Антифосфоліпідний синдром та ураження нирок - Лікування

Лікування ураження нирок, пов'язаного з антифосфоліпідним синдромом, чітко не визначено, оскільки наразі немає великих контрольованих порівняльних досліджень, що оцінюють ефективність різних схем лікування цієї патології.

• При лікуванні пацієнтів із вторинним антифосфоліпідним синдромом на тлі системного червоного вовчака глюкокортикоїди та цитостатичні препарати застосовуються в дозах, що визначаються активністю захворювання. Пригнічення активності основного захворювання, як правило, призводить до зникнення ознак антифосфоліпідного синдрому. При первинному антифосфоліпідному синдромі глюкокортикоїди та цитостатичні препарати не застосовуються.
• Незважаючи на те, що лікування глюкокортикоїдами та цитостатичними препаратами призводить до нормалізації титру аФЛ та зникнення вовчакового антикоагулянту в крові, воно не усуває гіперкоагуляцію, а преднізолон навіть посилює її, що підтримує умови для рецидивного тромбозу в різних судинних басейнах, включаючи судинне русло нирок. У зв'язку з цим, при лікуванні нефропатії, пов'язаної з антифосфоліпідним синдромом, необхідно призначати антикоагулянти як монотерапію або в комбінації з антиагрегантами. Усуваючи причину ішемії нирок (тромботичної оклюзії внутрішньониркових судин), антикоагулянти здатні відновити нирковий кровотік і призвести до покращення функції нирок або уповільнити прогресування ниркової недостатності, що, однак, потребує підтвердження в ході досліджень, що оцінюють клінічну ефективність як прямих, так і непрямих антикоагулянтів у пацієнтів з нефропатією, пов'язаною з антифосфоліпідним синдромом.
  • Пацієнтам з гострою нефропатією, пов'язаною з антифосфоліпідним синдромом, показано призначення нефракціонованого гепарину або низькомолекулярних гепаринів, але тривалість лікування та дози препарату ще чітко не визначені.
  • Через часті рецидиви тромбозів у пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом (у тому числі у внутрішньониркових судинах), після завершення лікування гепарином доцільно призначати непрямі антикоагулянти з профілактичною метою. Наразі варфарин вважається препаратом вибору; його застосування також показано у разі поєднання нефропатії, пов'язаної з антифосфоліпідним синдромом, з ураженням центральної нервової системи, серця та шкіри. У разі хронічної нефропатії, пов'язаної з антифосфоліпідним синдромом, з повільно прогресуючою нирковою недостатністю, варфарин, очевидно, можна призначати без попереднього курсу прямих антикоагулянтів. Ефективність лікування варфарином контролюється за допомогою міжнародного нормалізованого співвідношення (МНС), значення якого слід підтримувати на рівні 2,5-3,0. Терапевтична доза препаратів, що дозволяє підтримувати цільовий рівень МНС, становить 2,5-10 мг/добу. Тривалість застосування варфарину не визначена, і не можна виключати можливість довічного лікування.
• Для лікування катастрофічного антифосфоліпідного синдрому, незалежно від його характеру (первинний, вторинний), використовуються методи інтенсивної терапії, що включають пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом, прямі антикоагулянти (низькомолекулярні гепарини) та плазмаферез для видалення антитіл до фосфоліпідів та медіаторів внутрішньосудинного згортання крові.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Прогноз антифосфоліпідного синдрому

Прогноз при антифосфоліпідному синдромі та пов'язаному з ним ураженні нирок за природного перебігу несприятливий: 10-річна ниркова виживаність становить 52%.

Факторами ризику хронічної ниркової недостатності у пацієнтів з нефропатією, пов'язаною з антифосфоліпідним синдромом, при первинному та вторинному антифосфоліпідному синдромі є тяжка артеріальна гіпертензія, епізоди тимчасового погіршення функції нирок, ознаки ішемії нирок за даними ультразвукової доплерографії та морфологічні зміни в біопсії нирок (артеріолосклероз та інтерстиціальний фіброз). Хронічна ниркова недостатність частіше розвивається у пацієнтів з нефропатією, пов'язаною з антифосфоліпідним синдромом, з наявністю в анамнезі позаниркового артеріального тромбозу. Єдиним фактором, який сприятливо впливає на прогноз нефропатії, пов'язаної з антифосфоліпідним синдромом, є лікування антикоагулянтами на будь-якій стадії захворювання. Антикоагулянтна терапія допомагає збільшити 10-річну ниркову виживаність з 52 до 98%.