Тромботична микроангиопатия: діагностика
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лабораторна діагностика тромботической микроангиопатии
Діагностика тромботической микроангиопатии полягає у виявленні основних маркерів цього захворювання - гемолітична анемія і тромбоцитопенія.
Анемія розвивається в терміни від 1 до 3 тижнів від початку хвороби, у більшості хворих значно виражена і в 75% випадків вимагає гемотрансфузій. У пацієнтів з гемолітико-уремічний синдром середній рівень гемоглобіну становить 70-90 г / л, хоча можливо його швидке зниження до 30 г / л. Тяжкість анемії не корелює зі ступенем гострої ниркової недостатності. Високий ретикулоцитоз, підвищення рівня некон'югованого білірубіну, зниження гаптоглобина крові свідчать про наявність гемолізу. Найбільш чутливим маркером гемолізу, прямо корелює з його виразністю, є підвищення рівня ЛДГ. Однак при тромботической микроангиопатии підвищення активності ЛДГ обумовлено не тільки звільненням ферменту з еритроцитів, а й ішемічним пошкодженням органів. Мікроангіопатичною природа гемолізу при ГУС / ТТП підтверджується негативною реакцією Кумбса і виявленням в мазку периферичної крові деформованих, змінених еритроцитів (шізоціти).
Тромбоцитопенія більше виражена при тромботической тромбоцитопенічна пурпура, ніж при гемолітико-уремічний синдром. У дебюті тромботической тромбоцитопенічна пурпура кількість тромбоцитів нерідко знижується до 20 000 в 1 мкл, при гемолітико-уремічний синдром - зазвичай до 30 000-100 000 в 1 мкл, хоча можливо нормальна кількість тромбоцитів в крові. Тромбоцитопенія зберігається протягом 7-20 діб, але вираженість і тривалість її не корелюють з тяжкістю хвороби. Дослідження функції тромбоцитів виявляє порушення адгезії і агрегації in vitro, зменшення тривалості їх життя, а також ознаки активації in vivo: підвищення в плазмі рівнів 4-го тромбоцитарного фактора, бета-тромбоглобуліна, серотоніну. Дисфункція тромбоцитів може зберігатися і після нормалізації їх кількості.
У хворих з типовим гемолітико-уремічний синдром відзначається лейкоцитоз із зсувом формули вліво, вираженість якого є прогностично несприятливим фактором.
При ГУС / ТТП виявляють зміни системи згортання крові - підвищення продуктів деградації фібрину, подовження тромбінового часу. Концентрація фібриногену лише злегка знижена в дебюті хвороби (що свідчить про менший в порівнянні з тромбоцитами споживанні його в процесах тромбоутворення), а потім нормалізується і навіть підвищується. Активований частковий тромбопластиновий час і протромбіновий час зберігаються в нормальних межах, підтверджуючи рідкість розвитку ДВС - синдрому при тромботической микроангиопатии.
Диференціальна діагностика тромботической микроангиопатии
Хворим дітям з постдіарейним гемолітико-уремічний синдром для уточнення діагнозу тромботической микроангиопатии біопсія нирки не відображено в зв'язку з типовою клінічною картиною і можливістю повного одужання. При тромботической тромбоцитопенічна пурпура і атипових формах гемолітико-уремічного синдрому морфологічне дослідження тканини нирки необхідно для верифікації діагнозу та диференціальної діагностики з іншими нефропатіями, що протікають з прогресуючим погіршенням функції нирок. Гемолітико-уремічний синдром і тромботичну тромбоцитопенічна пурпура необхідно диференціювати один з одним. Крім цього, тромботичну мікроангіопатію слід диференціювати з швидкопрогресуючим гломерулонефрит, сепсисом з поліорганної недостатністю, злоякісною артеріальною гіпертензією, системний червоний вовчак, гострої склеродермічної нефропатією, катастрофічним антифосфоліпідним синдромом.
[