Білок С.
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтні величини (норма) концентрації протеїну С в плазмі - 70-130%.
Протеїн С - вітамін К-залежний гликопротеид плазми крові. Синтезується печінкою у вигляді неактивного профермента, який під впливом комплексу тромбін-тромбомодулин перетворюється в активну форму. Активоване протеїн С - антикоагулянтний ензим, селективно инактивирующий Vа і VIIIа чинники шляхом їх гідролізу в присутності іонізованого кальцію, фосфоліпідів і його кофактора - протеїну S, тим самим перешкоджаючи переходу протромбіну в тромбін.
Визначення протеїну С - додатковий тест для оцінки стану антикоагулянтної системи. Дефіцит протеїну С пов'язаний з високим ризиком розвитку тромбозу, особливо венозного тромбозу і тромбоемболії легеневої артерії у молодих людей.
Дефіцит протеїну С - часта причина тромбоемболічних захворювань у людей похилого віку, тому визначення його показано у хворих старше 50 років, які страждають тромбозами (у даній категорії пацієнтів поширеність дефіциту протеїну С становить 25-40%). Недостатність протеїну С може бути двох типів: кількісна (тип I) - низька концентрація самого протеїну, і якісна (тип II) - протеїн присутній, але він неактивний або мало активний. При вродженої гетерозиготной протеїну С його активність становить 30-60%, при гомозиготною - 25% і нижче. Подальші дослідження показали, що резистентність до протеїну С (неактивний протеїн С) пояснюється генетично зумовленим дефектом фактора V (і фактора VIII в інших випадках) - аномалія Лейдена. Найбільш часта причина придбаної резистентності до протеїну С - порушення в імунній системі.
Особливість антикоагулянтної дії протеїну С полягає в тому, що він не впливає без присутності кофактора - протеїну S (так само, як гепарин неефективний без антитромбіну III), тому рекомендують визначення протеїну С проводити спільно з протеїном S.
Зниження концентрації протеїну С в крові спостерігають при вагітності, захворюваннях печінки, дефіциті вітаміну К, ДВС-синдромі, гомоцістеінурія. При нефротичному синдромі протеїн С може губитися з сечею. Непрямі антикоагулянти, пероральні контрацептиви знижують концентрацію протеїну С.
Для лікування і профілактики тромбозів у хворих зі зниженою концентрацією протеїнів С / S застосовують антагоністи вітаміну К; однак через коротке періоду їх напіввиведення в крові, на початковому етапі терапії пероральними антикоагулянтами спостерігають транзиторне стан гіперкоагуляції, обумовлене більш швидким падінням змісту цих протеїнів в порівнянні з вітамін К-залежними факторами згортання. У зв'язку з цим у хворих з початково зниженою концентрацією протеїнів С / S в крові висока ймовірність розвитку некрозу шкіри, викликаного кумаринами. Щоб уникнути цього ефекту таким хворим рекомендують починати лікування антагоністами вітаміну К на тлі гепаринотерапии і скасовувати гепарин тільки після досягнення необхідного стабільного рівня антикоагуляції.
[