Тромботична мікроангіопатія - Діагностика

Лабораторна діагностика тромботичної мікроангіопатії

Діагностика тромботичної мікроангіопатії полягає у визначенні основних маркерів цього захворювання – гемолітичної анемії та тромбоцитопенії.

Анемія розвивається протягом 1-3 тижнів від початку захворювання, значно виражена у більшості пацієнтів і потребує переливання крові у 75% випадків. У пацієнтів з гемолітико-уремічним синдромом середній рівень гемоглобіну становить 70-90 г/л, хоча може швидко знижуватися до 30 г/л. Тяжкість анемії не корелює зі ступенем гострої ниркової недостатності. Високий ретикулоцитоз, підвищення рівня некон'югованого білірубіну та зниження гаптоглобіну крові вказують на наявність гемолізу. Найбільш чутливим маркером гемолізу, що безпосередньо корелює з його тяжкістю, є підвищення рівня ЛДГ. Однак при тромботичній мікроангіопатії підвищення активності ЛДГ зумовлене не тільки вивільненням ферменту з еритроцитів, але й ішемічним пошкодженням органів. Мікроангіопатична природа гемолізу при ГУС/ТТП підтверджується негативною реакцією Кумбса та виявленням деформованих, змінених еритроцитів (шистоцитів) у мазку периферичної крові.

Тромбоцитопенія більш виражена при тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі, ніж при гемолітико-уремічному синдромі. На початку тромботичної тромбоцитопенічної пурпури кількість тромбоцитів часто знижується до 20 000 в 1 мкл, тоді як при гемолітико-уремічному синдромі вона зазвичай знижується до 30 000-100 000 в 1 мкл, хоча нормальна кількість тромбоцитів у крові можлива. Тромбоцитопенія зберігається протягом 7-20 днів, але її тяжкість та тривалість не корелюють з тяжкістю захворювання. Дослідження функції тромбоцитів виявляє порушення адгезії та агрегації in vitro, зменшення тривалості їхнього життя та ознаки активації in vivo: підвищення рівня тромбоцитарного фактора 4, бета-тромбоглобуліну та серотоніну в плазмі. Дисфункція тромбоцитів може зберігатися навіть після того, як їх кількість повернулася до норми.

У пацієнтів з типовим гемолітико-уремічним синдромом спостерігається лейкоцитоз зі зсувом формули ліворуч, вираженість якого є прогностично несприятливим фактором.

При ГУС/ТТП виявляються зміни в системі згортання крові – збільшення продуктів деградації фібрину, збільшення тромбінового часу. Концентрація фібриногену лише незначно знижена на початку захворювання (що свідчить про менше його споживання в процесах тромбоутворення порівняно з тромбоцитами), а потім нормалізується і навіть збільшується. Активований частковий тромбопластиновий час та протромбіновий час залишаються в межах норми, що підтверджує рідкість розвитку ДВЗ-синдрому – синдрому при тромботичній мікроангіопатії.

Диференціальна діагностика тромботичної мікроангіопатії

Біопсія нирки не показана дітям з постдіарейним гемолітико-уремічним синдромом для уточнення діагнозу тромботичної мікроангіопатії через типову клінічну картину та можливість повного одужання. При тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі та атипових формах гемолітико-уремічного синдрому необхідне морфологічне дослідження тканини нирки для верифікації діагнозу та диференціальної діагностики з іншими нефропатіями, що протікають з прогресуючим погіршенням функції нирок. Гемолітико-уремічний синдром та тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру необхідно диференціювати один від одного. Крім того, тромботичну мікроангіопатію слід диференціювати від швидкопрогресуючого гломерулонефриту, сепсису з поліорганною недостатністю, злоякісної артеріальної гіпертензії, системного червоного вовчака, гострої склеродермічної нефропатії, катастрофічного антифосфоліпідного синдрому.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]