Гіперкінези у дітей

Гіперкінези у дітей проявляються в несвідомих, тобто ненавмисних прискорених скорочення або посмикуваннях окремих груп м'язів, які періодично повторюються і при певних обставинах можуть значно посилюватися. Дана неврологічна патологія зустрічається у дітей різних вікових груп і найчастіше зачіпає м'язи обличчя і шиї.

Слід мати на увазі, що до сих пір виникає плутанина у використанні терміну «гиперкинез» як синонім до поняття гіперактивність дітей. Однак гіперактивність (hyperactivity) є проблемою психіатричної та відповідно до МКБ-10 Всесвітньої організації охорони здоров'я віднесена до дитячих психічних і поведінкових розладів - СДУГ, синдрому дефіциту уваги і гіперактивності (F90). До екстрапірамідних розладів, якими є гіперкінези у дітей, даний психогенний синдром не має відношення.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причини гіперкінезу у дітей

Ключові причини гіперкінезу у дітей аналогічні етіології гіперкінезів у дорослих. Дана патологія є наслідком:

• порушення функцій мотонейронами центрів екстрапірамідної рухової системи, розташованих в ретикулярної формації стовбура головного мозку;
• ураження глибинних нейронних ядер (базальних гангліїв) підкірки головного мозку і порушень їх координації зі спинним мозком;
• уражень білої речовини мозку;
• мозочкової або спіномозжечковий атрофії;
• розлади латеральної рухової системи стовбура мозку, яка передає імпульси від мотонейронів до м'язових нервовим рецепторам;
• дисбалансу синтезу відповідальних за комунікації між нервовими клітинами ЦНС нейротрансмітерів: ацетилхоліну, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), дофаміну, серотоніну, норадреналіну та ін.
• пошкодження мієлінової оболонки нервових волокон, що призводять до порушення нейросінаптіческой передачі.

Ці процеси можуть виникати через ураження судинної системи головного мозку або компресійного впливу на його окремі структури при пологових травмах, церебральної гіпоксії або гемолітичної жовтяниці новонароджених; внутрішньоутробних патологій мозку (ДЦП, адренолейкодистрофії); запалень при енцефаліті або менінгіті; системних аутоімунних патологій (ревматизму, системного червоного вовчака, тромботической васкулопатії); черепно-мозкових травм; інтоксикації, а також розвитку пухлин головного мозку.

Серед невиліковних генетичних мутацій, що викликають гіперкінези у дітей, неврологи звертають увагу на виявляється у віці 4-10 років синдром Шільдера-Аддісона дитячу церебральну адренолейкодистрофія. Механізм розвитку цього захворювання пов'язаний з порушенням функцій клітинних органел пероксисом, які перестають окисляти токсичні для білої речовини мозку жирні кислоти з довгим ланцюгом (VLCFA), а також припиняють синтезувати плазмогена основний фосфолипид мієліну. І це викликає глибокі порушення нервових клітин не тільки головного, але і спинного мозку.

[8], [9], [10], [11], [12],

Симптоми гіперкінезів у дітей

Основні клінічні симптоми гіперкінезів у дітей розрізняються залежно від типу аномалій м'язової моторики.

Для хореїчного гіперкінезу (хореї) характерні нерегулярні спонтанні швидкі скорочення-розслаблення мускулатури кінцівок або мімічних м'язів обличчя, що змушують швидко рухати кистями і передпліччя рук, очима, ротом і навіть носом - на тлі загального зниженого м'язового тонусу.

При ревматичної хореї (хореї Сиденхема), яка є ускладненням ревматичного ураження оболонок і клапанів серця, негативно впливає на церебральні кровоносні судини, у дітей (особливо часто у дівчаток) виникають різні ненавмисні рухи м'язів обличчя (у вигляді гримас) і кінцівок, порушення ковтання, дрібної моторики, а також епізодичні труднощі при ходьбі і збереженні певної пози.

Гиперкинез язика у дітей - різновид так званої орофаціальної дистонії, при якій епізодично рухаються м'язи язика і нижньої частини обличчя, і дитина несвідомо вигинає і висовує язик, як би виштовхуючи його з порожнини рота. При цьому тимчасово порушуються мова і ковтання.

Ознаками атетоїдную гіперкінезу (атетоза) є характерні безконтрольно вироблені згинання фаланг пальців, зап'ястя рук, голеностопов, а також судомні руху язика, шиї (спастична кривошия) або торса (торсіонний спазм). Нерідко ці аритмічний скручування спини призводять до неприродним положенням тіла. А в разі міоклонічного гіперкінезу дуже швидкі і різкі рухи язика, лицьових м'язів, шиї і всієї голови змінюються фазою повного м'язового розслаблення з елементами тремору.

Тікозние гиперкинез у дітей

Тікозние гиперкинез у дітей неврологи відзначають серед найбільш часто діагностуються екстрапірамідних розладів. При даному виді гіперкінезу спостерігаються повторювані однотипні посмикування повік, миготіння, зажмуріваніе очей, схожі на кривляння спотворення обличчя, повороти і нахили голови в різних площинах, ковтальні руху м'язів гортані. Також можуть бути фонічні тики, коли руху супроводжуються різними мимовільними звуками. Якщо дитина хвилюється, чимось стурбований або наляканий, руху можуть частішати. А при спробах стримати напад дитина ще більше напружується, що виливається в посилення гиперкинетической атаки.

Окремо фахівці відзначають спадкову хворобу (синдром) Туретта; симптоми цього різновиду тікозние гіперкінезу найчастіше проявляються у дітей 2-12 років, у хлопчиків майже вчетверо частіше, ніж у дівчаток. Голова дитини починає смикатися в обидві сторони, дитина знизує плечима, витягує шию, часто моргає (одним або обома очима) і відкриває рот; при цьому з'являється вокализация: звуки типу фиркання, кашляння, дзижчання або мукання, а в дуже рідкісних випадках - повторення щойно почутого (ехолалія) або лайка (копролалія).

Кілька слів потрібно сказати про невротичних тиках у дітей з раніше згаданим синдромом дефіциту уваги і гіперактивності (СДУГ). Дитячі психоневрологи стверджують, що у таких дітей тик рух умовно рефлекторне, тобто виникає не через патоморфологічних змін і порушень функцій мозкових структур, а є психогенної неврастенічної реакцією. Невротичний тик починається тільки в певних обставинах і, як правило, спрямований на привернення уваги до себе.

При своєчасній психологічної допомоги дитині і правильну поведінку його батьків невротичний тик може через певний час пройти, а ось тікозние гіперкінези у дітей в більшості залишаються і при дорослішанні.

[13], [14], [15], [16], [17]

Гіперкінези у дітей з ДЦП

Гіперкінези у дітей з ДЦП внаслідок дисфункції регулюють різні скорочення мускулатури стовбурових і підкіркових відділів мозку характерні для екстрапірамідної форми даного захворювання, на яку припадає до 25% всіх клінічних випадків.

Крім проблем з координацією рухів, утриманням тіла у вертикальному положенні і стійкості в сидячому положенні, у дітей з таким діагнозом постійно виникають різні мимовільні рухи кінцівок, шиї та голови атетоїдную, хореатетоідние, дистонічні або атетоїдную-дистонічні гіперкінези. Ці частіше або рідше повторюються руху можуть бути повільними і аритмічний або швидкими і досить ритмічними, можуть мати вигляд сильних поштовхів, ривків і скручувань.

Атетоз проявляють себе уповільненими ритмічними і часто повторюваними корчами, в тому числі конвульсивними скрючіваніе кистей і стоп. При хореїчних моторних невропатіях руху рук і ніг регулярні швидкі і рвучкі. Дистонічні гіперкінези при ДЦП зачіпають в основному м'язи шиї і тулуба, що виражається в різних викривлених позах.

За словами фахівців в області педіатричної неврології, при дитячому церебральному паралічі гіперкінези мімічної мускулатури і м'язів кінцівок починають проявлятися в 1,5-2 роки.

Діагностика гіперкінезів у дітей

Диференціальна діагностика гіперкінезів у дітей повинна виключити наявність у дитини епілепсії (з її характерними судорожними нападами) і вродженої дитячої церебральної адренолейкодистрофії (синдрому Шільдера-Аддісона).

Обстеження дітей з гіперкінезами проводиться за допомогою:

• біохімічного дослідження крові на вміст амінокислот, імуноглобулінів, альфа-фетопротеїну, довголанцюжкових жирних кислот (VLCFA);
• електроенцефалографії (ЕЕГ) головного мозку;
• ультразвукового дослідження (УЗД) головного мозку;
• електроміографії (дослідження електропотенціалу м'язів і швидкості проходження до них нервових імпульсів);
• комп'ютерної томографії (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку.

Оскільки в більшості випадків гіперкінези у дітей генетично обумовлені, то уточнити етіологію конкретного захворювання допомагає аналіз генів обох батьків.

[18], [19], [20], [21], [22]

Лікування гіперкінезів у дітей

Лікування гіперкінезів у дітей процес тривалий і складний, оскільки на сьогоднішній день причини їх виникнення усунути неможливо.

В арсеналі неврології є тільки фармакологічні засоби і фізіотерапевтичні методи для полегшення проявів симптомів даних захворювань, що дозволяють значно поліпшити стан хворих дітей.

Для поліпшення кровообігу головного мозку та повноцінного забезпечення киснем клітин його тканин застосовуються вітамінами В1, В6 і В12, а також такі препарати, як пірацетам, Пантокальцін, Гліцин.

Пірацетам (Ноотропил, Піратропіл, церебро, Ціклоцетам і ін.) В таблетках, в формі гранул для приготування сиропу і розчину для прийому всередину. Цей ноотропний препарат сприяє нормальній роботі судинної системи головного мозку, а також підвищує рівень речовин-нейромедіаторів ацетилхоліну, дофаміну і норадреналіну. Стандартне дозування для дітей по 15-25 мг двічі на добу (перед ранковим і вечірнім прийомами їжі), допускається розбавляти водою або соком. Уточнення дози і визначення тривалості застосування здійснюється лікарем в індивідуальному порядку.

Лікарський засіб Пантокальцін (кальцієва сіль гопантенової кислоти) знижує рухову збудливість і призначається дітям старше трьох років по 0,25-0,5 г 3-4 рази на день (через півгодини після їжі), курс лікування триває 1-4 місяці. Можливі побічні дії: риніт, кон'юнктивіт, висипання на шкірі.

Покращує метаболізм клітин головного мозку і заспокійливо діє на центральну нервову систему препарат Гліцин (Амінооцтова кислота, Амітон, глікозіт) в таблетках по 0,1 для розсмоктування під язиком. Дітям 2-3 трьох років рекомендовано давати по полтаблетки (0,05 г) двічі на добу протягом 1-2 тижнів, дітям старше трьох років - по цілій таблетці. Потім разова доза приймається одноразово. Максимальна тривалість прийому місяць, повторний курс лікування може призначатися через 4 тижні.

У медикаментозної терапії гіперкінезів при ДЦП неврологи застосовують аналоги гамма-аміномасляної кислоти з протівоконвульсівним ефектом. Це такі препарати, як Габапентин і ацедіпрол. Габапентин (Габантин, Габалепт, Нейронтін) рекомендований для дітей старше 12 років по одній капсулі (300 мг) тричі на добу. Однак препарат може давати побічні дії: запаморочення і головний біль, підвищення артеріального тиску, тахікардію, порушення сну.

Розслабленню мускулатури сприяє і ацедіпрол (апілепсін, ДІПЛЕКС, Конвулекс, Орфіріл) в таблетках по 0,3 г і у вигляді сиропу. Його призначають з розрахунку 20-30 мг на кілограм маси тіла на добу. Побічні дії можуть бути у вигляді нудоти, блювоти, проносу, болю в животі, а також шкірних висипань.

Призначення миорелаксанта Баклофен (Баклосана) при гіперкінетичних формах ДЦП у дітей старше 12 років направлено на стимулювання рецепторів ГАМК і зниження збудливості нервових волокон. Препарат приймається всередину за певною схемою, викликає безліч побічних дій: від енурезу і відрази до їжі до пригнічення дихання і галюцинацій.

Також може призначатися препарат Галантамін (Галантаміну гідробромід, Нівалін), який активізує передачу нервових імпульсів шляхом стимулювання рецепторів ацетилхоліну. Дане засіб призначений для підшкірних ін'єкцій і випускається у вигляді 0,25-1% розчину.

При гіперкінезах дітям корисні фізіотерапія і лікувальна фізкультура, водні процедури і масажі. В особливо важких випадках може бути проведено хірургічне втручання: деструктивна або нейромодулірующая операція на головному мозку.

Батькам необхідно знати, що профілактика гіперкінезів у дітей на сьогоднішній день не розроблена, якщо не брати до уваги генетичної консультації перед планованою вагітністю. А прогноз гіперкінезів у дітей зводиться до хронічного перебігу захворювань, які викликають даний синдром. Проте, у багатьох дітей з плином часу ближче до 17-20 років стан може покращитися, але ці патології є довічними.