Ангіофіброма у дітей і дорослих: причини, лікування

Термін «ангіофіброма» застосовується по відношенню до будь-яких пухлин, які можна віднести до ангиомам з присутністю в них сполучнотканинних волокон, або до фібром, пронизаним судинної сіткою. До таких новоутворень можна віднести, наприклад, фіброзну папулу, сальну аденому, нігтьову фиброму, перлову папулу, пухлина Коен та ін.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

• Ангіофіброма діагностується щодо часто.
• Пухлина може розвиватися, незалежно від віку, але частіше її виявляють у пацієнтів старше 40 років.
• Ангіофіброма виникає, незалежно від расової приналежності.
• Поширення новоутворення однаково, як у пацієнтів чоловічої, так і жіночої статі. При цьому в підлітковому віці частіше хворіють хлопчики.

[7], [8], [9], [10]

Причини ангіофіброми

У точності назвати причину розвитку такого захворювання, як ангіофіброма, фахівці не можуть. Є кілька теорій, які використовують для пояснення причин патології:

• Гормональна теорія.

Часта діагностика захворювання у дітей в підлітковому віці дозволила припустити, що певним фактором ризику здатний стати порушений гормональний фон. Проте, інформація щодо даного припущення суперечлива: одні вчені не допускають можливості негативного впливу гормонального дисбалансу, а інші - підтверджують причетність функції статевих залоз. Остаточного висновку фахівці поки не зробили.

• Генетична теорія.

Дане припущення вважається одним з найбільш поширених. В якості підтвердження виступає інформація про повну або неповну відсутності або порушенні Y і X хромосом в клітинах новоутворення. Такі висновки не остаточні і вимагають проведення додаткових досліджень.

• Теорія впливу віку.

Окремі фахівці схильні до розгляду хвороби, як результату вікових змін в організмі.

Крім цього, є припущення про вплив на розвиток хвороби певних чинників.

Фактори ризику розвитку ангіофіброми можуть бути наступними:

• травми обличчя, голови, носа та ін .;
• запальні захворювання, особливо запалення з хронічним перебігом (наприклад, хронічні синусити та ін.);
• наявність шкідливих умов, погана екологія, неприйнятний спосіб життя і т. П.

[11], [12], [13], [14]

Патогенез

Ангіофіброма може виникати практично в будь-якому віці, в осіб будь-який статевий і расової приналежності.

Найбільш поширене новоутворення носоглотки: ангіофіброма розвивається на основі глоткової основний фасції і є базальної або базосфеноідальной різновидом пухлини. Розростання покриває поверхню основної кістки, і / або зону задніх клітин гратчастої кістки (сфеноетмоідальний вид).

У деяких випадках захворювання починається з ділянки крило-піднебінної ямки, поширюючись в носову порожнину і в простір за щелепою. Такий тип зростання ангіофіброми діагностується при птеригій-максилярні варіанті розвитку пухлини.

Дане новоутворення прийнято вважати доброякісним, хоча воно часто має стрімким зростанням, зачіпаючи поруч розташовані тканини, порожнини, пазухи. Особливою небезпекою відрізняється ангіофіброма, проросла в порожнину черепної коробки.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми ангіофіброми

Ангіофіброма зовні нагадує невеликий (3-15 мм) одиночний вузлик, що має чітко окреслені контури і еластичну структуру. Колір утворення може варіюватися від рожево-жовтого до бурого відтінку.

Вузлик, як правило, трохи підноситься над навколишніми тканинами.

У деяких випадках вузлик має багату капілярну сітку і має напівпрозорої структурою: це можна розглянути за допомогою мікроскопа.

Пухлина виявляється в більшій кількості випадків на слизових тканинах верхніх дихальних шляхів, або на верхніх або нижніх кінцівках, рідше - на органах (наприклад, нирках).

Перші ознаки новоутворення залежать від його локалізації. Наприклад, при ураженні носоглотки пацієнт скаржиться на утруднення носового дихання, аж до повного його відсутності. Закладеність може виникати тільки з одного боку, посилюючи поступово. При цьому ніякі краплі для носа дану проблему не знімають.

Згодом з'являється хропіння (навіть в стані неспання), відчуття сухості в області горла, одне або двостороннє погіршення слуху. Можливі часті болі в голові, кровоточивість з носа спонтанного характеру.

Ангіофіброма на початковій стадії не завжди проявляється змінами в картині крові. У більшості пацієнтів ознаки анемії - зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну, виявляються вже на більш пізніх патологічних стадіях.

Ангіофіброма у дитини може нагадувати ознаки аденоїдів, тому в дитячому віці прийнято диференціювати ці патології.

У дітей найбільш часто діагностують неоссіфіцірующіе фіброми і метафізарний дефекти, це відносно поширені скелетні патології у пацієнтів дитячого віку.

У міру збільшення новоутворення самопочуття пацієнта погіршується. Сон стає неспокійним, порушується апетит, змінюються риси обличчя (можливі деформація і асиметрія).

[19], [20], [21]

Стадії

Юнацька ангіофіброма умовно поділяється на кілька стадій:

1. Новоутворення має обмежений ріст, який не виходить за межі носової порожнини.
2. Новоутворення проростає в крило-піднебінну ямку або носові пазухи.
3. Пухлина поширюється по орбіті або підскроневої ямці без интракраниального зростання (стадія) або з екстрадуральние зростанням (стадія).
4. Пухлина відрізняється Інтрадуральні зростанням без залучення області кавернозного синуса, гіпофіза, або зорового перехрещення (стадія), або із залученням перерахованих областей (стадія).

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Форми

Видова класифікація захворювання пов'язана з локалізацією пухлини, а також з деякими її структурними і патогенетичними особливостями.

• Ангіофіброма носоглотки - це доброякісна пухлина, яка складається з судинної і сполучної тканини і розвивається в носоглоточной порожнини. Найчастіше таке захворювання, як ангіофіброма носа, виявляється у хлопчиків підліткового віку, тому його ще називають терміном «юнацька, ювенільний ангіофіброма» це найбільш поширене новоутворення у пацієнтів дитячого віку.
• Ангіофіброма шкіри часто приймається за гемангиому: це соединительнотканное утворення, що має вигляд бородавки. Така пухлина в більшості випадків округла, має підставу і проникає вглиб шкіри. Найбільш часто виявляється на верхніх і нижніх кінцівках, а також в області шиї та обличчя. Хворіють переважно жінки 30-40 років.
• Ангіофіброма гортані - це доброякісна пухлина, що займає область голосових зв'язок. Аналогічний термін захворювання - це ангіофіброма голосової зв'язки. Пухлина відрізняється червонуватим або синюватим відтінком, має нерівну структуру і розташована на ніжці. Першими ознаками захворювання вважається поява характерною захриплості аж до повної втрати голосу.
• Ангіофіброми лиця розташовуються на різних його ділянках. Виявити їх можна в будь-якому віці. Основним клінічним симптомом захворювання вважається раптова поява незначного за розмірами щільного або еластичного наросту. Інший симптоматики, як правило, немає. Якщо ж пухлина постійно чіпають і ушкоджують, то вона може кровоточити і стрімко збільшуватися. Найчастіше утворення виявляють в носовій або вушної порожнинах, на століттях.
• Ангіофіброми лиця при туберозному склерозі - це типові прояви при даній патології. Туберозний склероз є спадкову невроектодермальную хвороба, основними ознаками якої виступають судомні напади, відсталість розумового розвитку, поява новоутворень за типом ангиофибром. Новоутворення виявляються більш ніж у половини пацієнтів, які страждають туберозний склерозом. Виявити їх можна вже після 4-х річного віку.
• Ангіофіброма основи черепа - це найбільш рідкісна і, в той же час, найбільш важка форма захворювання, при якій формується доброякісна пухлина в кістковій структурі основи черепа. Хвороба складно діагностувати на ранній стадії, через її схожість з гіпертрофічною і запальними патологіями носової і глоткової області. Ангіофіброма такого типу схильна до швидкого зростання з руйнуванням черепних кісток і поширенням в поруч розташовані анатомічні мозкові структури. Хворіють в переважній більшості хлопчики і молоді люди 7-25 років.
• Ангіофіброма м'яких тканин найчастіше розвивається у пацієнтів на шкірних покривах, на молочних залозах, сухожиллях. Уражаються переважно м'які тканини на кінцівках, в області тулуба, на обличчі або шиї. У деяких випадках пухлинні процеси розвиваються і в області внутрішніх органів - в матці, яєчниках, легких, молочних залозах.
• Ангіофіброма нирки - це доброякісна пухлина, яка може протікати тривало, не проявляючись якими-небудь симптомами. Рідко хвороба виявляється через появу болю в нирці. Хвороба виліковується хірургічним способом: при невеликих розмірах новоутворення можливо динамічне спостереження за пухлиною.

[28], [29], [30], [31], [32]

Ускладнення і наслідки

Саме по собі таке новоутворення, як ангіофіброма, належить до ряду доброякісних, і тільки в дуже рідкісних випадках хвороба може озлокачествляться.

Проте, найчастіше розвиток пухлини протікає стрімко. Швидке збільшення утворення може спровокувати руйнування поруч розташованих структур: пошкоджуються навіть щільні тканини, наприклад, кістки. Стало бути, швидкий пухлинний ріст здатний викликати тривалі і масивні кровотечі (часто повторювані), деформацію лицьовій частині, розлади і дихальної зорової функції. Щоб не допустити ускладнень ангіофіброми, дуже важливо своєчасно визначити наявність новоутворення і приступити до лікування.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Діагностика ангіофіброми

Діагностика захворювання має свої особливості. В першу чергу, лікар при огляді зверне увагу на чисельність патологічних утворень, їх характер. Пацієнту будуть задані питання щодо наявності подібних патологій у членів сім'ї та родичів, про виявлення злоякісних захворювань у близьких людей, про можливі порушення з боку центральної нервової системи.

Якщо виявляються множинні пухлинні вогнища, то пацієнту рекомендується пройти обстеження на горбкуватий склероз або МЕН I.

Аналізи крові вкажуть на наявність анемії і запального процесу в організмі. Так, може спостерігатися зниження рівня гемоглобіну до 80 г / літр і еритроцитів до 2,4 на 10¹² / л. Біохімія крові часто демонструє зменшення загального білка, альбуміну, а також збільшення кількості АЛТ, АСТ і лужної фосфатази.

Тканинна біопсія - дослідження частини тканини за допомогою мікроскопа, дозволить з точністю визначити доброякісність новоутворення.

На додаток лікар часто призначає дослідження крові на специфічні маркери пухлин, для виключення злоякісного утворення.

Додаткова інструментальна діагностика часто включає в себе проведення фіброскопії або ендоскопії. Такі процедури роблять, використовуючи спеціальний пристрій - ендоскоп, який дозволить виявити і розглянути пухлина в порожнинах, наприклад, в носоглотці. Даний метод допоможе оцінити поверхневе стан пухлини, візуалізувати судинну сітку, визначити наявність запальної реакції.

На жаль, рентгенографічний метод в даній ситуації малоинформативен. За допомогою даного методу можна побачити наявність утворення, проте провести диференціальну діагностику ангіофіброми не вийде.

[39], [40], [41],

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з сирингоми, ангіолейоміомою, кавернозной гемангіомою, плоским пігментних невусів, хворобою Ослера-Ранд, Ангіокератома, плоскоклітинний рак тощо.

Лікування ангіофіброми

У переважній більшості випадків пацієнтам з Ангіофіброми призначається хірургічне лікування. Обсяг і тип хірургічного втручання підбирається з урахуванням стадії і локалізації патологічного вогнища.

Якщо пухлинний процес має значного поширення і пронизаний великою кількістю судин, то може виникнути необхідність в попередній підготовці пацієнта. Це робиться з метою знизити ризик розвитку кровотечі під час і після операції.

Лікування може включати в себе такі методи:

• Рентгенологічна ендоваскулярна оклюзія - використовується при неможливості проведення повноцінного оперативного втручання, в якості початкового етапу променевої терапії. Застосування методу дозволяє знизити обсяг інтраопераційної втрати крові.
• Променеве лікування - допомагає приблизно в 50% випадків ангіофіброми, однак може супроводжуватися великою кількістю ускладнень. З цієї причини використовується тільки при неможливості проведення повноцінного хірургічного втручання.

Ліки

Медикаментозне лікування направляється на усунення основних болючих ознак ангіофіброми, а також на полегшення і продовження життя пацієнтів.

• При появі болю рекомендується прийняти Баралгин або Но-шпу по 1-2 таб. До трьох разів на добу. Тривалість прийому - від однієї до чотирьох тижнів.
• Для поліпшення роботи органів і зміцнення судин призначають Стімол в кількості 1 пакету двічі на добу, а також полівітамінні комплекси - наприклад, Дуовіт по 2 таб. Щодня протягом 4-х тижнів, або Вітрум по 1 таб. Щодня протягом 4-12 тижнів.

Комбінована хіміотерапія застосовується в разі потреби в індивідуальному порядку. Можуть бути запропоновані:

• комбінація адріаміцін, сарколізін і Вінкристину;
• комбінація вінкристину, Дакарбазін, адриамицин, циклофосфамід.

Наприклад, таке лікування може застосовуватися до і / або після операційного втручання.

Вітаміни

Якісне лікування ангіофіброми неможливо уявити без вітамінотерапії. Вживання в їжу певних вітамінів ніяк не впливає на ріст пухлини, проте допомагає зміцнити судини, попередити анемію і нормалізувати функцію імунної системи.

• Вітамін A послужить профілактикою вторинної інфекції, поліпшить тургор тканин і прискорить відновлення. Цей вітамін можна отримати при вживанні рослинної їжі, або придбати в аптеках капсули з масляним вітамінним розчином.
• Токоферол попереджає формування тромбів в судинах, омолоджує і оновлює тканини. Препарат доступний в будь-якій аптеці без рецепта, а також присутня в таких продуктах, як вершкове масло і соняшникова олія, горіхи, насіння і молоко.
• Аскорбінова кислота бере участь в регуляції відновлювальних реакцій в організмі, нормалізує вироблення гормонів. Аскорбінову кислоту можна отримувати з вітамінних препаратів або з продуктів харчування, до яких відносяться ягоди, яблука, ківі, цитрусові, зелень, капуста.
• Вітаміни групи B регулюють нейроендокринну функцію. Їх в достатній кількості можна отримати, вживаючи м'ясні продукти, горіхи, молоко.
• Вітамін K покращує згортання крові, усуває невеликі кровотечі. Вітамін входить до складу багатьох полівітамінних засобів і монопрепаратов.

Фізіотерапевтичне лікування

При Ангіофіброми можуть бути призначені фізіопроцедури, що підсилює вплив ліків на пухлину. Найчастіше призначають онкодеструктівние впливу: фотодінаміку, високоінтенсивні лазеротерапію, дециметрову терапію, ультразвук. Одночасно можливе застосування цитолитических методик, до яких відноситься, зокрема, цитостатичний електрофорез.

Комплексне лікування пацієнтів, яким була проведена операція з видалення такого новоутворення, як ангіофіброма, включає в себе наступні фізіотерапевтичні методи:

• імуносупресивні процедури (електрофорез з иммуносупрессантами);
• хіміомодіфіцірующіе процедури (малочастотная магнітна терапія).

Для нормалізації вегетативних порушень застосовують електросонтерапія, транскраниальную електроанальгезія, малочастотную магнітну терапію, гальванізацію.

Після повного видалення ангіофіброми протипоказання до фізіотерапії носять загальний характер.

Народне лікування

Для позбавлення від пухлини - ангіофіброми, рекомендується звернути увагу на раціон харчування: окремі продукти здатні допомогти зупинити поширення недуги.

• Томати - часті гості на нашому столі. Фахівці радять з'їдати по п'ять великих томатів щодня, а також додавати в страви томатну пасту або сік.
• Буряковий сік рекомендується змішувати з медом у рівних частинах, і пити його тричі в день перед прийомом їжі по 100 мл.
• Волоські горіхи слід подрібнити разом зі шкаралупою, залити крутим окропом, настояти протягом п'ятнадцяти хвилин. Пропорція - 300 г горіхів на 1 л води. Настій потрібно приймати тричі на добу по 1 ст. Л.

Крім цього, настійно рекомендується різко обмежити вживання м'ясної їжі і солі.

[42], [43], [44], [45], [46], [47],

Лікування травами

Лікування травами ефективно доповнить основну медикаментозну терапію при Ангіофіброми. Найбільш дієвими рецептами для застосування в домашніх умовах вважаються:

• Мазь на основі болиголова.

Суцвіття рослини подрібнюють і змішують з вазеліновим маслом в рівних частинах. Змащують уражені місця один раз в три дні.

• Ліки з чистотілу.

Віджати сік з чистотілу (1 ст. Л.), Розвести в ¼ склянки води і приймати щодня по схемі: один раз в день приймають по висхідній, починаючи від однієї краплі і доводячи до 25 крапель. Після цього щодня зменшують по одній краплі.

• Кропива.

Кропиву заливають окропом і залишають настоятися протягом двох годин (на 3 ст. Л. Кропиви знадобиться 0,5 л окропу). Приймають настій чотири рази на добу по 100 мл.

Гомеопатія

Список гомеопатичних засобів при Ангіофіброми може включати в себе Абротанум, Ацідум флюорікум, Кальциум флюорікум. Ефективним вважається таке призначення при плоских пухлинах шкіри і при невеликих утвореннях без тенденції до стрімкого розростання.

При швидко зростаючих пухлинах потрібне обов'язкове традиційне лікування.

• Абротанум застосовують у вигляді розчину Д ₄ -С ₃₀.
• Ацідум флюорікум приймають в розчині С ₆  (Д ₁₂ ) - З ₃₀.
• Кальциум флюорікум застосовують в ряду З ₆  (Д ₁₂ ) - З ₂₀₀  у вигляді таблеток.

Рідше призначають Карбо анімаліс і натріум сульфурікум в таблетках З ₆  (Д ₁₂ ).

Подібне лікування можна використовувати самостійно. Дуже важливо проконсультуватися з лікарем - як з фахівцем по традиційної терапії, так і з лікарем гомеопатичного напрямку.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання в даний час є практично єдиним надійним способом позбутися від такої пухлини, як ангіофіброма. Операцію проводять, як правило, після попереднього склерозирующего курсу лікування.

Варіант доступу до новоутворення підбирається в залежності від його локалізації. Наприклад, при пухлини носоглотки або основи черепа можливий доступ через область м'якого або твердого неба, через носову порожнину, через лицьові кістки.

Якщо ангіофіброма проростає глибоко в черепну коробку, в головний мозок, крилопіднебінної ямку або в інші неоперабельні зони (наприклад, поширюється на зоровий нерв, перехрещення і / або область турецького сідла), то операція не проводиться, або проводиться часткове видалення ангіофіброми. На жаль, такі випадки не є рідкістю. При часткової резекції повторне розвиток пухлини спостерігається у 10-40% пацієнтів.

Одним з можливих наслідків видалення пухлини в області голови вважається формування косметичних недоліків. Іноді хворі відмовляються від операції саме з цієї причини.

Як доповнення до оперативного втручання, при Ангіофіброми можуть бути використані і такі методи, як гормональне лікування, кріодеструкція, лазерна коагуляція і хіміотерапія. Самі по собі перераховані методи на сьогоднішній день визнаються малоефективними: їх застосовують вкрай рідко.

Профілактика

Для попередження розвитку ангіофіброми рекомендується дотримуватися здорового способу життя, грамотно і якісно харчуватися.

Людський організм має характерну особливість: він може самостійно протистояти розростанню патологічно змінених клітин, якщо для нього стануть доступними повноцінний відпочинок, якісний сон і відсутність дратівливих чинників (стреси, шкідливі звички, несприятливі випромінювання та ін.).

Регулярні профілактичні огляди у профільних лікарів дозволять вчасно виявити і викорінити захворювання.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54],

Прогноз

Неприпустимо самостійно придумувати і призначати собі лікарські препарати. Народні рецепти можна використовувати лише як доповнення до основного лікування: самі по собі такі засоби навряд чи допоможуть перемогти пухлина.

Ангіофіброма не володіє тенденцією до регресу. Пухлину видаляють хірурги, з подальшим наглядом за пацієнтом, так як є ймовірність повторного розвитку захворювання.

[55]