Медичний експерт статті
Нові публікації
Дефіцит антитромбіну III
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Антитромбін III – це природний антикоагулянт, на який припадає 75% усієї антикоагулянтної активності плазми, глікопротеїн з молекулярною масою 58 200 та вмістом у плазмі 125–150 мг/мл. Первинна структура антитромбіну III складається з 432 амінокислот. Він блокує протромбіну – інактивує фактори XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, калікреїн та тромбін.
У присутності гепарину активність антитромбіну III зростає більш ніж у 2000 разів. Дефіцит антитромбіну III успадковується аутосомно-домінантно. Більшість носіїв цієї патології є гетерозиготами, гомозиготи дуже рано гинуть від тромбоемболічних ускладнень.
Наразі описано до 80 мутацій гена, розташованого на довгому плечі хромосоми 1. Частота виникнення цієї патології значно варіюється серед різних етнічних груп.
[ Причини дефіциту антитромбіну III
Випадки спадкового дефіциту AT III зустрічаються відносно рідко (1:10 000). [ 9 ] Набутий дефіцит AT III зустрічається частіше. Передача дефіциту AT III відбувається за аутосомно-домінантним типом зі змінним захисним фактором. Гомозиготність несумісна з життям (смерть одразу після народження). Тромбоз з'являється приблизно у віці двадцяти років, а на 4-5-му десятилітті життя симптоми спостерігаються у 2/3 пацієнтів. Травма, хірургічне втручання, естрогенна терапія, спровоковані тромботичні ускладнення. Факторами ризику є ожиріння та дисліпідемічний синдром. У цих пацієнтів тромбоз вражає венозну систему. Артеріальні тромбози зустрічаються рідше. Найчастішими локалізаціями є: вени ніг, брижові вени, кавернозні вени, поверхневі періомбілічні вени.
Патогенез
Антитромбін III (AT III) – це плазмовий α-глікопротеїн, утворений одним пептидним ланцюгом. AT III пригнічує тромбін (основну мішень) та вільні плазмові фактори Xa, IXa, VIIa. У плазмі AT III міститься у двох формах: α-антитромбін та β-антитромбін. Дефіцит AT III є фактором ризику тромбоемболічних захворювань. Відомі як кількісні, так і якісні дефіцити AT III.
Форми
Спадковий дефіцит антитромбіну III може бути двох типів:
- Тип I – зниження синтезу антитромбіну III в результаті генної мутації;
- II тип – знижена функціональна активність антитромбіну III при його нормальному виробленні.
Клінічні прояви спадкової недостатності антитромбіну III:
- тромбоз глибоких вен ніг, ілеофеморальний тромбоз (артеріальний тромбоз нетиповий для цієї патології);
- звичне невиношування вагітності;
- антенатальна загибель плода;
- тромбофільні ускладнення після прийому пероральних контрацептивів.
Функціональна активність антитромбіну III визначається здатністю зразка плазми інгібувати відому кількість тромбіну або фактора Ха, доданого до зразка, у присутності або відсутності гепарину.
При низькій активності антитромбіну III основні коагуляційні проби не змінені, проби фібринолізу та час кровотечі нормальні, агрегація тромбоцитів у межах норми. При терапії гепарином характерного адекватного підвищення АЧТЧ немає.
Які аналізи необхідні?
Лікування дефіциту антитромбіну III
У нормі рівень антитромбіну становить 85–110%. Під час вагітності він дещо знижується і становить 75–100%. Нижня межа концентрації антитромбіну III є змінною, тому необхідно враховувати не лише рівень, а й клінічну ситуацію. Однак, коли рівень антитромбіну III знижується нижче 30% пацієнтів помирають від тромбозу.
Основою лікування дефіциту антитромбіну III є антитромботичні засоби. За наявності симптомів тромбофілії лікування необхідне, і це не обговорюється. Для цих цілей використовуються свіжозаморожена плазма (як джерело антитромбіну III), низькомолекулярні гепарини (еноксапарин натрію, надропарин кальцію, дальтепарин натрію).
Якщо рівень антитромбіну III низький, гепарин натрію не застосовується, оскільки можлива резистентність до гепарину та тромбоз, викликаний гепарином.
Під час вагітності препаратами вибору є низькомолекулярні гепарини, їх дози підбираються індивідуально під контролем гемостазіограми. Критичними вважаються II та III триместри вагітності, коли коагуляційний потенціал крові підвищується, а рівень антитромбіну III знижується.
Поза вагітністю пацієнткам може бути рекомендовано тривалий прийом антагоністів вітаміну К (варфарину).