Прогресуючий над'ядерний параліч
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Прогресуючий над'ядерний параліч (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського) - рідкісне дегенеративне захворювання центральної нервової системи, що характеризується втратою довільних рухів очей, брадикінезії, м'язовою ригідністю з прогресуючою аксиальной дистонією, псевдобульбарним паралічем і деменцією.
Причини прогресуючого над'ядерний параліч
Причина захворювання невідома. Показана дегенерація нейронів базальних ядер і стовбура мозку, виявлені нейрофібрилярних клубочки, що містять фосфорілірованний тау-протеїн. В базальних гангліях і глибокому білій речовині можливі лакунарні кісти.
[1]
Симптоми прогресуючого над'ядерний параліч
Типовий дебют в пізньому середньому віці. Зазвичай виникають проблеми при погляді вгору (без розгинання шиї), а також при підйомі і спуску зі сходів. Хоча довільні рухи очей, особливо вертикальні, ускладнені, але рефлекторні збережені. Рухи сповільнюються, м'язи стають ригідними, розвивається аксіальна дистонія, і з'являється тенденція до падіння назад. Звичайні дисфагія і дизартрія з емоційною лабільністю (псевдобульбарний параліч), ці порушення прогресують, як при множинних інсультах. В результаті розвивається деменція.
До кого звернутись?
Лікування прогресуючого над'ядерний параліч
Лікування незадовільно. Агоністи дофаміну і амантадин лише частково зменшують ригідність.