Абсанси у дорослих і дітей: типові, атипові, прості і складні

Трапляється, що людина безпричинно на певний момент втрачає свідомість - як правило, це частіше зустрічається в дитячому віці, і носить назву «абсанс». Зовні це виглядає, як тимчасове завмерле стан з «порожнім» поглядом. Абсанс відносять до легкого варіанту епілептичного нападу: такий стан не можна залишати без уваги, так як воно загрожує досить негативними наслідками.

[1], [2]

Епідеміологія

Вперше про абсансах заговорили ще в 17-18 столітті. Термін в буквальному перекладі з французької язика означає «відсутність» мається на увазі тимчасову відсутність свідомості у пацієнта. Неврологи використовують також додатковий термін, що відноситься до Абсанс - «petit mal», що перекладається як «маленька хвороба».

Абсанс належить до ряду різновидів генералізованої епілепсії, і найчастіше виявляється у пацієнтів дитячого віку - переважно від 4 до семи років, іноді - від двох до восьми років. При цьому у багатьох дітей втрата свідомості виникає в поєднанні з іншими варіантами епілептичних проявів.

Хворіють більше дівчинки, а й у хлопчиків не виключається поява захворювання.

За статистикою, абсанс трапляється в 20% серед всіх діагностованих дитячих епілепсій.

Якщо абсанс є домінуючим клінічним симптомом, то пацієнту ставиться діагноз «абсансная епілепсія».

Дорослі хворіють значно рідше - всього в 5% випадків.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини абсансов

Базовою причиною появи абсанса вважається порушення балансу гальмівних і збудливих процесів в нервових клітинах кори головного мозку. Залежно від цього абсанс буває двох видів:

• Вторинний абсанс - викликається факторами, що змінюють біологічно-електричну активність. Цими факторами можуть стати запальні процеси (абсцес, енцефаліт), пухлинні процеси. У подібній ситуації абсанс стає симптомом основної патології.
• Ідіопатичний абсанс - це захворювання з невизначеною етіологією. Імовірно, така патологія відноситься до спадкових, на що вказують сімейні епізоди захворювання. Ідіопатичний абсанс зазвичай проявляється в період від 4 до десяти років.

Незважаючи на те, що абсанси зараховують до генетично зумовленим патологій, нюанси спадкування і причетність генів на даний момент продовжують залишатися невідомими.

[10], [11], [12], [13]

Фактори ризику

Напади спонтанного абсанса можуть виникати при наявності одного з чинників ризику:

• спадковість, по типу хромосомної аберації;
• проблеми, що виникли під час виношування плоду і родової діяльності (кисневе голодування, тривалі інтоксикації, інфекції, травми під час пологів);
• нейроінтоксикації і інфекції;
• травми голови;
• сильне виснаження організму;
• сильні гормональні перестановки;
• порушення метаболізму, дегенеративні процеси, що зачіпають мозкові тканини;
• пухлинні процеси в головному мозку.

У більшості випадків повторна поява нападу також пов'язано з впливом певного фактора. Таким фактором може виступати світловий спалах, часте миготіння епізодів, надмірне нервове напруження, різкий форсований приплив повітря і ін.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Патогенез

За яким механізмом розвивається абсанс, до сих пір точно не з'ясовано. Вчені провели досить велику кількість різних досліджень з даного питання і встановили, що певну роль у появі захворювання грають кора і таламус, а також гальмують і збуджуючі трансмітери.

Не виключено, що патогенетичною основою є генетично детерміновані аномальні здібності нервових клітин. Фахівці вважають, що абсанс розвивається при домінуванні блокує активності. У цьому полягає основна відмінність абсанса від судомного нападу, який стає результатом перезбудження.

Гіперінгібіруюбщая активація кори здатна виникати, як компенсаторний механізм, для пригнічення доконаного хворобливого збудження.

Розвиток абсанса у дитини і переважна зникнення проблеми в міру дорослішання вказує на взаємозв'язок патології зі ступенем зрілості головного мозку.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Симптоми абсансов

Абсанс звичайно розвивається без будь-яких провісників, на тлі абсолютного благополучного стану. Приступ носить спонтанний характер, його не можна заздалегідь передбачити і розрахувати.

Лише в поодиноких випадках пацієнти відзначають у себе перші ознаки наближається пароксизму. Йдеться про раптово підступив головного болю і нудоти, підвищеному потовиділенні і частому серцебитті. В окремих випадках близькі люди помічають, що безпосередньо перед нападом малюк може вести себе нез'ясовно - наприклад, виникає невмотивована дратівливість або примхливість. В поодиноких випадках з'являються звукові, слухові або смакові галюцинації.

Але, як ми вже помітили, перші ознаки спостерігаються далеко не у всіх пацієнтів. Зазвичай виявляється загальна для всіх випадків симптоматика:

• Припадок розвивається різко, і закінчується так само. Пацієнт немов «завмирає» зовні це може нагадувати «задумливість», без будь-якої реакції на поклик або інші дратівливі чинники. Тривалість пароксизму в середньому становить 12-14 секунд, після чого хворий приходить до тями, як ні в чому не бувало. Ні слабкості, ні сонливості після нападу не виникає.
• Якщо хворий страждає складним перебігом абсанса, то «відключення» може супроводжуватися тонічним компонентом. Виглядати це може таким чином: хворий різко зупиняється, якщо щось було в руках - випадає, голова перекидається назад. Людина закочує очі, іноді видає повторні звуки або прицмокує (так звані автоматизми).

Напади абсанса повторюються з різною частотою - від 6-9 за добу, до декількох сотень разів - переважно в стані бадьорості (в денний період).

Абсанс вночі вважається рідкістю, однак його поява можливо під час фази повільного сну. Помітити пароксизм з боку практично неможливо. Однак, якщо приєднати до хворого спеціальні датчики, зчитувальні нервові імпульси, то можна виявити відповідні патологічні ознаки.

[30], [31], [32], [33]

Абсанси у дорослих

У дорослого населення абсанси розвиваються значно рідше, на відміну від дітей - всього в 5% випадків. Медики пов'язують виникнення даної проблеми з відсутністю необхідної терапії в більш ранньому віці - наприклад, коли пацієнт був підлітком.

Тривалість пароксизму у дорослих пацієнтів - кілька секунд, тому з боку напад можна і не помітити. У медицині це називають терміном «малі абсанси» коли напад триває лише пару секунд і повторюється нечасто. Однак складність полягає в тому, що відключення свідомості може статися під час водіння автомобіля, або при роботі з небезпечними приладами і механізмами. Людина може «відключитися» при плаванні в басейні, або в інший потенційно небезпечної ситуації.

У дорослих захворювання може супроводжуватися тремором верхній частині тіла і голови, що часто призводить до порушення рухової координації. Однак найчастіше припадок не відрізняється якимись певними симптомами: судом і миоклонии століття не спостерігається, хворий просто «вимикається» на певний час, призупиняє свою діяльність, «завмирає».

Якщо запитати пацієнта, що відбувалося за ці кілька секунд припадку - то людина не зможе нічого відповісти, так як його свідомість на цей період було відключено.

[34], [35]

Абсанси у дітей

У дитячому віці частіше виявляють абсансная епілепсію, що відноситься до різновидів ідіопатичних епілепсій. Така форма носить переважно спадковий характер (приблизно у 2/3 хворих).

Дитячі абсанси виникають переважно у дівчаток двох-восьми років. Прогноз такого захворювання частіше сприятливий, доброякісний: хвороба триває близько шести років і закінчується або повним зціленням, або тривалої стійкої ремісії (до двадцяти років). Основна умова позитивного результату - це своєчасне виявлення і лікування.

Потрібно відзначити, що далеко не завжди батьки звертають увагу на наявність нападів - часто вони просто залишаються непоміченими. Особливо непомітно протікають абсанси у немовлят - такі напади тривають не більш пару секунд, і не супроводжуються ніякими особливими симптомами.

Залежно від вікової категорії, коли вперше виявляється абсанс, захворювання поділяють на дитяче (молодше семи років) і ювенільне (підлітковий вік).

Міжнародною комісією ILAE були виділені чотири дитячих синдрому, на різній стадії яких спостерігаються абсанси:

• дитяча абсансная епілепсія;
• ювенільний абсансная епілепсія;
• ювенільний міоклонічна епілепсія;
• миоклоническая абсансная епілепсія.

Зовсім недавно було запропоновано знести в класифікаційний список і інші синдроми, що супроводжуються типовим Абсанс:

• миоклония століття з абсансами;
• пероральна абсанс епілепсія;
• стімулсенсітівная абсанс епілепсія.

Атипові пароксизми можуть спостерігатися у пацієнтів з синдромом Леннокса-Гасто, з синдромом продовженої спайк-хвильової активності під час повільного сну.

[36]

Форми

Абсанси мають цілий ряд різновидів, залежно від перебігу, стадії, форми основного захворювання, від наявних симптомів та ін. В першу чергу, захворювання поділяють на два базових типу:

• типові абсанси (їх ще називають простими);
• атипові абсанси (так звані складні).

Прості абсанси є нетривалі, різко виникають і закінчуються напади, що протікають без вираженого зміни тонусу мускулатури.

Складні абсанси найчастіше з'являються в дитячому віці, на тлі порушеного розвитку психіки, і супроводжуються симптоматичною епілепсією. Під час пароксизму має місце досить сильний гіпер або гипотонус мускулатури, що також зазначено в класифікації захворювання. Деякі фахівці застосовують при описі складних пароксизмів термін «генералізовані абсанси», що вказує на те, що захворювання супроводжується генералізованими миоклониями.

За ступенем зміни тонусу мускулатури виділяють:

• атонические абсанси;
• акінетичному абсанси;
• міоклонічні абсанси.

Перераховані стану відносяться до складних Абсанс: їх легко ідентифікувати по руховим особливостям, пов'язаним зі зміною тонусу мускулатури. Атонічний пароксизм проявляє себе зниженим м'язовим тонусом: це помітно по відвисання рук, голови. Якщо хворий сидів на стільці, то він може буквально «сповзти» з нього. При акінетичному пароксизмі стоїть пацієнт різко падає. Можуть спостерігатися згинальні або розгинальні русі в кінцівках, закидання голови, згинання тулуба. При миоклонические абсансах присутні типові м'язові скорочення з малою руховою амплітудою - так звані посмикування. Часто відзначаються м'язові скорочення підборіддя, вік, губ. Посмикування трапляються симетрично, або асиметрично.

Ускладнення і наслідки

У більшості пацієнтів типові прояви абсанса зникають приблизно до 18-20 років. І лише в окремих випадках захворювання перероджується в великий епілептичний припадок - у таких хворих проблема триває довго, або залишається на все життя.

Перехід в стан статусу відбувається в 30% випадків. Статус триває приблизно від 2-х до восьми годин, рідше - по кілька діб. Ознаками такого ускладнення стають заплутаність свідомості, різного ступеня дезорієнтація, неадекватна поведінка (при збережених рухах і координації). Мовна активність також порушується: хворий вимовляє переважно прості слова і фрази, на кшталт «так», «ні», «не знаю».

Фахівці звертають увагу на кілька ознак, що вказують на позитивну тенденцію абсанса:

• ранній початок захворювання (в період з чотирьох до восьми років) при нормальному рівні розвитку інтелекту;
• відсутність інших нападоподібний станів;
• позитивні зрушення під час монолеченія із застосуванням одного противосудорожного медикаменту;
• неизмененная картина ЕЕГ (не береться до уваги - типові генералізовані комплекси «пік-хвиля»).

Нетипові абсанси погано реагують на лікування, тому наслідки при таких захворюваннях залежать від перебігу основної патології.

У період виникнення нападів можуть спостерігатися труднощі з соціалізацією: виникнення нападів і ступінь їх прояву складно передбачити. Не виключається ймовірність травмування під час пароксизму. Так, у хворих часто відзначаються падіння, травми голови, переломи.

[37], [38], [39], [40], [41],

Діагностика абсансов

Основна діагностична процедура, що дає можливість підтвердження абсанса - це оцінка мозкової електричної активності, або електроенцефалографія. ЕЕГ - це дуже чутлива дослідницька методика, яка вказує на мінімальні функціональні зміни в корі головного мозку і глибинних структурах. ЕЕГ не має альтернативи: навіть відомі діагностичні процедури ПЕТ (двухфотонная емісійна томографія) і фМРТ ( функціональна магнітно-резонансна томоргафія ) не можуть зрівнятися з цим методом по інформативності.

Інші методи задіють лише в разі, якщо з яких-небудь причин проведення ЕЕГ неможливо:

• Магнітно-резонансна томографія;
• Комп'ютерна томографія;
• позитронно-емісійна томографія;
• однофотонная емісійна томографія.

Перераховані діагностичні процедури допомагають зареєструвати структурні зміни в головному мозку - наприклад, травматичні ушкодження, гематоми, пухлинні процеси. Однак ці дослідження не дають інформації про активність мозкових структур.

Електроенцефалографія при цьому здатна продемонструвати відмітний момент при типовому абсансах - порушене свідомість корелює з генералізованою спайк і поліспайк-хвильової активністю (частота розрядів 3-4, рідше - 2,5-3 Гц).

При атиповому абсансах ЕЕГ демонструє повільні хвильові збудження - менше 2,5 Гц. Розряди відрізняються неоднорідністю, стрибками і асиметрією піків.

[42], [43]

Диференціальна діагностика

Відрізняють абсанс від інших різновидів епілепсії, де короткочасне порушення свідомості є лише одним з провідних симптомів. Наприклад, характерними є відмінності типових абсансов від складних фокальних нападів.

	Напади фокальній епілепсії	типовий абсанс
Попередня аура	Повсюдно.	Відсутнє.
Тривалість	В основному, більше хвилини.	5-20 секунд.
Вплив гіпервентиляції	В одиничних випадках.	Повсюдно.
Фоточутливість	В одиничних випадках.	В багатьох випадках.
Втрата свідомості	Як правило, глибока.	Можливі варіації, залежно від перебігу.
Поява автоматизмов	У більшості випадків, з залученням одного боку тулуба і кінцівки.	Мало виражені, без залучення тулуба і кінцівок.
Поява амбулаторних автоматизмів	Повсюдно.	Лише при статусі абсанса.
Поява клонічних судом	У рідкісних випадках, односторонні, як завершення нападу.	Часто, за двосторонньою типу, біля ротової порожнини і вік.
Відсутність судом	В одиничних випадках.	Цілком можливо.
Постпріступном симптоматика	Майже у всіх випадках: сплутаність свідомості, амнезія, дисфазія.	Відсутнє.

Пароксизми фокальній епілепсії характеризуються поєднаними руховими автоматизмами, галлюцінаротнимі станами, багатою постпріступном клінікою.

Абсанс або задума?

Багато батьків на перших порах не можуть відрізнити: чи дійсно у дитини має місце абсанс, або малюк просто замислюється на кілька секунд? Як визначити, чи справжній напад?

У подібній ситуації лікарі радять голосно постукати або грюкнути в долоні. Якщо дитина обернеться на звук - значить, мова йде про помилковий абсансах, або про банальну «задумі». Точно відповісти на це питання можна тільки після проведення діагностичної ЕЕГ.

Лікування абсансов

Лікування при появі абсансов досить складне - перш за все, тому, що періодично виникає резистентність організму. Тому підхід до терапії повинен бути індивідуальний і диференційований: протисудомні препарати призначають відповідно до типу і етіологією нападів.

• При типових абсансах прийнятно монолеченіе, з використанням етосуксимід, вальпроєвоїкислоти. Запропоновані медикаменти демонструють ефект у понад 70% хворих. При розвитку резистентності монолеченіе поєднують з ламотриджином, в малих дозах.
• При ідіопатичних варіантах перебігу абсанса проводиться монолеченіе протисудомними препаратами, які проявляють активність по відношенню до всіх різновидів нападів. Як правило, застосовують леветірацетам або проізводняе вальпроєвоїкислоти - такі медикаменти однаково ефективні, як при абсансах, так і при міоклонічних або тоніко-клонічних пароксизмах. Якщо має місце поєднання абсанса з тоніко-клонічними судомами, то доречно призначення ламотриджину.
• При атиповому абсансах монолеченіе проводять з використанням вальпроєвоїкислоти, ламотриджин, Фенітоїн. Іноді виникає необхідність в підключенні стероїдних препаратів. Небажано застосування тіагабін, Карбамазепіну, Фенобарбіталу, через імовірність посилення симптоматики.
• При неефективності монолеченія вдаються до призначення ряду препаратів. Як правило, протисудомні медикаменти поєднують між собою, враховуючи індивідуальні особливості пацієнта і захворювання.

Дозування обраного противосудорожного засоби поступово знижують, аж до скасування, але тільки в разі стійкої ремісії протягом 2-3 років. Якщо виявляються повторні епізоди епілепсії, то проводять лікування основної патології, на тлі симптоматичної терапії.

Якщо страждає когнітивна сторона, то до лікування обов'язково залучається психолог.

Допомога при абсансах

При абсансах відбувається коротке пригнічення свідомості, причому розвивається воно непередбачувано. Вважається, що в більшості випадків такі моменти протікають практично непомітно для оточуючих, адже напад триває не більше декількох секунд.

Абсанс виглядає, немов коротка пауза в рухової і мовної активності. Переважно, в ніякої специфічної допомоги пацієнт не потребує. Єдине, на чому слід сконцентрувати всю увагу - це забезпечення безпеки хворого. Ні в якому разі не можна залишати людину одного, до тих пір, поки свідомість не відновиться в повній мірі.

Чи можна відвернути дитину від абсанса?

Існує таке поняття, як помилковий абсанс - це «завмирання», «зациклення» на одній точці, яке зникає, якщо хворого гукнути, доторкнутися до нього, або просто різко грюкнути в долоні. Справжній абсанс не можна зупинити подібними заходами, тому вважається, що відвернути людину від істинного нападу не вийде.

Чи не вийде і попередити напад, так як зазвичай він починається раптово і непередбачувано.

Так як абсанс триває зовсім недовго, то не варто намагатися якимось чином впливати на хворого - напад завершиться самостійно, так само, як і почався.

Профілактика

Повноцінна профілактика абсанса полягає в усуненні будь-яких моментів, здатних спровокувати напад. Так, необхідно заздалегідь попереджати розвиток стресів, психо-емоційних ситуацій, страхів. Поява конфліктів і суперечок потрібно звести до мінімуму.

Також не менш важливо менше приділяти часу телевізора чи комп'ютера. Натомість слід більше відпочивати (вітається активний відпочинок), добре висипатися.

Крім цього, необхідно берегти своє здоров'я, не допускати появи травм і запальних процесів.

Специфічної профілактики абсансов немає.

[44], [45]

Прогноз

Абсанси вважаються доброякісними патологіями, адже у 80% пацієнтів через час спостерігається стійка ремісія - звичайно ж, якщо хворому була надана своєчасна медична допомога, і був проведений повний курс лікування.

В окремих випадках поодинокі напади повторюються і в старшому віці. Такий стан вимагає проведення додаткового протирецидивного лікування, на тлі дотримання правил власної безпеки. До повного купірування нападів такі люди не мають права водити машину, працювати з любамі механізмами.

Що стосується загального розвитку дітей, які страждають абсансами, то воно не відрізняється від такого в інших їхніх ровесників. Звичайно, в окремих випадках зустрічається недостатність фізичного чи інтелектуального розвитку, але це - лише окремі види, і лише за умови злоякісного перебігу захворювання.

І все ж, не можна забувати про те, що часті повторні напади можуть призводити до певних проблем з концентрацією уваги у дитини. Що страждає малюк може стати замкнутим, неуважним, і це рано чи пізно позначиться на якості навчання. Тому діти з діагнозом «абсанс» повинні знаходитися під наглядом не тільки лікаря, але і педагогів і вихователів.

[46], [47]