Ліпоїдний некробіоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ліпоїдний некробіоз (синоніми: ліпоїдний діабетичний некробіоз, атрофічний макулярний ліпоїдний дерматит) зустрічається у 4% пацієнтів з цукровим діабетом.

Причини та патогенез ліпоїдного некробіозу до кінця не встановлені. Вважається, що основою захворювання є порушення мікроциркуляції, у виникненні яких велике значення мають токсини, що циркулюють у крові, імунні комплекси, нейроендокринні порушення. Ліпоїдний некробіоз часто виявляється у пацієнтів з цукровим діабетом, оскільки діабетична мікроангіопатія супроводжується дезорганізацією сполучної тканини та відкладенням глікопротеїну на стінках судин. В результаті в осередку ураження відкладаються ліпіди. Тригерними факторами можуть бути різні травми шкіри (синці, подряпини, укуси комах тощо). Є повідомлення про роль перекисного окислення ліпідів у патогенезі ліпоїдного некробіозу.

Симптоми ліпоїдного некробіозу. Клінічно зазвичай спостерігаються склеродермоподібні бляшки, найчастіше розташовані на передній поверхні гомілок з різко вираженою центральною рубцевою атрофією та телеангіектазіями, іноді з виразками; рідше - поверхневі розсіяні вогнища з незначним ущільненням або відсутністю ущільнення та ледь помітною атрофією, оточені застійною еритемою: розсіяні або згруповані вузлуваті висипання з утворенням вогнищ, подібних до кільцеподібної гранульоми. Рідкісними варіантами є: папулонекротичний, саркоїдоподібний, що нагадує стійку підняту еритему, панікуліт, вузлувата еритема, ксантоми, червоний вовчак, злоякісний атрофічний папульоз Дего.

Ліпоїдний некробіоз може виникати в будь-якому віці. Частіше уражаються жінки. У більшості пацієнтів ураження локалізуються на нижніх кінцівках (гомілки, стопи), але можуть виникати й на інших ділянках шкіри. Захворювання починається з появи плямистих або вузлуватих елементів, колір яких варіюється від жовтувато-червонуватого, червонувато-коричневого до бузкового. Елементи мають чіткі межі, гладку поверхню, округлу або неправильну форму, незначну інфільтрацію. Іноді на поверхні спостерігається незначне лущення. З часом відзначається периферичне розростання та зрощення цих елементів, в результаті чого утворюються бляшки круглої або овальної форми, поліциклічні обриси, що складаються з периферичної та центральної частини. Периферична частина має червонувато-коричневий або червоно-синюшний відтінок і дещо піднята над рівнем навколишньої шкіри. Центральна частина жовтувато-коричневого або кольору слонової кістки з гладкою поверхнею та дещо западає. Ураження іноді нагадує бляшкову склеродермію. Досить часто на поверхні уражень спостерігаються численні телеангіектазії, а внаслідок травми - ерозії, виразки. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Окрім класичної форми, описаної вище, існують склеродермоподібні, поверхнево-бляшкові, кільцеподібні гранульомоподібні форми ліпоїдного некробіозу.

Склеродермоподібна форма є найпоширенішою. Вона характеризується наявністю на шкірі поодиноких, рідше множинних округлих бляшок неправильних обрисів з блискучою поверхнею. Через виражену інфільтрацію під час пальпації уражень визначається склеродермоподібне ущільнення. Шкіра над ураженнями не збирається в складки. Процес часто закінчується утворенням рубневітичної атрофії. У деяких пацієнтів (особливо з цукровим діабетом) на поверхні уражень з'являються поверхневі виразки неправильних обрисів з м'якими, злегка підритими краями. Виразки мають серозно-геморагічний відокремлюваний, який підсихає, утворюючи темно-коричневі кірочки. Суб'єктивні відчуття зазвичай відсутні, лише при виразці з'являється біль.

Ліпоїдний некробіоз типу кільцеподібної гранульоми часто локалізується на кистях рук, зап'ястках, рідше на обличчі та тулубі. Ураження мають кільцеподібну форму, оточені по периферії гребенем синювато-червоного або рожево-синюватого кольору з жовтуватим відтінком. У центрі ураження шкіра виглядає дещо атрофічною або незміненою. Клінічна картина нагадує кільцеподібну гранульому.

Поверхнева бляшкова форма характеризується утворенням множинних бляшок круглих або неправильних фестончастих обрисів, розміром від дрібної монети до долоні дорослої людини або більших, рожево-жовтуватого кольору, облямованих фіолетово-червонуватим або бузково-рожевим обідком шириною 2-10 см. Біля основи бляшок немає ущільнення, на їх поверхні можливе дрібнопластинчасте лущення.

Гістопатологія. В епідермісі спостерігаються гіперкератоз, а іноді й атрофія та вакуолярна дегенерація базального шару. У дермі спостерігаються продуктивні судинні зміни, некробіоз колагену, відкладення ліпоїдів та інфільтрат, що складається з гістіоцитів, лімфоцитів, фібробластів, епітеліоїдних та гігантських клітин сторонніх тіл. Стінки кровоносних судин мають характерні ознаки діабетичної мікроангіопатії (фіброз та гіаліноз стінок, проліферація ендотелію та тромбоз дрібних судин). Залежно від гістологічної картини розрізняють гранулематозний або некробіотичний тип тканинної реакції. При фарбуванні виявляються ліпоїдні відкладення.

Патоморфологія. У дермі можливі два типи змін: некробіотичні та гранулематозні. При некробіотичному типі переважно в глибоких відділах дерми спостерігаються різні за розміром, нечітко обмежені вогнища некробіозу колагенових волокон. Волокна аморфні, базофільні, визначається невелика кількість «ядерного пилу».

По периферії вогнищ некробіозу, а також по всій дермі та навіть у підшкірному жировому шарі розташовуються периваскулярні та вогнищеві інфільтрати з лімфоїдних клітин, гістіоцитів, фібробластів, іноді з групами епітеліоїдних клітин. Часто зустрічаються гігантські багатоядерні клітини типу стороннього тіла. Відзначаються значні зміни в судинах: проліферація ендотелію, потовщення стінки та звуження просвітів. При забарвленні суданом червоним та червоним у вогнищах некробіозу часто (але не завжди) виявляється велика кількість жиру, забарвленого в іржаво-коричневий колір, на відміну від оранжево-червоного кольору нейтрального жиру підшкірного жирового шару. При гранулематозному типі змін видно гранулематозні вогнища, що складаються з гістіоцитів, епігеліоїдних та гігантських клітин. Вогнища некробіозу та жирових відкладень менш чітко виражені, ніж при некробіотичному типі, а іноді відсутні. Деякі автори вважають зміни такого характеру проявами специфічного захворювання – прогресуючого хронічного дискоїдного гранулематозу Мішера-Ледера (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Епідерміс при ліпоїдному некробіозі незмінений або дещо атрофічний, а в осередках виразки руйнується. У старих осередках виражений склероз, дрібні судини в цих ділянках склеротичні, їх просвіти закриті, відзначається периваскулярний фіброз, дуже рідко зустрічається гігантоклітинна реакція.

Гістогенез. Основна роль у розвитку захворювання відводиться мікроангіопатіям різного походження, насамперед діабетичним, з подальшим відкладенням ліпідів. За допомогою реакції флуоресценції виявляється відкладення IgM та C3-компонента комплементу в стінках судин та в зоні дермально-епідермальної межі в осередках ураження. Важливе значення у розвитку мікроангіопатії мають гормональні порушення, активація вільнорадикального окислення ліпідів та підвищення рівня ліпідів у сироватці крові пацієнтів. Імуноморфологічні дослідження з антисироватками до антигену S-100 показали зменшення кількості нервових закінчень у бляшках, що пов'язано зі зниженням чутливості шкіри в цих ділянках.

Лікування ліпоїдного некробіозу. Необхідно виявити та лікувати цукровий діабет. Рекомендується дієта з низьким вмістом вуглеводів і жирів, судинні препарати (нікотинова кислота, трентал тощо), антиоксиданти (ліпоєва кислота, альфа-токоферол), внутрішньоуражені ін'єкції кортикостероїдів та інсуліну. Зовнішньо застосовуються тривалі втирання кортикостероїдних мазей, фізіотерапевтичні процедури (ультразвук, лазеротерапія).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]