Порушення сльозовиділення

Феноменологически порушення сльозовиділення можна розділити на два типи: сльозотеча (епифора) і сухість очей (ксерофтальмія, алакримія - більш точний термін для позначення зниження продукції або відсутності сліз).

Сльозотеча не завжди пов'язано з гіперфункцією слізних залоз, частіше воно спостерігається при порушенні відтоку слізної рідини. Сльозотеча може бути пароксизмальним або постійним, воно залежить також від функціонального стану мозку в циклі сон - неспання: під час сну секреція сліз різко пригнічується, за час неспання виробляється приблизно 1,22 г слізної рідини, яка частково випаровується, інша частина виводиться через носослізний канал .

[1], [2]

Форми сльозотечі

[3], [4], [5], [6]

Холодова епифора

Сльозотеча спостерігається в холодну і вітряну погоду, частіше в осіб похилого віку. Деякі автори розглядають її як форму холодової алергії.

Епіфора при алергічного риніту

Виникає зазвичай навесні і влітку. Одночасно зі сльозотечею хворі відзначають закладеність носа. Набухання слизової оболонки може бути обмежена ділянкою в області виходу носослезного каналу під нижньою раковиною, де є густе венозне сплетіння; при цьому утруднюється відтік сльози в порожнину носа.

Епіфора при мігрені і кластерного головного болю

Носить пароксизмальної характер, зазвичай поєднується з закладеністю носа і спостерігається на стороні головного болю.

[7], [8]

Стареча епифора

Нерідко спостерігається у осіб похилого віку, пов'язана з віковими змінами, що погіршують відтік слізної рідини.

Епіфора при захворюваннях, що супроводжуються зниженням вмісту вітаміну А Зазначений гіповітаміноз можливий при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, хворобах печінки, глистової інвазії, одноманітною дієті. Хворі скаржаться на сльозотечу, світлобоязнь, відчуття сухості і різі в очах; при яскравому світлі і на вітрі очі червоніють. Шкіра суха, лущиться, в крові знижений рівень вітаміну А. Аліментарний гіповітаміноз А представляє серйозну проблему для ряду країн, що розвиваються.

Епіфора при вірусних інфекціях ока

Спостерігається при ураженні очі herpes zoster, herpes simplex, вірусом вітряної віспи, може бути ускладненням вакцинації. У цих випадках сльозотеча пов'язано з обструкцією слезовиводящіх шляхів.

[9], [10]

Епіфора при захворюваннях ЛОР-органів

Першими на цей вид сльозотечі звернули увагу отоларингологи. Сльозотеча з'являється на стороні подразнення слизової оболонки носа або внутрішнього вуха (риніти, отити, новоутворення) і проходить при ліквідації запальних явищ. Іпсилатеральний сльозотеча може бути обумовлено також сильною зубним болем.

[11]

Синдром «крокодилячих сліз»

Про сльозотечі під час їжі відомо давно. Однак більша увага цьому феномену стали приділяти після того, як він був описаний в 1928 р Ф. А. Богорад під назвою синдрому «крокодилячих сліз». Синдром може бути вродженим (при цьому він поєднується з ураженням відвідного нерва) і придбаним (зазвичай після травматичного або запального ушкодження лицьового нерва проксимальніше колінчастого вузла). Більш яскравий прояв синдрому спостерігається при вживанні твердої і гострої їжі. Помічено, що сльозотеча під час їжі частіше виникає на тлі неповного відновлення лицьового нерва при наявності синкинезий. До теперішнього часу описано більше 100 випадків. Однак при цілеспрямованому опитуванні та обліку легких форм феномен «крокодилячих сліз» можна вважати більш поширеним. За даними літератури, при неповному відновленні лицьового нерва синдром «крокодилячих сліз» зустрічається у 10 100% пацієнтів, т. Е. У 6-30% всіх хворих з ураженням лицьового нерва.

Варто окремо зупинитися на патогенезі синдрому «крокодилячих сліз». Основним механізмом харчового сльозотечі після травматичного або запального ураження лицьового нерва вважається механізм неправильної, аберрантной регенерації, коли еферентні і аферентні слюноотделительную волокна зростаються з еферентних слезоотделітельнимі волокнами. Підтвердженням цієї теорії вважають наявність латентного періоду після ураження лицьового нерва (необхідного для регенерації) і зв'язок з патологічними синкинезий при неповному відновленні лицьового нерва, які також пояснюють неправильної регенерацією рухових волокон.

Однак в експерименті на тваринах встановлено, що поява синдрому «крокодилячих сліз» можливо відразу після пошкодження лицьового нерва, т. Е. Ще до регенерації нервових волокон. При цьому сльозотеча викликалося у собак не тільки харчовими подразниками, але також погладжуванням, почісуванням вовни, що дозволяє пояснити синдром «крокодилячих сліз» суммаціонним рефлексом, але в патологічних умовах. У парасимпатических ядрах, иннервирующих слізні залози, і в нормі легко виступають явища сумації (наприклад, посилення зволоження очного яблука під час їжі). Слізні і слинні залози одночасно з'являються в ряду філогенезу, мають єдине ембріональний походження, ніж, ймовірно, і пояснюється анатомічна близькість стовбурових центрів сльозо і слиновиділення. При неповному ураженні лицьового нерва відбувається часткова денервация центру сльозовиділення, при якій легше протікають процеси сумації збуджень.

Природжений симптом «крокодилячих сліз», що поєднується з іпсилатеральний ураженням відвідного нерва, описаний як наслідок тератогенного дії талідоміду. Найбільш логічним поясненням поєднання окорухових і слізних порушень є пошкодження на кшталт дисгенеза мозкової тканини в безпосередній близькості від ядра відвідного нерва.

Епіфора при паркінсонізмі

Нерідко поєднується з іншими вегетативними порушеннями, характерними для паркінсонізму (сіалорея, себорея, запор і т. Д.). При латералізованние формах паркінсонізму зазвичай спостерігається на стороні ураження.

[12], [13], [14]

Насильницький плач

Виникає при псевдобульбарном синдромі при ураженні кортиконуклеарного шляхів або подкорковой природи.

Ксерофтальмія може спостерігатися як при ураженні слізних залоз, так і при нейрогенном порушення секреції слізної ясідкості. Відомі такі форми ксерофтальмии.

Ксерофтальмія при синдромі Шегрена

Сухий кератокон'юнктивіт - одне з основних проявів синдрому Шегрена - екзокрінопатіі аутоімунної природи. Характерно поступове початок, повільний плин, поєднання з ксеротоміей, сухістю слизової оболонки носа, глотки, шлунка, суглобовим синдромом.

Ксерофтальмія при синдромі Микулича

Характеризується поступовим симетричним збільшенням слізних і слинних залоз і зниженням їх секреції. Захворювання вперше описано в 1892 р JF Mikulicz-Radecki. Природа захворювання точно невідома, багато хто розглядає його як лімфоепітеліому. Характерно також збільшення бронхолегеневих лімфатичних вузлів.

Синдром алакримія в поєднанні з ахалазії стравоходу і адреналової недостатністю

Симптоматика розвивається у віці 1-5 років. Першою ознакою може бути поява плачу без сліз. Хвороба прогресує, пізніше може розвиватися периферична вегетативна нейропатія в поєднанні з пірамідними, мозочковими знаками, рисами паркінсонізму, легкою розумовою відсталістю. Припускають, що захворювання має аутосомно-рецесивний шлях передачі.

Вроджена алакримія при синдромі Райлі - Дея

Синдром обумовлений вродженими порушеннями переважно вегетативних апаратів периферичної нервової системи і проявляється зниженим сльозовиділення, порушенням терморегуляції, ортостатичну гіпотензію, епізодами сильної блювоти. Захворювання має аутосомно-рецесивний тип спадкування.

Ксерофтальмія при гострій скороминущої тотальної дизавтономія

Зниження секреції сліз поряд з іншими симпатичними і парасимпатичними порушеннями має оборотний характер. Природа захворювання, ймовірно, інфекційно-алергічна.

Ксерофтальмія при ураженні лицьового нерва

Спостерігається при ураженні лицьового нерва в кістковому каналі до відходження великого кам'янистого нерва. Сухість ока відзначається на стороні паралічу лицьового нерва, поєднується з порушенням смаку і слиновиділення. Зниження секреції сліз можливо і при інших формах ураження нервових волокон, що йдуть до слізної залозі: при герпетическом ураженні колінчатого ганглія, переломах основи черепа, коли пошкоджується великий кам'янистий нерв, після операцій з приводу невралгії трійчастого нерва і невриноми слухового нерва.

Коротка фізіологія сльозовиділення і патогенез його порушень. Як і більшість органів, слізні залози мають подвійну іннервацію. Сегментарна парасимпатична іннервація здійснюється клітинами, розташованими в стовбурі мозку в області моста мозку поблизу ядра відвідного нерва. Ці нейрони збуджуються імпульсами з гипоталамической або лімбічної системи, а також сигналами з нейрона сенсорного трійчастого ядра. Прегангліонарних волокна в складі великого кам'янистого нерва підходять до крило-піднебінних ганглію, посттангліонарние волокна в складі слізного нерва іннервують безпосередньо секреторні клітини. Симпатична стимуляція здійснюється нейронами бічних рогів верхньо-грудних сегментів спинного мозку; прегангліонарних волокна закінчуються в нейронах верхнього шийного ганглія (ВШГ), постгангліонарні волокна в складі околососудістого сплетення сонної артерії досягають слинної залози. Симпатичні волокна іннервують головним чином судини залоз і викликають вазоконстрикцію, але можуть також в меншій мірі стимулювати продукцію сліз.

Існують два основних механізми сльозотечі: порушення відтоку слізної рідини і рефлекторне посилення, можлива і комбінація зазначених механізмів. Прикладом посилення сльозовиділення, викликаного ускладненням відтоку сльози, є сльозотеча при алергічному риніті, вірусних інфекціях ока, посттравматичних або вроджених сужениях носо-слізного каналу. Пароксизмальна епифора при мігрені і пучкової головного болю, що поєднується з закладеністю носа, також пов'язана з тимчасовою обструкцією слезовиводящіх каналу, однак не виключається і роль симпатичної активації. Стареча епифора пояснюється віковими змінами захисного апарату очей: зниженням тонусу тканин століття, що веде до відставання нижньої повіки від очного яблука, а також дислокацією нижньої слізної точки, що погіршує відтік сльози. При паркінсонізмі сльозотеча може розвиватися за двома механізмам. З одного боку, рідкісне миготіння і гипомимия, послабляє присмоктуються дію носослезного каналу, ведуть до утруднення відтоку сльози; з іншого боку, можливо, має значення активація центральних холінергічних механізмів.

Рефлекторне сльозотеча становить приблизно 10% всіх випадків епіфори. Більшість рефлексів, що викликають посилення секреції сліз, запускаються з рецепторів очі, аферентні імпульси йдуть по I гілки трійчастого нерва. Подібний механізм сльозотечі має місце при холодової епіфори, сльозотечі при вираженому екзофтальмі і дефіцит вітаміну А. В останньому випадку більш ранимі кон'юнктива і рогівка сприймають природні подразники (повітря, світло) як надмірні, що веде до рефлекторного посилення секреції сліз.

Однак рефлекторне сльозотеча можливо і при подразненні рецепторних полів II гілки трійчастого Жерве (епифора при ЛОР-захворюваннях - ринітах, отитах, новоутвореннях).

Відчуття сухості очі (ксерофтальмія)

Може бути як при патології слізних залоз, так і при нейрогенном порушення секреції. Патологія слізних залоз зумовлює зменшення продукції сліз при синдромах Шегрена, Микулича. Ураження периферичних вегетативних слезоотделітельних волокон пояснює алакримія при синдромі Рейлі - Дея, при гострій скороминущої тотальної дизавтономія, синдромі алакримія в поєднанні з ахалазії стравоходу і адреналової недостатністю, невропатіях лицьового нерва з рівнем ураження нижче колінчастого ганглія, при герпетичної ураженні колінчатого ганглія.

Лікування порушення сльозовиділення

Лікування епіфори залежить від правильно встановленої причини сльозотечі. При епіфори, пов'язаної з алергічними механізмами, проводять комплекс антиалергійною терапії. Відомі спроби лікування рефлекторного сльозотечі новокаїнової блокадою слізної залози. Сльозотеча, пов'язане з порушенням відтоку слізної рідини через різних причин (хронічні каратокон'юнктівіти, вроджене звуження або патологія розвитку слезовиводящіх шляхів), становить близько 80% випадків епіфори. У цих випадках лікування головним чином оперативне. Препарати, що використовуються для консервативної корекції сльозотечі, діють на основі антихолинергического прямого або побічного ефекту (антихолінергічні та антигістамінні препарати, літій, діазепам, іміпрамін). При вітамін-А-дефіцитному стані призначають вітамін А по 50 000-100 000 ME.

При різних формах ксерофтальмии (алакримія), не пов'язаної з системним ураженням залоз (як при синдромах Шегрена і Микуличі), найбільш успішною є операція пересадки привушного (стенонової) протоки у кон'юнктивальний мішок з наступною променевою терапією слинних залоз для зменшення «сльозотечі». При синдромі Шегрена проводять лікування основного захворювання, використовують різні лакрогенние речовини (кініни і прямі агоністи постсинаптичних рецепторів): пилокарпин, бромгексин (ефективний в добовій дозі 48 мг), а також різні склади штучних сліз.