Діагностика пухлини Вільмса

Об'єм необхідних досліджень при підозрі на пухлина Вільмса

Анамнез	Сімейний онкологічний анамнез, вроджені дефекти
Медичний огляд	Виявлення вроджених аномалій (анірідія, гемігіпертрофія, урогенітальні аномалії), вимір артеріального тиску
Загальний аналіз крові	Наявність або відсутність поліцитемії
Загальний аналіз сечі	Наявність або відсутність микрогематурии
Біохімічний аналіз крові	Концентрація сечовини, креатиніну, сечової кислоти, активність глютену-ноксалоацетаткінази, глутамінпірувагкінази, лактатдегідрогенази і лужної фосфатази в сироватці крові
Оцінка гемостазу	Протромбіновий час, тромбопластиновий час, концентрація фібриногену, час кровотечі (якщо підвищено, визначають концентрацію фактора VIII, антигену фактора Віллебранда)
Оцінка серцевої діяльності	Електрокардіографія і ехокардіографія показані всім хворим, які отримують антрацикліни (ехокардіографія, крім того, дозволяє виявити пухлинний тромб в правому передсерді)
Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини	-
КТ органів черевної порожнини з прицільною дослідженням	Дозволяє уточнити наявність і функцію контрлатеральной нирки, виключити білатерально ураження нирок, залучення в пухлинний процес магістральних судин і лімфатичних вузлів, визначити пухлинну інфільтрацію печінки
Рентгенографія органів грудної порожнини (в трьох проекціях)	-
КТ органів грудної порожнини	Дозволяє виявити малі метастази, які можуть бути приховані ребрами або діафрагмою і пропущені при рентгенографічних досліджень органів грудної порожнини
Радіоізотопне дослідження скелета	Дослідження показано тільки в разі світлоклітинну саркоми нирки, яка може метастазировать в кістки
КТ або МРТ головного мозку	Дослідження показано в разі рабдоідних пухлин, часто асоційованих з пухлинами ЦНС, і світлоклітинну саркоми нирки, яка може метастазировать в головний мозок
Хромосомний аналіз клітин периферичної крові	Дослідження показано при вроджених аномаліях (анірідія, синдром Бекуіта-Відеманн, гемігіпертрофія)

На доопераційному етапі необхідно досліджувати функцію неуражені контрлатеральной нирки, виключити метастази в легенях, наявність пухлинних тромбів в нижньої порожнистої вени.

Стадіювання пухлини Вільмса

Клініко-патологічний стадирование пухлини Вільмса

Стадія	Характеристика пухлини
I	Пухлина обмежена ниркою і повністю вилучена, ниркова капсула інтактні. Розриву пухлини до операції і під час видалення немає. Пухлина видалена радикально, маргинально пухлинна тканина не визначається
II	Пухлина проростає капсулу нирки, але повністю вилучена, виявлено регіональне поширення пухлини (тобто проростання пухлини в м'які тканини, що оточують нирку). Сечовід не залучені в пухлинний процес, відсутній інвазія ниркової балії. Після операції ознак пухлини немає
III	Обмежена черевною порожниною залишкова пухлина без гематогенних метастазів, а також наявність будь-якого із зазначених нижче чинників. A. Морфологічно підтверджене залучення в пухлинний процес лімфатичних вузлів за межами парааортальной зони. Б. Дифузна перитонеальная контамінація пухлинними клітинами з іпсілатерапьним поширенням до або під час операції або з поширенням пухлинних клітин по очеревині в зв'язку з розривом пухлини до або під час операції. B. Перитонеальні імплантати пухлини. Г. Післяопераційних макроскопически або мікроскопічно визначають залишкову пухлину. Д. Пухлина повністю не видалена через інфільтрації життєво важливих структур
IV	Гематогенні метастази: метастази в легені, печінку, кістки, головний мозок
V	Билатеральная пухлина на момент встановлення діагнозу: необхідно дослідження з кожного боку, відповідно до критеріїв встановлення діагнозу на доопераційному етапі. Дану стадію поділяють на ряд подстадий. А. Ураження одного з полюсів обох нирок. Б. Ураження однієї нирки з залученням в пухлинний процес воріт органу (тотальне або субтотальної) і одного з полюсів другий нирки. С. Ураження обох нирок з залученням воріт (тотальне або субтотальної)

Патоморфологічні характеристика пухлини Вільмса

Пухлина Вільмса відбувається з клітин примітивної метанефріческой бластеми і характеризується різноманіттям гістологічної картини. Класичний варіант пухлини Вільмса представлений бластемнимі клітинами і дісплазірованнимі епітеліальними канальцами, містить мезенхіму або строму. Визначення в пухлинної тканини епітеліальних зародкових клітин і клітин строми призвело до появи терміну «трифазна гістологічна картина», що характеризує класичний варіант пухлини Вільмса. Кожен тип клітин пухлини Вільмса може диференціюватися в різних напрямках, повторюючи стадії ниркового ембріогенезу. Співвідношення клітинних типів в пухлинної тканини у різних пацієнтів може суттєво відрізнятися.

Слід зазначити, що світлоклітинний саркома нирки і рабдоідная пухлина нирки не є варіантами пухлини Вільмса.

Анапластична пухлина Вільмса

Наявність клітинної анаплазії при пухлини Вільмса - єдиний критерій «несприятливої» гістологічної картини. Фокальную анаплазія від дифузійної відрізняє ступінь розподілу в пухлинної тканини. У першому випадку анаплазовані ядра фокусно обмежені одним або кількома ділянками без анаплазии. Для встановлення морфологічного діагнозу дифузійної анаплазии необхідна наявність анаплазованих клітин в будь-який екстраренальної локалізації (сечоводи, екстракапсулярно інфільтрат, регіонарні або віддалені метастази), анаплазия в біоптаті пухлини (більше ніж в одному зрізі).

[1], [2], [3], [4]