Анетодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Анетодермія (синонім: плямиста атрофія шкіри) є різновидом атрофії шкіри, що характеризується відсутністю еластичної тканини.

Причини і патогенез захворювання остаточно не встановлені. Є дані на причинний роль ендокринних та нервових порушень. Вказується на вплив нейроендокринних впливів. Не виключена роль інфекції (спірохети), про що свідчать випадки розвитку захворювання після укусів кліщів. Хороший терапевтичний ефект пеніцилін-терапії дозволив деяким авторам висунути інфекційну теорію виникнення захворювання. Гистохимические дослідження встановили, що виникнення анетодермія, можливо, пояснюється вивільненням еластази з клітин вогнища запалення, яка викликає еластоліз.

Симптоми атрофії шкіри плямистої (анетодермія). Клінічно розрізняють кілька варіантів: вогнища атрофії, що виникли при попередньої еритематозній стадії (тип Ядассона-Тібьержа), на місці уртікароотечних елементів (тип Пеллізарі) і на клінічно незміненій шкірі (тип Швеннінгера-Буцці). Різні варіанти можуть бути у одного і того ж хворого. Вогнища атрофії можуть розташовуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, частіше на верхній половині тулуба, на руках і обличчі, вони невеликі, в середньому діаметром 1-2 см, мають округлі або овальні обриси, білувато-блакитний колір, блискучу зморшкувату поверхню. Деякі елементи грижеподобноє вибухають, при натисканні на них пальцем виникає відчуття провалювання в порожнечу, інші елементи, навпаки, западають. Анетодермія - складова частина синдрому Блегвада-Хакстхаузена (атрофічні плями, блакитні склери, крихкість кісток, катаракта).

Захворювання частіше виникає у жінок у віці 20-40 років, частіше в центральній частині Європи. Це, мабуть, пов'язано в деяких випадках з асоціацією анетодермія з хронічним атрофічним акродерматитом, викликаним Br. Burdorferi.

Клінічно розрізняють кілька варіантів анетодермія: вогнища атрофії, що виникли після попередньої еритематозній стадії (класичний тип Яцассона); на зовні незміненій шкірі (тип Швеннінгера-Буцці) і на місці Уртикарний-оточених елементів (тип Пеллізарі).

При класичному типі анетодермія Ядассона з'являються поодинокі або множинні плями неправильної овальної або округлої форми, до 0,5-1 см в діаметрі, рожевого або жовтувато-рожевого кольору. Елементи ураження локалізуються частіше на тулубі, верхніх і нижніх кінцівках, шиї та обличчі, але можливе ураження шкіри інших ділянок. Долоні і підошви зазвичай вільні від висипань. Пляма збільшується в розмірі і протягом 1-2 тижнів його розмір доходить до 2-3 см. Описано еритематозні бляшки і навіть вузли великих розмірів. Поступово без будь-яких суб'єктивних відчуттів на місці еритематозного плями розвивається атрофія, яка бере початок в центрі плями. Шкіра на цих місцях стає блідою, зморшкуватою, нагадуючи зім'яту цигарковий папір; вогнище злегка виступає над рівнем навколишньої шкіри у вигляді м'якого грижеподобноє випинання шкіри. При натисканні пальцем на цю ділянку шкіри створюється враження порожнечі (палець провалюється «вглиб»). Звідси і назва захворювання: anetos - порожнеча.

При анетодермія типу Швеннінгера-Буцці також з'являються грижеподобноє випинаються атрофічні плями на спині і верхніх кінцівках. Однак на відміну від класичного типу анетодермія Ядассона вогнища атрофії значив тельно більше виступають над навколишньою шкірою, на їх поверхні можуть бути телеангіектазії і завжди відсутній перша запальна стадія.

При уртикарний типі анетодермія розвивається на місці пухирів, яких-небудь суб'єктивних відчуттів немає. При натисканні на елемент палець як би провалюється в порожнечу.

При всіх типах анетодермія в осередку атрофії відзначаються різке стоншення епідермісу, повне зникнення еластичних волокон і дистрофічні зміни колагенових волокон.

Розрізняють первинну і вторинну анетодермія. Причина первинної анетодермія не відома. Однак вона часто поєднується з такими захворюваннями, як склеродермія, гіпокомплементемія, ВІЛ-інфекція та ін. Вторинна анетодермія зустрічається після дозволу плямистих і папульозні елементи при вторинному сифілісі, червоний вовчак, лепрі, саркоїдозі, вульгарних вуграх і ін.

Описана передчасна анетодермія (anetoderma prematura), розвивається у немовлят, що народилися передчасно. Розвиток даного різновиду пояснюється хімічними, метаболічними змінами в шкірі плода. Описаний випадок виникнення анетодермія плода у внутрішньоутробному житті, коли мати страждала внутрішньоматковим борелліозом. Такий випадок вказує на існування вродженої анетодермія.

Патоморфологія. У початковій (запальної) стадії гістологічні зміни неспецифічні і характеризуються наявністю в дермі периваскулярних інфільтратів, які складаються з лімфоцитів і нейтрофілів. У старіших елементах можна бачити атрофію епідермісу, зменшення інфільтрату в дермі і дистрофічні зміни колагенових волокон (стадія атрофії). Для цього захворювання характерне осередкове або повна відсутність еластичних волокон. Епідерміс, як правило, стоншений. При електронно-мікроскопічному дослідженні вогнищ ураження шкіри виявлені зміни еластичних волокон у вигляді різкого стоншування і зменшення їх кількості. За даними цих авторів, що залишилися тонкі еластичні волокна складаються з центрально розташованої аморфної субстанції низькою електронної щільності без фібрил, але з наявністю їх по периферії волокна. Виявляють крупнофібріллярние маси, в яких місцями виявляються мікрофібрили, іноді мають вигляд Тубуль. Всередині деяких волокон відзначається вакуольна дистрофія. Колагенові волокна не змінені. Більшість фібробластів з ознаками активації синтетичної функції. Макрофаги чергуються з лімфоцитами, серед яких знаходяться залишки загиблих макрофагів, іноді тут зустрічаються плазмоцити і окремі тканинні базофіли. J. Pierre і співавт. (1984) вважають, що наявність тонких волокон свідчить про новий синтезі еластичних волокон після еластоліза, що має місце при цьому захворюванні.

Гістогенез. Різке зменшення еластичних волокон в осередках ураження пояснюється, з одного боку, можливістю первинного молекулярного дефекту, що полягає в зменшенні синтезу еластину або мікрофібрилярної компонента еластичних волокон або порушення утворення десмозіна; з іншого боку, не виключається, що деструкція еластичних волокон викликана еластазою, що вивільняється з клітин запального інфільтрату, в першу чергу таких, як нейтрофіли і макрофагоцити. Вказується на можливість підвищеного еластоліза, зокрема за рахунок збільшення співвідношення еластаза / антіеластаза, як це зазначається при інших хворобах, в основі яких лежить ураження еластичних волокон. Є дані, що свідчать на користь імунних механізмів в патогенезі анетодермія, на що вказують нерідке виявлення в інфільтратах плазматичних клітин і великої кількості Т-лімфоцитів з переважанням серед них Т-хелперів, а також ознаки лейкокластіческого васкуліту з периваскулярними відкладеннями IgG, IgM і С3-компонента комплементу. З урахуванням розвитку плямистої атрофії шкіри при таких різних станах, як пігментна кропив'янка, ксантоматоз, тривалий прийом кортикостероїдів, пеніциліну, регрессирование багатьох дерматозів (третинний сифіліс, туберкульоз, лепра), можна припустити, що анетодермія є гетерогенне стан, основу якого складає загибель еластичних волокон під впливом найрізноманітніших причин. Крім того, є дані, що вказують на існування не тільки шкірних форм анетодермія, але і поразок інших органів, що підтверджується поєднанням анетодермія з cutis laxa.

Лікування атрофії шкіри плямистої (анетодермія). Рекомендуються пеніцилін і антифибринолитические (амінокапронова кислота) засоби і загальнозміцнюючі (вітаміни, біостимулятори) препарати.

[1], [2], [3], [4], [5]