Анетодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Анетодермія (синонім: макулярна шкірна атрофія) – це тип атрофії шкіри, що характеризується відсутністю еластичної тканини.

Причини та патогенез захворювання до кінця не встановлені. Є дані про причинну роль ендокринних та нервових розладів. Вказується вплив нейроендокринних факторів. Не виключається роль інфекції (спірохет), про що свідчать випадки розвитку захворювання після укусів кліщів. Хороший терапевтичний ефект пеніцилінової терапії дозволив деяким авторам висунути інфекційну теорію захворювання. Гістохімічні дослідження встановили, що виникнення анетодермії може пояснюватися вивільненням еластази з клітин вогнища запалення, що викликає еластоліз.

Симптоми плямистої атрофії шкіри (анетодермії). Клінічно розрізняють кілька варіантів: вогнища атрофії, що виникли під час попередньої еритематозної стадії (тип Ядассона-Тіберге), на місці уртикаріо-набрякових елементів (тип Пелліцарі) та на клінічно незміненій шкірі (тип Швеннінгера-Буцці). Різні варіанти можуть бути присутніми у одного пацієнта. Вогнища атрофії можуть розташовуватися на будь-якій ділянці шкіри, найчастіше на верхній половині тіла, на руках та обличчі, вони невеликі, в середньому 1-2 см у діаметрі, мають круглі або овальні обриси, білувато-синюшний колір, блискучу зморшкувату поверхню. Деякі елементи випинаються, як грижа, при натисканні на них пальцем виникає відчуття провалювання в порожнечу, інші елементи, навпаки, западають. Анетодермія є компонентом синдрому Блегвада-Хакстхаузена (атрофічні плями, блакитні склери, крихкість кісток, катаракта).

Захворювання найчастіше зустрічається у жінок віком 20-40 років, частіше в Центральній Європі. Ймовірно, в деяких випадках це пов'язано з асоціацією анетодермії з хронічним атрофічним акродерматитом, спричиненим Br. burdorferi.

Клінічно розрізняють кілька варіантів анетодермії: вогнища атрофії, що виникають після попередньої еритематозної стадії (класичний тип Яцассона); на зовні незміненій шкірі (тип Швеннінгера-Буцці) та на місці уртикарно-набрякових елементів (тип Пеллісарі).

При класичному типі анетодермії Ядассона з'являються поодинокі або множинні плями неправильної овальної або круглої форми, діаметром до 0,5-1 см, рожевого або жовтувато-рожевого кольору. Ураження найчастіше локалізуються на тулубі, верхніх і нижніх кінцівках, шиї та обличчі, але можливі ураження шкіри і в інших ділянках. Долоні та підошви зазвичай без висипань. Пляма збільшується в розмірах і протягом 1-2 тижнів її розмір досягає 2-3 см. Описані еритематозні бляшки і навіть великі вузли. Поступово, без будь-яких суб'єктивних відчуттів, на місці еритематозної плями розвивається атрофія, яка починається в центрі плями. Шкіра в цих ділянках стає блідою, зморшкуватою, нагадує зім'ятий папір; ураження дещо виступає над рівнем навколишньої шкіри у вигляді м'якого грижоподібного випинання шкіри. При натисканні пальцем на цю ділянку шкіри створюється враження порожнечі (палець опускається «вглибшки»). Звідси й назва захворювання: anetos - порожнеча.

При анетодермії типу Швеннінгера-Буцці на спині та верхніх кінцівках також з'являються грижоподібні виступаючі атрофічні плями. Однак, на відміну від класичного типу анетодермії Ядассона, вогнища атрофії значно більше виступають над навколишньою шкірою, на їхній поверхні можуть бути телеангіектазії та перша запальна стадія завжди відсутня.

При уртикарному типі на місці пухирів розвивається анетодермія, суб'єктивні відчуття відсутні. При натисканні на елемент палець ніби провалюється в порожнечу.

При всіх видах анетодермії спостерігається різке витончення епідермісу, повне зникнення еластичних волокон та дистрофічні зміни колагенових волокон у зоні атрофії.

Розрізняють первинну та вторинну анетодермію. Причина первинної анетодермії невідома. Однак вона часто поєднується з такими захворюваннями, як склеродермія, гіпокомплементемія, ВІЛ-інфекція тощо. Вторинна анетодермія виникає після зникнення плямистих та папульозних елементів при вторинному сифілісі, червоному вовчаку, проказі, саркоїдозі, вульгарних вуграх тощо.

Описано передчасну анетодермію (anetoderma prematura), що розвивається у дітей, народжених недоношеними. Розвиток цього типу пояснюється хімічними, метаболічними змінами в шкірі плода. Описано випадок розвитку анетодермії плода у внутрішньоутробному житті, коли мати хворіла на внутрішньоутробний бореліоз. Такий випадок вказує на існування вродженої анетодермії.

Патоморфологія. У початковій (запальній) стадії гістологічні зміни неспецифічні та характеризуються наявністю периваскулярних інфільтратів у дермі, що складаються з лімфоцитів та нейтрофільних гранулоцитів. У старіших елементах можна побачити епідермальну атрофію, зменшення інфільтрату в дермі та дистрофічні зміни колагенових волокон (стадія атрофії). Це захворювання характеризується вогнищевою або повною відсутністю еластичних волокон. Епідерміс зазвичай стоншений. Електронно-мікроскопічне дослідження уражень шкіри виявляє зміни еластичних волокон у вигляді різкого витончення та зменшення їх кількості. На думку цих авторів, решта тонких еластичних волокна складаються з центрально розташованої аморфної речовини низької електронної щільності без фібрил, але з їх наявністю по периферії волокна. Виявляються великофібрилярні маси, в яких місцями виявляються мікрофібрили, іноді у вигляді трубочок. Всередині деяких волокон спостерігається вакуолярна дистрофія. Колагенові волокна не змінені. Більшість фібробластів демонструють ознаки активації синтетичної функції. Макрофаги чергуються з лімфоцитами, серед яких є залишки загиблих макрофагів, іноді тут виявляються плазматичні клітини та окремі тканинні базофіли. Ж. П'єр та ін. (1984) вважають, що наявність тонких волокон свідчить про новий синтез еластичних волокон після еластолізу, який відбувається при цьому захворюванні.

Гістогенез. Різке зменшення еластичних волокон в осередках ураження пояснюється, з одного боку, можливістю первинного молекулярного дефекту, що полягає у зниженні синтезу еластину або мікрофібрилярного компонента еластичних волокон або порушенні утворення десмозину; з іншого боку, можливо, що руйнування еластичних волокон викликане еластазою, що вивільняється з клітин запального інфільтрату, насамперед таких, як нейтрофільні гранулоцити та макрофаги. Вказується на можливість посилення еластолізу, зокрема, через збільшення співвідношення еластаза/антиеластаза, як це відзначається при інших захворюваннях, в основі яких лежить пошкодження еластичних волокон. Існують дані на користь імунних механізмів у патогенезі анетодермії, на що вказує часте виявлення плазматичних клітин в інфільтратах та великої кількості Т-лімфоцитів з переважанням серед них Т-хелперів, а також ознаки лейкоцитарного васкуліту з периваскулярними відкладеннями IgG, IgM та С3-компонента комплементу. Беручи до уваги розвиток плямистої атрофії шкіри за таких різноманітних станів, як пігментна кропив'янка, ксантоматоз, тривале застосування кортикостероїдів, пеніциліну, регрес багатьох дерматозів (третинний сифіліс, туберкульоз, проказа), можна припустити, що анетодермія є гетерогенним станом, основою якого є загибель еластичних волокон під впливом різноманітних причин. Крім того, є дані, що вказують на існування не тільки шкірних форм анетодермії, а й уражень інших органів, що підтверджується поєднанням анетодермії з ураженням шкіри.

Лікування плямистої атрофії шкіри (анетодермії). Рекомендуються пеніцилінові та антифібринолітичні (амінокапронова кислота) засоби та загальнозміцнюючі (вітаміни, біостимулятори) препарати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]