Як лікується пухлина Вільмса?
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Лікування пухлини Вільмса залежить від стадії і гістологічної структури. Нефробластома - одна з перших пухлин, в лікуванні якої був застосований комплексний підхід.
Лікування пухлини Вільмса (протокол Національної дослідницької групи з вивчення пухлини Вільмса)
|
Стадія |
Лікувальні заходи |
|
Стадія I (сприятлива гістологічна структура) |
Операція, променеву терапію не проводять, хіміотерапія - дактіноміцін + вінкристин |
|
Стадія I анаплазия (несприятлива гістологічна структура) |
Операція, променеву терапію не проводять, хіміотерапія (дактіноміцін + вінкристин) протягом 6 міс |
|
Стадія II (сприятлива гістологічна структура) |
Операція, променеву терапію не проводять, хіміотерапія в режимі 1 (дактіноміцін + вінкристин) |
|
Стадія III (сприятлива гістологічна структура) |
Операція, променева терапія на ложе пухлини в сумарній осередкової дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактіноміцін + вінкристин + Доксорубіцин |
|
Стадія IV (сприятлива гістологічна структура) |
Операція, променева терапія на ложе пухлини в сумарній осередкової дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактіноміцін + вінкристин + доксорубіцин |
|
Стадія II-IV (несприятлива гістологічесхая структура) |
До дактіноміціном, вінкристин і доксорубіцину додають циклофосфамід |
Дітям молодше 12 міс рекомендовано зниження дози всіх хіміопрепаратів на 50%. Хіміотерапевтичне лікування повними дозами препаратів проводять дітям старше 12 міс.
Хірургічне лікування укладено в видаленні пухлини, встановлення її гістологічного виду і стадії захворювання. Променеву терапію при нефробластомі застосовують в деяких випадках в III і IV стадіях захворювання. Режим хіміотерапії при нефробластомі залежить від стадії захворювання і включає застосування дактіноміціном, вінкристину і доксорубіцину. Передопераційну хіміотерапію в США використовують рідко, проте в Європі вона обов'язкова. Одна з проблем передопераційної хіміотерапії - помилковість доопераційного діагнозу пухлини Вільмса в 6% випадків. Дослідницька група SIOP аргументує необхідність передопераційної хіміотерапії тим, що більшість помилкових діагнозів представлено нейробластомою. Дослідження SIOP показали, що передопераційна хіміотерапія зменшує частоту розривів пухлини під час операції з 32 до 4%, а також знижує стадію захворювання - у 80% пацієнтів після 4-тижневої передопераційної хіміотерапії винкристином і дактіноміціном на момент хірургічного втручання виявляли нефробластому в I-II стадії . У США передопераційну хіміотерапію застосовують тільки у пацієнтів з дисемінований ураженням або з неоперабельний пухлиною, а також при двосторонньої нефробластомі.
Прогноз
Прогноз у хворих з нефробластома залежить від ряду факторів. Несприятливі прогностичні фактори:
- III-V стадія;
- метастази в парааортальні лімфатичні вузли;
- анапластична або саркоматозние гістологічна структура;
- розрив пухлини до або під час операції;
- метастази в печінці (метастазування в легені сприятливіші, ніж метастазування в печінку).
Результати лікування пухлини Вільмса
|
Стадія (сприятлива гістологічна структура) |
Безрецидівная дворічна виживаність,% |
Загальна чотирирічна виживання,% |
|
I |
89 |
95,6 |
|
II |
87,4 |
91,1 |
|
III |
82 |
90,9 |
|
IV |
79 |
80,9 |
[