Типова дисліпопротеїнемія

Дослідження фракцій ліпопротеїнів в клінічній практиці використовують для типування дислипопротеинемий. Дисліпопротеїнемії - відхилення ліпопротеїнового спектра крові, які проявляються в зміні змісту (збільшення, зниження, відсутність або порушення співвідношення) одного або більше класів ліпопротеїнів. У 1967 р запропонована класифікація типів ГЛП, яка була схвалена експертами ВООЗ і набула широкого поширення. До кінця 1970-х років замість обозназначенія ГЛП (вузький термін, що відображає збільшення якогось класу або класів ліпопротеїнів в крові) введений термін ДЛП. Це пояснюється тим, що серед хворих на атеросклероз та ІХС нерідко знаходили пацієнтів, у яких не було підвищення концентрації ліпопротеїнів (тобто ГЛП фактично була відсутня), але були порушені співвідношення між змістом атерогенних і антиатерогенних ЛП.

Класифікацію основних типів ГЛП.

Тип I - гіперхіломікронемія. Для цього типу ГЛП характерні високий вміст хіломікронів, нормальне або злегка підвищений вміст ЛПДНЩ, різке підвищення рівня тригліцеридів до 1000 мг / дл, а іноді і вище. Тип I спостерігають рідко, проявляється він в дитячому віці (гепатоспленомегалія, абдомінальна коліка, панкреатит). Можуть виникати ксантоми, липоидная дуга рогівки. Атеросклероз не розвивається. Причина цього виду ГЛП - генетично обумовлений дефект, в основі якого лежить відсутність здатності організму виробляти ліпопротеїднихоболонку липазу, що розщеплює багаті тригліцеридів ліпопротеїнових частки.

Тип II - гіпер-β-липопротеинемия.

• Варіант А. Характерні підвищений вміст ЛПНЩ і нормальний вміст ЛПДНЩ, підвищення рівня холестерину, іноді дуже значне, нормальний вміст тригліцеридів. Концентрація ЛПВЩ частіше абсолютно або відносно знижена. Варіант А проявляється ІХС та ІМ в порівняно молодому віці, характерна рання смертність в дитячому віці. Сутність генетичного дефекту, що лежить в основі варіанту II А, зводиться до дефіциту рецепторів ЛПНЩ (в першу чергу, до дефіциту печінкових рецепторів), що різко ускладнює елімінацію ЛПНЩ з плазми крові і сприяє значному підйому концентрації холестерину і ЛПНЩ в крові.
• Варіант Б. Підвищений вміст ЛПНЩ і ЛПДНЩ, ХС (іноді значно) і ТГ (в більшості випадків помірно). Цей варіант проявляється ІХС та ІМ в порівняно молодому віці, а також горбкуватими ксантоми в дитячому віці або у дорослих.

Тип III - гіпер-β- і гіпер-пре-β-липопротеинемия (дисбеталіпопротеїнемія). Характерно підвищення в крові ЛПДНЩ, що мають високий вміст ХС і високу електрофоретична рухливість, тобто наявність патологічних ЛПДНЩ (флотирующих), рівень холестерину та тригліцеридів підвищений, ставлення ХС до ТГ наближається до 1. У складі ЛПДНЩ міститься багато апо-В. Клінічно цей тип характеризується розвитком щодо раннього і важко протікає атеросклерозу, що вражає не тільки судини серця, а й артерії нижніх кінцівок. Для діагностики III типу ГЛП необхідно брати до уваги надзвичайну лабільність концентрації ліпідів у таких хворих і легкість корекції порушень обміну ЛП у них під впливом дієти і медикаментозних засобів.

Тип IV - гіпер-пре-β-липопротеинемия. При IV типі в крові виявляється підвищення рівня ЛПДНЩ, нормальне або зменшене вміст ЛПНЩ, відсутність хиломикронов, збільшення рівня ТГ при нормальному або помірно підвищеному ХС. Клінічні прояви IV типу ГЛП не є строго специфічними. Може бути ураження як коронарних, так і периферичних судин. Крім ІХС, характерне ураження периферичних судин, що виражається в перемежовується кульгавості. Ксантоми спостерігають рідше, ніж при II типі. Може бути поєднання з цукровим діабетом і ожирінням. Вважають, що у хворих з IV типом ГЛП посилюються процеси ліполізу в жировій тканині, підвищується рівень неестері-ваних жирних кислот в крові, що, в свою чергу, стимулює синтез ТГ і ЛПДНЩ в печінці.

Тип V - гіпер-пре-β-липопротеинемия і гіперхіломікронемія. При цьому типі в крові виявляють підвищення концентрації ЛПДНЩ, наявність хіломікронів, збільшення вмісту холестерину і тригліцеридів. Клінічні цей тип ГЛП проявляється нападами панкреатиту, диспепсією, збільшенням печінки. Всі ці прояви виникають переважно у дорослих, хоча можуть бути і у дітей. Ураження серцево-судинної системи спостерігаються рідко. В основі V типу ГЛП лежить недолік липопротеидной ліпази або низька її активність.

Підвищений вміст в крові одного або декількох класів ЛП може бути викликано різними причинами. ГЛП може виникнути як самостійне захворювання (первинні ГЛП) або може супроводжувати захворювань внутрішніх органів (вторинні ГЛП). До перших відносяться всі сімейні (генетичні) форми ГЛП, до других - ГЛП, що спостерігаються при ряді захворювань і станів.

Хвороби і стани, що супроводжуються розвитком вторинних ГЛП

Хвороби або стану	Тип ГЛП
Алкоголізм	I, IV, V
Вагітність або введення естрогенів	IV
Гіпотіреоз	IIA, IIB, IV
Цукровий діабет	IIB, IV, V
Дисгаммаглобулінемія	IIB, IV, V
Нефротичний синдром	IIB, IV, V
ОПП	IIA, IIB
Панкреатит	IV, V
ГК терапія	IV, V

ГЛП, виявлені при перерахованих захворюваннях і станах, можуть бути обумовлені основною патологією, не завжди вказуючи на наявність атеросклерозу. Однак в цьому переліку присутній ряд захворювань, при яких, як це відомо з повсякденного клінічної практики, атеросклероз розвивається дуже часто. Видається очевидним, що, наприклад, порушення ліпідного обміну при цукровому діабеті або гіпотиреозі обумовлюється наявністю у цих хворих ГЛП IV типу.

При первинних ГЛП необхідне специфічне лікування, при вторинних ГЛП терапія основного захворювання нерідко призводить до нормалізації рівня ліпідів.

Слід пам'ятати, що одноразове визначення вмісту ЛП в крові (особливо під час амбулаторного обстеження) може привести до неповного або помилкового виявлення типу ГЛП, тому необхідно проводити повторні дослідження.

Крім перерахованих «класичних» типів ГЛП, в даний час диференціюють ДЛП, що відрізняються дуже низьким або високим вмістом ЛПВЩ, а також їх повною відсутністю (хвороба Танжера). Разом з тим слід зауважити, що фенотипова класифікація ДЛП зараз вважається застарілою, оскільки не дозволяє адекватно розділяти хворих, схильних до ризику ІХС.