Антифосфоліпідний синдром та ушкодження нирок: лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування ураження нирок, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, чітко не визначене, оскільки до теперішнього часу відсутні великі контрольовані порівняльні дослідження з оцінки ефективності застосування різних режимів терапії при цій патології.
- При лікуванні хворих з вторинним антифосфоліпідним синдромом в рамках системного червоного вовчака застосовують глюкокортикоїди та цитостатичні ліки в дозах, що визначаються активністю хвороби. Придушення активності основного захворювання, як правило, призводить до зникнення ознак антифосфоліпідного синдрому. При первинному антифосфоліпідним синдромі глюкокортикоїди і цитостатичні препарати не використовують.
- Незважаючи на те, що лікування глюкокортикоїдами і цитостатичними препаратами призводить до нормалізації титру аФЛ і зникнення антикоагулянту червоного вовчака в крові, воно не усуває гіперкоагуляції, а преднізалон навіть підсилює її, що зберігає умови для рецидиву тромбозів в різних судинних басейнах, в тому числі в судинному руслі нирок. У зв'язку з цим при лікуванні нефропатії, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, необхідно призначати антикоагулянти у вигляді монотерапії або в поєднанні з антиагрегантами. Усуваючи причину ішемії нирок (тромботичну окклюзию інтраренального судин), антикоагулянти здатні відновити нирковий кровообіг і привести до поліпшення функції нирок або загальмувати прогресування ниркової недостатності, що, однак, вимагає підтвердження в ході досліджень з оцінки клінічної ефективності як прямих, так і непрямих антикоагулянтів у хворих антифосфоліпідним синдромом-асоційованої нефропатією.
- Хворим з гострим перебігом нефропатії, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, показано призначення нефракціонованого гепарину або НМГ, проте тривалість лікування і дози препарату поки чітко не визначені.
- У зв'язку з частими рецидивами тромбозів у хворих з антифосфоліпідним синдромом (в тому числі і в інтраренального судинах), після закінчення лікування гепарином доцільно призначати з профілактичною метою непрямі антикоагулянти. В даний час препаратом вибору вважають варфарин, застосування якого показано також при поєднанні нефропатії, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, з ураженням ЦНС, серця і шкіри. При хронічному перебігу нефропатії, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, з повільно прогресуючою нирковою недостатністю варфарин, мабуть, можна призначати без попереднього курсу прямих антикоагулянтів. Ефективність лікування варфарином контролюють за допомогою міжнародного нормалізованого відношення (MHO), значення якого слід підтримувати на рівні 2,5-3,0. Терапевтична доза препаратів, що дозволяє підтримувати цільовий рівень MHO, становить 2,5-10 мг / сут. Тривалість застосування варфарину не визначена, і не виключається можливість довічного лікування.
- Для лікування катастрофічного антифосфоліпідного синдрому, незалежно від його природи (первинний, вторинний), використовують методи інтенсивної терапії, які включають в себе пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом, прямі антикоагулянти (низькомолекулярні гепарини) і плазмаферез з метою видалення антитіл до фосфоліпідів і медіаторів внутрішньосудинного згортання крові .
[Прогноз антифосфоліпідного синдрому
Прогноз антифосфоліпідного синдрому та ураження нирок при ньому, при природному перебігу несприятливий: 10-річна ниркова виживаність становить 52%.
Факторами ризику розвитку хронічної ниркової недостатності у хворих на нефропатію, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, при первинному і вторинному антифосфоліпідним синдромі є важка артеріальна гіпертензія, епізоди транзиторного погіршення функції нирок, ознаки ішемії нирок за даними УЗДГ, а також морфологічні зміни в біоптатах нирок (артеріолосклероз і інтерстиціальний фіброз). У хворих на нефропатію, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, з екстраренальную артеріальними тромбозами в анамнезі хронічна ниркова недостатність розвивається частіше. Єдиним фактором, сприятливо впливає на прогноз нефропатії, асоційованої з антифосфоліпідним синдромом, є лікування антикоагулянтами на будь-якому етапі перебігу хвороби. Антикоагулянтна терапія сприяє збільшенню 10-річної ниркової виживання з 52 до 98%.