Дефіцит протеїну S: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 13.03.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Протеїн S - неензіматіческій кофактор протеїну С в інактивації факторів Va та VIIIa, володіє своїм незалежним від протеїну С антикоагулянтну активність.
Протеїн S, так само, як і протеїн С, залежний від вітаміну К і синтезується в печінці. В кровообігу він існує в 2 формах - вільного протеїну S і пов'язаного з С4-компонентом комплементу. У нормі 60-70% протеїну S пов'язано з С4-компонентом комплементу - регулятором класичного шляху системи комплементу. Рівень зв'язування протеїну S з С4-компонентом комплементу визначає зміст вільного протеїну S. Тільки вільна форма протеїну S служить кофактором активованого протеїну С (АРС).
У нормі рівень протеїну S в плазмі становить 80-120%. При вагітності рівень і вільного, і пов'язаного протеїну S знижений і складає 60-80% і нижче в післяопераційному періоді.
Дефіцит протеїну S успадковується аутосомно-домінантно. Носії мутації гена частіше гетерозіготни, носіїв-гомозигот зустрічають рідко. Виявлено, що ген протеїну S розташований на хромосомі 3. В даний час відомо до 70 мутацій гена протеїну S. Спадковий дефіцит протеїну S може бути 2 типів:
- I тип - зниження рівня вільного протеїну S, пов'язаного з С4-компонентом комплементу, в межах норми;
- II тип - зниження рівня вільного і пов'язаного протеїну S. За даними дослідників, частота втрати вагітності становить 16,5%. Найчастіше спостерігають мертвонародження, ніж ранні втрати вагітності.
[Які аналізи необхідні?
Лікування дефіциту протеїну S
Лікування дефіциту протеїну S
Пацієнти з дефіцитом протеїну С і S рефрактерні до гепарину натрію і антіагрегантам. Однак при гострих тромботичних ускладненнях обгрунтовано застосування гепарину натрію і потім НМГ. Як джерело протеїнів С і S використовують свіжозамороженої плазми в поєднанні з гепарином натрієм. Поза вагітності при тромбофілії тривалий час застосовують варфарин.