з інвалідністю спілкуватися з іншими за допомогою комп’ютера та розвивати свою творчість, пишучи книги.

Хірургічне лікування проводиться або стосовно патології, що спричинила синдром ізоляції, або для відновлення фізіологічно зумовлених функцій організму, таких як дихання та харчування. Іноді, щоб допомогти пацієнту дихати, проводять трахеотомію, а для введення їжі в організм – гастротомію (у просвіт шлунка вводять спеціальну трубку, через яку вводять розім'яту напіврідку та рідку їжу, що повністю задовольняє потреби організму в поживних речовинах).

Основна увага у разі обмеженої мобільності пацієнта приділяється догляду з боку родичів, друзів або медичного персоналу. Пацієнт із синдромом замкненого простору потребує багато любові, терпіння та уваги протягом 24 годин, оскільки він не може покликати на допомогу у разі погіршення стану, не здатний самостійно піклуватися про себе. Але це жива людина, здатна мислити та відчувати, а отже, жити, навіть у таких суворих (а можна навіть сказати жорстоких) умовах.