Атрезія тристулкового клапана
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Атрезія тристулкового клапана - це відсутність тристулкового клапана, який поєднується з гіпоплазією правого шлуночка. Поєднані аномалії зустрічаються часто, включають дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока і транспозицию магістральних судин. Симптоми атрезії тристулкового клапана включають ціаноз і прояви серцевої недостатності. II тон одиночний, характер шуму залежить від наявності супутніх вад. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальним лікуванням є хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Атрезія тристулкового клапана становить 5-7% всіх вроджених вад серця. При найбільш поширеному типі (приблизно 50%) присутні дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) і стеноз легеневої артерії, кровотік в легенях знижений. На рівні передсердь розвивається праволевий скидання крові, викликаючи появу ціанозу. У решти 30% відзначається транспозиція магістральних судин з нормальним клапаном легеневої артерії, а кров у мале коло кровообігу надходить безпосередньо з лівого шлуночка, в результаті зазвичай розвивається серцева недостатність.
[Симптоми атрезії тристулкового клапана
При народженні зазвичай відзначається виражений ціаноз. Ознаки серцевої недостатності можуть з'явитися до віку 4-6 тижнів.
Фізикальне обстеження зазвичай виявляє одиночний II тон і голосистолічний або ранній систолічний шум інтенсивності 2-3 / 6 дефекту міжшлуночкової перегородки в III-IV міжребер'ї зліва від грудини. Систолічний тремтіння визначається рідко при наявності стенозу легеневої артерії. Діастолічний шум на верхівці вислуховується, якщо збільшений легеневий кровотік. При тривало зберігається ціанозі можуть сформуватися пальці у вигляді барабанних паличок.
Діагностика атрезії тристулкового клапана
Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографіей.
При найбільш поширеною формою на рентгенограмі серце нормальних розмірів або дещо збільшено, збільшено праве передсердя і збіднений легеневий малюнок. Іноді тінь серця нагадує таку при тетраде Фалло (серце в формі чобітка, вузька талія серця за рахунок сегмента легеневої артерії). Легеневий малюнок може бути посилений, а також відзначатися кардіомегалія у грудних дітей при транспозиції магістральних судин. На ЕКГ характерні відхилення електричної осі серця вліво і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Гіпертрофія правого передсердя або гіпертрофія обох передсердь також зустрічаються часто.
Катетеризація серця зазвичай необхідна для уточнення анатомії вади перед операцією.
Лікування атрезії тристулкового клапана
Новонародженим при наявності вираженого ціанозу проводять інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг / (КГХ хв)] для того, щоб знову відкрити артеріальна протока до планованої катетеризації серця або хірургічної корекції.
Балонна передсердна септостомія (операція Rashkind) може бути проведена як частина первинної катетеризації для збільшення скидання крові справа наліво, якщо міжпередсердної повідомлення неадекватно. Деяким новонародженим з транспозицією магістральних судин і ознаками серцевої недостатності потрібне медикаментозне лікування (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ).
Радикальне лікування атрезії тристулкового клапана включає поетапну корекцію: незабаром після народження накладення анастомозу по BlalockTaussig (з'єднання артерії великого кола кровообігу і легеневої артерії з допомогою трубки GoreTex); у віці 4-8 місяців проводять операцію двонаправленого шунтування - операція Glenn (накладення анастомозу між верхньою порожнистою веною і правою легеневою артерією) або операція hemiFontan (створення обхідного шляху течії крові між верхньої порожнистої веною і центральним відділом правої легеневої артерії шляхом формування анастомозу між вушком правого передсердя і легеневої артерією за допомогою латки, підшиваються в області верхньої частини правого передсердя); до 2-річного віку проводять модифіковану операцію Fontan. Такий підхід підвищив ранню післяопераційну виживаність до більш ніж 90%; виживання через 1 місяць становить 85%, 5-річна виживаність - 80% і 10-річна - 70%.
Всі пацієнти, у яких є атрезія тристулкового клапана незалежно від того, чи була проведена корекція пороку чи ні, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.
Использованная литература