Ліпоїдний некробіоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Некробіоз ліпоїдний (синоніми: ліпоїдний діабетичний некробіоз, атрофічний плямистий ліпоїдний дерматит) зустрічається у 4% хворих на цукровий діабет.

Причини і патогенез ліпоїдного некробіоза до теперішнього часу остаточно не встановлені. Вважають, що основою захворювання є мікроциркуляторні порушення, у виникненні яких велике значення мають циркулюючі в крові токсини, імунні комплекси, нейро-ендокринні порушення. Ліпоїдний некробіоз часто зустрічається у хворих на цукровий діабет, оскільки діабетична мікроангіопатія супроводжується дезорганізацією сполучної тканини і відкладенням глікопротеїну на стінках судин. В результаті цього відбувається відкладення ліпідів в осередку ураження. Тригер-факторами можу г бути різні травми шкіри (удари, подряпини, укуси комах та ін.). Є повідомлення про роль перекисного окислення ліпідів в патогенезe ліпоїдного некробіозу.

Симптоми ліпоїдного некробіозу. Клінічно зазвичай є склеродермоподобная бляшки, найбільш часто розташовуються по передній поверхні гомілок з різко вираженою центральною рубцевідной атрофією і телеангіектазії, іноді з виразкою; рідше поверхневі розсіяні вогнища з невеликим ущільненням або без нього і ледь помітною атрофією, оточені застійного виду еритемою: розсіяні або групуються вузлові висипання з формуванням вогнищ, подібних до кільцеподібної гранульоми. Зустрічаються рідкісні варіанти: папулонекротічсскій, саркоідоподобние, що нагадує стійку підноситься еритему, панникулит, вузлувату еритему, ксантоми, червоний вовчак, злоякісний атрофічний папулез Дегоса.

Ліпоїдний некробіоз може виникнути в будь-якому віці. Частіше хворіють жінки. У більшості хворих вогнища ураження локалізуються на нижніх кінцівках (гомілки, стопи), але можуть зустрічатися і на інших ділянках шкіри. Захворювання починається з появи плямистих або вузликових елементів, колір яких варіює від жовтувато-червонуватого, червонувато-коричневого до бузкового. Елементи мають чіткі межі, гладку поверхню, округлу або неправильну форму, невелику інфільтрацію. Іноді на поверхні спостерігається невелике лущення. Згодом відзначається периферичний зростання і злиття цих елементів, в результаті чого утворюються бляшки округлої або овальної форми, поліциклічних обрисів, що складаються з периферичної та центральної частини. Периферична частина має червоно-бурий або червоно-синюшного відтінку і злегка підноситься над рівнем навколишньої шкіри. Центральна частина жовтувато-бурого кольору або кольору слонової кістки з гладкою поверхнею кілька западає. Осередок ураження іноді нагадує бляшкової склеродермії. Вельми часто на поверхні вогнищ ураження відзначаються численні телеангіектазії, в результаті травм - ерозії, виразки. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Крім вищеописаної класичної форми існують склеродермоподобная, поверхнево бляшечная, типу кільцеподібної гранульоми форми ліпоїдного некробіозу.

Склеродермоподобная форма зустрічається найчастіше. Вона характеризується наявністю па шкірі одиничних, рідше - множинних округлих бляшок неправильних обрисів, з блискучою поверхнею. За рахунок вираженої інфільтрації при пальпації осередків ураження визначається склеродермоподобная ущільнення. Шкіра над вогнищами в складки не збирається. Процес часто закінчується утворенням рубневітной атрофії. У деяких хворих (особливо при цукровому діабеті) на поверхні вогнищ з'являються поверхневі виразки неправильних контурів з м'якими, злегка подритимі, краями. Виразки мають серозно-геморагічне відокремлюване, при підсиханні якого утворюються темно-коричневі кірки. Суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні, лише при виразці з'являється хворобливість.

Ліпоїдний некробіоз типу кільцеподібній гранульоми часто локалізується па кистях, променезап'ясткових суглобах, рідше - па обличчі, тулубі. Вогнища ураження мають кільцеподібної форми, по периферії оточені валиком синюшно-червоного або рожево-синюшного кольору з жовтуватим відтінком. У центрі вогнища шкіра на вигляд злегка атрофична або не змінена. Клінічна картина нагадує кольцевидную гранульому.

Поверхнево-бляшечная форма характеризується утворенням множинних бляшок округлих або неправильних фестончатими обрисів, розмірами від невеликої монети до долоні дорослої і більш, рожево-жовтуватого кольору, обрамлених фіолетово-червоним або бузково-рожевим обідком шириною 2-10 см. Ущільнення в підставі бляшок відсутня, можливо мелкопластінчатое лущення па їх поверхні.

Гістопатологія. В епідермісі відзначаються гіперкератоз, зрідка - атрофія і вакуольна дистрофія базального шару. У дермі спостерігаються зміни судин продуктивного характеру, некробіоз колагену, відкладення ліпоїдів, інфільтрат, що складається з гістіоцитів, лімфоцитів, фібробластів, епітеліоїдних і гігантських клітин чужорідних тіл. У стінках кровоносних судин є характерні ознаки діабетичної мікроаігіопатіі (фіброз і гіаліноз стінок, проліферація ендотелію і тромбоз малих судин). Залежно від гістологічної картини розрізняють гранулематозний або некробіотичні тип тканинної реакції. При фарбуванні виявляють ліпоїдні відкладення.

Патоморфологія. У дермі можливі два типи змін: некробіотічсскій і гранулематозний. При некробиотическое типі переважно в глибоких відділах дерми є різних розмірів, різко обмежені вогнища некробіозу колагенових волокон. Волокна аморфні, базофільні, виявляються невеликі кількості "ядерної пилу".

По периферії вогнищ некробіозу. А також в товщі всієї дерми і навіть в підшкірному жировому шарі розташовуються периваскулярні і осередкові інфільтрати з лімфоїдних клітин, гістіоцитів, фібробластів, іноді з наявністю груп епітеліоїдних клітин. Часто зустрічаються гігантські багатоядерні клітини типу чужорідних тіл. Відзначаються значні зміни в судинах: проліферація ендотелію, потовщення стінок, звуження просвітів. При фарбуванні Суданом червоним і шарлахом в осередках некробіозу часто (але не завжди) виявляють велику кількість жиру, забарвлюється в іржаво-коричневий колір, на відміну від оранжево-червоного забарвлення нейтрального жиру підшкірного жирового шару. При гранулематозному типі змін видно гранулематозні вогнища, що складаються з гістіоцитів, епігеліоідних і гігантських клітин. Вогнища некробіозу і відкладення жиру виражені менш чітко, ніж при некробиотическое типі, а іноді відсутні. Зміни такого характеру деякі автори розглядають як прояви своєрідного захворювання - прогресивного хронічного дископодібного гранулематоза Мішера-Ледер (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Епідерміс при липоидном некробіозом не змінений або кілька атрофічен, в осередках виразки зруйнований. У старих вогнищах виражений склероз, дрібні судини в цих ділянках склерозіровани, просвіти їх закриті, відзначається периваскулярний фіброз, дуже рідко - гигантоклеточная реакція.

Гістогенез. Основна роль в розвитку захворювання відводиться Мікроангіопатія різного походження, в першу чергу діабетичного, з наступним відкладенням ліпідів. За допомогою реакції флюоресценції виявляється відкладення IgM і С3-компонента комплементу в стінках судин і в зоні дермо-епідермальної кордону в осередках ураження. У розвитку мікроангіопатій мають значення гормональні порушення, активація вільнорадикального окислення ліпідів, збільшення в сироватці крові хворих рівня ліпідів. При иммуноморфологических дослідженні з антисироватки до антигену S-100 показано зменшення числа нервових закінчень в бляшках, з чим пов'язують зниження шкірної чутливості в цих зонах.

Лікування ліпоїдного некробіозу. Необхідно виявлення і лікування цукрового діабету. Рекомендуються дієта, бідна вуглеводами і жирами, судинні препарати (нікотинова кислота, трентал та ін.), Антиоксиданти (ліпоєва кислота, альфа-токоферол), внутріочаговое ін'єкції кортикостероїдів і інсуліну. Зовнішньо застосовують тривалий втирання кортикостероїдних мазей, фізіотерапевтичні процедури (ультразвук, лазеротерапія).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]