Вроджена кишкова непрохідність

Вроджена кишкова непрохідність – це стан, при якому порушується проходження кишкової маси через травний тракт.

У статті детально описано причини та механізми розвитку, клінічну картину та методи діагностики, хірургічне лікування та прогноз кишкової непрохідності у новонароджених дітей.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія

Частота різних форм кишкової непрохідності становить 1 на 2000–20 000 новонароджених.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини вродженої кишкової непрохідності

Причинами вродженої кишкової непрохідності є ціла група захворювань та вад розвитку органів черевної порожнини:

• атрезія або стеноз кишечника,
• здавлення кишкової трубки (кільцеподібна підшлункова залоза, ентероцистома),
• вади розвитку кишкової стінки (хвороба Гіршпрунга),
• кістозний фіброз,
• порушення ротації та фіксації брижі (синдром Ледда, заворот середньої кишки).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенез

Більшість дефектів кишкових труб виникають на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку (4-10 тижнів) і пов'язані з порушенням формування кишкової стінки, просвіту кишечника, росту та обертання кишечника. З 18-го по 20-й тиждень внутрішньоутробного розвитку плід починає здійснювати ковтальні рухи, а проковтнута навколоплідна рідина накопичується над місцем обструкції, викликаючи розширення кишечника. Аномалії розвитку задньої частини підшлункової залози на 5-7-му тижні внутрішньоутробного розвитку можуть спричинити повну обструкцію дванадцятипалої кишки. Генетично зумовлений муковісцидоз підшлункової залози при муковісцидозі призводить до утворення щільного та густого меконію - причини обструкції клубової кишки на рівні термінального відділу. Генез хвороби Гіршпрунга ґрунтується на затримці міграції гангліозних клітин з нервових гребенів до слизової оболонки кишечника, в результаті чого утворюється аперисталтична зона, через яку рух кишкового вмісту стає неможливим. При перекруті кишечника порушується кровопостачання кишкової стінки, що може призвести до некрозу та перфорації кишечника.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми вродженої кишкової непрохідності

Після народження дитини терміни появи клінічних ознак та їхня тяжкість залежать не стільки від типу вади, скільки від рівня непрохідності. Вроджену кишкову непрохідність слід припускати, якщо під час аспірації зі шлунка дитини одразу після народження отримують більше 20 мл вмісту. Виділяють два основних характерних симптоми: блювоту з патологічними домішками (жовч, кров, кишковий вміст) та відсутність стільця більше 24 годин після народження. Чим дистальніше розташований рівень непрохідності, тим пізніше з'являються клінічні симптоми та тим вираженіше здуття живота у дитини. Защемлення (заворот кишечника) викликає больовий синдром, який характеризується нападами тривоги та плачу.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Форми

Існує висока та низька кишкова непрохідність, рівнем відділу є дванадцятипала кишка.

У 40-62% випадків дуоденальна непрохідність характеризується хромосомними захворюваннями та комбінованими аномаліями розвитку:

• вади серця,
• дефекти гепатобіліарної системи,
• синдром Дауна,
• Анемія Фанконі

У 50% дітей з атрезією тонкої кишки виявляється внутрішньоутробний заворот кишечника, комбіновані аномалії зустрічаються у 38-55% випадків, хромосомні аберації зустрічаються рідко.

Вроджена кишкова непрохідність часто поєднується з вродженими вадами серця (20-24%), опорно-рухового апарату (20%) та сечостатевої системи (20%); хромосомні захворювання зустрічаються рідко.

При меконіальній непрохідності кишечника проблеми з диханням можуть з'явитися одразу після народження, або пошкодження легень може виникнути пізніше (змішана форма муковісцидозу).

При хворобі Гіршпрунга можливе поєднання з дефектами центральної нервової системи, опорно-рухового апарату та генетичними синдромами.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Ускладнення і наслідки

Ускладнення раннього післяопераційного періоду:

• сепсис,
• ПОН,
• кишкова кровотеча,
• кишкова непрохідність,
• перитоніт.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Діагностика вродженої кишкової непрохідності

Рентгенограми органів черевної порожнини (оглядові та з контрастною речовиною) можуть виявити рівень рідини при низькій обструкції, симптом «подвійного міхура» при дуоденальній обструкції, кальцифікати при меконіальній непрохідності кишечника або антенатальну перфорацію кишечника. Діагноз хвороби Гіршпрунга підтверджується біопсією кишечника та іригографією.

Пренатальна діагностика

Вроджену кишкову непрохідність можна запідозрити, починаючи з 16-18 тижня внутрішньоутробного розвитку, за розширенням кишкової або шлункової області плода. Середній термін діагностики тонкокишечної непрохідності становить 24-30 тижнів, точність – 57-89%. Багатоводдя з'являється рано та зустрічається у 85-95% випадків, його виникнення пов'язане з порушенням механізмів утилізації навколоплідних вод у плода. Вроджена кишкова непрохідність товстої кишки в більшості випадків не діагностується, оскільки рідина всмоктується слизовою оболонкою кишечника, внаслідок чого кишечник не розширюється. Важливим критерієм є відсутність гаустр та збільшення розмірів живота.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Лікування вродженої кишкової непрохідності

Виявлення ознак кишкової непрохідності вимагає термінового переведення дитини до хірургічного стаціонару. У пологовому будинку встановлюють назогастральний зонд для декомпресії шлунка та налагоджують постійну евакуацію шлункового вмісту. Значні втрати рідини з блюванням та в «третій простір», часто супроводжуючи кишкову непрохідність, швидко призводять до тяжкого зневоднення, аж до гіповолемічного шоку. Саме тому інфузійну терапію слід розпочинати ще в пологовому будинку шляхом катетеризації периферичної вени.

Тривалість передопераційної підготовки залежить від типу та рівня вродженої кишкової непрохідності.

Передопераційна підготовка

Якщо у дитини є підозра на заворот плода, операцію проводять терміново. У цьому випадку передопераційна підготовка обмежується 0,5-1 годиною, проводиться інфузійна терапія зі швидкістю 10-15 мл/(кгхгод) та корекція кислотно-лужного балансу, призначаються гемостатичні препарати, знеболювальне [тримеперидин у дозі 0,5 мг/кг], а за необхідності проводиться штучна вентиляція легень. Діагностичні заходи включають визначення:

• групи крові та резус-фактор,
• КОС,
• рівень гемоглобіну,
• гематокрит,
• час згортання крові.

Усім дітям з кишковою непрохідністю проводять катетеризацію центральної венозної артерії, оскільки в післяопераційному періоді передбачається тривала інфузійна терапія.

При низькій вродженій кишковій непрохідності операція не є такою терміновою. Передопераційна підготовка може тривати 6-24 години, що дозволяє провести додаткове обстеження дитини для виявлення аномалій розвитку інших органів та досягти більш повної корекції наявних порушень водно-електролітного обміну. Проводиться постійне дренування шлунка та суворий облік кількості виділень. Призначається інфузійна терапія, вводяться антибіотики та кровоспинні препарати.

У разі високої вродженої кишкової непрохідності операцію можна відкласти на 1-4 дні, провести повне обстеження дитини та лікування всіх виявлених порушень життєво важливих органів та водно-електролітного статусу. Під час передопераційної підготовки проводиться постійне дренування шлунка, виключається годування. Інфузійна терапія призначається 70-90 мл/кг на добу, через 12-24 години від народження можна додати препарати парентерального харчування. Проводиться корекція електролітних порушень та гіпербілірубінемії, призначається антибактеріальна та гемостатична терапія.

Хірургічне лікування вродженої кишкової непрохідності

Мета операції – відновити прохідність кишкової трубки, тим самим забезпечивши можливість годування дитини. Обсяг операції залежить від причини кишкової непрохідності:

• встановлення кишкової стоми,
• резекція ділянки кишечника зі створенням анастомозу або стоми,
• Т-подібний анастомоз,
• випрямляючи поворот,
• шунтування анастомозу,
• розкриття просвіту кишечника та евакуація меконіальної пробки. Інтенсивна терапія в післяопераційному періоді.

При малоінвазивних втручаннях у доношених дітей без супутніх захворювань екстубацію можна провести одразу після операції. У більшості дітей з кишковою непрохідністю показана тривала штучна вентиляція легень протягом 1-5 днів після операції. Протягом цього часу знеболення забезпечується внутрішньовенним введенням опіоїдних анальгетиків [фентаніл у дозі 3-7 мкг/(кг хгод), тримеперидин у дозі 0,1-0 мг/(кг хгод)] у поєднанні з метамізолом натрію у дозі 10 мг/кг або парацетамолом у дозі 10 мг/кг. Якщо встановлено епідуральний катетер, можливе використання безперервної інфузії місцевих анестетиків в епідуральний простір.

Антибактеріальна терапія обов'язково включає препарати з активністю проти анаеробних бактерій. Водночас необхідно контролювати мікроекологічний стан, що проводиться не рідше двох разів на тиждень. При появі перистальтики проводиться ротова деконтамінація кишечника.

Через 12-24 години після операції призначають препарати, що стимулюють перистальтику кишечника: неостигміну метилсульфат у дозі 0,02 мг/кг

Усім дітям після операції з приводу вродженої кишкової непрохідності показано раннє (через 12-24 години після операції) парентеральне харчування.

Повноцінне ентеральне харчування буде можливим лише через 7-20 днів, а в деяких випадках потреба в парентеральному харчуванні зберігатиметься протягом багатьох місяців (синдром короткої кишки). Ентеральне харчування стає можливим, коли відбувається пасаж через шлунково-кишковий тракт. Після операції з приводу дуоденальної непрохідності годування проводиться густими сумішами (Фрісовом, Нутрилон антирефлюкс, Енфаміл АР), які сприяють швидкому відновленню моторики шлунка та дванадцятипалої кишки.

У разі резекцій товстої кишки або високих кишкових стом (синдром короткої кишки) годування проводиться елементарними сумішами (Прогестиміл, Альфаре, Нутрилон Пепті МКТ, Хумана ЛП+МКТ) у поєднанні з ферментними препаратами (панкреатин).

Якщо після операції всі відділи кишечника збережені (колостома, резекція невеликої ділянки кишечника), грудне вигодовування можна розпочати негайно.

У всіх випадках призначають біологічні препарати (лактобактерії ацидофілін, біфідобактерії біфідум, премадофілус).

Прогноз

Виживаність після операції становить 42-95%. Деяким дітям потрібне повторне хірургічне лікування (2 стадія). Якщо після операції з приводу вродженої кишкової непрохідності збережені всі відділи шлунково-кишкового тракту, прогноз сприятливий. Проблеми, що виникають, пов'язані з порушеннями харчування (недоїдання, алергія) та дисбактеріозом. При значних резекціях кишечника формується синдром «короткої кишки», що спричиняє значні проблеми, пов'язані з харчуванням та тяжким недоїданням. Потрібні багаторазові тривалі госпіталізації для парентерального харчування, а іноді й повторні операції. При муковісцидозі прогноз несприятливий.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]