^

Здоров'я

Медичний експерт статті

Дитячий генетик, педіатр
A
A
A

VATER-асоціація

 
Олексій Кривенко, Медичний рецензент
Останній перегляд: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Епідеміологія асоціації VATER

1,6 на 10 000 новонароджених.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини асоціації VATER

Більшість випадків є спорадичними, без ознак тератогенних чи екологічних факторів. Описано кілька сімейних випадків.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми асоціації VATER

Спектр вроджених вад дуже широкий, і понад 2/3 цих вад локалізуються в нижньому сегменті тіла (дефекти дистального відділу кишечника, аномалії сечостатевої системи, кісток тазу та нижніх кінцівок). До дефектів верхнього сегмента тіла належать атрезія стравоходу, різні дефекти променевих структур, вроджені вади серця та вади верхніх дихальних шляхів.

Симптомокомплекс вроджених вад розвитку:

  • Дефекти хребців (вроджені дефекти хребта - незрощення дуг, хребці типу "метелик") - 70%;
  • Анальна атрезія - 80%;
  • Трахеостравохідна фістула – 70%;
  • Ниркові вади – вади нирок або променеві дефекти – аплазія/гіпоплазія променевих структур кисті – 65%.

Діагностика асоціації VATER

Діагностичні критерії: наявність 3 з 5 вроджених вад розвитку, перелічених вище, з нормальним хромосомним набором.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Лікування асоціації VATER

Симптоматичне лікування.

Особливості ведення пацієнтів

Якщо у новонародженого спостерігається поєднання анальної атрезії та аномалій хребта або кисті, проводиться ретельне обстеження на наявність трахеостравохідної фістули.

Якщо у новонародженого спостерігається поєднання патології стравоходу та променевих структур кисті, необхідно виключити вроджені вади нирок.

trusted-source[ 15 ]

Прогноз

Визначається спектром та тяжкістю виявлених вроджених дефектів. Інтелект збережений.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.