Вроджена кишкова непрохідність

Вроджена кишкова непрохідність - стан, при якому порушено проходження кишкових мас по травному тракту.

У статті докладно описані причини і механізми розвитку, клінічна картина і методи діагностики, оперативне лікування та прогноз непрохідності кишечника у новонароджених дітей.

[1], [2], [3], [4], [5],

Епідеміологія

Частота народження різних форм кишкової непрохідності 1 на 2 000- 20 000 новонароджених.

[6], [7], [8]

Причини вродженої кишкової непрохідності

Причини вродженої кишкової непрохідності - ціла група захворювань і вад розвитку органів черевної порожнини:

• атрезія або стеноз кишечника,
• здавлення кишкової трубки (кільцеподібна підшлункова залоза, ентерокістома),
• пороки розвитку кишкової стінки (хвороба Гіршпрунга),
• муковісцидоз,
• порушення повороту і фіксації брижі (синдром Ледда, заворот середньої кишки).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Більшість пороків кишкової трубки виникають на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку (4-10-й тиждень) і пов'язані з порушенням формування кишкової стінки, просвіту кишки, зростання кишечника і його обертання. З 18-20-го тижня внутрішньоутробного розвитку у плода з'являються ковтальні руху, і заковтує навколоплідні води скупчуються над місцем непрохідності, викликаючи розширення кишки. Аномалії розвитку заднього ділянки підшлункової залози на 5-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку здатні викликати повну обструкцію дванадцятипалої кишки. Генетично обумовлений кістозний фіброз підшлункової залози при муковісцидозі приводить до формування щільного і густого меконію - причини обтурації клубової кишки на рівні термінального відділу. В основі генезу хвороби Гіршпрунга лежить затримка міграції клітин нервових гангліїв з невральних гребінців в слизову кишки, внаслідок чого виникає аперістальтіческая зона, через яку стає неможливим просування кишкового вмісту. При завороту кишки порушується кровопостачання кишкової стінки, що може привести до некрозу і перфорації кишки.

[16], [17], [18]

Симптоми вродженої кишкової непрохідності

Після народження дитини терміни появи клінічних ознак і їх вираженість залежать не стільки від виду пороку, скільки від рівня перешкоди. Вроджену кишкову непрохідність слід припустити, якщо при аспірації з шлунка відразу після народження у дитини отримано понад 20 мл вмісту. Виділяють два основних характерних симптому блювання з патологічними домішками (жовч, кров, кишковий вміст) і відсутність стільця більш ніж 24 годин після народження. Чим дистальнее рівень непрохідності, тим пізніше з'являються клінічні симптоми і тим більше виражено здуття живота у дитини. При странгуляции (заворот кишечника) виникає больовий синдром, для якого характерні приступи занепокоєння і плачу.

[19], [20], [21]

Форми

Виділяють високу і низьку кишкову непрохідність, рівень розподілу - дванадцятипала кишка.

Для дуоденальної непрохідності в 40-62% випадків характерні хромосомні захворювання і поєднані аномалії розвитку:

• пороки серця,
• дефекти гепатобіліарної системи,
• синдром Дауна,
• анемія Фанконі

При атрезії тонкої кишки у 50% дітей виявляють внутрішньоутробний заворот кишечника, поєднані аномалії зустрічаються в 38-55% випадків, хромосомніаберації рідкісні.

Толстокишечная вроджена непрохідність часто поєднується з вродженими вадами серця (20-24%), опорно-рухового апарату (20%) і сечостатевої системи (20%), хромосомні захворювання рідкісні.

При меконіевом Ілеус дихальні порушення можуть проявитися відразу ж після народження, або ураження легень приєднується пізніше (змішана форма муковісцидозу).

При хвороби Гіршпрунга можливо поєднання з вадами ЦНС, опорно-рухового апарату і генетичними синдромами.

[22], [23], [24]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення раннього післяопераційного періоду:

• сепсис,
• PON
• кишкова кровотеча,
• кишкова непрохідність,
• перитоніт

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Діагностика вродженої кишкової непрохідності

Рентгенограма органів черевної порожнини (оглядова і з контрастною речовиною) дозволяє виявити рівні рідини при низькій непрохідності, симптом «подвійного міхура» при дуоденальної непрохідності, кальцинати при меконіальної Ілеус або антенатальної перфорації кишечника. Діагноз хвороби Гіршпрунга підтверджують на підставі біопсії кишки і при ирригографии.

Пренатальна діагностика

Вроджену кишкову непрохідність можна запідозрити починаючи з 16-18-го тижня внутрішньоутробного розвитку, по розширенню ділянки кишки або шлунка плода. Середній термін діагностики тонкокишковій непрохідності - 24-30 тижнів, точність - 57-89%. Багатоводдя з'являється рано і зустрічається в 85-95% випадків, його виникнення пов'язане з порушенням механізмів утилізації навколоплідних вод в організмі плода. Толстокишечная вроджена кишкова непрохідність в більшості випадків не діагностується, так як рідина абсорбується слизовою оболонкою кишечника, в результаті чого кишка не розширюється. Важливий критерій - відсутність гаустр і збільшення розмірів живота.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Лікування вродженої кишкової непрохідності

Виявлення ознак кишкової непрохідності вимагає термінового переведення дитини в хірургічний стаціонар. У пологовому будинку вводять назогастральний зонд для декомпресії шлунка і налагоджують постійну евакуацію шлункового вмісту. Значні втрати рідини з блювотою і в «третій простір», часто супроводжують кишкову непрохідність, швидко призводять до важкої дегідратації, аж до гіповолемічного шоку Саме тому інфузійну терапію слід починати в пологовому будинку, катетерізіровать периферичну вену.

Тривалість передопераційної підготовки залежить від виду та рівня вродженої кишкової непрохідності.

Передопераційна підготовка

Якщо у дитини запідозрений заворот кишки, операцію проводять в екстреному порядку. Передопераційна підготовка в цьому випадку обмежується 0,5-1 ч, проводять інфузійну терапію 10-15 мл / (кгхч) і корекцію КОС, призначають гемостатичні препарати, знеболювання [тримеперидин в дозі 0,5 мг / кг], при необхідності - ШВЛ. Діагностичні заходи включають визначення:

• групи крові і резус-фактора,
• КОС,
• рівня гемоглобіну,
• гематокриту,
• часу згортання крові.

У всіх дітей з кишковою непрохідністю проводять катетеризацію центральної вени, так як передбачається проведення тривалої інфузійної терапії в післяопераційному періоді.

При низькій вродженої кишкової непрохідності операція не настільки нагальна. Передопераційна підготовка може проходити протягом 6-24 год, що дозволяє додатково обстежити дитину виявити аномалії розвитку інших органів і домогтися більш повної корекції наявних порушень водно-електролітного обміну. Проводять постійне дренування шлунка і строгий облік кількості виділень. Призначають інфузійну терапію, вводять антибіотики і гемостатичні препарати.

При високій вродженої кишкової непрохідності операцію можна відкласти на 1-4 добу, провести повне обстеження дитини і лікування всіх виявлених порушень з боку життєво важливих органів і водно-електролітного статусу. Під час передопераційної підготовки проводять постійне дренування шлунка, годування виключають. Призначають інфузійну терапію 70-90 мл / кг на добу, через 12-24 год від народження можна приєднати препарати парентерального харчування. Проводять корекцію електролітних порушень і гіпербілірубінемії, призначають антибактеріальну і гемостатичну терапію.

Хірургічне лікування вродженої кишкової непрохідності

Мета операції - відновити прохідність кишкової трубки, тим самим забезпечивши можливість годування дитини. Обсяг операції залежить від причини кишкової непрохідності:

• накладення кишкової стоми,
• резекція ділянки кишки з накладенням анастомозу або стоми,
• накладення Т-образного анастомозу,
• расправление завороту,
• накладення обхідного анастомозу,
• розтин просвіту кишки і евакуація меконіевой пробки Інтенсивна терапія в післяопераційний період.

При малотравматичних втручань у доношених новонароджених без супутніх захворювань екстубацію можна провести відразу після операції. У більшості дітей з кишковою непрохідністю після операції показано проведення продовженої ШВЛ протягом 1-5 діб. Протягом цього часу знеболювання проводять внутрішньовенною інфузією опіоїдних анальгетиків [фентаніл в дозі 3-7 мкг / (кгхч), тримеперидин в дозі 0,1-0, мг / (кгхч)] в поєднанні з метамизолом натрію в дозі 10 мг / кг або парацетамолом в дозі 10 мг / кг. Якщо встановлений епідуральний катетер, можливо використовувати постійну інфузію місцевих анестетиків в епідуральний простір.

Антибактеріальна терапія обов'язково включає препарати з активністю по відношенню до анаеробних бактерій. При цьому необхідний контроль мікроекологічної статусу, здійснюваний мінімум два рази на тиждень. При появі перистальтики проводять пероральну деконтамінацію кишечника.

Через 12-24 год після операції призначають препарати, що стимулюють перистальтику кишечника неостигміну метілсульфат в дозі 0,02 мг / кг

Всім дітям після операції з приводу вродженої кишкової непрохідності показано раннє (через 12-24 год після операції) парентеральне харчування.

Можливість повноцінного ентерального годування буде можлива тільки через 7-20 діб, а в деяких випадках потреба в парентеральному харчуванні буде зберігатися протягом багатьох місяців (синдром «короткої кишки»). Ентеральне годування стає можливим при появі пасажу по шлунково-кишкового тракту. Після операції з приводу дуоденальної непрохідності годування проводять густими сумішами (Фрісовом, Нутрилон антірефлюкс, Енфаміл АР), що сприяють швидкому відновленню моторики шлунка і дванадцятипалої кишки.

При великих резекціях кишечника або високих кишкових стома (синдром «короткої кишки») годування здійснюють елементними сумішами (Прогестіміл, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП + СЦТ) в поєднанні з ферментними препаратами (панкреатин).

Якщо після операції збережені всі відділи кишечника (виведення колостоми, резекція невеликої ділянки кишки), можна відразу проводити годування грудним молоком.

У всіх випадках обов'язково призначають біопрепарати (лактобактерії ацидофільні, біфідобактерії біфідум, премадофілюс).

Прогноз

Виживання після операції становить 42-95%. Частина дітей потребує повторного оперативного лікування (2-й етап). Якщо після операції на вродженої кишкової непрохідності збережені всі відділи шлунково-кишкового тракту, прогноз сприятливий. Виникаючі проблеми пов'язані з порушенням харчування (гіпотрофія, алергія) і дисбактеріозом. При значних кишкових резекциях формується синдром «короткої кишки», при якому виникають значні проблеми, пов'язані з харчуванням і важкої гипотрофией. Потрібні багаторазові тривалі госпіталізації для проведення парентерального харчування, а іноді - і повторних операцій. При муковісцидозі прогноз несприятливий.

[37], [38], [39], [40],