Медичний експерт статті
Нові публікації
Атрезія тристулкового клапана
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Атрезія тристулкового клапана – це відсутність тристулкового клапана, пов’язана з гіпоплазією правого шлуночка. Супутні аномалії є поширеними та включають дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкриту артеріальну протоку та транспозицію великих судин. Симптоми атрезії тристулкового клапана включають ціаноз та ознаки серцевої недостатності. Другий тон серця одиничний, характер шуму залежить від наявності супутніх дефектів. Діагноз ґрунтується на ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальне лікування – хірургічна корекція. Рекомендується профілактика ендокардиту.
Атрезія тристулкового клапана становить 5-7% усіх вроджених вад серця. При найпоширенішому типі (приблизно 50%) спостерігається дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) та стеноз легеневої артерії, а кровотік до легень знижується. На рівні передсердь розвивається шунт крові справа наліво, що викликає ціаноз. У решті 30% спостерігається транспозиція великих судин з нормальним легеневим клапаном, і кров потрапляє в легеневий круг кровообіг безпосередньо з лівого шлуночка, що зазвичай призводить до серцевої недостатності.
[ Симптоми атрезії тристулкового нерва
Тяжкий ціаноз зазвичай присутній при народженні. Ознаки серцевої недостатності можуть з'явитися у віці від 4 до 6 тижнів.
Фізикальне обстеження зазвичай виявляє один 2-й тон серця та голосистолічний або ранній систолічний шум інтенсивністю 2-3/6 дюйма дефекту міжшлуночкової перегородки в 3-4-му міжребер'ї ліворуч від грудини. Систолічне тремтіння рідко виявляється при стенозі легеневої артерії. Діастолічний шум на верхівці чути, якщо збільшено легеневий кровотік. При тривалому ціанозі може утворюватися клубоподібний шум.
Діагностика атрезії тристулкового нерва
Діагноз пропонується на основі клінічних даних, враховуючи рентгенографію грудної клітки та ЕКГ, точний діагноз встановлюється на основі двовимірної ехокардіографії з кольоровим доплером.
При найпоширенішій формі рентгенівський знімок показує серце нормального розміру або незначно збільшене, праве передсердя збільшене, а легеневий малюнок поганий. Іноді тінь серця нагадує тетраду Фалло (серце у формі чобота, вузька талія серця через сегмент легеневої артерії). Легеневий малюнок може бути посилений, а у немовлят з транспозицією магістральних судин може спостерігатися кардіомегалія. ЕКГ показує відхилення електричної осі серця вліво та ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Також поширеним є гіпертрофія правого передсердя або гіпертрофія обох передсердь.
Катетеризація серця зазвичай необхідна для уточнення анатомії дефекту перед операцією.
Лікування атрезії тристулкового нерва
У новонароджених з тяжким ціанозом перед плановою катетеризацією серця або хірургічною корекцією вводять інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг х хв)] для повторного відкриття артеріальної протоки.
Балонна передсердна септостомія (операція Рашкінда) може бути виконана як частина первинної катетеризації для збільшення шунта справа наліво, якщо міжпередсердне сполучення недостатнє. Деяким новонародженим з транспозицією магістральних судин та ознаками серцевої недостатності потрібне медикаментозне лікування (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ).
Радикальне лікування атрезії тристулкового клапана включає поетапну корекцію: невдовзі після народження виконують анастомоз Блалока-Таусіга (з'єднання артерії великого кола кровообігу та легеневої артерії за допомогою трубки GoreTex); у віці 4-8 місяців проводять двонаправлену шунтуючу операцію - операцію Гленна (анастомоз між верхньою порожнистою веною та правою легеневою артерією) або операцію геміФонтана (створення обхідного шляху для кровотоку між верхньою порожнистою веною та центральною частиною правої легеневої артерії шляхом формування анастомозу між вушком правого передсердя та легеневою артерією за допомогою латки, що ушивається в ділянці верхньої частини правого передсердя); до 2 років виконують модифіковану операцію Фонтана. Такий підхід збільшив ранню післяопераційну виживаність до понад 90%; виживаність через 1 місяць становить 85%, 5-річна виживаність - 80%, а 10-річна виживаність - 70%.
Усім пацієнтам з атрезією тристулкового клапана, незалежно від того, чи було виправлено дефект, слід проводити профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, які можуть призвести до бактеріємії.
Использованная литература