Ангіофіброма у дітей і дорослих: причини, лікування

Термін «ангіофіброма» використовується для будь-яких пухлин, які можна класифікувати як ангіоми з наявністю в них волокон сполучної тканини, або як фіброми, пронизані судинною сіткою. До таких новоутворень належать, наприклад, фіброзні папули, сальні аденоми, фіброми нігтів, перламутрові папули, пухлини Кенена тощо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епідеміологія

• Ангіофіброма діагностується досить часто.
• Пухлина може розвиватися незалежно від віку, але частіше виявляється у пацієнтів старше 40 років.
• Ангіофіброма виникає незалежно від раси.
• Поширення новоутворення однакове як у чоловіків, так і у жінок. Однак у підлітковому віці частіше хворіють хлопчики.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Причини ангіофіброми

Фахівці не можуть назвати точну причину розвитку такого захворювання, як ангіофіброма. Існує кілька теорій, які використовуються для пояснення причин патології:

• Гормональна теорія.

Часта діагностика захворювання у дітей у підлітковому віці натякає на те, що певним фактором ризику може бути гормональний дисбаланс. Однак інформація щодо цього припущення суперечлива: одні вчені не визнають можливості негативного впливу гормонального дисбалансу, інші ж підтверджують причетність функції статевих залоз. Фахівці ще не зробили остаточного висновку.

• Генетична теорія.

Це припущення вважається одним із найпоширеніших. Підтвердженням служить інформація про повну або часткову відсутність чи порушення Y- та X-хромосом у клітинах новоутворення. Такі висновки не є остаточними та потребують додаткових досліджень.

• Теорія впливу віку.

Деякі фахівці схильні розглядати захворювання як наслідок вікових змін в організмі.

Крім того, є припущення, що певні фактори впливають на розвиток захворювання.

Фактори ризику розвитку ангіофіброми можуть включати наступне:

• травми обличчя, голови, носа тощо;
• запальні захворювання, особливо хронічні запалення (наприклад, хронічний синусит тощо);
• наявність шкідливих речовин, погана екологія, неприйнятний спосіб життя тощо.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Патогенез

Ангіофіброма може виникнути практично в будь-якому віці, у людей будь-якої статі та раси.

Найпоширеніше новоутворення носоглотки: ангіофіброма розвивається на основі основної фасції глотки та являє собою базальний або базосфеноїдальний тип пухлини. Ріст охоплює поверхню клиноподібної кістки та/або ділянку задніх комірок гратчастої кістки (сфеноетмоїдальний тип).

У деяких випадках захворювання починається в крилопіднебінній ямці, поширюючись у носову порожнину та в простір за щелепою. Такий тип росту ангіофіброми діагностується при криловерхньощелепному варіанті розвитку пухлини.

Це новоутворення вважається доброякісним, хоча часто швидко росте, вражаючи сусідні тканини, порожнини та пазухи. Особливо небезпечна ангіофіброма, яка проросла в порожнину черепа.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми ангіофіброми

Ангіофіброма виглядає як невеликий (3-15 мм) одиничний вузлик з чітко окресленими контурами та еластичною структурою. Колір утворення може варіюватися від рожево-жовтого до коричневого.

Вузлик зазвичай трохи піднятий над навколишніми тканинами.

У деяких випадках вузлик має багату капілярну мережу та напівпрозору структуру: це можна побачити за допомогою мікроскопа.

Пухлина виявляється в більшості випадків на слизових тканинах верхніх дихальних шляхів, або на верхніх чи нижніх кінцівках, рідше на органах (наприклад, нирках).

Перші ознаки новоутворення залежать від його локалізації. Наприклад, якщо уражена носоглотка, пацієнт скаржиться на утруднене дихання через ніс, аж до повної його відсутності. Закладеність може виникати лише з одного боку, поступово посилюючись. Однак жодні краплі для носа не позбавлять від цієї проблеми.

З часом з’являється хропіння (навіть під час неспання), відчуття сухості в горлі та одно- або двостороння втрата слуху. Можливі часті головні болі та спонтанні носові кровотечі.

Ангіофіброма на початковій стадії не завжди проявляється змінами в картині крові. У більшості пацієнтів ознаки анемії - зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну, виявляються вже на пізніших патологічних стадіях.

Ангіофіброма у дитини може нагадувати ознаки аденоїдів, тому в дитячому віці прийнято диференціювати ці патології.

У дітей неосифікуючі фіброми та метафізарні дефекти є найчастіше діагностованими патологіями скелета; це відносно поширені патології скелета у дітей.

У міру зростання пухлини здоров'я пацієнта погіршується. Сон стає неспокійним, порушується апетит, змінюються риси обличчя (можлива деформація та асиметрія).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Стадії

Ювенільну ангіофіброму умовно поділяють на кілька стадій:

1. Новоутворення має обмежений ріст і не виходить за межі носової порожнини.
2. Новоутворення проростає в крилопіднебінну ямку або носові пазухи.
3. Пухлина поширюється в орбіту або підскроневу ямку без внутрішньочерепного росту (стадія ) або з екстрадуральним ростом (стадія ).
4. Пухлина характеризується інтрадуральним ростом без залучення кавернозного синуса, гіпофіза або зорового перехрестя (стадія ), або з залученням перелічених ділянок (стадія ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Форми

Видова класифікація захворювання пов'язана з локалізацією пухлини, а також з деякими її структурними та патогенетичними особливостями.

• Ангіофіброма носоглотки – це доброякісне утворення, яке складається з судинної та сполучної тканини та розвивається в носоглотковій порожнині. Найчастіше таке захворювання, як ангіофіброма носа, зустрічається у хлопчиків-підлітків, тому його також називають терміном «ювенільна ангіофіброма», це найпоширеніше новоутворення у пацієнтів дитячого віку.
• Ангіофіброму шкіри часто помилково приймають за гемангіому: це сполучнотканинне утворення, схоже на бородавку. Така пухлина зазвичай круглої форми, має основу та глибоко проникає в шкіру. Найчастіше вона зустрічається на верхніх і нижніх кінцівках, а також на шиї та обличчі. Хворіють переважно жінки віком 30-40 років.
• Ангіофіброма гортані – це доброякісна пухлина, яка вражає голосові зв’язки. Схожий термін для позначення захворювання – ангіофіброма голосових зв’язок. Пухлина має червонуватий або синюватий відтінок, нерівномірну структуру та розташовується на ніжці. Першими ознаками захворювання є поява характерної хрипоти аж до повної втрати голосу.
• Ангіофіброми обличчя розташовані в різних ділянках. Їх можна виявити в будь-якому віці. Основним клінічним симптомом захворювання є раптова поява невеликого, щільного або еластичного наросту. Інших симптомів зазвичай немає. Якщо пухлину постійно торкатися та пошкоджувати, вона може кровоточити та швидко збільшуватися. Часто утворення виявляється в носовій або вушній порожнинах, на повіках.
• Ангіофіброми обличчя при туберозному склерозі є типовими проявами цієї патології. Туберозний склероз – це спадкове нейроектодермальне захворювання, основними симптомами якого є судоми, розумова відсталість та поява новоутворень, таких як ангіофіброми. Новоутворення виявляються у більш ніж половини пацієнтів, які страждають на туберозний склероз. Їх можна виявити після 4 років.
• Ангіофіброма основи черепа – найрідкісніша і, водночас, найважча форма захворювання, при якій у кістковій структурі основи черепа формується доброякісне утворення. Захворювання важко діагностувати на ранній стадії через його схожість з гіпертрофічними та запальними патологіями носової та глоткової області. Ангіофіброма цього типу має тенденцію до швидкого зростання з руйнуванням черепних кісток та поширення на прилеглі анатомічні структури мозку. Переважна більшість пацієнтів – хлопчики та молоді люди віком 7-25 років.
• Ангіофіброма м’яких тканин часто розвивається у пацієнтів на шкірі, молочних залозах, сухожиллях. В основному уражаються м’які тканини на кінцівках, в області тулуба, обличчя або шиї. У деяких випадках пухлинні процеси розвиваються також у ділянці внутрішніх органів – у матці, яєчниках, легенях, молочних залозах.
• Ангіофіброма нирки – це доброякісне утворення, яке може тривалий час проявлятися без жодних симптомів. Рідко захворювання виявляється через появу болю в нирці. Захворювання виліковується хірургічним шляхом: якщо новоутворення невелике, можливе динамічне спостереження за пухлиною.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ускладнення і наслідки

Саме по собі таке новоутворення, як ангіофіброма, належить до групи доброякісних, і лише у вкрай рідкісних випадках захворювання може стати злоякісним.

Однак розвиток пухлини часто відбувається стрімко. Швидкий ріст пухлини може спровокувати руйнування прилеглих структур: пошкоджуються навіть щільні тканини, такі як кістки. Тому швидкий ріст пухлини може спричинити тривалі та масивні кровотечі (часто повторювані), деформацію лицьової частини, порушення дихальної та зорової функції. Щоб запобігти ускладненням ангіофіброми, дуже важливо своєчасно визначити наявність новоутворення та розпочати лікування.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Діагностика ангіофіброми

Діагностика захворювання має свої особливості. Перш за все, під час огляду лікар зверне увагу на кількість патологічних утворень, їх характер. Пацієнту будуть поставлені питання про наявність подібних патологій у членів сім'ї та родичів, про виявлення злоякісних захворювань у близьких людей, про можливі порушення роботи центральної нервової системи.

Якщо виявлено множинні пухлинні вогнища, пацієнту рекомендується пройти обстеження на туберозний склероз або МЕН I.

Аналізи крові вкажуть на наявність анемії та запалення в організмі. Так, може спостерігатися зниження рівня гемоглобіну до 80 г/л та еритроцитів до 2,4 на 10¹²/л. Біохімія крові часто показує зниження загального білка, альбуміну, а також збільшення кількості АЛТ, АСТ та лужної фосфатази.

Біопсія тканини – це дослідження ділянки тканини за допомогою мікроскопа, яке дозволить точно визначити доброякісну природу новоутворення.

Крім того, лікар часто призначає аналіз крові на специфічні онкомаркери, щоб виключити злоякісне утворення.

Додаткова інструментальна діагностика часто включає фіброскопію або ендоскопію. Такі процедури проводяться за допомогою спеціального приладу – ендоскопа, який дозволить виявити та дослідити пухлину в порожнинах, наприклад, у носоглотці. Цей метод допоможе оцінити поверхневий стан пухлини, візуалізувати судинну мережу, визначити наявність запальної реакції.

На жаль, рентгенологічний метод у цій ситуації неінформативний. За допомогою цього методу можна побачити наявність утворення, але не вдасться провести диференціальну діагностику ангіофіброми.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з сирингомою, ангіолейоміомою, кавернозною гемангіомою, плоским пігментним невусом, хворобою Ослера-Рендю, ангіокератомою, плоскоклітинним раком тощо.

Лікування ангіофіброми

У переважній більшості випадків пацієнтам з ангіофібромами призначають хірургічне лікування. Обсяг та вид хірургічного втручання підбирається з урахуванням стадії та локалізації патологічного вогнища.

Якщо пухлинний процес має значне поширення та пронизаний великою кількістю судин, то може знадобитися попередня підготовка пацієнта. Це робиться для зменшення ризику кровотечі під час та після операції.

Лікування може включати такі методи:

• Рентгенендоваскулярна оклюзія – застосовується при неможливості проведення повноцінного хірургічного втручання, як початковий етап променевої терапії. Використання методу дозволяє зменшити об’єм інтраопераційної крововтрати.
• Променева терапія – допомагає приблизно у 50% випадків ангіофіброми, але може супроводжуватися великою кількістю ускладнень. З цієї причини її використовують лише тоді, коли неможливо провести повноцінне хірургічне втручання.

Препарати

Медикаментозне лікування спрямоване на усунення основних больових симптомів ангіофіброми, а також на полегшення та продовження життя пацієнтів.

• При виникненні болю рекомендується приймати Баралгін або Но-шпу по 1-2 таблетки до трьох разів на день. Тривалість лікування становить від одного до чотирьох тижнів.
• Для покращення роботи органів та зміцнення судин призначають Стімол у кількості 1 пакетика двічі на день, а також полівітамінні комплекси – наприклад, Дуовіт, 2 таблетки щодня протягом 4 тижнів, або Вітрум, 1 таблетка щодня протягом 4-12 тижнів.

Комбінована хіміотерапія використовується індивідуально за потреби. Може бути запропоновано наступне:

• комбінація адріаміцину, сарколізину та вінкристину;
• комбінація вінкристину, декарбазину, адріаміцину, циклофосфаміду.

Наприклад, таке лікування може бути використане до та/або після хірургічного втручання.

Вітаміни

Якісне лікування ангіофіброми неможливо уявити без вітамінотерапії. Вживання певних вітамінів не впливає на ріст пухлини, але допомагає зміцнити судини, запобігти анемії та нормалізувати імунну систему.

• Вітамін А запобіжить вторинному інфікуванню, покращить тургор тканин і прискорить одужання. Цей вітамін можна отримати, вживаючи рослинну їжу або придбавши капсули з масляним вітамінним розчином в аптеках.
• Токоферол запобігає утворенню тромбів у судинах, омолоджує та оновлює тканини. Препарат відпускається в будь-якій аптеці без рецепта, а також присутній у таких продуктах, як вершкове та соняшникова олія, горіхи, насіння та молоко.
• Аскорбінова кислота бере участь у регуляції відновлювальних реакцій в організмі, нормалізує вироблення гормонів. Аскорбінову кислоту можна отримати з вітамінних препаратів або з харчових продуктів, до яких належать ягоди, яблука, ківі, цитрусові, зелень, капуста.
• Вітаміни групи В регулюють нейроендокринну функцію. Їх можна отримати в достатній кількості, вживаючи м’ясні продукти, горіхи та молоко.
• Вітамін К покращує згортання крові та усуває незначні кровотечі. Вітамін входить до складу багатьох полівітамінних продуктів та монопрепаратів.

Фізіотерапевтичне лікування

При ангіофібромі можуть бути призначені фізіотерапевтичні процедури, що посилюють дію препаратів на пухлину. Часто призначають онкодеструктивний вплив: фотодинаміку, високоінтенсивну лазеротерапію, дециметрову терапію, ультразвук. Одночасно можливе використання цитолітичних методів, до яких належить, зокрема, цитостатичний електрофорез.

Комплексне лікування пацієнтів, які перенесли операцію з видалення такого новоутворення, як ангіофіброма, включає такі фізіотерапевтичні методи:

• імуносупресивні процедури (електрофорез з імуносупресантами);
• хіміомодифікуючі процедури (низькочастотна магнітотерапія).

Для нормалізації вегетативних розладів використовується електросон-терапія, транскраніальна електроаналгезія, низькочастотна магнітотерапія, гальванізація.

Після повного видалення ангіофіброми протипоказання до фізіотерапії є загальними.

Народні засоби

Щоб позбутися пухлини – ангіофіброми, рекомендується звернути увагу на свій раціон: певні продукти можуть допомогти зупинити поширення хвороби.

• Помідори – часті гості на нашому столі. Фахівці радять щодня з’їдати п’ять великих помідорів, а також додавати до страв томатну пасту або сік.
• Рекомендується змішувати буряковий сік з медом у рівних частинах і пити його тричі на день перед їжею, по 100 мл кожного разу.
• Волоські горіхи слід подрібнити разом зі шкаралупою, залити окропом і настоювати п'ятнадцять хвилин. Пропорція становить 300 г горіхів на 1 літр води. Настій слід приймати тричі на день по 1 ст. л.

Крім того, настійно рекомендується різко обмежити споживання м'яса та солі.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Лікування травами

Лікування травами ефективно доповнить основну медикаментозну терапію ангіофіброми. Найефективніші рецепти для домашнього використання:

• Мазь на основі болиголова.

Суцвіття рослини подрібнюють і змішують з вазеліновою олією в рівних частинах. Уражені ділянки змащують один раз на три дні.

• Ліки з чистотілу.

Вичавіть сік з чистотілу (1 ст. л.), розведіть у ¼ склянки води та приймайте щодня за схемою: один раз на день приймати у порядку зростання, починаючи з однієї краплі та доводячи до 25 крапель. Після цього щодня зменшуйте на одну краплю.

• Кропива.

Кропиву заливають окропом і залишають настоюватися на дві години (на 3 столові ложки кропиви знадобиться 0,5 літра окропу). Приймають настій чотири рази на день по 100 мл.

Гомеопатія

До списку гомеопатичних засобів від ангіофіброми можуть входити Абротан, Ацидум флуорикум, Кальцій флуорикум. Такий рецепт вважається ефективним при плоских пухлинах шкіри та невеликих утвореннях без схильності до швидкого зростання.

Для швидкозростаючих пухлин традиційне лікування є обов'язковим.

• Абротан використовується у вигляді розчину _D4 - _C30.
• Флуоричну кислоту беруть у розчині C6 ₍ D12 ₎ -C30 _.
• Кальцій флуорикум використовується в серії C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ у формі таблеток.

Рідше призначають Carbo animalis та Natrium sulfuricum у таблетках C ₆ (D _{12 ).}

Такий вид лікування не слід використовувати самостійно. Дуже важливо проконсультуватися з лікарем – як з традиційним терапевтом, так і з лікарем-гомеопатом.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання наразі є практично єдиним надійним способом позбутися такої пухлини, як ангіофіброма. Операцію зазвичай проводять після попереднього склерозуючого курсу лікування.

Спосіб доступу до новоутворення вибирається залежно від його локалізації. Наприклад, у випадку пухлини носоглотки або основи черепа доступ можливий через м’яке або тверде піднебіння, через носову порожнину, через кістки обличчя.

Якщо ангіофіброма проростає глибоко в черепну коробку, в мозок, крилопіднебінну ямку або в інші неоперабельні ділянки (наприклад, поширюється в зоровий нерв, хіазму та/або область турецького сідла), то хірургічне втручання не проводиться або проводиться часткове видалення ангіофіброми. На жаль, такі випадки не є рідкістю. При частковій резекції рецидив пухлини спостерігається у 10-40% пацієнтів.

Одним з можливих наслідків видалення пухлини в області голови є утворення косметичних дефектів. Іноді пацієнти відмовляються від операції саме з цієї причини.

Крім хірургічного втручання, при ангіофібромі можуть бути використані такі методи, як гормональне лікування, кріодеструкція, лазерокоагуляція та хіміотерапія. Самі перераховані методи наразі вважаються неефективними: їх застосовують вкрай рідко.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку ангіофіброми, рекомендується вести здоровий спосіб життя та харчуватися розумно та повноцінно.

Організм людини має характерну особливість: він може самостійно протистояти розмноженню патологічно змінених клітин, якщо має доступ до достатнього відпочинку, якісного сну та відсутності подразнюючих факторів (стрес, шкідливі звички, несприятливе випромінювання тощо).

Регулярні профілактичні огляди у спеціалізованих лікарів дозволять вчасно виявити та викорінити захворювання.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Прогноз

Неприпустимо самостійно вигадувати та призначати собі ліки. Народні рецепти можна використовувати лише як доповнення до основного лікування: самі по собі такі засоби навряд чи допоможуть перемогти пухлину.

Ангіофіброма не має схильності до регресу. Пухлину видаляють хірурги, з подальшим спостереженням за пацієнтом, оскільки існує ймовірність рецидиву захворювання.

[ 55 ]