Деформації стоп при системних захворюваннях: причини, симптоми, діагностика, лікування

Деформації стоп - характерні прояви системних захворювань опорно-рухового апарату (СЗОДА).

Коди за МКХ-10

• Q77.5 Дистрофічна дисплазія.
• Q77.7 Спондилопроліферативна дисплазія.
• Q77.8 Інша остеохондродісплазіі з дефектами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа.
• Q77.9 остеохондродісплазіі з дефектами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа неуточнена.
• Q79.6 Синдром Елерса-Данлоса.

При множинної епіфізарної дисплазії, псевдоахондроплазіі, пізніх спонділоепіфізарная дисплазиях вроджені функціонально значущі деформації зустрічають рідко.

З віком наростають контрактури, обумовлені деформуючим артрозом гомілковостопного суглоба і суглобів стопи, формуються вальгусні або супінаціонние деформації, прогресує сплощення епіфізів. Консервативне лікування включає масаж, ЛФК, фізіотрапевтіческое лікування, медикаментозну терапію артрозу, ортопедичні укладки, користування ортезами, ортопедичним взуттям. При стійких деформаціях, що викликають функціональні порушення, показано хірургічне лікування.

При синдромах Елерса-Данлоса, Ларсена, вродженої спонділоепіметафізарной дисплазії, вродженої спонділоепіфізарная дисплазії, дистрофічній дисплазії вроджені деформації стоп спостерігають у більшості пацієнтів. Вони, як правило, ригідні і більш виражені, ніж при ізольованій ортопедичної патології. Загальна для них - прогресуючі кісткові деформації. Висока частота вивихів і підвивихів в суглобах стопи, при епіфізарних дисплазиях - сплощення епіфізів. Типові різкий остеопороз, дегенеративно-дистрофічні зміни, швидко наростаючі при іммобілізації, використанні апарату Ілізарова. Атипове прикріплення сухожилля передній великогомілкової м'язи до диафизу I плеснової кістки, що провокує розвиток рецидиву приведення переднього відділу, відзначено у 30% і більше хворих. Втім, фенотипический поліморфізм СЗОДА вкрай широкий, зустрічають дітей з мінімальними клінічними проявами і взагалі без деформацій стоп. Деформації при різних СЗОДА істотно відрізняються не тільки від несистемно, а й один від одного і вимагають різного підходу до лікування. При цьому пріоритет віддають не відновлення порушених анатомічних співвідношень і функції, а відновленню опорности стопи.

Клишоногість при дистрофічних дисплазії

Характерні ознаки.

• Недорозвинення вилки гомілковостопного суглоба, невідповідність її розмірів розмірами таранної кістки (рис. 110-9).
• Передній підвивих (вивих) в гомілковостопному суглобі.
• Додаткові клиновидні кістки, додаткові ядра їх осифікації; збільшення в розмірах і деформація I клиноподібної кістки.
• Вивих в I клиновидно-плеснової суглобі (до 30%).
• Варусна стопа, обумовлена не тільки підвивихами в суглобах Шопара і Лісфранка, але і прогресуючої варусной деформацією диафизов плеснових кісток з їх витончення.
• Дельтавидного деформація I плеснової кістки, потовщення основної фаланги I пальця.
• Brachyphalangia, сифаганізм, клінодактила.
• З віком з'являються і прогресують підвивихи і вивихи в плюснефалангових суглобах.

Лікування

Консервативне лікування важких ступенів деформації неефективно. Утримати таранную кістка в вилці гомілковостопного суглоба, вправити вивих в I плюсне-клиновидном суглобі не вдається. При використанні етапних гіпсових пов'язок часті асептичні некрози таранної кістки.

При відносно легких деформаціях показана рання тенолігаментокапсулотомія з обов'язковим вправлением вивиху в I плюснефаланговом суглобі, що моделює резекцією скошеної суглобової поверхні I клиноподібної кістки, переміщенням сухожиль передньої великогомілкової м'язи. При більш важких деформаціях тенолігаментокапсулотомію необхідно поєднувати з використанням апарату Ілізарова, що відсуває можливість її виконання до віку 2-2,5 року. Виражені кісткові деформації змушують вдаватися до ранніх резекції кісток стопи. Іммобілізацію після операції здійснюють в положенні гіперкорекції на 15-20 °. При передньому вивиху в гомілковостопному суглобі і деформації таранної кістки операція вибору - рання астрагалектомія. Для профілактики рецидивів у всіх випадках показана коригуюча лавсанопластіка зв'язок по зовнішній поверхні стопи. З віку 9-10 років доцільно використання раннього артродеза підтаранного суглоба і суглоба Шопара.

Клишоногість при синдромі Ларсена

Характерні ознаки.

• Злиття двох ядер, з яких формується п'яткова кістка в постнатальному періоді з результатом в її помірну деформацію.
• Додаткові кістки Передплесно і точки їх осифікації.
• Підвивихи і вивихи в човноподібної-клиновидних і межкліновідних суглобах, суглобі Лісфранка, не характерні для інших СЗОДА. Формування кавусной деформації відбувається за рахунок вивиху в суглобі Лісфранка.
• Лопатоподібних деформація дистальної фаланги I пальця.
• Вивихи в плюснефалангових суглобах.

Лікування

Раннє консервативне лікування ефективне при легких формах, без вивихів в суглобах середнього відділу стопи, але підвищений ризик розвитку вторинних деформацій і асептичного некрозу її кісток. При атипової прикріплення передньої великогомілкової м'язи (виявляють при УЗД) і вивихах показано хірургічне лікування, в важких випадках - з використанням апарату Ілізарова. Для профілактики характерних для синдрому Ларсена рецидивів вивихів після вправляння необхідна стабілізація суглобів з формуванням штучних зв'язок.

Вроджена спонділоепіфізарная дисплазія, вроджена спонділоепіметафізарная дисплазія

При ВСЕД і ВСЕМД можливі важка і ригидная клишоногість, вроджені грубі деформації кісток, швидко прогресуючі з віком. Характерні зміни в метафизах коротких трубчастих кісток стопи. Однак в цілому дистальні відділи скелета при цих захворюваннях уражаються в меншому ступені, ніж проксимальні. При деяких формах (синдром псевдо-Морков) є дуже різке скорочення плеснових кісток і фаланг пальців, стопи набувають квадратну форму.

Лікування

Консервативне лікування грубих деформацій кісток стопи мало ефективно. При хірургічному лікуванні поєднують ТЛКТ, апарат Ілізарова, що моделюють резекції кісток і пересадки передньої великогомілкової м'язи. Показана стабілізація досягнутого результату шляхом формування штучних зв'язок, при деформаціях таранної кістки - астрагалектомія. Більш легкі функціонально мало значущі деформації стоп хірургічної корекції не потребують.

Клишоногість при синдромі Елерса-Данлоса

Характерна ознака - поєднання ригідних деформацій в одних суглобах стопи і гипермобильности в інших. При множині ураженні суглобів клишоногість нагадує артрогріпотіческую.

Лікування

Етапні гіпсові пов'язки необхідно застосовувати з перших тижнів життя. Однак при цьому високий ризик розвитку вторинної стопи-качалки, яка може розвинутися і без лікування на тлі статичної навантаження при неустранённой деформації. Внаслідок цього показано гіпсування за методикою Понсеті з хірургічної корекцією еквінусного компонента. Перші ознаки формування вторинних деформацій вимагають припинення консервативної терапії і проведення хірургічного лікування. При вираженій гипермобильности до подовження сухожиль підходять дозовано, в ряді випадків відмовляються від капсулотомія, і післяопераційну іммобілізацію виконують строго при середньому положенні стопи. Через неповноцінності сполучної тканини підвищений ризик розвитку постгурнікетних невропатий, післяопераційних гематом.

Стопа-качалка при синдромі злерса-Данлоса

Стопа-качалка практично не піддається консервативної терапії. Етапні гіпсові пов'язки (з першого місяця життя) дозволяють частково коригувати відведення і тильне згинання переднього відділу стопи, зменшити натяг м'яких тканин і ризик розвитку їх некрозу в ході раннього хірургічного лікування. Показано або одномоментне відкрите вправлення таранної кістки, або при найбільш важких деформаціях використання апарату Ілізарова. Підвищений ризик розвитку вторинних деформацій з вираженим п'ятковим компонентом, що вимагає диспансерного спостереження за хворим з оглядом не рідше 1 разу на 3 міс, корекції ортопедичного взуття.

Пііведенная стопа

Деформацію зустрічають переважно при найбільш легких субклінічних варіантах СЗОДА. Консервативне лікування її показано при відсутності вивихів в суглобах Передплесно, атипового прикріплення м'язів і грубих кісткових деформацій. В інших випадках показано раннє хірургічне лікування.

З огляду на порівняльну рідкість наведеної стопи при СЗОДА а також її складність і своєрідність, що вимагають хірургічної корекції, лікування проводять в спеціалізованих установах, що мають досвід лікування таких хворих. Всім хворим перед і після операції показано медикаментозне лікування остеопорозу, використання хондропротекторів, ангиопротекторов, препаратів, що поліпшують тканинний метаболізм. Після закінчення гіпсової іммобілізації і до завершення росту стопи показані користування ортопедичним взуттям, регулярні курси масажу, ЛФК, фізіотерапевтичне і санаторно-курортне лікування.

Диспансерне спостереження проводять з частими оглядами - не рідше 1 разу на 6 міс. Особливо це важливо при гіпермобільних синдромах. При вирішенні питання про хірургічне лікування рецидивів в першу чергу враховують зв'язок функціональної недостатності пацієнта з деформаціями інших відділів опорно-рухового апарату. Помірно виражені рецидиви, які не викликають значних труднощів при пересуванні, як правило, оперативної корекції не підлягають. Вилікувати хворого з СЗОДА повністю неможливо. Однак адекватне лікування дозволяє в значній мірі коригувати наявні деформації і підвищити якість життя пацієнта.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]