Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії: симптоми, діагностика, лікування

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії становить 0,22% всіх вроджених вад серця. Ліва коронарна артерія відходить від лівого, рідше від правого синуса легеневої артерії, подальший її перебіг і розгалуження такі ж, як в нормі. У разі виражених межкоронарного анастомозів вона розширена і звивистих. Устя правої коронарної артерії знаходиться в правому коронарном синусе аорти. На передній поверхні серця видна широка мережа анастомозів. При достатній кількості анастомозів клінічні ознаки вади проявляються в більш пізні терміни, часто в другій декаді життя; при недостатніх анастомозах, а отже, і при недостатньому кровопостачанні міокарда ознаки пороку виявляються рано, іноді вже в період новонародженості. Виділяють інфантильний і дорослий тип аномального відходження лівої коронарної артерії. Ішемія міокарда може бути вторинною по відношенню до низького перфузійного тиску в результаті догляду крові через колатералі з правої в ліву коронарну артерію, а далі в легеневу. При вираженому «синдром обкрадання» особливо страждає субендокардіальний кровотік. Це одна з причин розвитку при цьому пороці вторинного фіброеластозі ендо- і міокарда.

Симптоми аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії можуть маніфестувати в будь-якому віці. Перші ознаки: порушення загального стану, млявість, пітливість. У половини хворих можуть бути напади раптового занепокоєння, задишки. На цьому фоні можливе підвищення температури тіла, поява рідкого стільця (має рефлекторний, як при стенокардії та інфаркті міокарда, характер). Багато дітей в стадії декомпенсації відстають у фізичному розвитку, рано розвивається лівобічний серцевий горб. Верхівковий поштовх розлитий, ослаблений. Межі відносної серцевої тупості розширені переважно вліво. Тони серця приглушені, може вислуховуватися систолічний шум. Серцева недостатність розвивається переважно по левожелудочковому типу. Як випливає з викладеного, за характером скарг і клінічними ознаками запідозрити аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії досить складно, тому діагноз грунтується на досить специфічних результатах інструментального обстеження.

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії вперше може бути запідозрено при ЕКГ. Виявляють виражене відхилення електричної осі серця вліво, глибокий зубець Q (більше 4 мм або більше 1/4 свого R) в I, aVL і лівих грудних відведеннях (максимальний у відведенні aVL). У тих же відведеннях (особливо діагностично важливо в відведеннях I і aVL) виявляють негативний зубець Т. При недостатності межкоронарного анастомозів на ЕКГ з'являються ознаки перенесеного інфаркту міокарда.

При рентгенографії органів грудної клітини виявляють кардіомегалія переважно за рахунок лівих відділів.

При ехокардіографічні дослідженні виявляють дилатацію порожнини лівого шлуночка з ознаками гіпокінезії, підвищену ехогенність папілярних м'язів. При вивченні кореня аорти виявляють нормально відходить праву коронарну артерію і відсутність лівої коронарної артерії. Аномальному отхожденію коронарної артерії часто супроводжує митральная регургітація.

Катетеризацію серця і ангіокардіографію проводять для виключення інших коронарних аномалій і вад.

Лікування аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії

Специфічного медикаментозного лікування не існує. При ознаках серцевої недостатності показана відповідна медикаментозна терапія. Оперативне лікування проводять в максимально ранні терміни. Операція вибору - пряма реимплантация лівої коронарної артерії в аорту, в результаті чого відновлюється система двох коронарних артерій.

[1], [2], [3], [4]