Діагностика вузликового поліартерііта

Діагностика вузликового поліартерііта нерідко утруднена, що пов'язано з неспецифічністю початкових симптомів, поліморфізмом клінічних проявів, відсутністю специфічних лабораторних маркерів. Основою діагнозу служить насамперед клінічна картина, яка стає очевидною протягом перших 3 міс хвороби. При встановленні діагнозу повинні враховувати особливі клінічні синдроми (основні діагностичні критерії). Допоміжне значення мають такі ознаки, як підвищення температури тіла, втрата маси тіла, болю в суглобах і м'язах, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, маркери вірусного гепатиту В.

Класифікаційні критерії вузликового поліартерііта у дітей (тут і далі критерії розташовані по специфічності і чутливості від вищого до нижчого відсотку)

Критерії	Уточнення
Основні
Множинний асиметричний мононеврит або асиметричний поліневрит	Одночасне або послідовне ураження променевого, ліктьового, серединного, малогомілкового і інших нервів
Ішемічне ураження кишечника	Інфаркт, некроз стінки кишки з одиничними або множинними вогнищами ураження
Синдром артеріальної гіпертензії	Стійке збільшення діастолічного тиску в поєднанні з сечовим синдромом і, можливо, маркерами гепатиту В
Характерні ангиографические зміни	Аневризми дрібних і середніх внутріорганних артерій в поєднанні з осередкової судинної деформацією (печінкових, ниркових та інших артерій)
Некротизуючий васкуліт (за даними біопсії)	Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних і серединних артерій м'язового типу, виявлений при біопсії
Допоміжні
Болі в суглобах і / або м'язах	Завзяті болі, каузалгия великих суглобів і м'язів дистальних відділів кінцівок
Лихоманка	Підвищення температури тіла вище 38 'С щоденне або епізодичне з профузними потами протягом 2 тижнів або більше
Лейкоцитоз периферичної крові	Лейкоцитоз більше 20,0х109 / л, який визначається в трьох послідовних аналізах
Схуднення	Зниження маси тіла більше 15% вихідного за короткий період, не пов'язане з голодуванням

Діагноз вузликового поліартерііта встановлюють при наявності не менше двох основних або одного основного і трьох допоміжних критеріїв.

[1], [2], [3], [4], [5],

Лабораторна діагностика вузликового поліартерііта

В активному періоді вузликового поліартерііта в загальному аналізі крові визначають помірну нормохромнаяанемія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ.

В загальному аналізі сечі можуть бути виявлені транзиторні зміни осаду.

Біохімічний аналіз крові має прикладне значення, виявляючи зміни деяких показників, зокрема трансферазной активності і азотистих шлаків.

При імунологічному дослідженні в активний період у всіх хворих визначають збільшення концентрації С-реактивного білка, можна виявити помірне підвищення IgA, IgG, позитивний ревматоїдний фактор.

Система згортання крові при вузликовому поліартеріїт характеризується схильністю до гіперкоагуляції, тому визначення стану гемостазу має бути вихідним і наступним для контролю достатності терапії. Гиперкоагуляция максимально виражена при ювенільному поліартерііта.

У хворих на класичне вузликовому поліартеріїт виявляють HBsAg та інші маркери гепатиту В (без клініко-лабораторних та епідеміологічних ознак даного захворювання).

Інструментальна діагностика вузликового поліартерііта

За свідченнями призначають ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографію грудної клітини, УЗД органів черевної порожнини, ангіографію, біопсію.

На ЕКГ можна виявити ознаки порушення метаболічних процесів в міокарді, тахікардію. При наявності міокардиту можуть бути зафіксовані уповільнення провідності, екстрасистолія, зниження електричної активності міокарда. При ураженні коронарних артерій виявляють ішемічні зміни в серцевому м'язі.

При ЕхоКГ в разі міокардиту відзначають розширення порожнин серця, потовщення і / або гіперехогенность стінок і / або папілярних м'язів, зниження скорочувальної і насосної функцій міокарда, при наявності перикардиту - розшарування або потовщення листків перикарда.

При УЗД органів черевної порожнини, нирок частіше відзначають неспецифічні зміни у вигляді посилення судинного малюнка і / або ехогенності паренхіми.

На рентгенограмі грудної клітки в активний період хвороби відзначають посилення судинного малюнка, іноді - зміна легеневого інтерстицію.

Аортографію призначають при вузликовому поліартеріїт, що протікає з артеріальною гіпертензією, з діагностичною і диференційно-діагностичною метою. На ангиограммах можуть бути виявлені аневризми середніх і дрібних судин нирок, печінки, селезінки і дефекти контрастування паренхіми уражених органів, що служить ангіографічним критерієм захворювання.

Біопсію шкіри, підшкірної клітковини і м'язів, рідко - нирки, проводять в сумнівних випадках. Біопсію бажано проводити до початку базисної терапії. Морфологічний ознака, що підтверджує діагноз вузликового поліартерііта, - деструктивно-продуктивний васкуліт, який можна виявити, тільки якщо біопсію проводять з ділянки шкіри з вузликом, ливедо або поблизу некрозу.

Класифікаційні критерії ювенільного поліартерііта

Критерії	Уточнення
Основні
Гангрена пальців і / або шкірні некрози	Гостре розвиток сухої асиметричною гангрени з залученням I-III пальців рук, мумифицирование ділянок шкіри
Вузлові висипання	Внутрішньошкірні або підшкірні вузлики до 1 см в діаметрі по ходу судин
Інфаркт язика	Болісний клиновидний ціаноз язика з розвитком некрозу
Ливедо деревоподібна	Цианотичная грубопетлістая мережу на дистальних відділах кінцівок, що посилюється на холоді і в положенні стоячи
Допоміжні
Некротизуючий васкуліт (за даними біопсії)	Деструктивно-проліферативний васкуліт дрібних і середніх артерій м'язового типу, виявлений при біопсії
Схуднення	Зниження маси тіла більше 15% вихідного за короткий період, не пов'язане з голодуванням
Болі в суглобах і / або м'язах	Завзяті болі, каузалгия великих суглобів і м'язів дистальних відділів кінцівок
Лихоманка	Підвищення температури тіла вище 38 С щоденне або епізодичне з профузними потами протягом 2 тижнів або більше
Лейкоцитоз периферичної крові	Лейкоцитоз більш 20,0x10 9 / л, який визначається в трьох послідовних аналізах

Діагноз ювенільного поліартерііта встановлюють при наявності не менше трьох основних або двох основних і трьох допоміжних критеріїв.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Диференціальна діагностика вузликового поліартерііта

При гострому початку ювенільного поліартерііта з високою температурою тіла, суглобовими і м'язовими болями, шкірними висипаннями, гепатомегалією нерідко виникає необхідність в диференціальної діагностики з сепсисом, ювенільний ревматоїдний артрит, ювенільний дерматомиозитом, системний червоний вовчак, синдромом Кавасакі, неспецифічним аортоартериитом.

При проведенні диференціальної діагностики слід уявляти, що для вузликового поліартерііта не характерний властивий ювенільного ревматоїдного артриту деструктивний артрит, на противагу ювенільного дерматоміозиту при ювенільному поліартеріїті не настільки виражений синдром м'язової слабкості, ливедо і шкірні некрози розташовуються переважно на дистальних відділах кінцівок, не спостерігають періорбітальний ліловий еритему . На відміну від системного червоного вовчака у хворих з ювенільний поліартеріітом частіше зустрічається деревоподібна, а не сітчасту ливедо, дистальна гангрена, гіперлейкоцитоз. Для вузликового поліартерііта не характерні ендокардит, полісерозит і нефротичний синдром, при ньому не визначають LE-клітини.

Диференціальна діагностика вузликового поліартерііта утруднена при раптовому виникненні у дитини високого артеріального тиску. У подібних випадках діагноз вузликового поліартерііта доводиться встановлювати нерідко методом виключення, послідовно відкидаючи припущення про феохромоцитоме, стенозі ниркових артерій, пієлонефриті з результатом в нефросклероз, хронічному гломерулонефриті. На користь вузликового поліартерііта свідчить: стійкий високий рівень артеріального тиску, що поєднується з ознаками системного ураження судинного русла, лихоманкою, збільшенням ШОЕ і лейкоцитозом, HBs-антигенемії (без клініки гепатиту).

[13], [14], [15]