Десквамативна інтерстиціальна пневмонія
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Чим викликається десквамативна інтерстиціальна пневмонія?
Більш ніж 90% хворих десквамативної інтерстиціальної пневмонією - палять лиця, у яких є тенденція до розвитку захворювання у віці від 30 до 40 років. Захворювання має тенденцію до однорідного ураження паренхіми легені. Стінки альвеол вистелені роздутими пневмоцитами кубовидної форми; є помірна інфільтрація альвеолярних перегородок лімфоцитами, плазматичними клітинами і, іноді, еозинофілами; в більш важких випадках розвивається помірний альвеолярний септальний фіброз. Найбільш яскравою особливістю є наявність численних пігментованих макрофагів в дистальних відділах респіраторних просторів, помилково приймалися за слущенние пневмоцити при первинному описі захворювання. «Стільникове легке» зустрічається рідко. Схожі, але набагато менш виражені зміни відзначаються при інтерстиціальної хвороби легенів, асоційованої з респіраторним бронхиолитом (ІБЛАРБ), що свідчить на користь припущення про те, що десквамативна інтерстиціальна пневмонія і ІБЛАРБ є різними варіантами одного і того ж захворювання, викликаного курінням.
Симптоми десквамативної інтерстиціальної пневмонії
Симптоми десквамативної інтерстиціальної пневмонії, результати досліджень функції легенів і принципи діагностики ідентичні таким при ідіопатичному фіброзі легенів.
Діагностика десквамативної інтерстиціальної пневмонії
Зміни на рентгенограмі грудної клітини менш виражені, ніж при ідіопатичному фіброзі легенів; результати дослідження можуть бути нормальними в 20% випадків. КТВР демонструє осередкові субплевральние затемнення по типу матового скла, зазвичай без посилення легеневого малюнка.
Лікування десквамативної інтерстиціальної пневмонії
Лікування десквамативної інтерстиціальної пневмонії, поряд з припиненням куріння, призводить до клінічного одужання приблизно у 75% пацієнтів; ті, у яких не настає поліпшення, можуть відповідати на терапію глюкокортикоїдами або цитотоксичними засобами.
Який прогноз має десквамативна інтерстиціальна пневмонія?
Десквамативна інтерстиціальна пневмонія має сприятливий прогноз; десятирічна виживаність становить приблизно 70%.