Деформації стоп при системних захворюваннях: причини, симптоми, діагностика, лікування

Деформації стоп є характерними проявами системних захворювань опорно-рухового апарату (СЗОДС).

Коди МКХ-10

• Q77.5 Дистрофічна дисплазія.
• Q77.7 Спондилоепіфізарна дисплазія.
• Q77.8 Інша остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта.
• Q77.9 Остеохондродисплазія з дефектами росту трубчастих кісток та хребта, неуточнена.
• Q79.6 Синдром Елерса-Данлоса.

При множинній епіфізарній дисплазії, псевдоахондроплазії та пізній спондилоепіфізарній дисплазії вроджені функціонально значущі деформації зустрічаються рідко.

З віком контрактури, спричинені деформуючим артрозом гомілковостопних та стопних суглобів, збільшуються, формуються вальгусні або супінаційні деформації, прогресує сплощення епіфізів. Консервативне лікування включає масаж, ЛФК, фізіотерапію, медикаментозну терапію артрозу, ортопедичне позиціонування, використання ортезів та ортопедичного взуття. У разі стійких деформацій, що викликають функціональні порушення, показане хірургічне лікування.

При синдромі Елерса-Данлоса, синдромі Ларсена, вродженій спондилоепіметафізарній дисплазії, вродженій спондилоепіфізарній дисплазії, дистрофічній дисплазії у більшості пацієнтів спостерігаються вроджені деформації стопи. Вони зазвичай ригідні та більш виражені, ніж при ізольованій ортопедичній патології. Спільним для них є прогресуючі деформації кісток. Висока частота вивихів та підвивихів у суглобах стопи, при епіфізарній дисплазії - сплощення епіфізів. Типовим є тяжкий остеопороз, дегенеративно-дистрофічні зміни, що швидко наростають при іммобілізації, використанні апарату Ілізарова. Атипове прикріплення сухожилля переднього великогомілкового м'яза до діафіза першої плеснової кістки, що провокує розвиток рецидиву приведення переднього відділу, відзначається у 30% і більше пацієнтів. Однак фенотипічний поліморфізм спондильозу надзвичайно широкий; є діти з мінімальними клінічними проявами та взагалі без деформацій стопи. Деформації при різних спондильозах суттєво відрізняються не тільки від несистемних, але й одна від одної та вимагають різного підходу до лікування. У цьому випадку пріоритет надається не відновленню порушених анатомічних взаємозв'язків та функцій, а відновленню опори стопи.

Клишоногість при дистрофічній дисплазії

Характерні риси.

• Недорозвинення вилки гомілковостопного суглоба, невідповідність її розмірів розмірам таранної кістки (рис. 110-9).
• Передній підвивих (вивих) гомілковостопного суглоба.
• Додаткові клиноподібні кістки, додаткові ядра їх окостеніння; збільшення розмірів та деформація першої клиноподібної кістки.
• Вивих у першому клиноплесно-плесновому суглобі (до 30%).
• Варусна стопа, спричинена не тільки підвивихами в суглобах Шопара та Лісфранка, але й прогресуючою варусною деформацією діафізів плеснових кісток з їх витонченням.
• Дельтоподібна деформація першої плеснової кістки, потовщення проксимальної фаланги першого пальця стопи.
• Брахіфалангізм, симфалангізм, клінодактилія.
• З віком з'являються та прогресують підвивихи та вивихи в плюснефалангових суглобах.

Лікування

Консервативне лікування тяжких ступенів деформації неефективне. Неможливо утримати таранну кістку в вилці гомілковостопного суглоба або вправити вивих у першому плюснево-кишковому суглобі. При використанні етапних гіпсових пов'язок часто спостерігається асептичний некроз таранної кістки.

При відносно легких деформаціях показана рання тенолігаментокапсулотомія з обов'язковою репозицією вивиху в 1-му плюснефаланговому суглобі, моделюючи резекцію скошеної суглобової поверхні 1-ї клиноподібної кістки та зміщення сухожилля переднього великогомілкового м'яза. При більш важких деформаціях тенолігаментокапсулотомію необхідно поєднувати із застосуванням апарату Ілізарова, що відкладає можливість її проведення до віку 2-2,5 років. Важкі деформації кісток змушують вдаватися до ранніх резекцій кісток стопи. Іммобілізацію після операції проводять у положенні гіперкорекції 15-20°. При передньому вивиху в гомілковостопному суглобі та деформації таранної кістки операцією вибору є рання астрагалектомія. Для запобігання рецидивам у всіх випадках показана коригувальна лавсанопластика зв'язок по зовнішній поверхні стопи. З 9-10 років доцільно використовувати ранній артродез підтаранного суглоба та суглоба Шопара.

Клишоногість при синдромі Ларсена

Характерні риси.

• Злиття двох ядер, з яких утворюється п'яткова кістка, у постнатальному періоді, що призводить до її помірної деформації.
• Додаткові кістки передплесни та точки їх окостеніння.
• Підвивихи та вивихи в ладьевидно-клиноподібному та міжклиноподібному суглобах, суглобі Лісфранка, які не є типовими для інших СЗОД. Формування кавусної деформації відбувається внаслідок вивиху в суглобі Лісфранка.
• Лопатоподібна деформація дистальної фаланги першого пальця.
• Вивихи в плюснефалангових суглобах.

Лікування

Раннє консервативне лікування ефективне при легких формах, без вивихів у суглобах середнього відділу стопи, але існує підвищений ризик розвитку вторинних деформацій та асептичного некрозу її кісток. При атиповому прикріпленні переднього великогомілкового м'яза (виявленому за допомогою УЗД) та вивихах показано хірургічне лікування, у важких випадках – використання апарату Ілізарова. Для запобігання рецидивам вивихів, характерних для синдрому Ларсена, після вправлення необхідно стабілізувати суглоби з формуванням штучних зв'язок.

Вроджена спондилоепіфізарна дисплазія, вроджена спондилоепіметафізарна дисплазія

При ВСЕД та ВСЕМД можливі тяжка та ригідна клишоногість, вроджені грубі деформації кісток, що швидко прогресують з віком. Характерні зміни метафізів коротких трубчастих кісток стопи. Однак загалом при цих захворюваннях дистальні відділи скелета уражаються меншою мірою, ніж проксимальні. При деяких формах (псевдо-синдром Моркіо) спостерігається дуже різке вкорочення плеснових кісток та фаланг пальців, стопи набувають квадратної форми.

Лікування

Консервативне лікування грубих деформацій кісток стопи не дуже ефективне. Хірургічне лікування поєднує ТЛКТ, апарат Ілізарова, моделюючі кісткові резекції та трансплантацію переднього великогомілкового м'яза. Показана стабілізація досягнутого результату шляхом формування штучних зв'язок; при деформаціях таранної кістки - астрагалектомія. Легкіші функціонально незначні деформації стоп не потребують хірургічної корекції.

Клишоногість при синдромі Елерса-Данлоса

Характерною ознакою є поєднання ригідних деформацій в одних суглобах стопи та гіпермобільності в інших. При множинних ураженнях суглобів клишоногість нагадує артрогрипотичну.

Лікування

Поетапне гіпсове накладання пов'язок слід використовувати з перших тижнів життя. Однак існує високий ризик розвитку вторинної коромислоподібної стопи, яка може розвинутися без лікування на тлі статичного навантаження при невирішеній деформації. В результаті показано гіпсування за методом Понсеті з хірургічною корекцією еквінусного компонента. Перші ознаки вторинних деформацій вимагають припинення консервативної терапії та хірургічного лікування. При вираженій гіпермобільності до подовження сухожиль підходять дозовано, в деяких випадках від капсулотомії відмовляються, а післяопераційну іммобілізацію проводять суворо із середнім положенням стопи. Через неповноцінність сполучної тканини підвищується ризик розвитку постгурнікетних нейропатій та післяопераційних гематом.

Рокер-стопа при синдромі Цлерса-Данлоса

Рокерна стопа майже не піддається консервативній терапії. Поетапне накладання гіпсових пов'язок (з першого місяця життя) дозволяє частково виправити відведення та тильне згинання переднього відділу стопи, зменшує натяг м'яких тканин та ризик їх некрозу під час раннього хірургічного лікування. Показана або одномоментна відкрита репозиція таранної кістки, або, при найважчих деформаціях, використання апарату Ілізарова. Існує підвищений ризик вторинних деформацій з вираженим п'ятковим компонентом, що вимагає диспансерного спостереження за пацієнтом з оглядом не рідше одного разу на 3 місяці, корекції ортопедичного взуття.

Приведена стопа

Деформація зустрічається переважно при найлегших субклінічних варіантах СЗОД. Консервативне лікування показане за відсутності вивихів у суглобах передплесна, атипового прикріплення м'язів та грубих деформацій кісток. В інших випадках показане раннє хірургічне лікування.

Враховуючи відносну рідкість редукованої стопи при СЗОДА, а також її складність та унікальність, що вимагає хірургічної корекції, лікування проводиться у спеціалізованих закладах, які мають досвід лікування таких пацієнтів. Усім пацієнтам призначається медикаментозне лікування остеопорозу до та після операції, застосування хондропротекторів, ангіопротекторів, препаратів, що покращують тканинний метаболізм. Після закінчення гіпсової іммобілізації та до повного зрощення стопи показано використання ортопедичного взуття, регулярні курси масажу, ЛФК, фізіотерапія та санаторно-курортне лікування.

Амбулаторне спостереження проводиться з частими оглядами – не рідше одного разу на 6 місяців. Це особливо важливо при синдромах гіпермобільності. При вирішенні питання про хірургічне лікування рецидивів насамперед враховується зв'язок функціональної недостатності пацієнта з деформаціями інших частин опорно-рухового апарату. Помірно виражені рецидиви, що не викликають значних труднощів у рухах, як правило, не підлягають хірургічній корекції. Повністю вилікувати пацієнта із СЗОДА неможливо. Однак адекватне лікування дозволяє значно скоригувати наявні деформації та покращити якість життя пацієнта.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]