Як лікується тромбоцитопенічна пурпура?

Оскільки в основі патогенезу ідіопатичної тромбоцитопенічна пурпура лежить деструкція навантажених аутоан-ника тромбоцитів клітинами ретикулогистиоцитарной системи, основними принципами лікування тромбоцитопенічна пурпура є:

• зменшення продукції аутоантитіл;
• порушення зв'язування аутоантитіл з тромбоцитами;
• усунення деструкції сенсибілізованих антитілами тромбоцитів клітинами ретикулогистиоцитарной системи.

При відсутності кровотеч з слизових оболонок, слабо виражених Екхімози після ударів, кількості тромбоцитів понад 35 000 / мм ³ лікування звичайно не потрібно. Хворим слід уникати занять контактними видами спорту. Менструірующім дівчаткам корисні довготривалі препарати прогестерону (Депо-провера та інші) для затримки менструації на кілька місяців з метою профілактики інтенсивних маткових кровотеч.

Глюкокортикоїди

Механізм дії

• Пригнічення фагоцитозу тромбоцитів з фіксованими на їх поверхні антитілами в селезінці.
• Порушення вироблення антитіл.
• Порушення зв'язування аутоантитіл з антигеном.

Показання

Кровотечі з слизових оболонок; виражена пурпура і рясні гематоми на місцях ударів, особливо на голові і шиї; прогресуюча пурпура; тромбоцитопенія більше 3 тижнів; рецидивна тромбоцитопенія; кількість тромбоцитів менше 20 000 / мм ³ у первинних пацієнтів з мінімальною пурпурой.

Режими введення

• Стандартні дози пероральних кортикостероїдів - преднізолон 1-2 мг / кг на добу або 60 мг / м ² на добу протягом 21 дня з поступовою відміною. Дозу знижують незалежно від кількості тромбоцитів, ремісію оцінюють по закінченні курсу. При відсутності ремісії або зниження кількості тромбоцитів після досягнення нормальних показників глюкокортикоїдну вплив не продовжують. При відсутності повного гематологічного відповіді під час стандартного курсу кортикостероїдів скасування преднізолону виробляють «переривчастим курсом» (через день після перерви по 5 мг). Можливо повторення курсу кортикостероїдів через 4 тижні. Тривале застосування кортикостероїдів при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура небажано, оскільки може привести до депресії тромбоцітопоеза.
• Високі дози пероральних кортикостероїдів 4-8 мг / кг на добу протягом 7 днів або 10-30 мг / кг на добу метилпреднізолону протягом 3-7 днів з швидкою скасуванням препарату. Через тиждень курси повторюють (2-3 курси).
• Високі дози парентеральних кортикостероїдів 10-30 мг / кг на добу метилпреднізолону або солюмедрол 500 мг / м ² на добу внутрішньовенно протягом 3-7 днів у важких випадках для більш швидкого купірування геморагічного синдрому. При необхідності подальшого лікування пацієнта переводять на прийом стандартних доз всередину.
• Для стероідорезістентность пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура можлива «пульс-терапія» дексаметазоном - 6 циклів по 0,5 мг / кг на добу (максимально 40 мг / сут) по 4 дня кожні 28 днів, прийом всередину.

Ефективність прийому котрікостероідов, за даними різних авторів, становить 50-80%. Побічні ефекти при їх застосуванні: симптому гіперкортицизму, виразкова хвороба, гіперглікемія, гіпертензія, збільшення ризику інфекції, міопатія, гіпокаліємія, стероїдний психоз, порушення функції яєчників у дівчаток, затримка росту.

Внутрішньовенний імуноглобулін

Механізм дії:

• оборотна блокада Fc-рецепторів макрофагів;
• пригнічення синтезу аутоантитіл В-лімфоцитами;
• захист тромбоцитів і / або мегакаріоцитів від антитіл;
• модуляція хелперной і супрессорной активності Т-лімфоцитів;
• придушення комплемент-залежного ушкодження тканин;
• одужання від персистирующих вірусних інфекцій за рахунок введення специфічних антитіл.

Показання при гострій ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура:

• при можливості - вплив першої лінії;
• неонатальна симптоматична імунна тромбоцитопенія;
• діти у віці до 2 років, резистентні до дії кортикостероїдів.

Сучасні препарати внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ) повинні відповідати вимогам ВООЗ, певним в 1982 р .: мінімум 1000 порцій крові, мінімум 90% імуноглобулінів G, нативний імуноглобулін G (висока активність Fc-фрагмента), нормальне розподіл імуноглобулінів G на підкласи, фізіологічний період напіврозпаду . Крім того, ВВІГ повинні мати низьку антікомплементарние активність і подвійну вірус-інактивації (чистий імуноглобулін G).

Препарати внутрішньовенного імуноглобуліну, дозволені до застосування

Готові до вживання	У вигляді концентратів
Імуноглобулін людини нормальний (інтраглобін) ( «Biotest», Німеччина), імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення (імбіо-гам) ( «ІМБІО», Росія), (октагам) ( «Octapharma», Швейцарія), ІГ ВІДЕНЬ Н.І. В. ( «Kedrion», Італія)	Імуноглобулін ( «Biochemie», Австрія) сандоглобулин ( «Sandoz», Швейцарія), імуноглобулін людини нормальний (ендобулін С / Д) (Австрія), (Біава BH ( «Pharma Biajini», Італія), (Веноглобулін) (Paster Merieux », Франція), імуноглобулін людини нормальний (Габріглобін) ( «Івановська 0СПК», Росія)

Порівняльна характеристика препаратів внутрішньовенного імуноглобуліну

	ІГ вена	Імуно-глобулін людини нормальний (октагам)	Імуно-глобулін людини нормальний (інтраглобін)	Сандо-глобулін
IgG, мг / мл	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc інтегровані молекули,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, мг / мл	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, мг / мл	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Стабілізатор	Мальтоза	Мальтоза	Глюкоза	Сахар
Титр CMV-антитіл, ОД / мл	50,0	22,0-23,0	12,0	Більш 10,0

Режими введення внутрішньовенного імуноглобуліну

• При гострій ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - загальна доза 1-2 г / кг на курс за схемою: 400 мг / кг на добу протягом 5 днів або 1 г / кг на добу протягом 1-2 днів. Діти молодше 2 років легше переносять 5-денний протокол прийому препаратів I і II поколінь.
• При хронічній ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - початкова доза 1 г / кг на добу протягом 1-2 днів, потім поодинокі інфузії в дозі 0,4-1 г / кг, в залежності від відповіді, для підтримки безпечного рівня тромбоцитів (більше 30 000 / мм ³ ). Використання ВВІГ корисно поєднувати з альтернирующая курсами кортикостероїдів.

Відповідь на вплив у пацієнтів з гострою ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура відбувається в 80-96,5% випадків. У порівнянні із застосуванням кортикостероїдів швидше збільшується кількість тромбоцитів при епізодах кровотечі порівнянної тривалості. Близько 65% дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, резистентних до кортікостероідоам, досягають тривалої ремісії після курсу ВВІГ.

Побічні ефекти препаратів ВВІГ:

• анафілактичні реакції (у пацієнтів зі зниженим рівнем IgA);
• головний біль (20% випадків);
• лихоманка з ознобом (1-3% випадків);
• гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса.

У науковій літературі був описаний випадок розвитку асептичного менінгіту після інфузії ВВІГ, а також інфікування реципієнтів ВВІГ (Гаммагард \ "Бакстер») вірусом гепатиту С, але з 1994 р, після вдосконалення технології виробництва препаратів, такі ситуації більше не зустрічалися.

Профілактичне призначення парацетамолу (10-15 мг / кг кожні 4 год) і дифенгидрамина (димедролу) (1 мг / кг кожні 6-8 год) зменшує частоту і тяжкість лихоманки з ознобом, а внутрішньовенне введення дексаметазону в дозі 0,15-0, 3 мг / кг дозволяє купірувати головний біль при инфузиях ВВІГ.

Комбіноване застосування глюкокортикоїдів і внутрішньовенного імуноглобуліну

Показання:

• кровотеча із слизових оболонок;
• великі петехии, пурпура та екхімози;
• симптоми і / або ознаки внутрішніх кровотеч, особливо внутрішньочерепних.

Комбіноване застосування викликає більш швидке збільшення числа тромбоцитів, ніж кожен препарат окремо. Його застосовують при загрозливих для життя кровотечах і при підготовці до хірургічного втручання. У невідкладних випадках у якості глюкокортикоїду можна застосовувати метилпреднізолон 30 мг / кг на добу протягом 3 днів або солюмедрол в дозі 500 мг / м ².

Анти-RhD-іммуноглобулі

Механізм дії:

• блокада Fc-рецепторів макрофагів навантаженими антитілами еритроцитами;
• придушення утворення антитромбоцитарних антитіл;
• імуномодулюючий ефект.

Умови застосування при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - RhD-позитивні НЕ спленектомірованние пацієнти.

Препарати анти-RhD-імуноглобуліну: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Канада), «NABI» (Boca Ration, FL, США), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Італія), «Resogam» (Genteon Pharma, Німеччина) .

Режим введення:

• оптимальна курсова доза 50 мкг / кг на курс у вигляді одноразової внутрішньовенної інфузії або дрібного внутрішньом'язового введення протягом 2-5 днів;
• при концентрації гемоглобіну в крові хворого менше 100 г / л, доза препарату становить 25-40 мкг / кг на курс, при гемоглобіні 100 г / л - 40-80-100 мкг / курс;
• повторні курси анти-D-імуноглобуліну з інтервалом 3-8 тижнів для підтримки кількості тромбоцитів понад 30 000 / мм ³.

Кількість тромбоцитів і рівень гемоглобіну контролюють на 3-4-е добу після початку впливу. Відсутність гематологічного відповіді на перший курс анти-D-імуноглобуліну не є протипоказанням для проведення другого курсу, так як 25% пацієнтів, що не відповіли на лікування, досягають гематологічного відповіді при повторному введенні препарату. Серед пацієнтів, резистентних до кортикостероїдів 64% досягають ремісії після курсу анти-D-імуноглобуліну. Значуще збільшення кількості тромбоцитів спостерігається через 48 годин після введення препарату, тому його не рекомендують застосовувати в загрозливих для життя ситуаціях.

Побічні реакції:

• грипоподібний синдром (температура, озноб, головний біль);
• падіння рівня гемоглобіну і гематокриту внаслідок гемолізу, підтверджується позитивною пробою Кумбса.

Випадків інфікування вірусами при застосуванні препаратів анти-D-імуноглобуліну не з'являлися. Гострі алергічні реакції малоймовірні. Описано IgE-опосередковані і викликані імунними комплексами алергічні реакції. У пацієнтів з дефіцитом IgA алергічні реакції не описані. Гемоліз зазвичай позасудинна. В описаних нечисленних випадках внутрішньосудинного гемолізу хронічна ниркова недостатність не розвивалася. Середнє зниження рівня гемоглобіну становить 5-20 г / л і буває короткочасним (1-2 тижні).

Застосування анти-RhD-імуноглобуліну безпечно, зручно, дешево і ефективно у 79-90% пацієнтів з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпурjq, причому у дітей більше, ніж у дорослих.

Механізм дії глкжокортікоїдов, внутрішньовенного імуноглобуліну та анти-D-імуноглобуліну

Ефект	Кортикостероїди	Внутрішньовенний імуноглобулін	Анти-D-імуноглобулін
Підвищення резистентності капілярів	+	-	-
Блокада ретикулоендотелію	+/-	+	+
Зв'язування антитіл до тромбоцитів	+	+/-	-
Порушення зв'язування Fc R	+	+	+/-
Пригнічення Т-лімфоцитів	+	+	-
Синтез імуноглобулінів	Підвищується	Підвищується	Норма / підвищується
Продукція цитокінів	Підвищується	Підвищується	Норма

Інтерферон-альфа

Інтерферон-альфа-2b може застосовуватися при лікуванні пацієнтів з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, резистентних до кортикостероїдами. Гематологічний відповідь досягається у 72% пацієнтів, у тому числі у 33% не відповіли на кортикостероїди.

Механізм дії при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура: придушення продукції аутоантитіл за рахунок інгібуючого ефекту інтерферон-альфа-2b на вироблення імуноглобулінів В-лімфоцитами.

Режим введення: 0,5-2x10 ⁶ ОД, в залежності від віку, підшкірно або внутрішньом'язово 3 рази на тиждень (зазвичай понедельник-середа-п'ятниця) протягом 1-15 міс. Гематологічний відповідь відзначають на 7-39-й день від початку лікування. При відсутності гематологічного відповіді лікування припиняють, при наявності - продовжують до 3 міс. Після закінчення курсу препарат або скасовують, або призначають підтримуючу дозу із зменшенням кратності введення до 1-2 разів на тиждень (підбирають індивідуально). При рецидиві захворювання (зазвичай через 2-8 тижнів після закінчення застосування) показаний повторний курс, який має таку ж ефективність. Тривалість підтримуючого лікування інтерферон-альфа-2b при наявності гематологічного відповіді не визначена.

Побічні ефекти: грипоподібний синдром (лихоманка, озноб, головний біль, міалгії), біль і почервоніння в місці ін'єкції, печінкова токсичність, пригнічення мієлопоез (при дозах, що перевищують 2x10 ⁶ ОД), депресії у підлітків.

Для зменшення вираженості побічних ефектів (грипоподібнийсиндром) перед першими введеннями препарату рекомендують профілактичне призначення парацетамолу.

Дункан

Даназол являє собою синтетичний андроген зі слабкою вирилизирующей активністю і імуномодулюючою дією (відновлення функції Т-супресорів).

Механізм дії даназола при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура:

• модулює експресію Fc-гамма-рецепторів на мононуклеарних фагоцитах і перешкоджає деструкції навантажених антитілами тромбоцитів;
• пригнічує продукцію аутоантитіл;
• володіє синергізмом з кортикостероїдами, сприяє звільненню стероїдів від зв'язку з глобулінами і збільшує їх доступ до тканин.

Режим введення:

10-20 мг / кг на добу всередину (300-400 мг / м ² ) в 2-3 прийоми протягом 3 місяців і більше для стабілізації ефекту.

Побічні ефекти:

Акне, гірсутизм, збільшення ваги, печінкова токсичність.

Гематологічний відповідь відбувається приблизно у половини дітей з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, в тому числі у пацієнтів, резистентних до кортикостероїдів. Ефективність лікування збільшується після проведення спленектомії. У більшості випадків відповідь неповний.

Vinkristin

Застосовують вінкристин в дозі 0,02 мг / кг (максимально 2 мг) внутрішньовенно, щотижня, всього 4 введення.

Винбластин

Вінбластин застосовують в дозі 0,1 мг / кг (максимально 10 мг) внутрішньовенно, щотижня, всього 4 введення.

У разі ефективності впливу винкристина і винбластина відбувається швидке збільшення кількості тромбоцитів, часто до нормального рівня. Більшість дітей потребують повторних введеннях препарату з 2-3-тижневим інтервалом для підтримки безпечного кількості тромбоцитів. При відсутності відповіді на лікування протягом 4 тижнів подальше використання препаратів не показано.

Повна гематологічна ремісія протягом 0,5-4 років описана приблизно у 10% пацієнтів, транзиторний відповідь - у половини.

Побічні ефекти: периферична нейропатія, лейкопенія, алопеція, запори, некрози при попаданні в підшкірну клітковину.

Циклофосфамід

Циклофосфамід (циклофосфан) застосовують як імунодепресанта. Гематологічний відповідь у пацієнтів з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура під час лікування досягає 60-80% і зберігається довше в порівнянні з іншими препаратами. Повний гематологічний відповідь після закінчення лікування відбувається в 20-40% випадків. Кращі результати показані у спленектомірованних пацієнтів з малою тривалістю захворювання.

Механізм дії - пригнічення проліферації лимфоцитарних клонів, які беруть участь в імунній відповіді.

Режим введення: 1-2 мк / кг на добу, приймають всередину. Гематологічний відповідь досягають через 2-10 тижнів від початку курсу.

Побічні ефекти: пригнічення мієлопоез, алопеція, печінкова токсичність, геморагічний цистит, лейкемія (віддалене ускладнення).

Азатіоприн

У пацієнтів з аутоімунними захворюваннями азатіоприн застосовують як імунодепресанта. Збільшення числа тромбоцитів відзначають у 50% пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, а повний гематологічний відповідь - у 10-20%.

Режим введення: 1-5 мг / кг на добу (200-400 мг). До досягнення максимальної відповіді на терапію тривалість лікування може становити 3-6 міс. Так як після закінчення застосування препарату захворювання рецидивує, необхідно підтримуючу терапію.

Побічні ефекти: втрата апетиту, нудота, блювота, помірна нейтропенія, лімфоми (віддалене ускладнення).

Перевага даного препарату у дітей полягає в більш низькій частоті розвитку пухлин в порівнянні з циклофосфамідом (циклофосфаном).

Циклоспорин

Циклоспорин (циклоспорин А) - нестероїдний іммуносупрессант, що викликає пригнічення клітинного імунітету. Препарат діє на активовані Т-лімфоцити-ефектори, пригнічуючи продукцію цитокінів (інтерлейкіну-2, інтерферону-гамма, фактора некрозу пухлини).

Режим введення: приймають всередину в дозі 5 мг / кг на добу протягом декількох місяців. Гематологічний відповідь спостерігається через 2-4 тижні від початку прийому у вигляді деякої стабілізації клініко-гематологічних показників, зниження рівня антитромбоцитарних антитіл. Рецидиви захворювання виникають відразу після відміни препарату.

Побічні ефекти: гіпомагнійемія, гіпертензія, печінкова і ниркова токсичність, вторинні пухлини (віддалені ускладнення). Серйозність побічних ефектів і непереконливий ефект, викликаний застосуванням циклоспорину, робить його застосування при ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура небажаним.

Трансфузии тромбоцитів

Проведення трансфузии тромбоцитів показано в разі розвитку неврологічної симптоматики, що вказує на можливість внутрішньочерепних крововиливів, а також при проведенні оперативних втручань у пацієнтів з глибокої тромбоцитопенією, резистентних до консервативного лікування. Хоча тривалість життя кров'яних пластинок невелика, трансфузии тромбоцитів можуть надати тимчасовий гемостатичний ефект. При цьому боязнь збільшення тривалості ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура внаслідок ризику сенсибілізації тільки теоретична. Трансфузии тромбоцитів застосовують у пацієнтів з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура високого ризику з позитивним клінічним ефектом. Переливання тромбоконцентрату здійснюють дрібно по 1-2 дози на годину або по 6-8 доз кожні 4-6 год до досягнення клініко-гематологічного відповіді. Ефект трансфузии підсилюють попереднім введенням ВВІГ.

Спленектомія

У разі відсутності ефекту від консервативного лікування тромбоцитопенічна пурпура, наявності глибокої тромбоцитопенії, геморагічного синдрому і загрози розвитку небезпечних для життя кровотеч, хворим показано проведення спленектомії. Питання про операцію вирішують індивідуально при кожному випадку.

Показання до спленектомії:

• важка гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура з наявністю жизнеугрожающих кровотеч при відсутності відповіді на медикаментозне вплив;
• тривалість захворювання більше 12 міс, тромбоцитопенія менше 10 000 / мм ³ і кровотечі в анамнезі;
• хронічна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура з ознаками кровоточивості і постійним рівнем тромбоцитів менше 30 000 / мм ³ при відсутності відповіді на лікування протягом декількох років.

У ведуть активний спосіб життя, часто травмуються пацієнтів спленектомія може бути проведена раніше.

Внаслідок ризику розвитку після операції генералізованих інфекцій, сплен-ектомія проводять тільки при наявності чітких показань. Операція рідко буває необхідна протягом 2 років з моменту постановки діагнозу, так як тромбоцитопенія добре переноситься і легко контролюється завдяки застосуванню кортикостероїдів і ВВІГ. Спонтанне відновлення кількості тромбоцитів може наступити через 4-5 років, отже, необхідний дуже обережний підхід до виконання операції. У дітей з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура випадки спонтанної ремісії відзначають в 10-30% випадків через кілька місяців або років після постановки діагнозу, у дорослих дуже рідко.

Підготовка до спленектомії включає в себе призначення кортикостероїдів, ВВІГ або анти-D-імуноглобуліну. Кортикостероїди призначають в повній дозі за день до, в день операції і протягом декількох днів після її проведення, так як більшість пацієнтів мають надпочечниковую недостатність внаслідок попереднього їх застосування. При появі активного кровотечі безпосередньо перед операцією може знадобитися трансфузія тромбоцитів і еритромаси, а також введення метилпреднізолону (солюмедролу) в дозі 500 мг / м ² на добу. Перед плановою операцією обов'язково ультразвукове дослідження органів черевної порожнини для виявлення додаткових селезёнок (15% випадків), а в спірних випадках - радіоізотопне скенирования.

Повне і тривале відновлення кількості тромбоцитів після спленектомії буває приблизно у 50% пацієнтів. Хорошим прогностичним ознакою вважається відповідь на прийом кортикостероїдів і ВВІГ до операції (ефективність спленектомії в 80-90%), а також відсутність антитромбоцитарних антитіл після її проведення. 25% дітей, які перенесли спленектомія, не досягають клініко-гематологічного відповіді і потребують подальшого лікування.

Переважно виконання операції лапароскопічним методом (можливо у 90% пацієнтів) дозволяє зменшити обсяг оперативного втручання, рівень операційної крововтрати, забезпечити пацієнтові більш швидке повернення до активного життя і скоротити терміни госпіталізації. Післяопераційний рубець при цьому має довжину близько 1 см і не викликає дискомфорту.

Випадки смертельного результату від бактеріальних інфекцій в пізньому післяопераційному періоді, особливо у дітей, які перенесли спленектомія до 5 років, становить 1: 300 хворих на рік. Більшість з них відбувається протягом 2 років після операції. До основних причин відносять пневмококової та менінгококової інфекції, що розвиваються по типу блискавичного сепсису з ДВС крові і крововиливами в наднирники. Тому не пізніше, ніж за два тижні до операції рекомендовано введення пневмококової, менінгококової і вакцини проти Haemophilus influenzae і тривалий, не менше 2 років, профілактичний прийом пеніциліну після спленектомії. Деякі автори пропонують обмежитися введенням Біцилін-5 (бензатину бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаїн) щомісяця протягом 6 місяців після операції.

Можливою альтернативою спленектомії є ендоваскулярна оклюзія селезінки, проведення якої можливо і у пацієнтів з глибокої тромбоцитопенією. Для досягнення стійкого клініко-гематологічного ефекту необхідно поетапне вимкнення 90-95% паренхіми органу. Імунологічна реактивність організму після проведення ендоваскулярної оклюзії селезінки зберігається за рахунок функціонування 2-5% селезінкової тканини, які зберігали кровопостачання за рахунок колатералей, що важливо в педіатричній практиці. Можливе використання проксимальної ендоваскулярної оклюзії селезінки за кілька днів до спленектомії з метою зменшення ризику операції.

Плазмаферез

У пацієнтів з персистуючою тромбоцитопенией і жізнеугрожающімі кровотечами, незважаючи на медикаментозне втручання і проведення спленектомії, можливе використання реінфузії плазми, пропущеної через колонки з протеїном А для швидкого видалення антитромбоцитарних антитіл. У пацієнтів з тяжкою ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура при цьому прискорюється елімінація циркулюючого антитромбоцитарного фактора.

Лікування дітей з жізнеугрожающімі кровотечами:

• трансфузии тромбоцитів;
• солюмедрол 500 мг / м ² на добу внутрішньовенно в 3 введення;
• внутрішньовенно імуноглобулін 2 г / кг на курс;
• негайна спленектомія.

Дані заходи можуть бути проведені окремо або в комбінації в залежності від тяжкості та відповіді на лікування.

Прогноз у дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура

• У 70-80% пацієнтів ремісія настає протягом 6 міс, у 50% - протягом 1 міс від початку захворювання.
• Наступ спонтанної ремісії після року захворювання нехарактерно, але може бути зазначено навіть через кілька років.
• Прогноз захворювання не залежить від статі, тяжкості инициального стану і виявлення еозинофілії в кістковому мозку.
• При виявленні причини ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура прогноз залежить від її усунення.
• Стан приблизно 50-60% пацієнтів з хронічною ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура стабілізується без будь-якого лікування і спленектомії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]