Тромботична микроангиопатия: лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування тромботической микроангиопатии включає використання свіжозамороженої плазми, метою якого є запобігання або обмеження внутрішньосудинного тромбоутворення і тканинного ушкодження, і підтримуючої терапії, спрямованої на усунення або обмеження вираженості основних клінічних проявів. Однак співвідношення цих видів лікування при гемолітико-уремічний синдром і тромботической тромбоцитопенічна пурпура різному.
Лікування типового гемолітико-уремічного синдрому
Основу лікування постдіарейного гемолітико-уремічного синдрому становить підтримуюча терапія: корекція водно-електролітних порушень, анемії, ниркової недостатності. При виражених проявах геморагічного коліту у дітей необхідно парентеральне харчування.
Контроль водного балансу
При гіповолемії необхідно заповнення ОЦК внутрішньовенним введенням колоїдних і кристалоїдних розчинів. В умовах анурії введення великих обсягів рідини вимагає обережності через високий ризик розвитку гіпергідратації, в зв'язку з чим необхідно своєчасний початок лікування гломерулонефриту. При наявності олігурії внутрішньовенне введення кристалоїдів з великими дозами фуросеміду в деяких випадках допомагає уникнути гломерулонефрит.
Корекція анемії
Для лікування анемії показані трансфузии еритроцитарної маси. При цьому необхідно підтримувати гематокрит на рівні 33-35%, особливо при ураженні центральної нервової системи.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Лікування гострої ниркової недостатності
Для лікування гострої ниркової недостатності застосовують гемодіаліз або перитонеальний діаліз.
Діаліз в поєднанні з корекцією анемії і водно-електролітних розладів відіграє основну роль в зниженні смертності в гострий період хвороби.
Для запобігання або обмеження мікроангіопатичною процесу при діареї з гемолітико-уремічний синдром специфічна терапія свіжозамороженої плазмою не відображено в зв'язку з високою частотою спонтанного одужання і недоведеною ефективністю.
При лікуванні типового гемолітико-уремічного синдрому протипоказані антибіотики, оскільки вони можуть викликати масивне надходження в кровотік токсинів внаслідок загибелі мікроорганізмів, що посилює мікроангіопатичною пошкодження, і антидиарейні препарати, що пригнічують моторну функцію кишечника. Вимагає обережності введення тромбоконцентрату в зв'язку з можливістю посилення внутрішньосудинного тромбоутворення через появу в кровотоці свіжих тромбоцитів.
Для зв'язування веротоксин в кишечнику запропоновано пероральне застосування сорбентів на основі синтетичних смол, проте ці методи ще тільки вивчаються.
Лікування атопічного гемолітико-уремічного синдрому / тромботической тромбоцитопенічна пурпура
Основою лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура і атипового гемолітико-уремічного синдрому, включаючи вторинні форми тромботической микроангиопатии, є свіжозаморожена плазма. Існує два режими терапії свіжозамороженої плазмою - інфузії і плазмаферез. Мета терапії - припинення внутрішньосудинного тромбоутворення за рахунок введення наявних в плазмі природних компонентів, що володіють протеолітичної активністю щодо надвеликих мультімеров фактора Віллебранда, антикоагулянтів і компонентів системи фібринолізу. При плазмаферезе, на додаток до заповнення дефіциту цих факторів, досягається також механічне видалення медіаторів, що підтримують мікроангіопатичною процес, і мультімеров фактора Віллебранда. Висока ефективність плазмаферезу в порівнянні з інфузій-ями свіжозамороженої плазми, як вважають, пов'язана з можливістю введення великих обсягів плазми під час його процедури без ризику розвитку гіпергідратації. У зв'язку з цим анурія, важкі ураження ЦНС і серця з розвитком недостатності кровообігу є абсолютними показаннями до проведення плазмаферезу.
При лікуванні инфузиями СЗП в перший день плазму вводять в дозі 30- 40 мг / кг маси тіла, в наступні дні - в дозі 10-20 мг / кг. Таким чином, режим інфузій дозволяє вводити близько 1 л плазми на добу. При проведенні плазмаферезу у хворих ТМА слід видаляти 1 обсяг плазми за сеанс (40 мл / кг маси тіла), заміщаючи її адекватним обсягом свіжозамороженої плазми. Заміна віддаленої плазми альбуміном і кристаллоидами неефективна. Частота проведення процедур плазмаферезу і загальна тривалість лікування точно не визначені, проте рекомендується щоденний плазмообмен протягом першого тижня з подальшим проведенням сеансів через день. Інтенсифікувати лікування свіжозамороженої плазмою можна, збільшивши обсяг плазмообмена. У пацієнтів з рефрактерною до лікування свіжозамороженої плазмою тромботической микроангиопатии методом вибору є проведення плазмаферезу з заміною по 1 обсягом плазми двічі на добу, для зменшення часу рециркуляції введеної плазми. Лікування свіжозамороженої плазмою слід продовжувати до настання ремісії, про що свідчать зникнення тромбоцитопенії і припинення гемолізу. Тому терапія свіжозамороженої плазмою необхідно контролювати щоденним визначенням кількості тромбоцитів і рівня ЛДГ в крові. Їх стійка нормалізація, що зберігається протягом декількох днів, дозволяє припинити лікування плазмою. Терапія свіжозамороженої плазмою ефективна у 70-90% пацієнтів з тромботической микроангиопатией в залежності від її форми.
Доцільність використання антикоагулянтів (гепарин) при тромботической микроангиопатии не доведена. Крім того, існує високий ризик геморагічних ускладнень при їх застосуванні у хворих ГУС / ТТП.
Монотерапія антиагрегантами неефективна в гострий період хвороби і також пов'язана з небезпекою кровотеч. Призначення антиагрегантів може бути рекомендовано під час фази одужання, коли є тенденція до тромбоцитозу, що може супроводжуватися посиленням агрегації тромбоцитів і, отже, ризиком загострення. Ефективність лікування препаратами простацикліну, метою якої є зменшення дисфункції ендотелію, в даний час не доведена.
При вторинних формах тромботической микроангиопатии, викликаних ліками, необхідна відміна відповідних препаратів. Розвиток тромботической микроангиопатии при аутоімунних захворюваннях потребує активного лікування основного процесу, в першу чергу призначення або посилення імуносупресивної терапії, на тлі якої проводять терапію свіжозамороженої плазмою. Лікування глюкокортикоїдами класичних форм гемолітико-уремічного синдрому і тромботической тромбоцитопенічна пурпура неефективно, коли ці препарати використовуються у вигляді монотерапії, а застосування в комплексі з свіжозамороженої плазмою ускладнює оцінку їх ефективності, в зв'язку з чим при цих формах тромботической микроангиопатии призначення преднізолону недоцільно. Лікування цитостатичними препаратами при класичних формах тромботической микроангиопатии не застосовують. Є лише поодинокі опису ефективності винкристина при тромботической тромбоцитопенічна пурпура. В останні роки були спроби лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура внутрішньовенним введенням IgG, проте до теперішнього часу ефективність подібної терапії не доведена.
При хронічних рецидивуючих формах тромботической микроангиопатии рекомендують проводити спленектомію, яка, як вважають, дозволяє уникнути рецидивів хвороби в майбутньому.
Для лікування артеріальної гіпертензії у хворих ГУС / ТТП засобом вибору є інгібітори АПФ. Однак при злоякісній, резистентної до терапії артеріальної гіпертензії або при наявності гіпертонічної енцефалопатії показана білатеральна нефректомія.
Трансплантація нирки
Можлива успішна трансплантація нирки хворим ГУС / ТТП. Однак у цих пацієнтів високий ризик рецидиву тромботической микроангиопатии в трансплантаті, який ще більше збільшується при застосуванні циклоспорину А. В зв'язку з цим доцільно уникати призначення Сандімуну пацієнтам з ГУС / ТТП.