Діагностика пухлини Вільмса

Обсяг необхідних досліджень при підозрі на пухлину Вільмса

Анамнез	Сімейний анамнез раку, вроджених вад розвитку
Медичний огляд	Виявлення вроджених аномалій (аніридія, гемігіпертрофія, урогенітальні аномалії), вимірювання артеріального тиску
Загальний аналіз крові	Наявність або відсутність поліцитемії
Загальний аналіз сечі	Наявність або відсутність мікрогематурії
Біохімічний аналіз крові	Сироваткова сечовина, креатинін, сечова кислота, глутаміноксалоацетаткіназа, глутамілпіруваткіназа, активність лактатдегідрогенази та лужної фосфатази
Оцінка гемостазу	Протромбіновий час, тромбопластиновий час, концентрація фібриногену, час кровотечі (якщо підвищений, визначити концентрацію фактора VIII, антигену фактора фон Віллебранда)
Оцінка серцевої діяльності	Електрокардіографія та ехокардіографія показані всім пацієнтам, які отримують антрацикліни (ехокардіографія також дозволяє виявити тромб пухлини в правому передсерді).
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини	-
КТ органів черевної порожнини з цілеспрямованим обстеженням	Дозволяє уточнити наявність та функцію контралатеральної нирки, виключити двостороннє ураження нирок, залучення до пухлинного процесу магістральних судин та лімфатичних вузлів, а також визначити пухлинну інфільтрацію печінки.
Рентген органів грудної клітки (у трьох проекціях)	-
КТ органів грудної клітки	Дозволяє виявити невеликі метастази, які можуть бути приховані ребрами або діафрагмою та пропущені під час рентгенографії грудної клітки
Радіоізотопне дослідження скелета	Дослідження показано лише у випадках світлоклітинної саркоми нирки, яка може метастазувати в кістки.
КТ або МРТ головного мозку	Дослідження показане у випадку рабдоїдних пухлин, часто пов'язаних з пухлинами ЦНС, та світлоклітинної саркоми нирки, яка може метастазувати в головний мозок.
Хромосомний аналіз клітин периферичної крові	Дослідження показане при вроджених аномаліях (аніридія, синдром Беквіта-Відемана, гемігіпертрофія)

На передопераційному етапі необхідно дослідити функцію неураженої контралатеральної нирки, виключити метастази в легенях, наявність пухлинних тромбів у нижній порожнистій вені.

Стадування пухлини Вільмса

Клінікопатологічна стадія пухлини Вільмса

Сцена	Характеристики пухлини
Я	Пухлина обмежена ниркою та повністю видалена, ниркова капсула ціла. Розриву пухлини до операції та під час видалення немає. Пухлина видалена радикально, крайово пухлинна тканина не визначається.
ІІ	Пухлина проростає в капсулу нирки, але повністю видалена, виявляється регіональне поширення пухлини (тобто проростання пухлини в м'які тканини, що оточують нирку). Сечоводи не залучені до пухлинного процесу, інвазії в ниркову миску немає. Після операції ознак пухлини немає.
III	Залишкова пухлина, обмежена черевною порожниною без гематогенних метастазів, а також наявність будь-якого з наступних факторів. А. Морфологічно підтверджене залучення лімфатичних вузлів поза парааортальною зоною до пухлинного процесу. B. Дифузне перитонеальне пухлинне забруднення з іпсилатеральною дисемінацією до або під час операції або з дисемінацією пухлинних клітин по всій очеревині внаслідок розриву пухлини до або під час операції. B. Перитонеальні пухлинні імплантати. G. Після операції залишкову пухлину визначають макроскопічно або мікроскопічно. D. Пухлина не повністю видалена через інфільтрацію життєво важливих структур.
IV	Гематогенні метастази: метастази в легені, печінку, кістки, головний мозок
В	Двостороння пухлина при постановці діагнозу: обстеження необхідне з кожного боку, відповідно до критеріїв діагностики на передопераційному етапі. Цей етап поділяється на низку підетапів. А. Ураження одного з полюсів обох нирок. B. Ураження однієї нирки з ураженням воріт органу в пухлинний процес (тотальне або субтотальне) та одного з полюсів другої нирки. C. Ураження обох нирок з ураженням воріт органу (тотальне або субтотальне)

Патоморфологічна характеристика пухлини Вільмса

Пухлина Вільмса походить з примітивних метанефричних клітин бластеми та характеризується різноманітними гістологічними патернами. Класичний варіант пухлини Вільмса представлений клітинами бластеми та диспластичними епітеліальними канальцями, містить мезенхіму або строму. Виявлення епітеліальних статевих клітин та стромальних клітин у пухлинній тканині призвело до появи терміна «трифазна гістологічна картина», що характеризує класичний варіант пухлини Вільмса. Кожен тип пухлинних клітин Вільмса може диференціюватися в різних напрямках, повторюючи стадії ембріогенезу нирки. Співвідношення типів клітин у пухлинній тканині у різних пацієнтів може суттєво відрізнятися.

Слід зазначити, що світлоклітинна саркома нирки та рабдоїдна пухлина нирки не є варіантами пухлини Вільмса.

Анапластична пухлина Вільмса

Наявність клітинної анаплазії при пухлині Вільмса є єдиним критерієм «несприятливої» гістологічної картини. Вогнищева анаплазія відрізняється від дифузної анаплазії ступенем поширення в тканині пухлини. У першому випадку анапластичні ядра вогнищево обмежені однією або кількома ділянками без анаплазії. Для встановлення морфологічного діагнозу дифузної анаплазії необхідно мати анапластичні клітини в будь-якій екстраренальній локалізації (сечоводи, екстракапсулярний інфільтрат, регіональні або віддалені метастази), анаплазію в біопсії пухлини (у більш ніж одному зрізі).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]