^

Здоров'я

A
A
A

VATER-асоціація

 
 
медичний рецензент, редактор
Останній перегляд: 24.06.2018
 
Fact-checked
х
Весь контент iLive проходить медичну перевірку або перевірку фактів, щоб забезпечити максимальну точність інформації.

Ми маємо суворі правила щодо джерел інформації та посилаємося лише на авторитетні медичні сайти, академічні дослідницькі установи та, по можливості, на медично рецензовані дослідження. Зверніть увагу, що числа в дужках ([1], [2] тощо) є клікабельними посиланнями на ці дослідження.

Якщо ви вважаєте, що будь-який з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, будь ласка, виберіть його та натисніть Ctrl + Enter.

Епідеміологія асоціації VATER


1,6 на 10 000 новонароджених.


trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини асоціації VATER


Більшість випадків є спорадичними, без ознак тератогенних чи екологічних факторів. Описано кілька сімейних випадків.


trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми асоціації VATER


Спектр вроджених вад дуже широкий, і понад 2/3 цих вад локалізуються в нижньому сегменті тіла (дефекти дистального відділу кишечника, аномалії сечостатевої системи, кісток тазу та нижніх кінцівок). До дефектів верхнього сегмента тіла належать атрезія стравоходу, різні дефекти променевих структур, вроджені вади серця та вади верхніх дихальних шляхів.


Симптомокомплекс вроджених вад розвитку:



  • Дефекти хребців (вроджені дефекти хребта - незрощення дуг, хребці типу "метелик") - 70%;

  • Анальна атрезія - 80%;

  • Трахеостравохідна фістула – 70%;

  • Ниркові вади – вади нирок або променеві дефекти – аплазія/гіпоплазія променевих структур кисті – 65%.

Діагностика асоціації VATER


Діагностичні критерії: наявність 3 з 5 вроджених вад розвитку, перелічених вище, з нормальним хромосомним набором.


trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування асоціації VATER


Симптоматичне лікування.


Особливості ведення пацієнтів


Якщо у новонародженого спостерігається поєднання анальної атрезії та аномалій хребта або кисті, проводиться ретельне обстеження на наявність трахеостравохідної фістули.


Якщо у новонародженого спостерігається поєднання патології стравоходу та променевих структур кисті, необхідно виключити вроджені вади нирок.


trusted-source[ 15 ]

Прогноз


Визначається спектром та тяжкістю виявлених вроджених дефектів. Інтелект збережений.

!
Помітили помилку? Виділіть її та натисніть Ctrl + Enter.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.