Альвеококоз

Альвеококоз – це захворювання, пов’язане з потраплянням в організм та розвитком личинок стрічкового черв’яка Alveococcus multilocularis.

Код МКХ-10

B-67. Альвеококоз

Епідеміологія

Альвеококоз – захворювання з вираженою ендемічністю. Осередки захворювання спостерігаються в Німеччині (Баварія та Тіроль), на півдні Франції, Алясці, на півночі Японії (острів Хоккайдо), в Азербайджані, Вірменії, Киргизстані, Узбекистані та Казахстані. У Росії альвеококоз зареєстровано в Башкортостані, Кіровській області, Західному Сибіру, Якутії (Саха), Камчатці та Чукотці. Хворіють переважно молоді люди. Найчастіше це мисливці, збирачі ягід, люди, що займаються обробкою шкур тварин, та працівники хутрових ферм, які доглядають за лисицями та песцями, що розводяться в клітках. Однак відомі випадки захворювання у маленьких дітей віком до 5 років та у дуже літніх людей.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Що викликає альвеолярний ехінококоз?

Альвеококоз викликається стрічковим черв'яком альвеокок. Це плоский черв'як розміром 2-6 мм, що складається з головки з чотирма присосками та гачками, двох або трьох члеників, останній з яких зайнятий маткою, що містить до 400 яєць. Кожне яйце оточене щільною оболонкою, стійкою до зовнішніх впливів, і містить личинку паразита. Статевозрілий черв'як паразитує в тонкому кишечнику остаточних господарів - рудих та чорно-срібних лисиць, песців, вовків та корсаків. Кількість черв'яків в організмі однієї тварини може сягати кількох десятків тисяч. Яйця паразита природним чином потрапляють у навколишнє середовище, де їх поїдають проміжні господарі альвеокока - мишоподібні гризуни (польові миші, ховрахи, лемінги, піщанки, річкові бобри та нутрії). Остаточні господарі заражаються, поїдаючи проміжних господарів, і цикл розвитку альвеокока в природі завершується. Після поїдання проміжних господарів, у кінцевих господарів до 22-42-го дня в тілі останніх розвиваються статевозрілі черви.

Людина заражається, випадково вживаючи яйця альвеокока. Під впливом шлункового соку оболонка яйця розчиняється, личинка, що вивільняється, потрапляє в кров і переноситься до печінки. Оскільки розмір личинки альвеокока значно перевищує діаметр капілярів печінки людини, вона майже завжди затримується там і починає розвиватися. Личинка перетворюється на невеликий пухирець діаметром 2-4 мм і активно розмножується брунькуванням. Таким чином, з'являється паразитична «пухлина», що складається з безлічі дрібних паразитичних бульбашок, розташованих у сполучнотканинній стромі печінки, що надає паразитичній «пухлині» дуже високої щільності. Вузол альвеокока на розрізі виглядає як пористий свіжий хліб і складається з безлічі хітинових паразитичних бульбашок.

На відміну від ехінокока, паразитичний вузол альвеокока виділяє фермент гіалуронідазу, яка розплавляє навколишні тканини. Таким чином, вузол альвеокока проростає в навколишні тканини та органи – ворота печінки, діафрагму, легені, надниркову залозу, нирки, підшлункову залозу, шлунок, аорту та перикард. Проростання альвеокока в лімфатичні та кровоносні судини призводить до того, що окремі бульбашки відриваються та переносяться потоком лімфи та крові до регіональних лімфатичних вузлів, легень та мозку, де вони також починають розвиватися, утворюючи метастатичні вузли. Окремі бульбашки паразита, що залишилися в печінці під час операції, також ростуть і забезпечують рецидиви захворювання. Ця здатність альвеокока проростати в навколишні тканини та органи, метастазувати та рецидивувати робить альвеококоз дуже схожим за своїм перебігом на злоякісні пухлини печінки. Єдиною відмінністю вважається повільніше зростання паразитичного вузла. Оскільки паразит харчується шляхом дифузії поживних речовин хазяїна, на периферії вузла панує більш активне життя – бульбашки альвеокока активно розмножуються, і вузол росте. Водночас у центрі через брак живлення деякі паразитарні елементи гинуть і утворюються порожнини розпаду – паразитарні каверни. У більшості випадків вони заповнені асептичним гноєм. У деяких випадках паразитарні каверни прориваються в сусідні порожнини тіла – черевну, плевральну та перикардіальну.

Як проявляється альвеококоз?

Клінічна картина альвеококозу залежить головним чином від стадії захворювання та наявних ускладнень. Анамнестичні дані пацієнтів з альвеококозом досить характерні. Це проживання в ендемічних районах. За професією це найчастіше сільськогосподарські працівники, особливо мисливці, шкуродери, збирачі ягід та працівники звірових ферм.

У безсимптомній стадії пацієнти зазвичай не скаржаться на альвеококоз. Можуть бути лише алергічні прояви паразитарного захворювання – кропив’янка та свербіж шкіри. У неускладненій стадії пацієнтів турбує постійний тупий біль та відчуття тяжкості в правому підребер’ї, відчуття переповнення шлунка. Під час фізикального огляду в більшості випадків відзначається гепатомегалія та локальне збільшення печінки через наявність у ній паразитарного вузла. У цьому випадку вузол має кам’янисту щільність.

При нагноєнні паразитарної каверни посилюється біль у правому підребер'ї, з'являється гектична температура, озноб та рясне потовиділення. При прориві каверни в порожнину тіла розвивається сильна картина перитоніту або плевриту.

Блокування воріт печінки призводить до портальної гіпертензії та механічної жовтяниці. При портальній гіпертензії з'являється асцит, розширюються вени черевної стінки, виникають гемороїдальні кровотечі та криваве блювання. При стисканні жовчних проток шкіра та склери жовтіють, сеча темніє, кал знебарвлюється, виникає свербіж шкіри.

При прориві порожнин розпаду в черевну порожнину виникає різкий, раптовий біль та з'являються симптоми наростаючого перитоніту. Прорив у плевральну порожнину призводить до розвитку гнійного плевриту з дихальною недостатністю, притупленням перкуторного звуку та наявністю рідини в плевральній порожнині.

Класифікація

Альвеококоз має три стадії прогресування:

• безсимптомна стадія;
• неускладнена стадія;
• стадія ускладнень.

До ускладнень належать: механічна жовтяниця, портальна гіпертензія, інвазія в сусідні органи, жовчно-бронхіальні фістули, прориви порожнин розпаду в сусідні порожнини, метастази та атипові маскові форми.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скринінг

В ендемічних районах доцільно проводити скринінгове обстеження, особливо серед мисливців та персоналу хутрових ферм, які доглядають за тваринами та беруть участь у їхньому забої. Рекомендуються клінічні обстеження, імунологічні реакції та ультразвукове дослідження печінки.

Як розпізнати альвеококоз?

Лабораторні та інструментальні дослідження

Альвеококоз характеризується еозинофілією, яка в деяких випадках досягає значних рівнів, збільшенням ШОЕ, гіпоальбумінемією та гіпергаммаглобулінемією. У запущених випадках підвищується вміст білірубіну в сироватці крові, а з розвитком печінкової недостатності підвищується активність трансаміназ. Реакція Казоні з ехінококовим антигеном при альвеококозі позитивна у 90% випадків. Це пояснюється генетичною близькістю обох паразитів. Специфічність імунологічних реакцій (фіксації комплементу та гемаглютинації) досить висока. З розвитком та впровадженням у широку практику нових методів променевого дослідження ці реакції втратили своє домінуюче значення в діагностиці захворювання.

«Золотим стандартом» у діагностиці альвеококозу наразі вважається ультразвукове дослідження. Під час нього можна визначити розміри, форму, топографію паразитарного вузла, його взаємозв’язок з елементами воріт печінки та нижньої порожнистої вени, а також наявність паразитарної каверни та секвестрів у ній. Доплерографія дозволяє виявити відсутність кровотоку в області паразитарного вузла та його збільшення навколо існуючої «пухлини» на відміну від справжньої пухлини.

КТ надає величезну кількість інформації. Зростаюча доступність цього методу обстеження дозволяє утриматися від таких складних та ризикованих методів обстеження, як артеріографія та спленопортографія. При рентгенографії на м’яких зображеннях у тіні печінки у половини пацієнтів визначаються вогнища кальцифікації у вигляді «вапняних бризок».

Диференціальна діагностика

Альвеококоз диференціюють переважно від злоякісних пухлин печінки. За клінічними проявами обидва захворювання дуже схожі. Істотною відмінністю вважається динаміка процесу. При злоякісних пухлинах прогресування патологічного процесу відбувається досить швидко. При альвеококозі у дорослих захворювання протікає відносно повільно. Але коли альвеококозом уражаються діти, патологічний процес протікає досить інтенсивно. Ультразвукове дослідження та КТ з біопсією дозволяють верифікувати діагноз.

Епідеміологічний анамнез (проживання в ендемічній зоні, рід занять – мисливці, працівники хутрових ферм), позитивні імунологічні реакції, еозинофілія в периферичній крові, дані УЗД та КТ допомагають у встановленні правильного діагнозу.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Приклад формулювання діагнозу

Альвеококоз печінки. Стадія: безсимптомна, неускладнена, стадія ускладнень (прориви, механічна жовтяниця, портальна гіпертензія, жовчно-бронхіальні фістули, метастази).

[ 19 ]

Як лікується альвеолярний ехінококоз?

Цілі лікування

Мета лікування — видалення паразитарного вузла, усунення ускладнень або усунення найбільш тривожних симптомів захворювання в неоперабельних випадках.

Хірургічне лікування

Медикаментозне лікування може застосовуватися лише як доповнення до хірургічного втручання або при вкрай важкому стані пацієнта. При альвеококозі лише резекція печінки в межах здорових тканин може вилікувати пацієнта з альвеококозом. Через тривалий безсимптомний перебіг захворювання операбельність досить низька і становить, за даними різних авторів, від 25 до 40%. При повному ураженні печінки єдиним радикальним методом лікування є трансплантація печінки.

У важких випадках альвеококозу та наявності великої паразитарної порожнини проводиться операція марсупіалізації. У цьому випадку січуть передню стінку порожнини розпаду, порожнину спорожняють від вмісту та секвестрів, а її краї підшивають до країв рани. У цьому випадку також можливо знищити частину паразитарної тканини за допомогою кріотерапії. Згодом відбувається часткове відторгнення паразитарної тканини через рану та загоєння вторинним натягом. Згодом, у ряді випадків, вдається під час повторного втручання радикально або частково видалити паразитарний вузол з печінки.

Механічну жовтяницю у низки пацієнтів можна усунути за допомогою різних жовчодренуючих втручань або стентування проток через паразитарну тканину, що не виліковує пацієнта, але полегшує його стан. Біліарно-бронхіальні фістули можна усунути резекцією ділянки легені, що несе фістулу, та впливом на паразитарний вузол у печінці. У разі ізольованих метастазів у легенях або головному мозку можливе видалення ураження за умови радикального або паліативного впливу на основний паразитарний вузол у печінці.

Можливі післяопераційні ускладнення

Серед післяопераційних ускладнень найгрізнішим є печінкова недостатність, яка виникає після резекцій печінки, особливо розширених. Ризик її розвитку можна зменшити ретельною передопераційною підготовкою, ретельним хірургічним втручанням з надійним гемостазом та активною гепатопротекторною та замісною терапією в післяопераційному періоді.

Смертність після резекції печінки при альвеолярному ехінокозі становить 5%.

Подальше управління

Після радикальної резекції печінки пацієнт з альвеококозом непрацездатний протягом 2-3 місяців, а потім може повернутися до роботи. Після паліативних резекцій печінки пацієнти залишаються здоровими протягом 10 років і більше, якщо втручання було проведено за допомогою кріотехніки. Після паліативних втручань пацієнт переводиться на інвалідність.

Усім пацієнтам, прооперованим з приводу альвеококозу, потрібне диспансерне спостереження з ультразвуковим контролем один раз на 6 місяців для виявлення можливого рецидиву або прогресування процесу після паліативних втручань. Рекомендується проводити курси лікування альбендазолом.

Як запобігти альвеолярному ехінококозу?

Профілактика захворювання полягає в дотриманні правил особистої гігієни, особливо під час забою тварин у клітках, обробки шкур та збору ягід. Працівники хутрових ферм повинні ретельно дотримуватися правил особистої гігієни та мати засоби захисту (рукавиці, нарукавники та фартухи) під час догляду за тваринами та особливо під час їх забою.

Повна профілактика альвеококозу дуже складна через те, що цикл розвитку паразита переважно обмежується дикими тваринами, вплив людини на яких мінімальний, а собаки рідко є остаточними господарями альвеокока.