Червоний вовчак та вовчаковий нефрит: діагностика

Лабораторна діагностика червоного вовчака і червоного вовчака нефриту

Лабораторні дослідження при волчаночном нефриті спрямовані на виявлення ознак системного червоного вовчака і симптомів, що характеризують активність вовчакового нефриту і стан функції нирок.

До характерних лабораторним порушень відносять анемію, лейкопенію з лимфопенией, тромбоцитопенія, різке підвищення ШОЕ, гипергаммаглобулинемию, наявність LE-клітин, антинуклеарних фактора і антитіл до нативної ДНК, гіпокомплементемії (зниження загальної гемолітичної активності комплементу СН-50, а також фракцій С3 і С4) .

Про активність вовчакового нефриту судять по вираженості протеїнурії, наявності гостронефритичного і / або нефротичного синдромів, характеру сечового осаду, погіршення стану функції нирок (підвищення концентрації креатиніну в крові і зниження СКФ).

Диференціальна діагностика червоного вовчака і червоного вовчака нефриту

При розгорнутій клінічній картині системного червоного вовчака діагностика волчаночного нефриту практично не представляє труднощі. Діагноз встановлюють при наявності будь-яких 4 і більше з 11 діагностичних критеріїв Американського товариства ревматологів (1997).

• Еритема лиця ( «метелик»).
• Дискоїдний висип.
• Фоточутливість.
• Хейліт, виразки порожнини рота.
• Неерозівний артрит.
• Серозит (плеврит, перикардит).
• Ураження нирок (протеїнурія більше 0,5 г / сут і / або гематурія).
• Неврологічні розлади (судоми або психози).
• Гематологічні порушення (гемолітична анемія, лейкопенія і / або лімфопенія, тромбоцитопенія).
• Підвищення титру антитіл до ДНК, наявність антитіл до Sm-Ar, антифосфоліпідних антитіл (включаючи IgG і IgM антитіл до кардіоліпіну або вовчаковий антикоагулянт).
• Позитивний тест на антинуклеарних фактор.

Диференціальна діагностика волчаночного нефриту проводиться з іншими системними захворюваннями, що протікають з ураженням нирок: Узелковим поліартеріітом, пурпурой Шёнлейна-Геноха, лікарської хворобою, аутоімунним гепатитом, ревматоїдний артрит, мієломної хворобою, інфекціями (підгострий інфекційний ендокардит, туберкульоз). При стертих системних проявах необхідно диференціювати вовчаковий нефрит від хронічного гломерулонефриту. У цих випадках неоціненну допомогу може надати біопсія нирки, оскільки під час гістологічного дослідження отриманого матеріалу можуть бути виявлені специфічні морфологічні ознаки люпус-нефриту.

• Вузликовий поліартеріїт, на відміну від системного червоного вовчака, розвивається переважно у чоловіків у віці 30-50 років і протікає з периферійними асиметричними поліневритами, абдоміналгіі, коронаріітом, лейкоцитозом. Ураження нирок при вузликовому поліартеріїт проявляється васкулітом ниркових судин з розвитком стійкої, часто злоякісної артеріальної гіпертензії при помірно вираженому сечовому синдромі (протеїнурія, часто в поєднанні з мікрогематурією). Нефротичний синдром формується вкрай рідко.
• Ураження нирок при пурпурі Шёнлейна-Геноха (геморагічний васкуліт) часто поєднується з ураженням великих суглобів, шкіри (характерні рецидивуючі симетричні геморагічні висипання на гомілках, сідницях, ліктях), больовим абдомінальним синдромом. Хворіють частіше діти і підлітки, нерідко після респіраторної інфекції. Нефрит, як правило, протікає з незвичайною для системного червоного вовчака макрогематурией і високим рівнем IgA в крові.
• Близька до червоного вовчака нефриту клінічна картина може виникати при ревматоїдному артриті з ураженням нирок, особливо при наявності інших системних проявів (лімфаденопатія, анемія, ураження легень). Однак ревматоїдного артриту властиві тривалий перебіг хвороби з розвитком стійких деформацій суглобів, виражені рентгенологічні зміни (ерозивний артрит), високі титри ревматоїдного фактора в крові (при системний червоний вовчак ревматоїдний фактор в крові відзначають не часто і в низьких титрах). При біопсії нирки більш ніж у 30% пацієнтів виявляють амілоїд, який при системний червоний вовчак практично не виявляють.
• Іноді важко диференціювати вовчаковий нефрит від ураження нирок при лікарської хвороби, а також при аутоімунному гепатиті через численні системних проявів, властивих цим за болевания так само, як і системний червоний вовчак.
  • Ураження нирок при лікарської хвороби частіше протікає по типу інтерстиціального нефриту, характерною особливістю якого, крім помірного сечового синдрому і гострої ниркової недостатності різного ступеня вираженості, вважають канальцевий порушення, які проявляються в першу чергу зниженням відносної щільності сечі. При морфологічному дослідженні відзначають переважання змін канальців і інтерстицію.
  • При аутоімунному гепатиті нефрит рідко супроводжується масивною протеїнурією; для нього найбільш характерний тубулоінтерстіціальний компонент, часто з вираженими канальцевийрозладами дисфункциями. Вирішальне диференційно-діагностичне значення мають ознаки серйозного ураження печінки.
• Диференціальна діагностика волчаночного нефриту провидится з миеломной нефропатією проводять у жінок старше 40 років при наявності різко збільшеною ШОЕ, анемії, болю в кістках у поєднанні з масивною протеїнурією без формування нефротичного синдрому або прогресуючої нирковою недостатністю. Мієломну хворобу підтверджують за допомогою рентгенологічного дослідження плоских кісток, іммуноелектрофореза білків крові і сечі, стернальной пункції. Біопсія нирки при підозрі на мієломну хворобу проводити небажано через небезпеку кровотечі.
• Для хворих на системний червоний вовчак вкрай важлива диференційна діагностика волчаночного нефриту з інфекціями, які вимагають масивної антибактеріальної терапії, в першу чергу з підгострим на інфекційний ендокардит і туберкульоз з параспецифічними реакціями.
  • Підгострий інфекційний ендокардит протікає з лихоманкою, лейкоцитозом, рідше лейкопенией, анемією, підвищенням ШОЕ, ураженням серця, іноді нирок. Нефрит частіше має гематурический характер, проте можливий розвиток нефротичного синдрому і навіть швидкопрогресуючого гломерулонефриту. Важливим диференційно-діагностичною ознакою служить формування аортальнийнедостатності, яка вкрай рідко розвивається при ендокардиті Лібмана-Сакса у хворих на системний червоний вовчак. Важливе диференційно-діагностичне значення мають «малі» ознаки підгострого інфекційного ендокардиту: симптоми барабанних паличок і часових стекол, ознака Лукіна-Лібмана, позитивний симптом щипка. У сумнівних випадках необхідні посів крові та пробне лікування високими дозами антибактеріальних препаратів.
  • Не менш важливо виключити туберкульоз (який може приєднатися до червоного вовчака нефриту після масивної імунодепресією-ної терапії).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]