Симптоми лепри

Інкубаційний період при лепрі тривалий: в середньому 3-7 років, в окремих випадках від 1 року до 15-20 років і більше. У початковому періоді захворювання можуть спостерігатися субфебрильна температура тіла, нездужання, сонливість, втрата апетиту і зниження маси тіла, артралгії, невралгії, парестезії кінцівок, риніти і часті носові кровотечі. Потім з'являються клінічні ознаки однієї з форм захворювання.

При лепроматозном типі лепри ураження шкіри надзвичайно різноманітні: плями, інфільтрати, вузли. На початку захворювання на шкірі обличчя, розгинальних поверхнях передпліч, гомілок і сідниць з'являються симетрично розташовані еритематозні і еритематозно-пігментні плями з гладкою, блискучою поверхнею. Розмір їх невеликий, колір спочатку червоний, потім жовтувато-бурий (мідного, іржавого відтінку), межі нечіткі.

Через місяці і роки шкірні плями можуть зникнути, однак частіше вони трансформуються в дифузні або обмежені інфільтрати з жирної лискучою поверхнею. Шкіра в області інфільтратів нагадує апельсинову кірку внаслідок розширення фолікулів Пушкова волосся і вивідних проток потових залоз. Згодом в осередках ураження відзначаються ангидроз гіпо- та анестезія всіх видів поверхневої чутливості, випадання Пушкова волосся, вій, брів, волосся бороди і вусів. Лице хворого внаслідок дифузної інфільтрації шкіри, поглиблення природних складок і зморшок нагадує facies leonina.

В області інфільтратів з'являються поодинокі або множинні лепроми (дермальних і гіподермальние горбки і вузли) діаметром від 1-2 мм до 2-3 см. Лепроми безболісні, межі їх чіткі. Згодом лепроми можуть розсмоктуватися, піддаватися фіброзного переродження; частіше утворюються хворобливі, довго не загоюються виразки. На місці розсмоктатися інфільтратів і лепром залишаються пігментні плями, після загоєння виразок - гіпопігментние рубці.

Постійним і раннім клінічною ознакою захворювання є ураження слизових оболонок носа, а в деяких випадках - слизових оболонок губ, порожнини рота, глотки і гортані (гіперемія, набряк, дифузна інфільтрація і лепроми). Внаслідок їх ураження можуть спостерігатися перфорація перегородки носа, деформація його спинки, утруднення носового дихання і ковтання, стеноз гортані, дисфонія, афонія.

При лепроматозной лепрі щодо рано спостерігаються також хронічно протікають лімфаденіти стегнових, пахових, пахвових, ліктьових, піднижньочелюсних, шийних та інших вузлів. Можуть страждати печінка, селезінка, нирки, яєчка, яєчники. Спостерігаються також періостіти і гіперостози кісток верхніх і нижніх кінцівок.

Специфічні ураження органу зору розвиваються, як правило, через багато років після початку захворювання і виражаються в появі запальних змін переважно в передньому відділі очного яблука і його допоміжних органах: блефарит, кон'юнктивіт, кератит, епісклерит, склерит, ірит, іридоцикліт.

Ураження периферичної нервової системи проявляється пізно і протікає по типу симетричних полиневритов, що призводять до сенсорних, а в пізніх стадіях - до трофічних, секреторних, вазомоторним і рухових порушень. Детальний опис клінічних симптомів ураження периферичної нервової системи приведено при викладі клініки недиференційованого типу лепри, при якому вони більш виражені н спостерігаються найбільш часто.

При туберкулоідном типі лепри шкірні висипання (плями, папули, бляшки) асиметричні і можуть виявлятися ва будь-якій ділянці тіла, зазвичай в області грудей, спини, поперекової області. На ранніх стадіях захворювання спостерігаються поодинокі гіпопігментние або еритематозні плями з чіткими краями. Потім по краях плям з'являються плоскі папули червонувато-синюшного кольору, які зливаються в кілька підносяться над рівнем шкіри суцільні бляшки. Така поступово збільшується еритематозна бляшка має різко окреслений валікообразно піднятий край з фестончастими обрисами. Згодом центральна частина бляшки ущільнюється і депігментуючих. Утворилися при цьому кільцеподібні елементи, звані також бордюрними, зливаються в фігурний туберкулоід різної форми і величини.

Таким чином, туберкулоідная висипання - це дрібні папули і горбки червонувато-бурого кольору, які зливаються в бляшки, які мають кольцевидную структуру і фестончатие краю. Окремі бляшки (звичайно діаметром 10-15 мм) зливаються в більш великі висипання. На місці регресу всіх елементів ураження шкіри залишаються гіпопігментние плями або розвиваються атрофія шкіри і ділянки рубцевідной атрофії з вторинної пігментацією.

Дуже рано виявляються ураження периферичних нервів, що протікають по типу полиневритов, що призводять до сенсорних ,, руховим, секреторним, вазомоторним і трофічних розладів (див. Опис недиференційованого типу лепри).

При недиференційованому типі лепри на шкірі сідниць, поперекової області, стегон і плечей спостерігаються плоскі еритематозні і гіпопігментние плями різної форми і величини з нечітко вираженими краями. В осередках ураження шкіри поступово розвиваються гіпо- та анестезія (температурна, больова і тактильна), ангидроз, випадання Пушкова волосся.

Потім виявляються ураження периферичних нервів, що протікають по типу моно- і поліневритів і супроводжуються сенсорними, руховими, вазомоторними і трофічними порушеннями. Найчастіше вражаються наступні нервові стовбури: nn. Ulnaris, radialis, medialis, peroneus communis, tibialis, auricularis magnus і ін. Нервові стовбури, в зоні іннервації яких є шкірні висипання, товщають, стають щільними і болючими при пальпації. Потовщення нервів можуть бути дифузними і нерівномірними (четкообразние). Аналогічні зміни спостерігаються в поверхневих нервах шкіри навколо туберкулоідная висипань. В осередках ураження шкіри і нерідко в дистальних відділах кінцівок відзначаються парестезії, зниження, а потім і повна втрата всіх видів поверхневої чутливості (температурної, больової, тактильної).

Внаслідок невритів поступово розвиваються парези, паралічі, атрофії і контрактури багатьох м'язів обличчя і кінцівок. В результаті парезу, паралічу і атрофії кругового м'яза повік розвивається лагофтальм. При ураженні мімічної і жувальної мускулатури спостерігається нерухомість, маскоподібність лиця. Атрофія м'язів кистей призводить до розвитку так званої «мавпячої кисті», а згинальних контрактура пальців - до «пазуристої кисті» ( «лапа грифа»). Аміотрофія нижніх кінцівок призводить до розвитку відвисає стопи, що приймає положення pes varus equinus, і появі ходи типу «степпаж».

Трофічні, секреторні і вазомоторні порушення полягають в наступному. В області шкірних висипань відзначаються випадання Пушкова волосся, ангидроз, посилення секреції сальних залоз і телеангіектазії. Спостерігаються стійке випадання вій, брів, волосся вусів і бороди, дистрофія нігтьових пластинок, трофічні виразки стоп (нерідко прободающие). З'являються мутіляціі фаланг пальців кистей і стоп - їх вкорочення та деформація внаслідок резорбції кісткової речовини фаланг.

Через 2-4 роки недиференційований тип лепри може еволюціонувати (трансформуватися) в лепроматозного або туберкулоідная форму.

При прикордонному типі лепри (диморфна лепра) шкірні висипання за зовнішнім виглядом і розташуванням схожі з ураженнями шкіри, що спостерігаються як при лепроматозном, так і при туберкулоідном типі захворювання. Ураження периферичних нервів протікає по типу полиневритов з сенсорними, руховими, секреторними, вазомоторними і трофічними порушеннями (див. Опис недиференційованого типу лепри).

Перебіг лепри хронічне з періодичними загостреннями, так званими лепрозними реакціями. Активація процесу при всіх формах захворювання обумовлена ослабленням факторів специфічного і неспецифічного захисту організму. Загострення процесу може супроводжуватися підвищенням температури тіла, утворенням нових шкірних висипань, виникненням або загостренням невритів, лімфаденітів, посиленням запалення в тканинах ока і внутрішніх органів, виразкою старих лепром, появою мікобактерій лепри в осередках ураження шкіри і в слизовій оболонці носа. Реакції загострення можуть призводити до переходу однієї клінічної форми захворювання в іншу, за винятком лепроматозной лепри, яка не трансформується в інший тип захворювання. Такі реакції можуть тривати кілька тижнів, місяців, іноді років.

[1], [2], [3], [4],