Дермоїдна кіста у дитини

Дермоїдна кіста у дитини, так само як і дорослого, - це органоїдну пухлинне утворення доброякісного характеру. Дермоіди або як їх ще називають - зрілі тератоми діагностуються у 10-11% дітей, що мають новоутворення м'яких тканин.

Кіста являє собою щільну капсулу зі сполучної тканини, наповнену ембріональними елементами - частинами ендодерми, екзодерми і мезодерми. У дермоидной кісті можуть міститися частинки потових, сальних залоз, кісткові і волосяні вкраплення, лусочки шкіри.

Хірурги виявили таку статистичну закономірність, яка характерна для вмісту дермоїдна кісти у дітей: 

• Ектодерма - 100% дермоід.
• Мезодермальні елементи - 90% кіст.
• Ендодерма - 70% дермоід.

Дермоїдні утворення у дітей локалізуються там, де повинні з'єднуватися ембріональні порожнини, так звані «зяброві» щілини: 

• голова (очі, перенісся, порожнину рота, носогубні складки, вуха, потилицю, шия),
• грудинно-ключично зчленування, 
• крижі, 
• яєчка, 
• яєчка, 
• середні,
• головний мозок (рідко).

Дермоїдна кіста у дитини, як правило, рідко розвивається до великих розмірів, так як її виявляють на першому році життя. Пухлина вважається доброякісною, запалення або нагноєння зустрічається в рідкісних випадках.

[1], [2], [3]

Причини дермоїдна кісти у дитини

Етіологія утворення дермоїдних пухлин досі не уточнена. Серед медичних фахівців, що вивчають природу, причинні дермоїдна кісти у дитини, також є й інші версії, на сьогоднішній день їх налічується більше 15.

1. Найбільш популярна теорія «змістилися бластомеров», згідно з якою зародкові клітини, відокремившись, зберігають свою нерухомість і не діляться до настання несприятливого моменту, провокуючого фактора. У зв'язку з тим, що зміщені бластомери не мають зв'язку з організмом, вони починають капсульованих і утворюють щільну псевдокісту. Дійсно, дермоіди не є кістами в класичному розумінні цього утворення, так як їх вміст більш схоже з пухлиною - в порожнині немає рідини. Дермоїд містить частини всіх трьох зародкових пластів, ніж раніше відокремлюються бластомери, тим більше варіантів елементів у вмісті кісти. Таким чином, вважається, що причини формування дермоидной пухлини пов'язані з порушенням внутрішньоутробного розвитку на самому ранньому етапі - ембріогенезі. Порушення диференціації ембріональних клітин, відділення елементів трьох зародкових пластів в нетипові для них зони - ось одна з найбільш явних, вивчених причин появи дермоід.

Ембріонально-клітинні пухлини зустрічаються не часто вдається виявити або у віці до 2-3-х років, або в пубертатному періоді, коли в організмі дитини відбуваються бурхливі гормональні зміни.

2. Існує також і теорія про генетичне, спадковий фактор, причому, по материнській лінії. Згідно з цією версією патологічний партеногенез (самоактівація) є причиною формування дермоїдних пухлин. Ця теорія ще називається теорією «зиготи». Для зиготи - (стовбурова нова клітина) потрібен диплоїдний хромосомний набір і однакову кількість хроматид (по 23) від батька і матері. Крім того, материнські і батьківські гени повинні піддатися геномному імпринтингу, тобто якісь з них повинні залишити свій «слід». Коли цей етап пропущений і процес порушується, хромосоми матері переважають, причому в патологічному сенсі. Лабораторним шляхом, за допомогою молекулярних інновацій було виявлено «материнський» фактор в утворенні дермоїдних пухлин, які за статистикою найчастіше діагностуються саме у дівчаток.

Причини дермоїдна кісти у дитини, так само як і дермоіди у дорослих продовжують вивчатися, труднощі в об'єднанні версій і визначення однієї етіологічної бази пов'язані з позитивним фактором - дермоіди зустрічаються досить рідко.

[4], [5], [6], [7], [8]

Дермоїдна кіста у новонародженого

Дермоіди у новонароджених малюків є наслідком порушеного ембріогенезу, коли всі три зародкових листка відокремлюють свої клітини в нехарактерну, нетипову для них зону (злиття «сакральних», ембріональних порожнин).

Дермоїдна кіста у новонародженого (teratoma neonatus, cysta dermoidea) виявляється в 22-24,5% випадків всіх випадків діагностованих пухлин і найчастіше локалізується в такому процентному співвідношенні: 

• Крещово-кіпчікова тератома - 37-38%
• Новонароджені дівчатка, яєчники - 30-31% 
• Голова - 10-12% 
• Область середостіння - 4-5% 
• Заочеревинна локалізація - 9-10% 
• Інші зони - 3-4%

В основному дермоіди утворюються у дівчаток, в 4 рази частіше, ніж у хлопчиків.

Так як дермоїдна кіста у новонародженого найбільш часто утворюється в області крижів, між анальним отвором і куприком, в процесі пологів на місці новоутворення може розвинутися травматична гемангіома. Також одним з ускладнень є те, що куприковий дермоід переважно виявляється у дівчаток, при цьому пухлина може заповнювати область малого тазу, проте без пошкодження або порушення кісткових тканин. Слід зазначити, що 90% такі тератом визначаються ще внутрішньоутробно, коли вагітна жінка проходить ультразвукове обстеження в період між 22-1 і 34-1 тижнем. УЗД або МРТ показує надмірно збільшену матку, а у плода в області крижів видно однорідна маса. При великих кістах плода показано породіллі за допомогою кесаревого розтину, щоб виключити можливі ускладнення, такі як розрив кісти.

Особливості, які має дермоїдна кіста у новонародженого в залежності від локалізації: 

1. Дермоїд яєчок у новонароджених хлопчиків практично в 100% має доброякісний характер, на відміну від зрілих тератом яєчників у дівчаток. Також необхідно відзначити, що подібне утворення є дуже рідкісним, і швидше за все пов'язано з спадковим фактором. Кіста містить сальні, жирові і епідермальні компоненти, хрящових, кісткових елементів в хірургічній практиці до цих пір не зустрічалося. Дермоїдна кісту виявляють практично з першого тижня після народження, рідше вона виявляється у віці до півтора років. Зазвичай дермоід розвивається і збільшується дуже повільно, його спостерігають і оперують по можливості якомога раніше, по досягненню 2-3-х річного віку. Проводиться органосохраняющая операція, результат і прогноз благополучні в 100%. 
2. Дермоїдні утворення заочеревинного простору також визначаються у віці до одного року. Найчастіше такі тератоми утворюються у дівчаток, пухлина може мати досить великі розміри - до 4-5 сантиметрів, вона здавлює сусідні органи, дитина реагує відповідно - постійно плаче, живіт у нього напружений. Дермоїд добре визначається пальпацією, потім на УЗД. Операція показана тільки в разі великих пухлин, дрібні кісти підлягають спостереженню. 
3. Дермоїд порожнини рота або тератома зіву (поліп) - це доброякісна пухлина, яка видно відразу з першого тижня народження. Локалізується такий дермоід в верхньому куполі глотки, складається з капсули з різноманітним вмістом (рудиментарні частки, елементи ембріональних тканин). Кіста може розташовуватися в області щелепи, в зоні epignatus - зіву. Невеликі дермоіди рота оперуються після досягнення дитиною трирічного віку, кісти великих розмірів можуть віддалятися раніше, так як ризик ускладнень набагато вище ризиків, пов'язаних з оперативним втручанням. 
4. Дермоіди головного мозку у новонароджених зустрічаються дуже рідко, як правило, їх діагностують у більш пізньому віці. Це пов'язано з тим, що зазвичай дермоїдна кісти ростуть повільно, і їх розвиток протікає безсимптомно. Свідченням до обстеження на предмет кістозного утворення можуть бути вроджені патології новонародженого, ендокринні порушення, інші відхилення, виявлені ще під час внутрішньоутробного періоду. 
5. Дермоїдна кіста яєчників у дівчаток також діагностується в більш пізньому віці. У новонароджених подібне захворювання протікає без клінічних проявів. Можливим ознакою може бути нетипове збільшення живота і плач дитини. У таких випадках дитини обстежують на предмет захворювань органів травлення та органів малого таза. 
6. Крижово-куприковий дермоід визначається ще на внутрішньоутробному етапі, і добре видно відразу після народження. Клінічні симптоми безпосередньо залежать від розташування кісти - зовнішнього або внутрішнього. Зовнішня кіста, як правило, більше в розмірах, вона навіть може зашкодити процесу пологів. Пухлина, розташована посередині між сідницями, найчастіше спаяна з куприком, при наружновнутренний кісті з'являється тиск на пряму кишку і порушується дефекація, сечовипускання - нетримання сечі і калу. Куприковий дермоід лікується тільки хірургічно, причому якомога раніше в силу досить високого ризику запалення, нагноєння і малігнізації (переростання в злоякісну пухлину). Якщо немає строгих протипоказань, операція проводиться з 2-х місячного віку.

Необхідно відзначити, що дермоїдна кіста у новонародженого - явище дуже рідкісне, так доброякісні пухлини крижів зустрічаються всього в співвідношенні 1 до 26-27.000 пологів. Дермоїдні утворення вважаються доброякісними пухлинами і мають досить сприятливий прогноз при їх своєчасному видаленні.

[9], [10], [11]

Симптоми дермоїдна кісти у дитини

Як і інші доброякісні пухлини, дермоідні утворення найчастіше тривалий час не проявляються клінічними ознаками. Симптоми дермоїдна кісти у дитини або виявляються в новонародженого періоді, коли вони візуально помітні, або визначаються при збільшенні, запаленні, нагноєнні, тиску на сусідні органи. Клінічна картина дермоід пов'язана з локалізацією, розмірами кісти, а також віком дитини. Найчастіше дермоідні новоутворення розташовуються в області голови (очі, перенісся, вуха, надбрів'я, ротова порожнина, шия, потилиця), ключиці, куприк, рідше в середостінні, заочеревинному просторі. Також дермоід може бути локалізована я яєчниках або яєчках.

Симптоми дермоїдна кісти у дитини можуть бути такими: 

• У дітей першого року життя види щільні, пружні утворення в одній із вищевказаних місць.
• Пухлина має округлу форму.
• Дермоїдна кіста навпомацки щільна, еластична.
• Кіста не має щільного з'єднання з шкірою, що не спаяна з нею.
• При пальпації дермоід не викликає хворобливих відчуттів.
• Шкірні покриви над кістою негипереміровані, звичайного відтінку, без виразок, висипу і так далі.
• Якщо дермоід розташований на голові (черепі), він може виглядати трохи втиснув усередину.
• Дермоїдна утворення може не збільшуватися довгий час, зупинитися в розмірах.
• Дермоїд куприка, крім того, що він видно, може викликати порушення сечовипускання і дефекації (калові маси набувають вигляду стрічки).
• Дермоїд очі (очного яблука, століття) може порушити чіткість зору.

Дермоїдна кіста яєчника у дівчинки може проявлятися абдомінальними болями, якщо пухлина розростається до великих розмірів. Крім того, картину «гострого живота» викликає перекрут ніжки кісти

Клінічні симптоми дермоидной пухлини у дитини зазвичай проявляються лише в разі збільшення кісти, її запалення, нагноєння. Доброякісні дермоіди невеликого розміру не змінюють стан здоров'я дітей в гіршу сторону і не провокують функціональні порушення внутрішніх органів. Швидше, прості дермоіди є косметичним, видимим дефектом, який заважає і самій дитині і його батькам. Будь-яке виявлене Дермоїдна утворення слід видаляти, незважаючи на практично повну доброякісність пухлини, існує 1-2% ризику малігнізації, тобто переростання дермоіда в злоякісну пухлину.

Діагностика дермоїдна кісти у дитини

Дермоіди діагностуються без утруднень через їх типової локалізації і тому, що все герміногенні утворення такого типу характерні по консистенції при пальпації. Єдиним ускладненням може бути точне визначення пухлинного утворення в зоні надбрів'я і перенісся, так як передні мозкові грижі дуже схожі і візуально, і по Пальпаційний відчуттям на дермоіди. Відмінністю мозкових утворень є біль при натисканні і деякі кісткові дефекти черепа, виявлені на рентгені. Також на дермоїдна кісти дуже схожі ліпоми, проте вони дещо м'якше, більш рухливі і не мають таких чітких меж. Атерома, яка може локалізуватися в тих же зонах, що і дермоїдна кіста, при пальпації зміщується, рухлива, спаяна з шкірою.

Основні етапи, які має на увазі діагностика дермоїдна кісти у дитини: 

• Збір анамнестичних інформації.
• Загальні клінічні дослідження (огляд, пальпація).
• Конкретизація зони розташування кісти.
• Уточнення зв'язку пухлини з прилеглими органами (чи є симптоми - порушення травлення, зору, головні болі і так далі).

Диференціація дермоіда з іншими новоутвореннями:

• перенісся - з грижею головного мозку, для якої характерна асиметрія очей, пульсація.
• шия - з середини і бічними вродженими кістами, які зміщуються при ковтанні.

1. Можливі інструментальні методи обстеження - черезшкірна пункція.
2. Рентген.
3. За свідченнями - комп'ютерна томографія.
4. Ангіографія за показаннями.
5. УЗД, яке дає можливість з'ясувати, чи є зв'язок дермоіда з прилеглими органами.

Необхідно відзначити, що своєчасна діагностика дермоїдна кісти у дитини дозволяє не просто зупинити процес її зростання, але і виключити всі можливі ризики і ускладнення - запалення, в тому числі гнійне, а також потенційну небезпеку переростання в злоякісну пухлину.

[12], [13], [14], [15]

Лікування дермоїдна кісти у дитини

Лікування практично всіх доброякісних утворень - це операція. Невеликі дермоїдна кісти підлягають спостереженню, потім при першій можливість і відсутності протипоказань пухлину видаляють. Чи не медикаментозна терапія, ні фізіотерапевтичні процедури, ні так звані народні методи не є результативними. Лікування дермоїдна кісти у дитини має проводитися тільки хірургічним шляхом, як би цьому не опиралися батьки. Радикальна нейтралізація дермоіда необхідна, щоб уникнути будь-яких ризиків, незважаючи на те, що зріла тератома - так ще називають дермоїдна кісту, є практично на 99% доброякісним новоутворенням, існує 1-1,5% небезпеки переростання її в рак. Крім того, сам зміст кісти не дозволяє її лікувати будь-яким іншим способом. У кистозной капсулі немає рідини або елементів, що піддаються розсмоктуванню, там знаходяться частинки епідермісу, кісток волосся, жири і навіть елементи зубів, все це потрібно тільки вирізати.

У дітей операцію проводять починаючи з піврічного віку, якщо є показання, видалення може бути вироблено і в віці одного місяця, наприклад, при дермоидной кісті куприка.

Лікування дермоїдна кісти у дитини може полягати і в тривалому спостереженні, в разі, коли пухлина має невеликий розмір, що не викликаєте функціональних порушень, зупинилася в розвитку і не є видимим косметичним дефектом. Проте, практично всі лікарі рекомендують видалити дермоід якомога раніше, так як в пубертатному періоді в результаті гормональних змін кіста може або збільшитися, або запалитися і спровокувати серйозні ускладнення. Батькам дитини потрібно пам'ятати, що дермоід є доброякісною пухлина, але у будь-який пухлини існує ризик малігнізації.

Видалення дермоїдна кісти у дитини

Операція з видалення дермоіда може бути виконана різними способами, все залежить від таких факторів: 

• Вік дитини.
• Спадковий фактор.
• Локалізація кісти.
• Розмір утворення.
• Стан дермоіда - запалений, гнійний, неускладнений.
• Наявність або відсутність протипоказань.
• Оцінка співвідношення ризиків - операції і можливих ускладнень при розвитку дермоіда, залишеного під простим спостереженням.

Видалення дермоїдна кісти у дитини може проводитися як в стаціонарі, так і в амбулаторних умовах. Сенс оперативного втручання полягає в тому, що кісту січуть в межах здорової тканини. Дітям у віці до 6-7 років показаний загальний (інтубаційний) наркоз, дитині постарше кісту можуть видалити під місцевим знеболенням. Якщо дермоід невеликий і локалізація його дозволяє, то проводиться щадна операція і невеликим проколом або надрізом, через який кісту вилущують і видаляють разом з капсулою. Далі накладаються косметичні шви, і дитина переводиться в палату.

Якщо Дермоїдна утворення запалилося, нагноившейся, супроводжується клінічною картиною «гострого живота», а це може бути при дермоід яєчника у дівчаток або кісті заочеревинного простору, операція проводиться в екстреному порядку. Гнійну кісту розкривають, січуть, потім ставиться дренаж. Загоєння операційних розрізів в таких випадках триває більше часу, однак через тиждень дитини можуть вже виписати.

Рецидиви зустрічаються дуже рідко і пов'язані з недостатньо якісним, неповним видаленням капсули

Видалення дермоїдна кісти у дитини не є складною, яка загрожує життю або викликає ускладнення операцією. Страхи батьків швидше пояснюються тривогою за свого малюка і побоюваннями з приводу можливих ризиків. Небезпекою при подібних патологіях можна вважати зволікання, відмова від оперативного видалення пухлини, так як новоутворення має потенційний ризик збільшитися в підлітковому періоді, порушити функції внутрішніх органів, або перерости в злоякісний процес.