Циліндрому шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Цилиндрома (син .: пухлина Шпіглер, тюрбан пухлина, сирингоми волосистої частини голови, доброякісна множинна базально-клітинна епітеліома і ін.). До теперішнього вимені існує невизначеність щодо гистогенеза пухлини.

Причини і патогенез ціліндроми шкіри. Походження ціліндроми неясно. Розглядають її як еккрінние пухлина, але деякі вважають, що вона розвивається з апокрінових залоз, а також волосяних структур. Наявність сімейних випадків свідчить про аутосомно-домінантному типі успадкування.

Симптоми ціліндроми шкіри. Новоутворення проявляється у вигляді множинних солітарних вузлів на шкірі голови, шиї, переважно у жінок в 60-70 років. Приблизно в 10% випадків цилиндрома успадковується але аутосомно-домінантним типом з різним ступенем пенетрантности. Однією з істотних особливостей ціліндроми є її участь в якості одного з компонентів складних гамартом шкіри, які можуть мати найрізноманітніші комбінації типу цилиндрома - тріхоепітеліома - аденома привушної залози, цилиндрома - еккрінних спіраденома - аденома привушної залози, цилиндрома - тріхоепітеліома - міліум у чоловіків однієї сім'ї в 3 поколіннях, спадкова множинна цилиндрома - гііерліпідемія II типу, сімейна цилиндрома - тріхоепітеліома - міліум - спіраденома.

Клінічно цилиндрома є множинні вузлуваті пухлинні утворення з гладкою поверхнею, різного відтінку рожевого кольору, плотноеластіческойконсистенції. Іноді пухлина займає майже всю поверхню голови, нагадуючи тюрбан. Зрідка пухлина може містити кістозний компонент, що надає їй синюватий відтінок.

Захворювання характеризується повільним розвитком солітарних пухлиноподібних утворень, переважно у молодих жінок, в ряді випадків - в дитячому віці. Пухлиноподібні утворення округлої форми, щільні на дотик, різко підвищуються над рівнем шкіри, різної величини, досягають розмірів великих каштанів, помідорів. Зливаючись між собою, утворюють конгломерати пухлин, що покривають в ряді випадків всю волосяну частину голови (тюрбан пухлина). Шкіра над пухлиною позбавлена волосся, має слабо-або яскраво-рожеве забарвлення. Великі і старі елементи пронизані телеангіектазії. Пухлини локалізуються переважно на волосистій частині голови і обличчя, рідше - на інших ділянках шкіри.

Гістопатологія. У дермі відзначаються множинні папіломи і гнізда з клітин, схожих з клітинами базального шару, що містять гиалин, оточених гиалиновой оболонкою. В межах пухлинних острівців є клітини 2-х видів: в центрі клітини мають светлоокрашенное ядро овальної форми, але периферії клітини, розташовані у вигляді гюлісада, менших розмірів, мають темно-забарвлені ядра.

Патоморфологія. Пухлина локалізується в дермі і підшкірній жировій тканині. Епідерміс над пухлиною истончен, зі згладженими межсосочковимі виростами. Пухлина складається з часточок різного розміру, зазвичай округлої форми, що містять 2 типи клітин: в центральних відділах клітини з великими ятрамі і щедрою цитоплазмой, а по периферії клітини з дрібними ядрами і незначною цитоплазмою, іноді формують палісадні структури. Часточки облямовані товстими еозинофільними гіалінонодобнимн відкладеннями, що представляють собою речовина мультиплікувавши базальної мембрани і надають часточок схожість з "циліндрами". Частково скупчення цієї речовини видно всередині часточок між пухлинними клітинами. ПРОТОКОВІЙ структури в деяких часточках мають просвіт, обмежений призматическими клітинами з еозинофільної цитоплазмою, і містять на люмінальной поверхні кутикулу. Зрідка Тубуль, розширюючись, утворюють кістозні структури. Зустрічаються вогнища зроговіння і фолікулярної діффереренціровкі. Строма пухлини іноді містить значну кількість муцину, в якому визначається гіалуронова кислота. Еозинофільні речовина, що розташоване навколо і всередині пухлинних часточок, містить всі компоненти базальної мембрани - колаген IV і V типів. Ламінін, фибронектин, протеоглікани. Речовина дає позитивну PAS-реакцію і стійко до діастазі. У роботах з культурою клітин показано, що мембраноподобная речовина продукується епітеліальними клітинами пухлини. У зв'язку з переважанням тих чи інших структур розрізняють чотири морфологічних типу ціліндроми: недиференційований, гідраденоматозний, тріхоепітеліоматозний і змішаний.

При недиференційованому типі клітини пухлини дрібні з інтенсивно фарбуються ядрами, розташовуються у вигляді осередків, оточених гіаліноподібні мембранами.

Гідраденоматозний тип характеризується наявністю серед описаних вище клітин порожнин, що нагадують за будовою вивідні протоки потових залоз.

При тріхоепітеліоматозном типі, крім порожнин і кіст, визначаються структури, що свідчать про диференціювання в напрямку волосяних фолікулів. Зустрічаються плоскоепітеліальние кісти, аналогічні таким при тріхоепітеліома. Диференціальна діагностика ціліндроми неважка, грунтується на виявленні товстих еозинофільних мембран, що оточують її часточки.

Імуноморфологічні дослідження виявляють досить строкату картину, зокрема експресію а-антіхемотріпсіна, лізозіма, глобулинового фактора 1 жіночого молока, а-гладеньком'язового актину і цитокератинів 8 і 18, що трактують як ознака гістогенетичної зв'язку з секреторним відділом апокринні залози. У той же час позитивну експресію фактора росту нервів, білка S-100, CD44, CD34 розцінюють як доказ гістогенетичної зв'язку з секреторним відділом еккрінних залоз. Подібну картину виявляють М. Меуbehm, HP Ficher (1997), які, крім цітокератінового профілю (7, 8, 18), властивого секреторне відділам, виявили також цитокератин 14, характерний для протоковой диференціювання.

Гістогенез. У гістологічної класифікації ВООЗ цилиндрома поміщена як в розділ доброякісних еккрінних пухлин, так і апокрінних. При електронній мікроскопії в ній виявляють два типи клітин: недиференційовані базальні клітини з дрібними темними ядрами і клітини з великими світлими ядрами. Більшість клітин виглядають незрілими. Секреторні клітини містять гранули, аналогічні таким в клітинах еккрінних залоз, однак зв'язок клітин ціліндроми з волосяними фолікулами свідчить про апокринні диференціювання ціліндроми. З цих позицій ще раз можна підтвердити правочинність висновків А.К. Апатенко (1973), який, відзначаючи наявність в ціліндроми ознак еккрінних, апокринні і пілоідной диференціювання, розглядав її як гістогенетіческі неоднорідну пухлина, джерелом якої є різні комбінації елементів епідермісу і ембріональних зачатків пілосебацейного і апокрінних комплексу.

Диференціальний діагноз. Захворювання необхідно диференціювати з базаліома, дерматофібросаркоми, ліпоматозом.

Лікування ціліндроми шкіри. Великі пухлини видаляють хірургічно, іноді застосовують пластику, кріодеструкцію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]