Бронхоектатична хвороба: причини і патогенез

Факторами формування вроджених бронхоектазів є куріння і вживання алкоголю майбутньою матір'ю під час вагітності і перенесені в цей період вірусні інфекції.

Розвитку бронхоектатичної хвороби сприяють хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів (синусити, хронічні гнійні тонзиліти, аденоїди та ін.), Які спостерігаються майже у половини хворих, особливо у дітей.

Причини бронхоектатичної хвороби

Причини розвитку бронхоектатичної хвороби поки ще повністю не встановлені. Найбільш важливими етіологічними факторами, в певній мірі доведеними, є наступні.

1. Генетично обумовлена неповноцінність бронхіального дерева (вроджена «слабкість бронхіальної стінки», недостатній розвиток гладкої мускулатури бронхів, еластичної і хрящової тканини, недостатність системи бронхопульмональной захисту - див. « Хронічний бронхіт »), що призводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів при їх інфікуванні.
2. Перенесені в ранньому дитячому віці (нерідко і в більш старшій віковій групі) інфекційно-запальні захворювання бронхопульмональной системи, особливо часто рецидивні. Вони можуть бути викликані різними інфекційними збудниками, але найбільше значення мають стафило- і стрептококи, гемофільна паличка, анаеробна інфекція та ін. Зрозуміло, інфекційно-запальні захворювання бронхопульмональной системи викликають розвиток бронхоектатичної хвороби при наявності генетично обумовленої неповноцінності бронхіального дерева. Інфекційні збудники грають також величезну роль у розвитку загострень гнійного процесу в уже змінених і розширених бронхах.
3. Вроджене порушення розвитку бронхів і їх розгалуження, що призводить до формування вроджених бронхоектазів. Вони спостерігаються лише у 6% хворих. Вроджені бронхоектази характерні також для синдрому Картегенера (зворотне розташування органів, бронхоектази, синусити, нерухомість війок миготливого епітелію, безпліддя у чоловіків у зв'язку з різким порушенням рухливості сперматозоїдів).

Бронхоектази легко виникають у хворих вродженими імунодефіцитами і вродженими анатомічними дефектами трахео-бронхіального дерева (трахеобронхомегаліі, трахеопіщеводний свищ і ін.), При аневризмі легеневої артерії.

Бронхоектази можуть супроводжувати муковісцидозу - системному, генетично детермінованого захворювання з ураженням екзокринних залоз бронхопульмональной системи і шлунково-кишкового тракту.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Патогенез бронхоектатичної хвороби

Патогенез включає фактори, що призводять до розвитку бронхоектазів, і фактори, що ведуть до їх інфікування. До розвитку бронхоектазів призводять:

• обтураційний ателектаз, що виникає при порушенні прохідності бронхів (розвитку ателектазу сприяють зниження активності сурфактанту, здавлення бронхів гіперплазованого прикореневими лімфовузлами в разі прикореневій пневмонії, туберкульозного бронхоаденита; тривала закупорка бронхів щільною слизової пробкою при гострих респіраторних інфекціях). Обтурація бронха викликає затримку виведення бронхіального секрету дистальніше місця порушення бронхіальної прохідності і, звичайно, сприяє розвитку незворотних змін в слизовому, підслизовому і глибших шарах стінки бронха;
• зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходілатіруюшіх сил (підвищення внутрібронхіального тиску при кашлі, розтягнення бронхів скупчуються секретом, збільшення негативного внутрішньоплеврально тиску внаслідок зменшення обсягу ателектазірованних частини легкого);
• розвиток запального процесу в бронхах в разі його прогресування веде до дегенерації хрящових пластинок, гладкої м'язової тканини з заміною фіброзною тканиною і зниженням стійкості бронхів.

До інфікування бронхоектазів ведуть такі механізми:

• порушення відкашлювання, застій і інфікування секрету в розширених бронхах;
• порушення функції системи місцевої бронхопульмональной зашиті і імунітету.

За даними А. І. Бороховаі Р. М. Палеева (1990) в гнійному вмісті бронхоектазів найбільш часто виявляються клебсієлла, синьогнійна паличка, золотистий стафілокок, рідше - протей, стрептокок. Н. А. Мухін (1993) вказує на часте виявлення мікоплазми. У свою чергу, нагноительной процес в бронхах сприяє розширенню бронхів. Надалі зменшується кровотік по легеневих артеріях, а мережа бронхіальних артерій гіпертрофується, через великі анастомози відбувається скидання крові з бронхіальних артерій в систему легеневої артерії, що веде до розвитку легеневої гіпертензії.

Патоморфологія

Розширенню піддаються переважно бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи і бронхіоли. Виділяють циліндричні, веретеноподібні, мішечкуваті, змішані бронхоектази.

При циліндричних бронхоектазах розширення бронхів помірно виражено, суттєвої деформації бронхіального дерева не відбувається. Веретеноподібні бронхоектази характеризуються помірним розширенням і деформацією бронхів і зменшенням числа делеций бронхів. Мішечкуваті бронхоектази - це найбільш важка форма бронхоектатичної хвороби, при цьому спочатку уражаються проксимальні (центральні) бронхи, а в міру прогресування захворювання відбувається розширення, а потім пошкодження з подальшим фіброзом дистальних бронхів. В результаті цих патологічних процесів утворюються в периферичних відділах бронхоектази у вигляді «мішків», заповнених гноєм.

Бронхоектази найчастіше локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх часток обох легень і середньої частки правої легені.

Найбільш характерними патоморфологическими проявами бронхоектазів є:

• розширення бронхів циліндричної або мешотчатой форми;
• картина хронічного гнійного запального процесу в стінці розширених бронхів з вираженим перибронхіальну склерозом;
• атрофія і метаплазія бронхіального миготливого епітелію в багаторядний або багатошаровий плоский, місцями - заміщення епітелію грануляційною тканиною;
• перебудова судинної мережі бронхів і легенів (розкриття резервних капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м'язового шару бронхіальних артерій і їх розширення; формування в стінках вен міоеластоза, міоеластофіброза, еластофіброз). Зазначені зміни артерій можуть бути причиною кровохаркання при бронхоектатичної хвороби;
• зміни легеневої тканини у вигляді ателектазу, пневмофиброза і емфіземи.