Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба - хронічне придбане, а в ряді випадків вроджене захворювання, що характеризується локальним гнійних процесах (гнійним ендобронхітом) в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легень.

Бронхоектази є розширення і деструкцію великих бронхів, викликані хронічною інфекцією і запаленням. Часті причини - муковісцидоз, імунні порушення та інфекції, хоча деякі випадки, ймовірно, є ідіоматичними. Симптоми - хронічний кашель і виділення гнійного мокротиння; у деяких пацієнтів може бути лихоманка і задишка. Діагностика заснована на анамнезі і візуалізації процесу, зазвичай при КТ з високою роздільною здатністю, хоча стандартна рентгенографія грудної клітини може мати діагностичне значення. Лікування, а також профілактика загострень проводяться із застосуванням антибіотиків, включають дренаж секрету і контроль за розвитком ускладнень типу суперінфекції і кровохаркання. По можливості, слід лікувати основні причини розвитку бронхоектазів.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини бронхоектатичної хвороби

Дифузні бронхоектази розвиваються у хворих з генетичними, імунними або анатомічними дефектами, які викликають ураження дихальних шляхів. Муковісцидоз - найчастіша причина; менш часті генетично детерміновані причини - дискінезія війок і важкий дефіцит альфа1-антитрипсину. Гіпогаммаглобулінемія і імунодефіцити можуть також викликати дифузне пошкодження бронхіального дерева, як і рідкісні порушення структури дихальних шляхів (наприклад, трахеобронхомегаліі [синдром Муньє-Куна], дефіцит хряща [синдром Вільямса-Кемпбелла]). Дифузні бронхоектази є рідкісне ускладнення частіше зустрічаються захворювань типу ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена і алергічного бронхопульмональной аспергиллеза, ймовірно, за рахунок безлічі механізмів.

Локальні бронхоектази розвиваються при нелеченной пневмонії або обструкції (наприклад, внаслідок чужорідних тіл і пухлин, зовнішнього здавлення або зміни анатомії після часткової резекції).

Всі ці стани погіршують механізми кліренсу дихальних шляхів та імунного захисту, приводячи до нездатності виводити секрет і привертаючи до інфекції і хронічного запалення. В результаті частої інфекції, зазвичай викликаної Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), і Streptococcus pneumoniae (13%), дихальні шляхи заповнюються в'язким слизовим секретом, що містить запальні медіатори і хвороботворні організми, і повільно розширюються, рубцюються і деформуються. Гістологічно бронхіальні стінки потовщені через набряк, запалення і неоваскуляризации. Деструкція навколишнього интерстиция і альвеол викликає фіброз, емфізему або обидва цих зміни.

Нетуберкульозні мікобактерії можуть викликати розширення бронхів, а також колонізувати легкі пацієнтів з бронхоектазами, розвиненими внаслідок інших причин.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми бронхоектатичної хвороби

Основні симптоми бронхоектатичної хвороби - хронічний кашель, при якому може виділятися великий обсяг густий, в'язанням, гнійного мокротиння. Задишка і хрипи спостерігаються часто. Кровохаркання, яке може бути масивним, відбувається через утворення нових судин в дихальних шляхах з бронхіальних (але не легеневих) артерій. Субфебрильна температура зустрічається при загостреннях захворювання, під час яких збільшуються інтенсивність кашлю і обсяг мокротиння. Хронічний бронхіт може за клінічними проявами нагадувати бронхоектази, але бронхоектази відрізняє більш рясне виділення гнійного мокротиння щодня і типові зміни на КТ.

Типові симптоми бронхоектатичної хвороби - неприємний запах з рота і патологічні дихальні звуки, включаючи тріскучі і свистячі хрипи. Також можуть бути потовщені кінцеві фаланги пальців.

Симптоми зазвичай розвиваються непомітно і повторюються все частіше і частіше, з роками поступово погіршився. У важких випадках можуть зустрічатися гіпоксемія, легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність.

Суперінфекції, викликану полірезистентними мікроорганізмами, включаючи нетуберкульозні мікобактерії, потрібно вважати можливою основною причиною появи симптомів у хворих з повторними загостреннями або погіршуються показниками функції зовнішнього дихання при дослідженні функції легень.

[12], [13], [14], [15]

Форми

Самостійність бронхоектатичної хвороби як окремої нозологічної форми в даний час може вважатися доведеною наступними обставинами. Інфекційно-запальний процес при бронхоектатичної хвороби виникає, в основному, в межах бронхіального дерева, а не в легеневій паренхімі. Крім того, переконливим підтвердженням є операція, при якій видалення бронхоектазів веде до одужання хворих.

Поряд з бронхоектатичної хворобою як самостійної нозологічної одиницею, патоморфологічні субстратом якої є первинні бронхоектазів (бронхоектази), виділяють вторинні бронхоектазів (бронхоектази), які є ускладненням або проявом іншого захворювання. Найчастіше вторинні бронхоектази виникають при абсцесі легенів, туберкульозі легень, хронічної пневмонії. При вторинних бронхоектазів зазвичай є патологічні зміни в респіраторному відділі легень, що відрізняє вторинні бронхоектази від бронхоектатичної хвороби.

[16], [17], [18], [19], [20]

Діагностика бронхоектатичної хвороби

Діагностика заснована на анамнезі, физикальном обстеженні і рентгенологічному дослідженні, починаючи з рентгенографії грудної клітини. Рентгенологічні дані, підозрілі для бронхоектазів, включають неправильні розкидані затемнення, викликані слизовими пробками, «стільникове легке» і кільця і «трамвайні рейки», викликані потовщеними, розширеними бронхами, розташованими перпендикулярно або уздовж до рентгенівського променю, відповідно. Рентгенографічні структури можуть відрізнятися в залежності від основного захворювання: бронхоектази при муковісцидозі розвиваються в основному у верхніх частках, тоді як викликані іншими причинами розташовані більш дифузно або переважають в нижніх частках. КТ з високою роздільною здатністю є методом вибору для виявлення бронхоектазів. Дослідження є майже на 100% чутливим і специфічним. КТ зазвичай виявляє бронхіальні розширення і кісти (іноді у вигляді виноградних грон), розкидані слизові пробки і дихальні шляхи, які більш ніж в 1,5 рази більше в діаметрі в порівнянні з сусідніми кровоносними судинами. Розширені бронхи середнього калібру можуть сягати майже до плеври. Ателектаз, консолідація і зменшена васкуляризація є додатковими неспецифічними змінами. Диференціальний діагноз розширених дихальних шляхів включає бронхіт і «тракційні бронхоектази», які зустрічаються, коли легеневий фіброз розтягує дихальні шляхи і підтримує їх у відкритому стані.

Для документування вихідної функції і подальшого моніторингу прогресування захворювання повинні бути проведені дослідження функції легень. Бронхоектази асоціюються з обмеженням потоку повітря (зменшені форсовані експіраторние обсяги в 1 з [ОФВ1], форсована життєва ємність [ФЖЕЛ] і ОФВ / ФЖЄЛ); ОФВ може покращитися у відповідь на бронхолітичні засоби типу бета-агоністів. Показники обсягів легких і дифузійна здатність монооксиду вуглецю (DLCo) можуть бути зменшені.

Дослідження, спрямовані на діагностику основної причини, включають аналіз харкотиння з фарбуванням та бактеріологічним дослідженням культур бактерій, мікобактерій (Mycobacterium avium комплекс і мікобактерій туберкульозу) і грибкової (Aspergillus) інфекції. Мікобактеріальній суперинфекция діагностується при неодноразово культивованих атипових микобактериях (при великій кількості колоній) і виявленні гранулем на біопсії з паралельними рентгенологічними ознаками захворювання. Додаткові дослідження можуть включати дослідження хлоридів поту для діагностики муковісцидозу, який повинен бути виконаний навіть у пацієнтів старшого віку; ревматоїдний фактор та інші серологічні тести для виключення системних захворювань сполучної тканини; імуноглобуліни, включаючи підкласи IgG, щоб документувати деякі імунодефіцити; тести на аспергіллезного преціпітіни, IgE і еозинофілію для виключення алергічного бронхопульмональной аспергиллеза і альфа 1 антитрипсин, щоб документувати його дефіцит. Коли клінічні прояви припускають дискінезію війок (при наявності захворювань синусів і бронхоектазів середньої і нижньої частин з безпліддям або без), повинна бути проведена біопсія назального або бронхіального епітелію, і биоптат досліджуватися трансмісійної електронної мікроскопії на наявність патологічної структури вій. Менш інвазивної альтернативою є дослідження рухливості сперми. Діагноз реснитчатой дискінезії повинен встановлюватися з обережністю, досвідченим лікарем, навченим спеціалізованим методам, оскільки неспецифічні структурні дефекти можуть бути присутніми в 10% війок у здорових пацієнтів і у пацієнтів із захворюваннями легенів; інфекція може викликати минущу дискінезію; війчаста ультраструктура може бути нормальної у хворих з первинними синдромами дискінезії війок, що характеризуються патологічною функцією війок.

Бронхоскопія призначається, коли підозрюються анатомічні порушення або здавлення ззовні.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лікування бронхоектатичної хвороби

Лікування включає профілактику загострень, лікування основних причин, інтенсивне лікування загострень і контроль за розвитком ускладнень.

Не існує єдиної думки щодо найкращого підходу до запобігання або обмеження загострень. Пропонується щоденна профілактика пероральними антибіотиками (наприклад, ципрофлоксацин 500 мг 2 рази на добу) і, у хворих на муковісцидоз, колонізованих з P. Aeruginosa, інгаляційним тобраміцином (по 300 мг 2 рази на добу протягом місяця через місяць). Крім того, у хворих з дифузними бронхоектазами внаслідок інших причин може бути ефективний аерозольний гентаміцин (по 40 мг 2 рази на добу).

Як при будь-яких хронічних легеневих захворюваннях, пацієнтів рекомендується щорічно прищеплювати від грипу і від пневмокока.

Різні методики можуть сприяти кліренсу секрету, в тому числі постуральний дренаж і перкусія грудної клітини, пристосування, що забезпечують позитивний тиск на видиху, інтрапульмональние перкусійні вентилятори, пневматичні жилети і аутогенний дренаж (техніка дихання, що сприяє переміщенню секрету з периферичних до центральних дихальних шляхах). Муколітик (rhDNa3a) довів клінічну ефективність у хворих на муковісцидоз. Пацієнти повинні випробувати дихальні техніки під керівництвом фахівця з диханню і вибрати і застосовувати техніку, яка є найбільш ефективною; ніякі інші методи вибору не виправдані.

Додаткове лікування бронхоектатичної хвороби залежить від основної причини. Алергічний бронхопульмональний аспергільоз лікується глюкокортикоїдами і, можливо, в комбінації з азоліднимі протигрибковими засобами. Пацієнти з дефіцитами імуноглобуліну повинні отримати замісну терапію. Хворі з дефіцитом альфа1-антитрипсину повинні також отримувати замісну терапію.

Лікування загострень бронхоектатичної хвороби проводиться антибіотиками, які ефективні щодо Н. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus і S. Pneumoniae (наприклад, ципрофлоксацин в дозі 400 мг внутрішньовенно 2-3 рази, потім 500 мг перорально 2 рази на добу або левофлоксацин 750-500 мг внутрішньовенно, потім перорально один раз на добу протягом 7-14 днів). Азитроміцин 500 МГЗ рази в тиждень ефективний при бронхоектазах, обумовлених муковісцидоз, але неясно, чи ефективні макроліди при інших нозологічних формах. Антибіотикотерапія повинна супроводжуватися посиленим впливом на кліренс мокротиння з дихальних шляхів.

Контроль за гострими ускладненнями включає лікування мікобактеріальній суперинфекции і кровотеч.

Емпірично призначається режим при лікуванні М. Avium комплексу може включати одночасне призначення декількох (не менше трьох) препаратів: кларитроміцин перорально по 500 мг 2 рази на добу або азитроміцин 250-500 мг 1 раз на добу; рифампіцин 600 мг перорально 1 раз на добу або рифабутин 300 мг перорально 1 раз на добу і етамбутол 25 мг / кг перорально 1 раз на добу (2 міс), потім продовжити по 15 мг / кг 1 раз на добу. Всі препарати повинні прийматися тривалий час (до 12 міс), до тих пір, поки культури мокротиння не будуть негативними. Рідко виникає необхідність в хірургічній резекції, але може розглядатися, коли антибіотикотерапія неефективна і бронхоектатична хвороба має досить обмежений характер.

Масивна кровотеча зазвичай лікується бронхіальної емболізація артерії поряд з антибіотикотерапією при загостреннях.

Профілактика

Профілактика бронхоектазів вимагає своєчасного виявлення та лікування основних причин. На жаль, більшість пацієнтів звертаються за медичною допомогою тільки тоді, коли захворювання бронхоектатична хвороба повністю сформувалося.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Прогноз

В цілому, у 80% пацієнтів, які не мають подальшої деградації функції легкого через ізольованих бронхоектазів, бронхоектатична хвороба має хороший прогноз. Однак пацієнти з муковісцидозом мають середню тривалість життя 32 роки, і у більшості пацієнтів періодично виникають загострення.

[37], [38]