Як лікується тромбоцитопенічна пурпура?

Оскільки патогенез ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури базується на руйнуванні тромбоцитів, навантажених аутоантитілами, клітинами ретикулогістіоцитарної системи, основними принципами лікування тромбоцитопенічної пурпури є:

• зниження вироблення аутоантитіл;
• порушення зв'язування аутоантитіл з тромбоцитами;
• усунення руйнування сенсибілізованих антитілами тромбоцитів клітинами ретикулогістіоцитарної системи.

За відсутності кровотечі зі слизових оболонок, легкої екхімози після синців та кількості тромбоцитів понад 35 000/мм³ ^{лікування} зазвичай не потрібне. Пацієнткам слід уникати контактних видів спорту. Дівчатам, які менструюють, корисні препарати прогестерону тривалої дії (Депо-Провера та інші) для затримки менструації на кілька місяців та запобігання інтенсивній матковій кровотечі.

Глюкокортикоїди

Механізм дії

• Пригнічення фагоцитозу тромбоцитів за допомогою антитіл, закріплених на їх поверхні в селезінці.
• Порушення вироблення антитіл.
• Порушення зв'язування аутоантитіл з антигеном.

Показання

Кровотеча зі слизових оболонок; виражена пурпура та рясні гематоми в місцях забоїв, особливо на голові та шиї; прогресуюча пурпура; тромбоцитопенія більше 3 тижнів; рецидивуюча тромбоцитопенія; кількість тромбоцитів менше 20 000/мм3 ^у первинних пацієнтів з мінімальною пурпурою.

Способи введення

• Стандартні дози пероральних кортикостероїдів – преднізолон 1-2 мг/кг на добу або 60 мг/ ^м2 на добу протягом 21 дня з поступовою відміною. Дозу зменшують незалежно від кількості тромбоцитів, ремісію оцінюють після закінчення курсу. За відсутності ремісії або зниження кількості тромбоцитів після досягнення нормальних значень глюкокортикоїдну дію не продовжують. За відсутності повної гематологічної відповіді під час стандартного курсу кортикостероїдів, преднізолон припиняють «інтермітуючим курсом» (через день після перерви по 5 мг). Можливе повторення курсу кортикостероїдів через 4 тижні. Тривале застосування кортикостероїдів при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі небажане, оскільки може призвести до пригнічення тромбопоезу.
• Високі дози пероральних кортикостероїдів 4-8 мг/кг на добу протягом 7 днів або 10-30 мг/кг на добу метилпреднізолону протягом 3-7 днів зі швидкою відміною препарату. Через тиждень курси повторюють (2-3 курси).
• Високі дози парентеральних кортикостероїдів 10-30 мг/кг на добу, метилпреднізолон або солюмедрол 500 мг/ ^м2 на добу внутрішньовенно протягом 3-7 днів у важких випадках для швидшого купірування геморагічного синдрому. Якщо необхідне подальше лікування, пацієнта переводять на стандартні пероральні дози.
• Для пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, резистентних до стероїдів, можлива «пульс-терапія» дексаметазоном – 6 циклів по 0,5 мг/кг на добу (максимум 40 мг/добу) протягом 4 днів кожні 28 днів, приймати перорально.

Ефективність прийому кортикостероїдів, за даними різних авторів, становить 50-80%. Побічні ефекти при їх застосуванні: симптоми гіперкортицизму, виразкова хвороба, гіперглікемія, гіпертензія, підвищений ризик інфекції, міопатія, гіпокаліємія, стероїдний психоз, дисфункція яєчників у дівчаток, затримка росту.

Внутрішньовенний імуноглобулін

Механізм дії:

• оборотна блокада Fc-рецепторів макрофагів;
• пригнічення синтезу аутоантитіл В-лімфоцитами;
• захист тромбоцитів та/або мегакаріоцитів від антитіл;
• модуляція хелперної та супресорної активності Т-лімфоцитів;
• пригнічення комплементзалежного пошкодження тканин;
• одужання від стійких вірусних інфекцій шляхом введення специфічних антитіл.

Показання до лікування гострої ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури:

• якщо можливо – втручання першої лінії;
• симптоматична імунна тромбоцитопенія новонароджених;
• діти віком до 2 років, стійкі до дії кортикостероїдів.

Сучасні препарати внутрішньовенних імуноглобулінів (ВВІГ) повинні відповідати вимогам ВООЗ, визначеним у 1982 році: не менше 1000 одиниць крові, не менше 90% імуноглобулінів G, нативний імуноглобулін G (висока активність Fc-фрагмента), нормальний поділ імуноглобулінів G на підкласи, фізіологічний період напіввиведення. Крім того, ВВІГ повинні мати низьку антикомплементарну активність та подвійну інактивацію вірусів (чистий імуноглобулін G).

Препарати імуноглобуліну для внутрішньовенного введення, дозволені до застосування

Готовий до вживання	У вигляді концентратів
Імуноглобулін людини нормальний (інтраглобін) (Biotest, Німеччина), імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення (імбіо-гам) (IMBIO, Росія), (октагам) (Octapharma, Швейцарія), IG VIENNA NIV (Kedrion, Італія)	Імуноглобулін (Biochemie, Австрія), сандоглобулін (Sandoz, Швейцарія), нормальний людський імуноглобулін (Endobulin S/D) (Австрія), (Biaven BH (Pharma Biajini, Італія), (Venoglobulin) (Paster Merieux, Франція), нормальний людський імуноглобулін (Gabriglobin) (Іванівська СПК, Росія)

Порівняльна характеристика препаратів імуноглобулінів для внутрішньовенного застосування

	IG Відень	Імуноглобулін людини нормальний (октагам)	Нормальний людський імуноглобулін (інтраглобін)	Глобулін Сандо
IgG, мг/мл	49-51	51-53	41-42	45-47
Інтегровані молекули Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, мг/мл	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, мг/мл	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Стабілізатор	Мальтоза	Мальтоза	Глюкоза	Сахароза
Титр антитіл до ЦМВ, Од/мл	50,0	22.0-23.0	12.0	Більше ніж 10,0

Схеми внутрішньовенного введення імуноглобулінів

• При гострій ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі – загальна доза 1-2 г/кг на курс за схемою: 400 мг/кг на добу протягом 5 днів або 1 г/кг на добу протягом 1-2 днів. Діти до 2 років краще переносять 5-денний протокол прийому препаратів першого та другого поколінь.
• При хронічній ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі – початкова доза 1 г/кг на добу протягом 1-2 днів, потім одноразові інфузії в дозі 0,4-1 г/кг, залежно від відповіді, для підтримки безпечного рівня тромбоцитів (більше 30 000/мм3 ⁾. Застосування ВВІГ корисне в поєднанні з чергуванням курсів кортикостероїдів.

Частота відповіді у пацієнтів з гострою ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою спостерігається у 80-96,5% випадків. Порівняно із застосуванням кортикостероїдів, кількість тромбоцитів збільшується швидше під час епізодів кровотеч порівнянної тривалості. Близько 65% дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, резистентною до кортикостероїдів, досягають тривалої ремісії після курсу внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ).

Побічні ефекти препаратів IVIG:

• анафілактичні реакції (у пацієнтів зі зниженим рівнем IgA);
• головний біль (20% випадків);
• лихоманка з ознобом (1-3% випадків);
• гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса.

У науковій літературі описано випадок асептичного менінгіту після інфузії ВВІГ, а також інфікування реципієнтів ВВІГ (Gammaguard «Baxter») вірусом гепатиту С, але з 1994 року, після вдосконалення технології виробництва ліків, такі ситуації більше не зустрічаються.

Профілактичне введення парацетамолу (10-15 мг/кг кожні 4 години) та дифенгідраміну (дифенгідраміну) (1 мг/кг кожні 6-8 годин) зменшує частоту та тяжкість лихоманки з ознобом, а внутрішньовенне введення дексаметазону в дозі 0,15-0,3 мг/кг допомагає полегшити головний біль під час інфузій ВВІГ.

Комбіноване застосування глюкокортикоїдів та внутрішньовенного імуноглобуліну

Показання:

• кровотечі зі слизових оболонок;
• обширні петехії, пурпура та екхімози;
• симптоми та/або ознаки внутрішньої кровотечі, особливо внутрішньочерепної.

Комбіноване застосування спричиняє швидше збільшення кількості тромбоцитів, ніж кожен препарат окремо. Його використовують при кровотечах, що загрожують життю, та для підготовки до операції. У невідкладних випадках як глюкокортикоїд можна використовувати метилпреднізолон 30 мг/кг на день протягом 3 днів або солюмедрол 500 мг/ ^м².

Анти-RhD-імуноглобуліни

Механізм дії:

• блокування Fc-рецепторів макрофагів еритроцитами, завантаженими антитілами;
• пригнічення утворення антитромбоцитарних антитіл;
• імуномодулюючий ефект.

Умови застосування у пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою та резус-позитивним фактором, які не перенесли спленектомію.

Препарати анти-RhD імуноглобулінів: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italy), Resogam (Genteon Pharma, Germany).

Спосіб застосування:

• оптимальна курсова доза становить 50 мкг/кг на курс у вигляді одноразової внутрішньовенної інфузії або фракційного внутрішньом’язового введення протягом 2-5 днів;
• якщо концентрація гемоглобіну в крові пацієнта менше 100 г/л, доза препарату становить 25-40 мкг/кг на курс, якщо гемоглобін 100 г/л – 40-80-100 мкг/курс;
• Повторні курси анти-D імуноглобуліну з інтервалами 3-8 тижнів для підтримки кількості тромбоцитів вище 30 000/ ^мм3.

Кількість тромбоцитів та рівень гемоглобіну контролюються на 3-4-й день після початку лікування. Відсутність гематологічної відповіді на перший курс анти-D імуноглобуліну не є протипоказанням для повторного курсу, оскільки 25% пацієнтів, які не відповіли на лікування, досягають гематологічної відповіді при повторному введенні препарату. Серед пацієнтів, резистентних до кортикостероїдів, 64% досягають ремісії після курсу анти-D імуноглобуліну. Значне збільшення кількості тромбоцитів відзначається через 48 годин після введення препарату, тому його не рекомендується застосовувати в ситуаціях, що загрожують життю.

Побічні ефекти:

• грипоподібний синдром (лихоманка, озноб, головний біль);
• зниження рівня гемоглобіну та гематокриту внаслідок гемолізу, підтверджене позитивною реакцією Кумбса.

Не було зареєстровано жодного випадку вірусної інфекції при застосуванні препаратів анти-D імуноглобулінів. Гострі алергічні реакції малоймовірні. Описано алергічні реакції, опосередковані IgE та викликані імунними комплексами. Алергічні реакції не описані у пацієнтів з дефіцитом IgA. Гемоліз зазвичай є позасудинним. У кількох описаних випадках внутрішньосудинного гемолізу хронічна ниркова недостатність не розвивалася. Середнє зниження рівня гемоглобіну становить 5-20 г/л і є короткочасним (1-2 тижні).

Застосування анти-RhD-імуноглобуліну є безпечним, зручним, недорогим та ефективним у 79-90% пацієнтів із хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, причому у дітей частіше, ніж у дорослих.

Механізм дії глюкокортикоїдів, внутрішньовенного імуноглобуліну та анти-D імуноглобуліну

Ефект	Кортикостероїди	Внутрішньовенний імуноглобулін	Анти-D імуноглобулін
Збільшення капілярного опору	+	-	-
Ретикулоендотеліальний блок	+/-	+	+
Зв'язування антитіл з тромбоцитами	+	+/-	-
Порушення зв'язування Fc-R	+	+	+/-
Пригнічення Т-лімфоцитів	+	+	-
Синтез імуноглобулінів	Це зростає	Це зростає	Нормальний/збільшується
Виробництво цитокінів	Це зростає	Це зростає	Норма

Інтерферон альфа

Інтерферон-альфа-2b можна використовувати для лікування пацієнтів із хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, резистентною до кортикостероїдів. Гематологічна відповідь досягається у 72% пацієнтів, включаючи 33%, які не реагували на кортикостероїди.

Механізм дії при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі: пригнічення вироблення аутоантитіл внаслідок інгібуючої дії інтерферону-альфа-2b на вироблення імуноглобулінів В-лімфоцитами.

Схема введення: 0,5-2x10 ⁶ ОД, залежно від віку, підшкірно або внутрішньом'язово 3 рази на тиждень (зазвичай понеділок-середа-п'ятниця) протягом 1-1,5 місяців. Гематологічна відповідь відзначається на 7-39-й день від початку лікування. За відсутності гематологічної відповіді лікування припиняють, якщо вона є, то продовжують до 3 місяців. Після завершення курсу препарат або припиняють, або призначають у підтримуючій дозі зі зменшенням частоти введення до 1-2 разів на тиждень (підбирається індивідуально). У разі рецидиву захворювання (зазвичай через 2-8 тижнів після закінчення застосування) показаний повторний курс, який має таку ж ефективність. Тривалість підтримуючого лікування інтерфероном-альфа-2b за наявності гематологічної відповіді не визначена.

Побічні ефекти: грипоподібний синдром (лихоманка, озноб, головний біль, міалгія), біль та почервоніння в місці ін'єкції, токсичність печінки, пригнічення мієлопоезу (у дозах, що перевищують 2x10 ⁶ U), депресія у підлітків.

Для зменшення тяжкості побічних ефектів (грипоподібного синдрому) рекомендується профілактичний прийом парацетамолу перед першим введенням препарату.

Даназол

Даназол – синтетичний андроген зі слабкою вірилізуючою активністю та імуномодулюючою дією (відновлення Т-супресорної функції).

Механізм дії даназолу при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі:

• модулює експресію Fc-гамма-рецепторів на мононуклеарних фагоцитах та запобігає руйнуванню тромбоцитів, завантажених антитілами;
• пригнічує вироблення аутоантитіл;
• має синергію з кортикостероїдами, сприяє вивільненню стероїдів із зв'язків з глобулінами та збільшує їх доступ до тканин.

Спосіб застосування:

10-20 мг/кг на день перорально (300-400 мг/м2 ⁾ у 2-3 прийоми протягом 3 місяців або довше для стабілізації ефекту.

Побічні ефекти:

Акне, гірсутизм, збільшення ваги, токсичність печінки.

Гематологічна відповідь спостерігається приблизно у половини дітей із хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, включаючи тих, хто стійкий до кортикостероїдів. Ефективність лікування підвищується після спленектомії. У більшості випадків відповідь є неповною.

Вінкристин

Вінкристин застосовують у дозі 0,02 мг/кг (максимум 2 мг) внутрішньовенно, щотижня, загалом 4 введення.

Вінбластин

Вінбластин вводять у дозі 0,1 мг/кг (максимум 10 мг) внутрішньовенно щотижня, загалом 4 введення.

Коли вінкристин та вінбластин ефективні, кількість тромбоцитів швидко зростає, часто до нормального рівня. Більшості дітей потрібні повторні дози з інтервалом у 2-3 тижні для підтримки безпечної кількості тромбоцитів. Якщо протягом 4 тижнів немає відповіді, подальше застосування не показано.

Повна гематологічна ремісія протягом 0,5-4 років була описана приблизно у 10% пацієнтів, а тимчасова відповідь — у половини.

Побічні ефекти: периферична нейропатія, лейкопенія, алопеція, запор, некроз при потраплянні в підшкірну клітковину.

Циклофосфамід

Циклофосфамід (циклофосфамід) використовується як імуносупресант. Гематологічна відповідь у пацієнтів з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою під час лікування досягає 60-80% і триває довше порівняно з іншими препаратами. Повна гематологічна відповідь після завершення лікування спостерігається у 20-40% випадків. Найкращі результати показані у пацієнтів зі спленектомією та коротким терміном захворювання.

Механізм дії полягає в пригніченні проліферації клонів лімфоцитів, що беруть участь в імунній відповіді.

Схема застосування: 1-2 мкг/кг на добу, перорально. Гематологічна відповідь досягається через 2-10 тижнів після початку курсу.

Побічні ефекти: пригнічення мієлопоезу, алопеція, печінкова токсичність, геморагічний цистит, лейкемія (віддалені ускладнення).

Азатіоприн

У пацієнтів з аутоімунними захворюваннями азатіоприн використовується як імуносупресант. Збільшення кількості тромбоцитів відзначається у 50% пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, а повна гематологічна відповідь спостерігається у 10-20%.

Схема застосування: 1-5 мг/кг на добу (200-400 мг). До досягнення максимальної відповіді тривалість лікування може становити 3-6 місяців. Оскільки захворювання рецидивує після припинення застосування препарату, необхідне підтримуюче лікування.

Побічні ефекти: анорексія, нудота, блювання, помірна нейтропенія, лімфоми (рідкісне ускладнення).

Перевагою цього препарату у дітей є нижча частота розвитку пухлини порівняно з циклофосфамідом (циклофосфамідом).

Циклоспорин

Циклоспорин (циклоспорин А) – нестероїдний імуносупресант, що викликає пригнічення клітинного імунітету. Препарат діє на активовані Т-лімфоцити-ефектори, пригнічуючи вироблення цитокінів (інтерлейкін-2, інтерферон-гамма, фактор некрозу пухлини).

Схема застосування: приймати перорально в дозі 5 мг/кг на добу протягом кількох місяців. Гематологічна відповідь спостерігається через 2-4 тижні після початку прийому у вигляді деякої стабілізації клінічних та гематологічних показників, зниження рівня антитромбоцитарних антитіл. Рецидиви захворювання виникають одразу після припинення прийому препарату.

Побічні ефекти: гіпомагніємія, гіпертензія, токсичність для печінки та нирок, вторинні пухлини (віддалені ускладнення). Тяжкість побічних ефектів та непереконливий ефект, спричинений застосуванням циклоспорину, роблять його застосування при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі небажаним.

Переливання тромбоцитів

Переливання тромбоцитів показано у разі розвитку неврологічної симптоматики, що вказує на можливість внутрішньочерепного крововиливу, а також під час хірургічних втручань у пацієнтів з глибокою тромбоцитопенією, резистентною до консервативного лікування. Хоча термін життя тромбоцитів крові короткий, переливання тромбоцитів можуть мати тимчасовий гемостатичний ефект. Водночас, побоювання збільшення тривалості ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури через ризик сенсибілізації є лише теоретичним. Переливання тромбоцитів застосовуються у пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою високого ризику з позитивним клінічним ефектом. Переливання концентрату тромбоцитів проводять фракційно по 1-2 дози на годину або 6-8 доз кожні 4-6 годин до досягнення клінічної та гематологічної відповіді. Ефект переливання посилюється попереднім введенням ВВІГ.

Спленектомія

У разі відсутності ефекту від консервативного лікування тромбоцитопенічної пурпури, наявності глибокої тромбоцитопенії, геморагічного синдрому та ризику розвитку кровотечі, що загрожує життю, пацієнтам рекомендується спленектомія. Питання про хірургічне втручання вирішується індивідуально в кожному випадку.

Показання до спленектомії:

• тяжка гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура з кровотечею, що загрожує життю, за відсутності відповіді на медикаментозну терапію;
• тривалість захворювання більше 12 місяців, тромбоцитопенія менше 10 000/мм3 ^та кровотеча в анамнезі;
• хронічна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура з ознаками кровотечі та стійкою кількістю тромбоцитів менше 30 000/мм3 ^за відсутності відповіді на лікування протягом кількох років.

У пацієнтів з активним способом життя та частими травмами спленектомію можуть проводити раніше.

Через ризик розвитку генералізованих інфекцій після операції спленектомію проводять лише за наявності чітких показань. Хірургічне втручання рідко буває необхідним протягом 2 років після встановлення діагнозу, оскільки тромбоцитопенія добре переноситься та легко контролюється за допомогою кортикостероїдів та внутрішньовенних імуноглобулінів (ВВІГ). Спонтанне відновлення кількості тромбоцитів може відбутися через 4-5 років, тому необхідний дуже обережний підхід до проведення операції. У дітей із хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою спонтанна ремісія відзначається у 10-30% випадків через кілька місяців або років після встановлення діагнозу, але дуже рідко у дорослих.

Підготовка до спленектомії включає введення кортикостероїдів, внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ) або анти-D імуноглобуліну. Кортикостероїди призначають у повних дозах за день до операції, в день операції та протягом кількох днів після неї, оскільки у більшості пацієнтів спостерігається надниркова недостатність через попереднє застосування кортикостероїдів. Якщо активна кровотеча виникає безпосередньо перед операцією, може знадобитися переливання тромбоцитів та еритроцитів, а також метилпреднізолон (солюмедрол) 500 мг/м2 ^щодня. Перед плановою операцією обов'язкове ультразвукове дослідження черевної порожнини для виявлення додаткових селезінок (15% випадків), а в спірних випадках потрібне радіоізотопне сканування.

Повне та тривале відновлення кількості тромбоцитів після спленектомії відбувається приблизно у 50% пацієнтів. Доброю прогностичною ознакою є відповідь на кортикостероїди та ВВІГ до операції (спленектомія ефективна на 80-90%), а також відсутність антитромбоцитарних антитіл після неї. 25% дітей, які перенесли спленектомію, не досягають клінічної та гематологічної відповіді та потребують подальшого лікування.

Бажано, щоб операцію проводили лапароскопічно (можливо у 90% пацієнтів), що дозволяє зменшити обсяг хірургічного втручання, рівень операційної крововтрати, забезпечити пацієнту швидше повернення до активного життя та скоротити термін госпіталізації. Післяопераційний рубець має довжину близько 1 см і не викликає дискомфорту.

Частота летальних бактеріальних інфекцій у пізньому післяопераційному періоді, особливо у дітей, яким була проведена спленектомія до 5 років, становить 1:300 пацієнтів на рік. Більшість із них виникає протягом 2 років після операції. Основними причинами є пневмококові та менінгококові інфекції, що розвиваються як фульмінантний сепсис з ДВЗ-синдромом та крововиливами в надниркові залози. Тому не пізніше ніж за два тижні до операції рекомендується введення пневмококової, менінгококової та Haemophilus influenzae вакцин та тривале, щонайменше 2 роки, профілактичне введення бензилпеніциліну після спленектомії. Деякі автори пропонують обмежити введення біциліну-5 (бензатин бензилпеніцилін + бензилпеніцилін прокаїн) щомісяця протягом 6 місяців після операції.

Можливою альтернативою спленектомії є ендоваскулярна оклюзія селезінки, яку також можна виконати пацієнтам з тяжкою тромбоцитопенією. Для досягнення стабільного клінічного та гематологічного ефекту необхідне поетапне виключення 90-95% паренхіми органу. Імунологічна реактивність організму після ендоваскулярної оклюзії селезінки зберігається завдяки функціонуванню 2-5% тканини селезінки, яка підтримує кровопостачання за рахунок колатералей, що важливо в педіатричній практиці. Можливе застосування проксимальної ендоваскулярної оклюзії селезінки за кілька днів до спленектомії з метою зменшення ризику хірургічного втручання.

Плазмаферез

У пацієнтів зі стійкою тромбоцитопенією та кровотечею, що загрожує життю, незважаючи на медичне втручання та спленектомію, для швидкого видалення антитромбоцитарних антитіл може бути використана реінфузія плазми, пропущеної через колонки з протеїном А. У пацієнтів з тяжкою ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою це прискорює виведення циркулюючого антитромбоцитарного фактора.

Лікування дітей з кровотечею, що загрожує життю:

• переливання тромбоцитів;
• солюмедрол 500 мг/м2 ^на добу внутрішньовенно у 3 дози;
• внутрішньовенний імуноглобулін 2 г/кг на курс;
• негайна спленектомія.

Ці заходи можуть виконуватися окремо або в поєднанні залежно від тяжкості захворювання та реакції на лікування.

Прогноз у дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

• У 70-80% пацієнтів ремісія настає протягом 6 місяців, у 50% – протягом 1 місяця від початку захворювання.
• Настання спонтанної ремісії після року хвороби нехарактерне, але може відзначатися навіть через кілька років.
• Прогноз захворювання не залежить від статі, тяжкості початкового стану та виявлення еозинофілії в кістковому мозку.
• Після встановлення причини ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури прогноз залежить від її усунення.
• Приблизно у 50-60% пацієнтів із хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою стан стабілізується без будь-якого лікування чи спленектомії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]