Аутоімунний гепатит - Симптоми

Аутоімунний гепатит зустрічається переважно у молодих людей; половина пацієнтів віком від 10 до 20 років. Другий пік захворювання спостерігається під час менопаузи. Три чверті – жінки.

У більшості випадків картина захворювання печінки не відповідає встановленій тривалості симптомів. Хронічний гепатит може залишатися безсимптомним протягом місяців (а можливо, й років), перш ніж жовтяниця стане очевидною та буде поставлено діагноз. Захворювання можна розпізнати раніше, якщо рутинне обстеження виявляє ознаки захворювання печінки або якщо печінкові проби є патологічними.

У деяких пацієнтів спостерігається жовтяниця, хоча рівень білірубіну в сироватці крові зазвичай підвищений. Явна жовтяниця часто носить епізодичний характер. Рідко трапляється виражена холестатична жовтяниця.

Початок захворювання може бути різним. Існує два варіанти початку аутоімунного гепатиту.

У деяких пацієнтів захворювання починається як гострий вірусний гепатит (слабкість, втрата апетиту, темна сеча, потім інтенсивна жовтяниця з вираженою гіпербілірубінемією та високим рівнем амінотрансфераз у крові), а потім, протягом 1-6 місяців, розвивається чітка клінічна картина аутоімунного гепатиту.

Другий варіант початку захворювання характеризується переважанням позапечінкових проявів та лихоманки в клінічній картині, що призводить до помилкової діагностики системного червоного вовчака, ревматизму, ревматоїдного артриту, сепсису тощо.

У період запущених симптомів аутоімунного гепатиту характерні такі клінічні прояви:

1. Основними скаргами пацієнтів є виражена загальна слабкість, втома, значне зниження працездатності; втрата апетиту, біль та відчуття тяжкості в правому підребер'ї, нудота; поява жовтяниці, свербіж шкіри; біль у суглобах; підвищення температури тіла; поява різноманітних висипань на шкірі; порушення менструального циклу.
2. Під час огляду пацієнтів виявляються жовтяниця різного ступеня тяжкості, зміни шкіри (геморагічна екзантема у вигляді чітких точок або плям, після їх зникнення залишаються пігментні плями; вовчаковоподібна еритема, часто «метелик» на обличчі; вузлувата еритема; вогнищева склеродермія); лімфаденопатія. У важких випадках захворювання з'являються судинні зірочки та гіперемія долонь (пальмерна печінка).
3. Пошкодження травної системи.

Найхарактернішим симптомом аутоімунного гепатиту є гепатомегалія. Печінка болюча, її консистенція помірно щільна. Селезінка може бути збільшена (не у всіх пацієнтів). У періоди вираженої активності гепатиту спостерігається тимчасовий асцит. Майже у всіх пацієнтів спостерігається хронічний гастрит зі зниженою секреторною функцією.

Слід зазначити, що у деяких пацієнтів, зазвичай у періоди загострення захворювання, виникають епізоди оборотної «незначної» печінкової недостатності.

4. Позапечінкові системні прояви.

Аутоімунний гепатит – це системне захворювання, яке вражає багато органів і систем, окрім печінки. У пацієнтів діагностують міокардит, перикардит, плеврит, виразковий коліт, гломерулонефрит, іридоцикліт, синдром Шегрена, аутоімунний тиреоїдит, цукровий діабет, синдром Кушинга, фіброзуючий альвеоліт, гемолітичну анемію.

У людей з тяжким перебігом захворювання може виникати гіпертермія. У таких пацієнтів також може бути гострий рецидивуючий поліартрит із залученням великих суглобів, який не супроводжується їх деформацією та має мігруючий характер. У більшості випадків спостерігаються біль та скутість без помітного набряку. Зазвичай такі зміни повністю зникають.

Найважливішим із позапечінкових системних проявів є гломерулонефрит, але найчастіше він розвивається в термінальній стадії захворювання. Біопсія нирки часто виявляє легкий гломеруліт. У клубочках можуть бути виявлені відкладення імуноглобулінів та комплементу. Комплекси, що містять малі ядерні рибонуклеопротеїни та IgG, характерні переважно для пацієнтів із захворюваннями нирок. Гломерулярні антитіла виявляються майже у половини пацієнтів, але не корелюють зі ступенем ураження нирок.

Шкірні прояви включають алергічний капілярит, акне, еритему, вовчакоподібні зміни та пурпуру.

Може відзначатися спленомегалія без портальної гіпертензії, часто з генералізованою лімфаденопатією, очевидно, що є частиною єдиного процесу лімфоїдної гіперплазії.

В активній фазі захворювання виявляються зміни в легенях, включаючи плеврит, мігруючі легеневі інфільтрати та ателектаз. Збіднені легеневі позначки на рентгенограмі грудної клітки можуть бути зумовлені розширеними прекапілярами. Високий серцевий викид при хронічних захворюваннях печінки «сприяє» розвитку легеневої гіперволемії. Також виявляються множинні легеневі артеріовенозні анастомози. Іншим можливим варіантом є фіброзуючий альвеоліт.

Первинна легенева гіпертензія була описана лише в одного пацієнта з ураженням багатьох систем.

Ендокринні зміни включають кушингоїдний вигляд, акне, гірсутизм та стрії. У хлопчиків може розвинутися гінекомастія. Можуть розвинутися тиреоїдит Хашимото та інші порушення функції щитовидної залози, включаючи мікседему та тиреотоксикоз. У пацієнтів може розвинутися цукровий діабет як до, так і після встановлення діагнозу хронічного гепатиту.

Легка анемія, лейкопенія та тромбоцитопенія пов'язані зі збільшенням селезінки (гіперспленізм). Гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса є ще одним рідкісним ускладненням. Рідко еозинофільний синдром пов'язаний з хронічним гепатитом.

Неспецифічний виразковий коліт може протікати разом із хронічним активним гепатитом або ускладнювати його перебіг.

Є повідомлення про розвиток гепатоцелюлярної карциноми, але це трапляється дуже рідко.

Слід наголосити, що позапечінкові прояви аутоімунного гепатиту, як правило, не домінують у клінічній картині захворювання та зазвичай розвиваються не одночасно із симптомами гепатиту, а значно пізніше.

На противагу цьому, при системному червоному вовчаку, з яким часто доводиться диференціювати аутоімунний гепатит, позапечінкові симптоми домінують у клінічній картині та розвиваються значно раніше, ніж симптоми гепатиту.

Характерні ознаки аутоімунного хронічного гепатиту

• Зазвичай хворіють жінки
• Вік 15-25 років або менопауза
• Сироватка: 10-кратне збільшення активності трансаміназ, 2-кратне збільшення рівня гамма-глобуліну
• Біопсія печінки: активний неспецифічний процес
• Антинуклеарні антитіла > 1:40, дифузні
• Антитіла до актину > 1:40
• Хороша реакція на кортикостероїди
• Рівень альфа-фетопротеїну в сироватці крові у третини пацієнтів може бути більш ніж у 2 рази вищим за верхню межу норми. Його концентрація знижується при терапії кортикостероїдами.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]