Пухлина Вільмса
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Пухлина Вільмса у дітей (ембріональна нефрома, аденосаркома, нефробластома) являє собою злоякісну пухлину, що розвивається з плюрипотентних ниркової закладки - метанефрогенной бластеми.
Пухлина Вільмса зустрічається з частотою 7-8 на 1 млн дітей у віці до 15 років незалежно від статі. Майже всі пухлини нирок у дітей представлені пухлиною Вільмса. За народження в дитячому віці нефробластома займає четверте місце серед всіх пухлин.
Патологічна анатомія
Нефробластома є солідною пухлиною, покритої капсулою. Досить тривалий час пухлина росте експансивно, що не проростаючи капсулу і не метастазуючи. При цьому вона може набувати дуже великі розміри, стискаючи і відтісняючи навколишні тканини. У товщі пухлинної тканини виявляються дрібні вогнища свіжих і старих крововиливів. Подальший розвиток пухлинного росту призводить до проростання капсули і метастазування.
Гістологічно виявляються епітеліальні і сторомальние елементи. Епітеліальні елементи представлені солідними полями або тяжами клітин, в центрі яких формуються трубочки, що нагадують ниркові канальці. Між солідними полями є пухка волокниста тканина - строма, в якій можуть зустрічатися різні похідні мезодерми (поперечно-смугасті і гладкі м'язи, жирова клітковина, хрящ, судини, іноді - похідні ектодерми і нервової пластинки).
У світовій літературі виділяються кілька морфологічних варіантів пухлини Вільмса, які вважаються прогностично несприятливими і в 60% випадків обумовлюють летальний результат (в цілому ці ознаки виявляються в 10% нефробластому).
Анаплазія - гістологічний варіант, при якому визначається висока варіабельність розмірів ядер клітин з аномальними мітотичними структурами і гіперхромазіей збільшених ядер. Цей варіант зустрічається у дітей у віці близько 5 років.
Рабдоідная пухлина - складається з клітин з волокнистими еозинофільними включеннями, однак не містить клітин істинної поперечно-смугастої мускулатури. Зустрічається у найменших дітей.
Світлоклітинний саркома - містить веретеноподібні клітини з вазоцентріческой структурою. Домінує у хлопчиків і часто метастазує в кост і головний мозок.
Метастазування відбувається в основному в легені, а також в печінку і лим фатические вузли.
Симптоми пухлини Вільмса у дітей
З класичної тріади ознак пухлин нирок - гематурії, пальпируемой пухлини і абдомінального больового синдрому - пухлина Вільмса найбільш часто спочатку проявляється пальпованою утворенням в черевній порожнині. Біль і гематурія виявляються пізніше. У 60% випадків з часом приєднується артеріальна гіпертензія. Крім цього можуть спостерігатися неспецифічні ознаки (лихоманка, кахексія та ін.)
Середній вік на момент постановки діагнозу - 3 роки. Слід враховувати, що пухлина Вільмса досить часто поєднується з вродженими аномаліями сечостатевої системи, спорадичною анірідія і гемігіпертрофіей. Відомі сімейні форми пухлини Вільмса, які характеризуються високою частотою двостороннього пухлинного ураження і більш частими вродженими аномаліями. Якщо у одного з батьків виявляється сімейна або двостороння пухлина Вільмса, то у дитини її ймовірність становить близько 30%.
Залежно від ступеня поширення пухлини виділяється 5 стадій пухлинного процесу. На I стадії процес обмежений ниркою і пухлина зазвичай не проростає капсулу. Пухлина може бути видалена без розриву капсули, морфологічно при цьому не виявляється пухлинної тканини по краю препарату. На II стадії пухлина поширюється за межі нирки, може бути повністю вилучена. Морфологічно можуть виявлятися пухлинні клітини в параренальной клітковині. На III стадії пухлинного росту відбувається негематогенное метастазування в межах черевної порожнини (периартеріальні і в воротах нирки лімфовузли; пухлинні імплантати на очеревині; пухлина проростає перитонеальную клітковину; при морфологічному дослідженні виявляються пухлинні клітини по краю препарату). При IV стадії відзначається гематогенне метастазування пухлини в легені, кістки, печінку, центральну нервову систему. На V стадії відбувається поширення пухлини на другу нирку.
Діагностика пухлини Вільмса у дітей
Виявлення пальпируемого утворення в черевній порожнині, особливо в поєднанні з гематурією, вимагає виключення нефробластоми. У невеликому відсотку випадків єдиним проявом патології може бути гематурія. При УЗД і екскреторної урографії виявляється внутрипочечная локалізація новоутворення, руйнування збиральної системи нирки. Можливо виявлення кальцинатів на місці старих крововиливів і ознак тромбозу нижньої порожнистої вени.
Диференціальний діагноз проводять з іншими пухлинами, в першу чергу з нейробластомою заочеревинного простору, що виходить із наднирників або паравертебральних гангліїв.
[Що потрібно обстежити?
До кого звернутись?
Лікування пухлини Вільмса у дітей
Проводиться комплексне лікування, що включає нефректомію, поліхіміотерапію і радіотерапію.
Нефректомію виробляють відразу ж після постановки діагнозу, навіть приналичии метастазів.
Тактика лікування багато в чому залежить від стадії захворювання. При I-III стадії значально проводиться нефректомія, при цьому важливо не допустити розриву интактной капсули нирки, тому що це значно погіршує прогноз. При II-III ступеня в післяопераційному періоді проводиться курс опромінення. При IV-V ступенях за індивідуальними показаннями можливо передопераційне опромінення пухлини.
Поліхіміотерапія проводиться всім хворим в післяопераційному періоді. Пухлина Вільмса досить високо чутлива до вінкристин і Актіноміцини Д, які застосовуються комбіновано. У найбільш прогностично несприятливих випадках в терапію включаються ифосфамид і антрацикліни.
У США найбільшого поширення набув протокол лікування об'єднаної групи Національних досліджень NWTS; в Європейських країнах розроблений протокол SI0R. Ефективність терапії на кожному з них приблизно однакова.
Додатково про лікування
Ліки
Прогноз
Прогноз відносно сприятливий у дітей у віці постановки діагнозу до 2 років і масою пухлини менше 250 м Рецидиви пухлини і наявність гістологічно несприятливих ознак погіршують прогноз.
За даними Б.А.Колигіна (1997) 20-річна виживаність після комплексної терапії становить 62,4%, а в останні роки при адекватному проведенні протоколу терапії відсоток лікування становить 70-75% (8-річна виживаність).
Использованная литература