Циліндрома шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Циліндрома (син.: пухлина Шпіглера, пухлина тюрбана, сирингома шкіри голови, доброякісна множинна базальноклітинна епітеліома тощо). Дотепер існує невизначеність щодо гістогенезу пухлини.

Причини та патогенез циліндроми шкіри. Походження циліндроми неясне. Вона вважається еккринною пухлиною, але деякі вважають, що вона розвивається з апокринних залоз, а також волосяних структур. Наявність сімейних випадків вказує на аутосомно-домінантний тип успадкування.

Симптоми циліндроми шкіри. Новоутворення проявляється у вигляді множинних поодиноких вузлів на шкірі голови, шиї, переважно у жінок віком 60-70 років. Приблизно в 10% випадків циліндрома успадковується за аутосомно-домінантним типом з різним ступенем пенетрантності. Однією з суттєвих особливостей циліндроми є її участь як одного з компонентів складних гамартом шкіри, які можуть мати різноманітні комбінації, такі як циліндрома - трихоепітеліома - аденома привушної залози, циліндрома - еккринова спіраденома - аденома привушної залози, циліндрома - трихоепітеліома - міліум у чоловіків однієї родини в 3 поколіннях, спадкова множинна циліндрома - гіперліпідемія II типу, сімейна циліндрома - трихоепітеліома - міліум - спіраденома.

Клінічно циліндрома являє собою множинні вузлуваті пухлинні утворення з гладкою поверхнею, різними відтінками рожевого та щільно-еластичною консистенцією. Іноді пухлина займає майже всю поверхню голови, нагадуючи тюрбан. Рідко пухлина може містити кістозний компонент, що надає їй синюватого відтінку.

Захворювання характеризується повільним розвитком поодиноких пухлиноподібних утворень, переважно у молодих жінок, в деяких випадках – у дитячому віці. Пухлиноподібні утворення мають округлу форму, щільні на дотик, різко підносяться над рівнем шкіри, різної величини, досягаючи розмірів великих каштанів, помідорів. Зливаючись один з одним, вони утворюють конгломерати пухлин, в деяких випадках покриваючи всю шкіру голови (пухлина тюрбана). Шкіра над пухлиною позбавлена волосся, має слабкий або яскраво-рожевий колір. Великі та старі елементи пронизані телеангіектазіями. Пухлини локалізуються переважно на шкірі голови та обличчі, рідше – на інших ділянках шкіри.

Гістопатологія. У дермі відзначаються множинні папіломи та гнізда клітин, подібних до клітин базального шару, що містять гіалін, оточені гіаліновою мембраною. У межах пухлинних острівців є два типи клітин: у центрі клітини мають світле овальне ядро, але периферія клітин, розташованих у вигляді звивини, менша за розміром і має темні ядра.

Патоморфологія. Пухлина локалізується в дермі та підшкірній жировій клітковині. Епідерміс над пухлиною стоншений, зі згладженими міжсосочковими виростами. Пухлина складається з часточок різного розміру, зазвичай округлих, що містять 2 типи клітин: у центральних відділах клітини з великими ядрами та рясною цитоплазмою, а по периферії – клітини з дрібними ядрами та мізерною цитоплазмою, що іноді утворюють палісадні структури. Часточки облямовані товстими еозинофільними гіаліноподібними відкладеннями, які є речовиною мультиплексованої базальної мембрани та надають часточкам вигляду «циліндрів». Часткові скупчення цієї речовини видно всередині часточок між клітинами пухлини. Протокові структури в деяких часточках мають просвіт, обмежений призматичними клітинами з еозинофільною цитоплазмою, та містять кутикулу на поверхні просвіту. Зрідка канальці розширюються, утворюючи кістозні структури. Спостерігаються вогнища зроговіння та фолікулярної диференціації. Строма пухлини іноді містить значну кількість муцину, в якому визначається гіалуронова кислота. Еозинофільна речовина, розташована навколо та всередині часточок пухлини, містить усі компоненти базальної мембрани – колаген IV та V типів, ламінін, фібронектин, протеоглікани. Речовина дає позитивну PAS-реакцію та стійка до діастази. У роботах з клітинною культурою було показано, що мембраноподібна речовина виробляється епітеліальними клітинами пухлини. Залежно від переважання певних структур розрізняють чотири морфологічні типи циліндроми: недиференційовану, гідраденоматозну, трихоепітеліоматозну та змішану.

При недиференційованому типі пухлинні клітини дрібні з інтенсивно забарвленими ядрами, розташовані у вигляді клітин, оточених гіаліноподібними мембранами.

Гідраденоматозний тип характеризується наявністю серед описаних вище клітин порожнин, що за будовою нагадують вивідні протоки потових залоз.

При трихоепітеліоматозному типі, окрім порожнин та кіст, визначаються структури, що вказують на диференціацію у напрямку волосяних фолікулів. Зустрічаються плоскі епітеліальні кісти, подібні до тих, що є при трихоепітеліомах. Диференціальна діагностика циліндроми не є складною, вона базується на виявленні товстих еозинофільних мембран, що оточують її часточки.

Імуноморфологічні дослідження виявляють досить різноманітну картину, зокрема експресію α-антихемотрипсину, лізоциму, фактора 1 глобуліну грудного молока, α-актину гладких м'язів та цитокератинів 8 та 18, що інтерпретується як ознака гістогенетичного зв'язку з секреторним відділом апокринової залози. Водночас позитивна експресія фактора росту нервів, білка S-100, CD44, CD34 розглядається як доказ гістогенетичного зв'язку з секреторним відділом еккринових залоз. Подібну картину виявляють M. Meubehm, HP Ficher (1997), які, крім цитокератинового профілю (7, 8, 18), характерного для секреторних відділів, також ідентифікували цитокератин 14, характерний для протокової диференціації.

Гістогенез. У гістологічній класифікації ВООЗ циліндрома включена до розділу як доброякісних еккринових пухлин, так і апокринних пухлин. Електронна мікроскопія виявляє два типи клітин: недиференційовані базальні клітини з дрібними темними ядрами та клітини з великими світлими ядрами. Більшість клітин виглядають незрілими. Секреторні клітини містять гранули, подібні до тих, що знаходяться в клітинах еккринових залоз, але з'єднання клітин циліндроми з волосяними фолікулами вказує на апокринну диференціацію циліндроми. З цієї позиції можна ще раз підтвердити справедливість висновків А. К. Апатенка (1973), який, відзначаючи наявність ознак еккринової, апокринної та пілоїдної диференціації в циліндромі, вважав її гістогенетично гетерогенною пухлиною, джерелом якої є різні комбінації епідермальних елементів та ембріональних зачатків пілосебацеального та апокринного комплексу.

Диференціальна діагностика. Захворювання необхідно диференціювати від базаліоми, дерматофібросаркоми, ліпоматозу.

Лікування циліндроми шкіри. Великі пухлини видаляються хірургічним шляхом, іноді використовується пластична хірургія та кріодеструкція.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]