Афакія очі

Афакія - це відсутність кришталика. Око без кришталика називається афакічних. Вроджена афакия спостерігається рідко.

Зазвичай кришталик видаляють хірургічним шляхом у зв'язку з його помутнінням або вивихом. Відомі випадки випадання кришталика при проникаючих пораненнях.

Патологічний стан зорового апарату, при якому в оці відсутня кришталик - це афакия. Розглянемо її особливості, причини, симптоми і лікування.

Відповідно до Міжнародної класифікації хвороб десятого перегляду МКБ-10, афакия відноситься до двох категорій одночасно:

1. Придбана форма

VII Хвороби ока та його придаткового апарату (H00-H59).

• H25-H28 Хвороби кришталика.

2. Вроджена форма

XVII Вроджені аномалії (вади розвитку), деформації та хромосомні порушення (Q00-Q99).

Q10-Q18 Вроджені аномалії очі, вуха, обличчя та шиї.

• Q12 Вроджені аномалії (вади розвитку) кришталика.
  • Q12.3 Вроджена афакия.

Відсутність в очному яблуці кришталика - це офтальмологічне захворювання, яке дуже часто протікає з поглибленням передньої камери ока. На тлі цього формується патологічна опуклість - грижа. Для афакии характерно тремтіння райдужної оболонки, тобто ірідодонез. Даний симптом проявляється і при збереженні частини кришталика. Тремтіння оболонки направлено на стримування поштовхів склоподібного тіла при переміщенні очі.

Хвороба буває як придбаної, так і вродженою. Вона може розвиватися після операційного втручання, в якому сталася травматизація очі. Для афакічних очі характерно порушення заломлюючої здатності зорової структури. Також спостерігається істотне зниження гостроти зору і відсутність акомодації.

[1], [2],

Епідеміологія

Медична статистика вказує на те, що діагноз афакия щорічно отримує близько 200 тисяч чоловік. Дана патологія не є смертельною, тому випадків летального результату не зафіксовано.

Хвороба на 27% частіше діагностують у чоловіків, ніж у жінок. До групи ризику входять пацієнти похилого віку, люди, чия робота пов'язана з ризиком отримання травм очей. Вроджена форма пов'язана з аномальним перебігом вагітності та перенесеними інфекційними захворюваннями майбутньою мамою під час виношування.

[3], [4], [5]

Причини явище

Основні причини афакии пов'язані з травматизацією зорового апарату. Проникаючі поранення і травми можуть призвести до випадання кришталика і розвитку сліпоти. У медицині зафіксовані випадки вродженого дефекту, коли дитина народжується з даною патологією.

Виходячи з цього, причини хвороби можуть бути вродженими і набутими. В офтальмології виділяють такі різновиди вродженої патології:

• Первинна - обумовлена аплазией кришталика.
• Вторинна - розвивається в період внутрішньоутробного розробці кришталика.

Залежно від поширеності, розлад може бути монокулярним (одностороннє) і бінокулярний (двостороннє).

[6], [7]

Фактори ризику

Фактори ризику афакии безпосередньо залежать від форми захворювання: вроджена і набута. Остання найчастіше пов'язана з такими факторами:

• Самостійне випадання кришталика в результаті поранення очного яблука.
• Вивих кришталика, що вимагає його видалення або хірургічного лікування катаракти.

Вроджена патологія пов'язана з порушеннями розвитку плода ще під час внутрішньоутробного формування всіх органів і систем.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез

Механізм походження і розвитку афакии залежить від її причин. Патогенез первинної вродженої форми заснований на порушенні в генах PAX6 і BMP4. Через затримку розвитку структури очного яблука на етапі рогівки-кришталикових контакту розвивається патологія.

Вторинна форма захворювання пов'язана з ідіопатичною абсорбцією кришталика. Її патогенез заснований на мутації і порушення формування базальної мембрани, з якою розвивається капсула кришталика.

Що стосується патогенезу набутої офтальмологічної патології, то основну увагу приділяють вивиху і підвивиху кришталика, хірургічної екстракції катаракти, проникаючим пораненням або контузії очного яблука.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптоми явище

Офтальмологічна патологія має характерні для неї ознаки. Симптоми афакии проявляються порушенням бінокулярного зору і відсутністю акомодації. На тлі тремтіння райдужки через відсутність кришталика відбувається зниження гостроти зору.

Пацієнти скаржаться на появу туману перед очима, розвивається низька здатність фіксувати двоїння зображення. Часто виникають головні болі, слабкість, дратівливість, погіршення загального самопочуття.

[20], [21], [22], [23]

Перші ознаки

Порушення зорового апарату має різні причини походження. Перші ознаки хвороби багато в чому залежать від факторів, які її викликали. Розглянемо основні клінічні прояви патології:

• Поглиблення передньої камери очного яблука.
• Залишки кришталика в області райдужної оболонки.
• Тремтіння райдужної оболонки при русі очей.
• Формування грижі.

Перераховані вище симптоми є приводом негайно звернутися до лікаря. Без своєчасної медичної допомоги, хвороба може призвести до повної втрати зору.

[24], [25], [26], [27], [28]

Стадії

Афакія має певні стадії, які визначаються ступенем ураження кришталика і порушенням гостроти зору.

Розглянемо основні стадії офтальмологічного захворювання і їх характеристику:

Ступінь порушення	Характеристика порушень	Група інвалідності
I	Афакія монокулярная. Порушення легкого ступеня тяжкості. Зниження гостроти зору в межах 0,4-1,0 діоптрії з можливістю корекції на краще бачить оці.	Обмеження ВКК
II	Монокулярная або бінокулярна афакия. Істотне зниження гостроти зору на краще бачить оці, але з можливістю корекції. При монокулярной формі хвороби можливо патологічне звуження поля та гостроти зору, яке не підлягає корекції.	III група
III	Відсутність в очному яблуці кришталика протікає з іншими захворюваннями, які зачіпають здорове око. Гострота зору в межах 0,04 - 0,08 с можливістю корекції на краще бачить оці.	II група
IV	Монокулярная і бінокулярна форма патології з важкими змінами різних офтальмологічних структур. Патологічне зниження гостроти зору.	I група

 

Залежно від стадії захворювання і ступеня порушень, підбираються методи лікування, тобто корекції зору.

[29], [30], [31]

Форми

Відсутність в очному яблуці кришталика, це патологічний стан, який призводить до кардинальних змін рефракції і зниження гостроти зору. Види хвороби залежать від того, уражені обидва ока або один.

Афакія підрозділяється на два види:

• Одностороння (монокулярная) - діагностується найчастіше, характеризується відсутністю кришталика тільки в одному оці. Може супроводжуватися анізейконія. Тобто баченням предметів різної величини, як хворим, так і здоровим оком. Це істотно ускладнює якість життя.
• Двостороння (бінокулярна) - найчастіше виникає в результаті важкої форми катаракти, яка викликала деформацію кришталиків обох очей. Характеризується порушенням заломлюючої здатності зорової структури. Відсутня акомодація, тобто чітке бачення предметів на різній відстані, гострота зору падає.

При прогресуванні, хвороба може протікати з різними ускладненнями. Можлива повна втрата зору як на одному, так і на обох очах.

Монокулярна афакія

Одностороння або монокулярная афакия характеризується наявністю здорового кришталика тільки в одному оці. Всі рухомі об'єкти і предмети, що потрапляють в поле зору, можуть сприйматися тільки одним оком. Монокулярний тип зору дає інформацію про форму й розмір зображення. У той час як для бінокулярного характерно сприйняття зображення в просторі, тобто можливість фіксувати, на якій відстані від очей знаходиться предмет, його обсяг і ряд інших характеристик.

Монокулярная афакия буває двох видів. У першому випадку візуальна інформація повністю сприймається одним оком. У другому випадку спостерігається монокулярное альтернуюча зір, тобто анізейконія. Хворий поперемінно бачить то одним, то іншим оком.

Крім афакии, існують і інші патології з монокулярним типом зору:

• Монокулярная диплопия - через відхилення осі зору, предмети, що потрапляють в поле зору, здаються подвійними. Двоїння виникає при частковому помутнении або зміщенні (підвивихи) кришталика. Подібне відбувається при вроджених патологіях або травмах ока.
• Монокулярне косоокість - це аномальне порушення паралельності однієї з зорових осей. Косить тільки одне око, його гострота зору різко падає. Мозок перебудовується отримувати інформацію тільки з здорового ока. Через це зорові функції хворого очі знижуються ще більше. У деяких випадках діагностують альтернуюча косоокість, коли людина поперемінно бачить то одним, то іншим оком.
• Монокулярная сліпота - дана патологія характеризується тимчасовими нападами сліпоти. Виникає через безліч захворювань. Найчастіше це судинні та несудинними ураження сітківки, зорового нерва або захворювання головного мозку.

Діагностика монокулярной афакии не складає труднощів. Для цього використовують різні методи і апарати. Не залежно від причини, патологія вимагає спеціалізованого медичного лікування

[32]

Афакія, артефакти

Порушення зорового апарату, при якому в оці відсутня кришталик - це афакия. Артіфакія - це присутність в оці штучного кришталика. Його вживлення проводять для корекції афакіі. Перевага даного лікувального методу перед окулярами в нормалізації поля зору, попередженні спотворення предметів, і формуванні зображення нормальної величини.

На сьогоднішній день існує безліч конструкцій кришталиків. Виділяють три основні типи, які відрізняються за принципом кріплення в камерах очі:

1. Передкамерні лінзи - розміщуються в передній камері ока, спираючись на її кут. Контактують з райдужної і роговий оболонкою, тобто найбільш чутливими тканинами ока. Можуть стати причиною утворення в кутку передньої камери синехий.
2. Зрачковие - пупіллярний або ірис-кліпс-лінзи. Вставляються в зіницю як кліпса, фіксуються за допомогою передніх і задніх опорних елементів. Основний недолік такого типу лінз - це ризик вивиху опорних елементів або всього штучного кришталика.
3. Задньокамерної - розміщуються в сумці кришталика після повного видалення його ядра з кортикальними масами. Займають місце природного прототипу в оптичній системі ока. Забезпечує найвищу якість зору, зміцнюють зв'язок між переднім і заднім бар'єром органу. Попереджають розвиток післяопераційних ускладнень: вторинна глаукома, відшарування сітківки та інші. Контактують тільки з капсулою кришталика, в якій немає нервових закінчень і яка не викликає запальних реакцій.

Штучні кришталики для артіфакіі при афакии роблять з м'якого (гідрогель, силікон, сополимера колаген) і жорсткого (поліметилметакрилат, лейкосапфир) матеріалу. Вони можуть бути мультифокальних або виконані у формі призми. Лікування проводиться хірургічними методами, які засновані на посиленні заломлюючої здатності рогівки.

Посттравматична афакія

Одна з причин афакічних очі - це травми і поранення. Посттравматическая афакия розвивається через руйнування кришталика або його випадання при великих рогівкових або рогівки-склеральний пораненнях. У ряді випадків, вивих кришталика під кон'юнктиву діагностували при контузіонних розривах склери.

Дуже часто патологічний стан розвивається при видаленні травматичної катаракти або при дислокованому після контузіонние травми кришталика. Травматична катаракта може викликати надриви сфінктера і мідріаз, формування рубців на райдужці, поява травматичних Колобов, ектопію зіниці, анірідія.

Крім афакии, вторинна пленчатая катаракта призводить до помутніння склоподібного тіла, часткової атрофії зорового нерва. Також можливі рубцеві зміни хориоидеи і сітківки, периферичні хоріоретинальні вогнища. Для лікування використовують різні методи корекції та оптікореконструктівние операції.

Ускладнення і наслідки

Патологічний стан, при якому в оці відсутня кришталик, викликає серйозні наслідки і ускладнення. Перш за все, необхідно відзначити, що при повній відсутності кришталика, склоподібне тіло утримується за допомогою його передній прикордонної мембрани. Це призводить до того, що в області зіниці формується випинання, тобто грижа склоподібного тіла. Прогресування грижі небезпечно розривом передньої прикордонної мембрани і виходом волокон склоподібного тіла в передню камеру ока. Ще одне поширене ускладнення офтальмологічного захворювання - це помутніння і набряк рогівки оболонки.

Монокулярная форма хвороби дуже часто ускладнюється анізейконія. Для даного ускладнення характерно отримання зображення різної величини хворим і здоровим оком. Це сильно ускладнює життя хворого. Вроджена форма афакии або хвороба, викликана видаленням кришталика в дитячому віці, може ускладнюватися мікрофтальмія. Без відповідного лікування, патологія призводить до істотного погіршення зору, втрати працездатності та навіть інвалідності.

[33], [34], [35]

Діагностика явище

Постановка діагнозу афакічних очі не викликає труднощів, так як відсутність кришталика помітно візуально. Діагностика афакии починається з обстеження очного дна за допомогою мікроскопа і щілинної лампи. Обстеження необхідні для визначення ступеня тяжкості і стадії захворювання, а також для вибору способу лікування і корекції.

Основні діагностичні методи, що застосовуються при порушенні зорового апарату:

• офтальмоскопія
• Рефрактометрія
• Біомікроскопія з щілинною лампою
• УЗД (для виключення відшарування сітківки)
• візометрія
• Гоніоскопія

Візометрія встановлює ступінь зниження гостроти зору. Гоніоскопія використовується для встановлення вираженості поглиблення передньої камери ока. За допомогою офтальмоскопії можна виявити супутні патології, а також рубцеві зміни в області сітківки, хоріоідеї, атрофію зорового нерва.

Основними діагностичними критеріями афакии виступають: тремтіння райдужки при русі очі, відсутність підтримуючої функції кришталика, глибока передня камера, астигматизм. Якщо було хірургічне втручання, то визначається рубець.

[36], [37], [38], [39]

Аналізи

Лабораторна діагностика порушень зорового апарату проводиться як на етапі постановки діагнозу, так і в процесі лікування. Аналізи при афакии складаються з:

• Загальний аналіз крові
• Кров на цукор
• Кров на RW і Hbs-антиген
• Загальний аналіз сечі

За результатами проведених досліджень, лікар складає план терапії, як основного захворювання, так і супутніх.

[40], [41]

Інструментальна діагностика

Обстеження при афакии, що проводяться за допомогою різних механічних приладів - це інструментальна діагностика. При офтальмологічному захворюванні використовують такі методи: візометрія, периметрія (визначення меж поля зору), біомікроскопія, тонометрія (внутрішньоочний тиск), офтальмоскопія, ультразвукові дослідження. Вони дозволяють визначити ступінь тяжкості захворювання і інші особливості його перебігу.

При дослідженні афакічних очі звертають на себе увагу глибока передня камера і тремтіння райдужки (ірідодонез). Якщо в оці збереглася задня капсула кришталика, то вона стримує поштовхи склоподібного тіла при рухах ока і тремтіння райдужки виражена слабше. При біомікроскопії світловий зріз виявляє місце розташування капсули, а також ступінь її прозорості. У разі відсутності кришталикової сумки склоподібне тіло, що утримується тільки передній прикордонної мембраною, притискається і злегка проминирует в область зіниці. Такий стан називають грижею склоподібного тіла. При розриві мембрани в передню камеру виходять волокна склоподібного тіла. Це - ускладнена грижа.

Диференціальна діагностика

У більшості випадків, для постановки такого діагнозу як афакия, досить збору анамнезу. Диференціальна діагностика проводиться як при вроджених, так і набутих формах хвороби. У диференціації потребує монокулярная і бінокулярна види патології. Порушення порівнюють зі схожими за симптомами офтальмологічними розладами.

Афакічних очей характеризується такими ознаками:

• Погіршення і зміна зорової функції.
• Відчуття стороннього тіла в оці, мушки і пелена перед очима.
• Розпливчастість і нечіткість зображення через порушення акомодації.
• Тремтіння райдужної оболонки і склоподібного тіла.
• Руйнування задньої капсули кришталика і видавлювання склоподібного тіла або частин кришталика через зіницю.
• Рубцеві зміни рогівки (якщо хвороба викликана важкими формами кон'юнктивіту).
• Колобома в верхніх відділах райдужки.

Для диференціації використовуються як інструментальні, так і лабораторні діагностичні методи.

Лікування явище

Після видалення кришталика різко змінюється рефракція очі. Виникає гіперметропія високого ступеня.

Переломлюються сила втраченого кришталика повинна бути компенсована оптичними засобами - окулярами, контактною лінзою або штучним кришталиком.

Очкову і контактну корекцію афакии в даний час використовують рідко. Для корекції афакіі емметропічного очі потрібно очкову скло силою +10,0 дптр, що істотно менше, ніж сила заломлення віддаленого кришталика, яка в середньому дорівнює 19,0 дптр. Така різниця пояснюється перш за все тим, що очкова лінза займає інше місце в складній оптичній системі ока. Крім того, скляна лінза оточена повітрям, в той час як кришталик - рідиною, з якої має майже однаковий коефіцієнт заломлення світла. Для Гіперметропія силу скла потрібно збільшити на необхідну кількість діоптрій, у міопії, навпаки, воно буде тонше, меншою оптичної сили. Якщо до операції міопія була близька до 19,0 дптр, то після операції занадто сильна оптика короткозорих очей нейтралізується видаленням кришталика і пацієнт буде обходитися без окулярів для далі.

Афакічних око не здатне до акомодації, тому для роботи на близькій відстані призначають окуляри на 3,0 дптр сильніше, ніж для дали. Очкову корекцію можна використовувати при монокулярной афакии. Лінза +10,0 дптр є сильним збільшувальним склом. Якщо вона поставлена перед одним оком, то в цьому випадку зображення в двох галузях будуть занадто різні за величиною, вони не зіллються в єдиний образ. При монокулярной афакии можлива контактна або інтраокулярна корекція.

Інтраокулярна корекція афакіі - це хірургічна операція, суть якої полягає в тому, що помутнілий або вивіхнувшійся природний кришталик замінюють штучної лінзою відповідної сили. Розрахунок диоптрийной сили нової оптики очі виконує лікар, використовуючи спеціальні таблиці, номограми або комп'ютерну програму. Для розрахунку потрібні наступні параметри: сила заломлення рогівки, глибина передньої камери ока, товщина кришталика і довжина очного яблука. Загальну рефракцію ока планують з урахуванням побажання пацієнтів. Для тих з них, хто водить машину і веде активне життя, найчастіше задають емметропіей. Можна запланувати міопічний рефракції низького ступеня, якщо друге око короткозорий, а також для тих пацієнтів, які більшу частину робочого дня проводять за письмовим столом, хочуть писати і читати або виконувати іншу точну роботу без окулярів.

Корекція афакіі у дітей

Для досягнення високої гостроти зору у дітей з афакією необхідна ретельна корекція рефракційних порушень. У міру зростання очі і зменшення його рефракції потрібно періодична заміна контактних лінз. Корекція афакіі може здійснюватися наступними методами.

[42], [43]

Окуляри

Це основний метод корекції двосторонньої афакии, але при односторонній афакіі окуляри застосовують рідко, лише в разі непереносимості контактної корекції. Одна з переваг очкової корекції - відносно низька вартість. Недоліки включають складність підгонки важких очок на дитину молодшого віку, так як маленький ніс не може підтримувати багато з очкових оправ.

Контактні лінзи

Контактні лінзи залишаються основним методом корекції як односторонньої, так і двосторонньої афакии. Для дітей цієї групи застосовують м'які газопроникні і навіть жорсткі контактні лінзи. У перші місяці життя особливо ефективні силіконові контактні лінзи. Часті втрати лінзи і необхідність в її заміні у міру зростання очі підвищують вартість цього методу корекції. Незважаючи на те, що є повідомлення про виникнення кератитів і рубцювання рогівки у дітей з афакією, ці проблеми виникають виключно рідко.

[44], [45], [46], [47], [48]

Epikeratofakiya

Ця процедура з використанням поверхневого пластинчастого рогівкового трансплантата виявилася недоцільною. В даний час використовується рідко.

[49], [50], [51], [52], [53], [54],

Інтраокулярних лінз

У дітей інтраокулярних лінз частіше використовують для корекції афакіі після видалення прогресуючої і посттравматичної, рідше вродженої катаракти. Багато авторів вказують на можливість їх імплантації навіть у дітей 2-річного віку. У ці терміни зростання очі в основному закінчується і стає можливим розрахунок сили лінзи для дитини як для дорослого пацієнта. Питання про імплантацію інтраокулярних лінз при вроджених катарактах, як і раніше залишається дискусійним.

Імплантація в перші тижні життя дитини в процесі первинного хірургічного втручання недоцільна. Майбутній зростання очі ускладнює проблему розрахунку сили інтраокулярної лінзи; крім того, цієї патології часто супроводжує мікрофтальм. Існує питання, чи не впливає сама інтраокулярна лінза на фізіологічне зростання очного яблука.

Таким чином, в більшості випадків не варто йти на первинну імплантацію при істинних вроджених катарактах, хоча вторинна імплантація інтраокулярної лінзи у дітей старшого віку і з високою гостротою зору стає все більш популярною.

У дітей старшої вікової групи з травматичної катарактою імплантація інтраокулярної лінзи є загальноприйнятим методом лікування. В даний час найбільш поширена Інтракапсулярна фіксація монолітною ІОЛ з ПММА.

Профілактика

Специфічні методи для попередження вродженої форми афакии відсутні. Профілактика необхідна для придбаних патологій зорового апарату. Для цього рекомендується проходити щорічні огляди у офтальмолога. Лікар зможе своєчасно виявити захворювання, які вимагають хірургічного видалення кришталика. Для людей, які входять в групу ризику по отриманню травм ока через особливості професії, профілактика полягає у використанні захисних масок та окулярів.

Для збереження здорового зору необхідно дотримуватися таких правил:

• Збалансоване харчування.
• Повноцінний нічний відпочинок.
• Мінімум зорових перевантажень.
• Правильний режим роботи за комп'ютером.
• Проведення гімнастики для очей.
• Регулярні профілактичні огляди у офтальмолога.
• Дотримання техніки безпеки при виконанні небезпечних для очей робіт.
• Захист очей від ультрафіолетового випромінювання.

Афакія - це серйозне захворювання, яке може привести до втрати зору. Дотримання профілактичних заходів дозволяє звести до мінімуму ризик виникнення даної патології.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз

Найбільш несприятливий прогноз має одностороння форма афакии. Це пов'язано з ризиком ускладнення анізейконія. Вроджені форми характеризуються прогресуючим зниженням гостроти зору, яке без своєчасного лікування може стати причиною сліпоти. Що стосується посттравматической форми хвороби, то для неї характерно наростання симптоматики з раннім больовим синдромом, вираженим місцевим набряком і прогредієнтним зниженням гостроти зору.

Афакія призводить до тимчасової непрацездатності, а в деяких випадках і до інвалідності. Якщо відсутні зміни в нервово-сприймаючому апараті очі і проведена правильна оптична корекція, то прогноз сприятливий, так як зберігається висока гострота зору і працездатність.

[62], [63], [64]