Полікістоз нирок: лікування та прогноз

На сучасному етапі специфічне лікування полікістозу нирок не розроблено. Останнім часом (початок 2000 р) в рамках експерименту були зроблені спроби розробити патогенетичний підхід до лікування, який би розглядав цю патологію з позицій неопластического процесу. Лікування полікістозу нирок у мишей протипухлинними препаратами (паклітакселом) і інгібітором тирозинкінази, що гальмують проліферацію клітин, призвело до гальмування кістообразованіе і зменшення наявних кіст. Ці методи лікування проходять перевірку в експерименті і в клінічну практику поки не введені.

Лікування полікістозу нирок дорослих вимагає використання симптоматичного підходу і застосування препаратів, що гальмують прогресування хронічної ниркової недостатності.

[1], [2], [3], [4], [5]

Контроль артеріальної гіпертензії

Ефективний контроль артеріальної гіпертензії з досягненням цільового рівня артеріального тиску 130/80 мм рт.ст. - одна з основних задач як в плані лікування полікістозу нирок, так і в плані профілактики швидкого прогресування ниркової недостатності. Препарати першої лінії - інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину 2 1-го типу. Їх слід призначати при першому виявленні підвищеного артеріального тиску і приймати постійно. Раннє використання інгібіторів АПФ не тільки дозволяє успішно контролювати артеріальний тиск, але і уповільнює розвиток ниркової недостатності. Призначення цих препаратів на тлі вже зниженою функції нирок не призводить до гальмування хронічної ниркової недостатності. Про це свідчать дані контрольованого дослідження MDRD.

[6], [7], [8], [9]

Інгібітори АПФ:

• каптоприл 25-50 мг 4 рази на добу;
• еналаприл 2,5-20 мг / добу;
• лізиноприл 5-40 мг / добу;
• фозиноприл 10-40 мг / добу;
• рамиприл 1,25-20 мг / сут.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Блокатори рецепторів ангіотензину:

• лозартан 25-100 мг / добу;
• кандесартан 4-16 мг / добу;
• ирбесартан 75-300 мг / добу;
• телмісартан 40-80 мг / добу;
• валсартан 80-320 мг / добу;
• епросартан 300-800 мг / сут.

У числі інших гіпотензивних препаратів при поликистозе нирок дорослих використовують блокатори повільних кальцієвих каналів тривалої дії, бета-адреноблокатори. Діуретики не показані через інверсії натрієвих насосів і полицитемии.

[16], [17], [18], [19]

Лікування інфікованих кіст

• По можливості слід аспирировать рідина з інфікованою кісти нирки або печінки.
• Необхідно використовувати ліпофільні антибіотики з константою дисоціації, що дозволяє їм проникнути в кисле середовище кісти протягом 1-2 тижнів:
  • фторхінолони:
    • ципрофлоксацин 250-500 мг / добу;
    • левофлоксацин 250-500 мг / добу;
    • норфлоксацин 400 мг / добу;
    • офлоксацин 200-400 мг / добу;
  • ко-тримоксазол по 960 мг 2 рази на добу;
  • хлорамфенікол 500 мг 3-4 рази на добу.
• Якщо на тлі антибіотикотерапії лихоманка і гнійний процес прогресують, показано оперативне лікування.
• При тривалій лихоманці слід виключити обструкцію сечовивідних шляхів конкрементом, гнійний паранефрит.

Лікування нефролітіазу

• Споживання адекватної кількості рідини (не менше 2 л на добу).
• Визначення метаболічних змін, що призвели до формування каменів.
• Для профілактики і лікування найбільш часто зустрічаються каменів (з уратів і оксалатів кальцію) використовують введення цитрату калію в дозі 20-60 мекв / сут.

Купірування больового синдрому

Для купірування гострого болю використовують спазмоанальгетікі, опіоїди; при гострій оклюзії показано дренування верхніх сечовивідних шляхів.

При хронічному болі використовують такі анальгетики, як парацетамол і трамадол, трициклічніантидепресанти (амітриптилін 50-150 мг / сут, піпофезин 50-150 мг / добу); опіоїди; автономну блокаду нервів, голкорефлексотерапії.

При їх неефективності застосовують інвазивні і хірургічні лапароскопічні методи лікування полікістозу нирок - декомпресію і висічення кіст, нефректомію.

Для зменшення больового синдрому НПЗП не показані в зв'язку з нефротоксичністю і ризиком зниження ниркових функцій. Чи не виправдало себе і введення в кісти склерозирующих речовин (алкоголь). Аспірація рідини з кіст приносить тимчасове полегшення, однак при проведенні повторних подібних заходів терміни безбольової періодів різко скорочуються.

Лікування полікістозу нирок у стадії термінальної хронічної ниркової недостатності включає в себе хронічний гемодіаліз і трансплантацію нирки. Виживання хворих на гемодіалізі та після трансплантації нирок практично не відрізняється від такої при інших хронічних дифузних захворюваннях нирок.

Прогноз полікістозу нирок дорослих

Прогноз полікістозу нирок визначає генетичний варіантетой хвороби у дорослих. При 1-му типі прогноз менш сприятливий, ніж при 2-му типі; прогноз хвороби гірше у осіб чоловічої статі.

Прогноз полікістозу нирок залежить від:

• наявності артеріальної гіпертензії;
• стану функцій нирок;
• темпу прогресування ниркової недостатності;
• супутнього пієлонефриту;
• наявності ускладнень - інфікування кіст, аневризм мозкових судин.

При відсутності артеріальної гіпертензії і збереженій функції нирок прогноз хвороби сприятливий.

При наявності ниркової недостатності прогноз визначається швидкістю прогресування хронічної ниркової недостатності, яку суттєво уповільнюють:

• постійний контроль артеріальної гіпертензії, розпочатий в стадії збереженій функції нирок, - цільовий рівень артеріального тиску 130/80 мм рт.ст. (Обмеження солі, застосування інгібіторів АПФ і / або блокаторів рецепторів ангіотензину);
• обмеження в дієті харчового білка до 0,8 г / кг;
• обмеження споживання жирів.

Прогноз полікістозу нирок несприятливий при наявності інфікованих кіст і інфекції сечових шляхів, а також при множинних аневризмах мозкових судин.