Саркоїдоз легенів: симптоми

Клінічні симптоми саркоїдозу легенів і ступінь вираженості проявів вельми різноманітні. Характерно, що більшість хворих можуть відзначати цілком задовільний загальний стан, незважаючи на лімфаденопатія середостіння і досить велике ураження легень.

М. М. Ількович (1998), А. Г. Хоменко (1990), І. Е. Степанян, Л. В. Озерова (1998) описують три варіанти початку захворювання: безсимптомне, поступове, гостре.

Безсимптомний початок саркоїдозу спостерігається у 10-15% (а за деякими даними у 40%) хворих і характеризується відсутністю клінічної симптоматики. Виявляється саркоїдоз випадково, як правило, при профілактичному флюорографічне дослідженні і рентгенографії легких.

Поступове початок захворювання - спостерігається приблизно у 50-60% хворих. При цьому пацієнти скаржаться на такі симптоми саркоїдозу легенів, як: загальну слабкість, підвищену стомлюваність, зниження працездатності, виражену пітливість, особливо вночі. Досить часто буває кашель сухий або з відділенням невеликої кількості слизового мокротиння. Іноді хворі відзначають болю в грудній клітці, переважно в межлопаточной області. У міру прогресування захворювання з'являється задишка при фізичному навантаженні, навіть помірною.

При огляді хворого будь-яких характерних проявів захворювання не виявляється. При наявності задишки можна помітити невеликий ціаноз губ. При перкусії легень можна виявити збільшення коренів легень (методику перкусії коренів легких см. В гл. «Пневмонія»), якщо є лімфаденопатія середостіння. Над іншими відділами легких при перкусії визначається ясний легеневий звук. Аускультативні зміни в легенях зазвичай відсутні, проте у деяких хворих можуть прослуховуватися жорстке везикулярне дихання і сухі хрипи.

Гострий початок саркоїдозу (гостра форма) спостерігається у 10-20% хворих. Для гострої форми саркоїдозу характерні такі основні симптоми:

• короткочасне підвищення температури тіла (протягом 4-6 днів);
• болю в суглобах (переважно великих, найчастіше гомілковостопних) мігруючого характеру;
• задишка;
• болю в грудній клітці;
• сухий кашель (у 40-45% хворих);
• зниження маси тіла;
• збільшення периферичних лімфатичних вузлів (у половини хворих), причому лімфатичні вузли безболісні, не спаяні з шкірою;
• лімфаденопатія середостіння (частіше двостороння);
• вузлувата еритема (за даними М. М.Ільковіч - у 66% хворих). Вузлувата еритема являє собою алергічний васкуліт. Вона локалізується переважно в області гомілок, стегон, разгибательной поверхні передпліч, однак може з'явитися в будь-якій ділянці тіла;
• синдром Лефгрена - сімтомокомплскс, що включає лімфаденопатія середостіння, підвищення температури тіла, вузлувату еритему, артралгії, збільшення ШОЕ. Синдром Лефгрена зустрічається переважно у жінок до 30 років;
• синдром Хеерфордта-Вальденстрема - симптомокомплекс, що включає лімфаденопатія середостіння, лихоманку, паротит, передній увеїт, парез лицьового нерва;
• сухі хрипи при аускультації легенів (у зв'язку з ураженням бронхів саркоїдозні процесом). У 70-80% випадків гостра форма саркоїдозу закінчується зворотним розвитком симптомів захворювання, тобто практично настає одужання.

Гострий початок саркоїдозу має, в основному, ті ж ознаки, що і гостре, але симптоми саркоїдозу легенів менш виражені і терміни появи симптомів більш розтягнуті в часі.

І все ж найбільш характерним для саркоїдозу легенів є первинно-хронічний перебіг (в 80-90% випадків). Така форма деякий час може протікати безсимптомно, приховано або проявлятися тільки не інтенсивним кашлем. З плином часу з'являється задишка (при дисемінації легеневого процесу та ураженні бронхів), а також позалегеневі прояви саркоїдозу

При аускультації легких вислуховуються сухі розсіяні хрипи, жорстке дихання. Однак, при цьому перебігу захворювання у половини хворих можливо зворотний розвиток симптоматики і практично одужання.

Найсприятливішою в прогностичному відношенні є вторинно хронічна форма саркоїдозу органів дихання, яка розвивається внаслідок трансформації гострого перебігу захворювання. Вдруге-хронічна форма саркоїдозу характеризується розгорнутою симптоматикою - легеневими і позалегеневими проявами, розвитком дихальної недостатності і ускладнень.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ураження лімфатичних вузлів при саркоїдозі

Перше місце по частоті займає ураження внутрішньогрудних вузлів - лімфаденопатія середостіння - 80-100% випадків. Збільшуються переважно прикореневі бронхопульмональні, трахеальні, верхні і нижні трахеобронхіальні лімфовузли. Рідше відзначається збільшення передніх і задніх лімфовузлів середостіння.

У хворих саркоїдоз збільшуються також периферичні лімфовузли (25% випадків) - шийні, надключичні, рідше - пахвові, ліктьові і пахові. Збільшені лімфовузли болючі, не спаяні між собою і з підлеглими тканинами, плотноеластіческойконсистенції, ніколи не покривається виразками, що не нагноюються, не розпадаються і не утворюють свищів.

У рідкісних випадках ураження периферичних лімфовузлів супроводжується ураженням мигдаликів, твердого піднебіння, язика - з'являються щільні вузлики з гіперемією по периферії. Можливий розвиток саркоїдозні гінгівіту множинними гранульомами на яснах.

Ураження бронхопульмональной системи при саркоїдозі

Легкі залучаються до патологічного процесу при саркоїдозі досить часто (в 70-90% випадків). На ранніх стадіях захворювання зміни в легенях починаються з альвеол - розвивається альвеоліт, в просвіті альвеол скупчуються альвеолярнімакрофаги, лімфоцити, інфільтруються міжальвеолярні перегородки. Надалі формуються гранульоми в паренхімі легень, в хронічній стадії відзначається виражене розвиток фіброзної тканини.

Клінічно початкові стадії ураження легень можуть нічим не проявлятися. У міру прогресування патологічного процесу з'являються кашель (сухий або з невеликою виділення слизового мокротиння), болі в грудній клітці, задишка. Задишка стає особливо вираженою при розвитку фіброзу та емфіземи легенів, супроводжується значним ослабленням везикулярного дихання

Бронхи також уражаються при саркоїдозі, саркоідние гранульоми розташовуються субепітеліально. Залучення бронхів проявляється кашлем з відділенням невеликої кількості мокротиння, розсіяними сухими, рідше хрипи.

Ураження плеври проявляється клінікою сухого або ексудативного плевриту (див. «Плеврити»). Нерідко плеврит буває междолевой, пристінковим і виявляється тільки при рентгенологічному дослідженні. У багатьох хворих плеврит не проявляється клінічно і тільки при рентгенографії легких можна виявити локальне потовщення плеври (плевральні нашарування), плевральні спайки, междолевие тяжі - наслідок перенесеного плевриту. В плевральному випоті зазвичай багато лімфоцитів.

Ураження системи органів травлення при саркоїдозі

Залучення печінки в патологічний процес при саркоїдозі спостерігається часто (за різними даними у 50-90% хворих). При цьому хворих турбує відчуття тяжкості і повноти в правому підребер'ї, сухість і гіркота в роті. Жовтяниці зазвичай не буває. При пальпації живота визначається збільшення печінки, консистенція її може бути плотноватой, поверхня гладка Функціональна здатність печінки, як правило, не порушується. Діагноз підтверджується пункційної біопсією печінки.

Ураження інших органів системи травлення вважається дуже рідкісним проявом саркоїдозу. Існують вказівки в літературі про можливість ураження шлунка, 12-палої кишки, ілеоцекального відділу тонкого кишечника, сигмовидної кишки. Клінічна симптоматика ураження цих органів не має будь-яких специфічних ознак і впевнено розпізнати саркоїдоз цих відділів травної системи можливо лише на підставі комплексного обстеження і гістологічного дослідження біоптатів.

Типовим проявом саркоїдозу є ураження привушної залози, що виражається в її збільшенні і хворобливості.

Ураження селезінки при саркоїдозі

Залучення селезінки в патологічний процес при саркоїдозі спостерігається досить часто (у 50-70% хворих). Однак значного збільшення селезінки здебільшого не буває. Нерідко збільшення селезінки можна виявити за допомогою ультразвукового дослідження, іноді селезінка пальпується. Значне збільшення селезінки супроводжується лейкопенією, тромбоцитопенією, гемолітичною анемією.

Ураження серця при саркоїдозі

Частота ураження серця при саркоїдозі коливається за даними різних авторів від 8 до 60%. Ураження серця спостерігається при системному саркоїдозі. У патологічний процес можуть залучатися всі оболонки серця, але найбільш часто міокард - спостерігається саркоідние інфільтрація, гранулематоз, а потім фіброзні зміни. Процес може бути вогнищевим і дифузним. Вогнищеві зміни можуть проявитися електрокардіографічними ознаками трансмурального інфаркту міокарда з подальшим формуванням аневризми лівого шлуночка. Дифузний гранулематоз призводить до розвитку вираженої кардіоміопатії з дилатацією порожнин серця, що підтверджується при ультразвуковому дослідженні. Якщо сарковдние гранульоми локалізуються переважно в сосочкових м'язах, розвивається недостатність мітрального клапана.

Досить часто за допомогою УЗД серця виявляється випіт в порожнині перикарда.

У більшості хворих саркоїдоз прижиттєве ураження серця не розпізнається, гак як зазвичай приймається за прояв будь-яких інших захворювань.

Основні симптоми ураження серця при саркоїдозі є:

• задишка і болі в області серця при помірному фізичному навантаженні;
• відчуття серцебиття і перебоїв в ділянці серця;
• частий, аритмічний пульс, зниження наповнення пульсу;
• розширення межі серця вліво;
• глухість тонів серця, часто аритмії, найчастіше екстрасистолія, систолічний шум в області верхівки серця;
• поява акроцианоза, набряків на ногах, збільшення і хворобливість печінки при розвитку недостатності кровообігу (при важкому дифузному ураженні міокарда);
• зміни ЕКГ у вигляді зниження зубця Т в багатьох відведеннях, різних аритмій, найчастіше екстрасистолії, описані випадки мерехтіння і тріпотіння передсердь, різні ступені порушення атріовентрикулярної провідності, блокади ніжок пучка Гіса; в деяких випадках виявляються ЕКГ-ознаки інфаркту міокарда.

Для діагностики ураження серця при саркоїдозі використовують ЕКГ, ехокардіографію, сцинтиграфию серця з радіоактивним галіем або талієм, в рідкісних ситуаціях - навіть прижиттєву екдоміокардіальную біопсію. Прижиттєва біопсія міокарда дозволяє виявити епітеліоїдноклітинні гранульоми. Описані випадки виявлення великих рубцевих ділянок в міокарді при секційному дослідженні присаркоїдозі з ураженням серця.

Ураження серця може бути причиною летального результату (важкі порушення ритму серця, асистолія, недостатність кровообігу).

Μ. Μ. Ількович (1998) повідомляє про окремих спостереженнях закупорки стегнової артерії, верхньої порожнистої вени, легеневої артерії, а також утворення аневризми аорти.

Ураження нирок при саркоїдозі

Залучення нирок до патологічного процесу при саркоїдозі нирок - ситуація рідкісна. Описано лише окремі випадки розвитку саркоїдозні гломерулонефриту. Як зазначалося раніше, для саркоїдозу характерна гіперкальціємія, що супроводжується кальціурії і розвитком нефрокальциноза - відкладенням кристалів кальцію в нирковій паренхімі. Нефрокальциноз може супроводжуватися інтенсивної протеїнурією, зниженням реабсорбційну функції канальців нирок, що проявляється зменшенням відносної щільності сечі. Однак нефрокальциноз розвивається рідко.

Зміни кісткового мозку при саркоїдозі

Ця патологія при саркоїдозі вивчена зовсім недостатньо. Є вказівки, що ураження кісткового мозку при саркоїдозі спостерігається приблизно в 20% випадків. Відображенням залучення кісткового мозку в патологічний процес при саркоїдозі є зміна периферичної крові - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.

[6], [7], [8]

Зміни кістково-суглобової системи при саркоїдозі

Ураження кісток спостерігається приблизно у 5% хворих саркоїдоз. Клінічно це проявляється неінтенсивними болями в кістках, дуже часто клінічних симптомів немає взагалі. Значно частіше ураження кісток виявляються при рентгенографії у вигляді множинних вогнищ розрідження кісткової тканини переважно в фалангах кистей і стоп, рідше - в кістках черепа, хребцях, довгих трубчастих кістках.

Ураження суглобів спостерігається у 20-50% хворих. У патологічний процес втягуються переважно великі суглоби (артралгії, асептичні артрити). Надзвичайно рідко розвивається деформація суглобів. При появі такої ознаки насамперед слід виключити ревматоїдний артрит.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Ураження скелетної мускулатури при саркоїдозі

Залучення м'язів в патологічний процес спостерігається рідко і проявляється переважно болями. Об'єктивних змін скелетної мускулатури і значного зниження тонусу і сили м'язів зазвичай немає. Дуже рідко спостерігається важка міопатія, за клінічним перебігом нагадує поліміозит.

Ураження ендокринної системи при саркоїдозі

Значних порушень ендокринної системи при саркоїдозі, як правило, немає. Описано збільшення щитовидної залози з явищами гіпертиреозу, зниження статевої функції у чоловіків, порушення менструального циклу у жінок. Виключно рідко спостерігається недостатність кори надниркових залоз. Існує думка, що вагітність може привести до редукування симптомів саркоїдозу легенів і навіть одужання. Однак після пологів можливе відновлення клініки саркоїдозу.

Ураження нервової системи при саркоїдозі

Найбільш часто спостерігається периферична нейропатія, що виявляється зниженням чутливості в області стоп і гомілок, зниженням сухожильних рефлексів, відчуттям парестезії, зниженням м'язової сили. Можуть зустрічатися і мононеврити окремих нервів.

Рідкісним, але важким ускладненням саркоїдозу є ураження центральної нервової системи. Спостерігається саркоїдозні менінгіт, виявляється головним болем, ригідністю м'язів потилиці, позитивним симптомом Керніга. Діагноз менінгіту підтверджується дослідженням спинномозкової рідини - характерне підвищення в ній вмісту білка, глюкози, лімфоцитів. Слід пам'ятати, що у багатьох хворих саркоїдозні менінгіт майже не дає клінічних проявів і постановка діагнозу можлива тільки за допомогою аналізу спинномозкової рідини.

В окремих випадках спостерігається ураження спинного мозку з розвитком парезів рухової мускулатури. Описано також ураження зорових нервів із зниженням гостроти зору і обмеженням полів зору.

Ураження шкіри при саркоїдозі

Зміни шкіри при саркоїдозі спостерігаються у 25-30% хворих. Для гострої форми саркоїдозу характерно розвиток вузлуватої еритеми. Вона являє собою алергічний васкуліт, локалізується переважно в області гомілок, рідше - стегон, розгинальних поверхонь передпліч. Вузлувата еритема характеризується хворобливими, червоними, ніколи не покривається виразками вузлами різної величини. Вони виникають в підшкірній клітковині і втягують шкіру. Для вузлуватої еритеми характерно поступове зміна кольору шкіри над вузлами - від червоного або червоно-фіолетового до зеленого, потім жовтуватим. Вузлувата еритема зникає спонтанно через 2-4 тижні. Довгий час вузлувату еритему вважали проявом туберкульозу. Зараз її розглядають як неспецифічну реакцію, яка відбувається найчастіше при саркоїдозі, а також при туберкульозі, ревматизмі, медикаментозної алергії, стрептококової інфекції, іноді при злоякісних пухлинах.

Крім вузлуватої еритеми може спостерігатися також і справжнє саркоїдозні ураження шкіри - гранулематозний саркоїдоз шкіри. Характерною ознакою є дрібно- або великовогнищевий еритематозні бляшки, іноді це гіперпігментовані папули. На поверхні бляшок можуть бути телеангіектазії. Найбільш часта локалізація саркоїдозні поразок - шкіра тильних поверхонь кистей, стоп, обличчя і область старих рубців. В активній фазі саркоїдозу шкірні прояви більш виражені і великі, вогнища ураження вибухають над поверхнею шкіри.

Дуже рідко при саркоїдозі спостерігається поява в підшкірній клітковині щільних безболісних вузлів кулястої форми від 1 до 3 см в діаметрі - саркоід Дарині-Руссо. На відміну від вузлуватої еритеми поява вузлів не супроводжується змінами кольору шкіри, до того ж вузли безболісні. Гістологічне дослідження вузлів характеризується типовими для саркоїдозу змінами.

Ураження очей при саркоїдозі

Ураження очей при саркоїдозі спостерігається у 1/3 всіх хворих і проявляється переднім і заднім увеитом (найбільш частий вид патології), кон'юнктивітом, помутнінням рогівки, розвитком катаракти, зміною райдужної оболонки, розвитком глаукоми, сльозотечею, світлобоязню, зниженням гостроти зору. Іноді ураження очей дає невеликі симптоми саркоїдозу легенів. Всі хворі саркоїдоз повинні обов'язково пройти офтальмологічне дослідження.