Бронхоектатична хвороба: симптоми

Бронхоектатична хвороба частіше виявляється у віці від 5 до 25 років, рідше - пізніше. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Як правило, хвороба починає проявлятися вже в перші роки або навіть місяці життя. Батьки хворих дітей пов'язують зазвичай початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюванням.

Для хворих бронхоектатичної хворобою характерні наступні основні скарги:

Кашель з відділенням гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. Мокрота відкашлюється досить легко, «повним ротом». Найбільша кількість мокротиння відходить вранці, а також, якщо хворий займає певне положення ( «позиційний дренаж»). Якщо бронхоектази розташовуються в нижніх відділах правої легені (це найбільш часта локалізація), то найбільшу кількість мокротиння відходить в положенні хворого на лівому боці з опущеним узголів'ям і тулубом ( «повиснувши з ліжка»); при локалізації в нижніх відділах лівої легені - в такому ж становищі, але на правому боці. Якщо бронхоектази розташовуються у верхніх відділах легень, мокрота найлегше відкашлюється в піднесеному напівсидячому положенні хворого. На кількість відокремлюваної мокроти впливає певною мірою і форма бронхоектазів. Легше і в більшій кількості харкотиння відходить при циліндричних бронхоектазах. При мішечкуваті і веретеноподібних бронхоектазах часто мокрота відділяється насилу.

Добова кількість мокроти становить від 20 до 500 мл і більше. В періоді ремісії кількість відокремлюваної мокроти значно менше в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в періоді ремісії мокрота може навіть не відокремлюватися. Характерною особливістю мокротиння є її поділ на два шари: верхній - у вигляді в'язкої опалесцирующей рідини з домішкою великої кількості слизу; нижній - повністю складається з гнійного осаду, причому обсяг його тим більше, чим інтенсивніше гнійно-запальний процес в бронхоектазах;

Кровохаркання - зустрічається у 25-34% хворих, іноді спостерігається профузное легенева кро вотеченіе, джерелом якого є бронхіальні артерії. Зазвичай кровохаркання з'являється або стає більш вираженим в періоді загострення захворювання і під час інтенсивних фізичних навантажень. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій.

У деяких хворих кровохаркання може бути єдиним клінічним проявом захворювання - при так званих «сухих бронхоектазах». При такій формі захворювання в розширених бронхах відсутня нагноительной процес;

Задишка - є характерним проявом бронхоектатичної хвороби. Вона спостерігається у 30-35% хворих переважно при фізичному навантаженні і обумовлена супутнім хронічним обструкгівним бронхітом і розвитком емфіземи. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає набагато більш вираженою у міру його прогресування, також під час його загострення;

Болі в грудній клітці - не є обов'язковим і не закономірним ознакою бронхоектатичної хвороби, але нерідко турбують хворих. Вони обумовлені залученням плеври в патологічний процес і з'являються частіше в періоді загострення. Характерно посилення болю під час вдиху;

Підвищення температури тіла - спостерігається у хворих зазвичай в періоді загострення захворювання, особливо при важкій формі бронхоектатичної хвороби. Температура тіла найчастіше підвищується до субфебрильних цифр, проте можливо і більш виражене підвищення. Після відкашлювання великої кількості гнійної мокроти температура тіла значно знижується. У фазі ремісії температура тіла нормальна;

Загальна слабкість, зниження працездатності і апетиту, пітливість - ці скарги є відображенням синдрому інтоксикації, зазвичай турбують хворих в фазі загострення захворювання і особливо характерні для хворих, відкашлюється велика кількість гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом.

При зовнішньому огляді хворих виявляються такі характерні ознаки захворювання:

• відставання дітей у фізичному і статевому розвитку, причому більш характерне для дітей, хворих в ранньому дитячому віці і мають важку форму захворювання;
• гіпотрофія м'язів і зниження м'язової сили, схуднення спостерігаються як у дітей, так і у дорослих, особливо при тривалому існуванні захворювання і значної інтоксикації;
• зміни кінцевих фаланг пальців рук (рідше - ніг) у вигляді барабанних паличок, нігтів - у вигляді годинникових скелець - виявляються при тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби, але не є обов'язковою ознакою;
• ціаноз - з'являється при розвитку легеневої або легенево-серцевої недостатності у важких хворих;
• відставання грудної клітки при диханні на стороні ураження, а при розвитку емфіземи легенів - «бочкоподібний» вид грудної клітини.

Класифікація бронхоектатичної хвороби

При легкій формі спостерігаються 1-2 загострення протягом року, ремісії тривалі, під час ремісії хворі відчувають себе практично здоровими і цілком працездатними.

При формі середньої тяжкості загострення захворювання більше часті й тривалі, за добу виділяється близько 50-100 мл мокротиння. У фазі ремісії кашель триває, відділяється також 50-100 мл мокротиння на добу. Характерні помірні порушення дихальної функції, толерантність до навантажень і працездатність знижуються.

Важка форма характеризується частими і тривалими загостреннями, які супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням понад 200 мл мокротиння, часто зі смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісії.

При ускладненій формі бронхоектатичної хвороби до ознак, характерних для важкої форми, приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, легенево-серцева недостатність, амілоїдоз нирок, міокардіодистрофія, кровохаркання та ін.

Класифікація бронхоектатичної хвороби.

Форма розширення бронхів бронхоектазів)	Клінічний перебіг (форма захворювання)	фаза захворювання	поширеність процесу
Циліндричні Мішечкуваті Веретеноподібні Змішані	Легка форма Форма середньої тяжкості Важка форма Ускладнена форма	Загострення Ремісія	Односторонні бронхоектази Двосторонні бронхоектази Із зазначенням локалізації бронхоектазів за сегментами

[1], [2], [3], [4], [5], [6]