Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Неінвазивні методи дослідження

Електрокардіографія

На ЕКГ виявляють ознаки порушення метаболічних процесів в міокарді, тахікардію. При міокардиті зафіксовані уповільнення провідності, екстрасистоли, зниження електричної активності міокарда. Зрідка спостерігають ішемічні зміни в серцевому м'язі - відображення генералізованої васкулопатії, що зачіпає коронарні судини.

Ехокардіографічне дослідження

ЕхоКГ при міокардиті показує розширення порожнин серця, потовщення і / або гіперехогенность стінок і / або папілярних м'язів, зниження скорочувальної і насосної функції міокарда, при перикардиті - розшарування або потовщення листків перикарда.

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини

За даними УЗД виявляють неспецифічні зміни в печінці і селезінці: посилення судинного малюнка і / або ехогенності паренхіми.

Спірографія

На спірограмі (проводять після 5 років) відзначають рестриктивні зміни в результаті зниження сили дихальних рухів.

Рентгенографія органів грудної клітини

На рентгенограмі у більшості хворих визначають посилення судинного малюнка, іноді локальне, в рідкісних випадках - зміни легеневого інтерстицію, високе стояння діафрагми в результаті її парезу. У хворих, які тривалий час не отримували лікування, формується деформація легеневого малюнка.

Електроміографія

На електроміограмі (ЕМГ) при нормальній швидкості проведення нервового імпульсу визначають міогенний характер змін у вигляді зниження амплітуди і укорочення тривалості потенціалів дії м'язових волокон, спонтанної активності у вигляді фибрилляций.

Лабораторні дослідження

Загальний аналіз крові

Загальний аналіз крові в гострому періоді ювенільного дерматоміозиту, як правило, не змінений або виникають помірне підвищення ШОЕ (20-30 мм / год), невеликий лейкоцитоз (10-12х10 ⁹ / л), нормохромнаяанемія, однак найчастіше зазначені зміни обумовлені асоціацією з інфекцією .

Біохімічний аналіз крові

Підвищення рівня «ферментів м'язового розпаду» (КФК, ЛДГ, ACT, AJIT, альдолази), що мають діагностичне значення. При гострому процесі, прогресуючому ураженні скелетної мускулатури рівень КФК і ЛДГ перевищує норму в 10 разів і більше. Рівень КФК на момент первинного обстеження підвищений у 2/3 хворих на ювенільний дерматомиозитом. Рівень ЛДГ, будучи менш специфічним, але більш чутливим тестом, підвищений у 4/5 хворих, проте в меншій мірі; на тлі лікування він довше залишається підвищеним. Рівень ACT перевищує норму частіше і в більшій мірі, ніж АЛТ. Доцільно дослідити рівень всіх 5 ферментів в сироватці крові при ювенільному дерматомиозите в зв'язку з тим, що у одного пацієнта в окремі проміжки часу може бути підвищений рівень лише одного з них.

Імунологічне обстеження

В активний період хвороби виявляють деякі імунологічні зрушення. Визначення міозітспеціфіческіх антитіл на практиці не застосовують у зв'язку з низькою частотою їх виявлення при ювенільної формі хвороби. Лише при інтерстиціальному легеневому синдромі визначення анти-jo-1-антитіл має практичну цінність.

В даний час позитивний АНФ в активну фазу хвороби виявляють у 50-86% в залежності від чутливості методики (як правило, не в такому високому титрі, як при системний червоний вовчак), досягаючи зазвичай 1: 40-1: 80. Приблизно у 1/4 пацієнтів в активний період можна виявити підвищення рівня IgG, у кожного десятого хворого - позитивний ревматоїдний фактор. При вираженому синдромі васкуліту позитивні реакції на антитіла до кардіоліпінів (АКС).

Інвазивні методи дослідження

В біоптатах м'язів виявляють зміни запального і дегенеративного характеру: клітинну інфільтрацію між м'язовими волокнами і навколо дрібних судин з переважанням лімфоцитів, участю гістіоцитів і плазматичних клітин; некроз м'язових волокон з втратою поперечної смугастість, елементами регенерації. При хронічному процесі переважають атрофія м'язових волокон, ознаки інтерстиціального фіброзу.

На наш погляд, в типових випадках діагноз встановлюють на підставі клінічної картини і даних лабораторних досліджень. Дані ЕМГ і біопсії м'язів не завжди відповідають встановленим критеріям через артефактів і склеротичних змін, які деформують результати, в зв'язку з чим вдаватися до цих методів діагностики слід в спірних, неясних випадках.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику ювенільного дерматоміозиту проводять з великою кількістю захворювань.

Ювенільний поліміозит дуже рідко розвивається в дитячому віці. Для нього характерні слабкість проксимальних і дистальних відділів кінцівок, гіпотонія, дисфагія. Захворювання частіше з хронічним перебігом, погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія м'язів. Поліміозит на першому році життя може бути проявом внутрішньоутробної інфекції.

Інфекційний міозит викликають віруси, найпростіші і бактерії. Вірусний міозит викликають віруси грипу А і В, Коксакі В, захворювання триває 3-5 днів, супроводжується вираженими миалгиями, лихоманкою, катаральними і загальними симптомами.

Клінічна картина при токсоплазмозі нагадує дерматоміозит.

Трихінельоз супроводжується лихоманкою, діареєю, болями в животі, еозинофілією, набряком параорбітального простору і м'язів, частіше обличчя, шиї та грудей.

Нейром'язові захворювання і міопатії (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония і ін.) Відрізняються відсутністю типових шкірних проявів.

Миодистрофия Дюшена відрізняється повільно прогресуючої м'язової слабкістю (переважно проксимальної) при відсутності ущільнення м'язів, спадковим характером.

Для Myasthenia gravis характерно залучення очних і дистальних м'язів кінцівок, зменшення почуття слабкості після призначення холінергічних препаратів.

Міозит при інших системних захворюваннях сполучної тканини, зокрема при системний червоний вовчак, перехресних синдромах, системної склеродермії, досить виражений, супроводжується міалгія, виразною м'язовою слабкістю і підвищенням рівня «ферментів м'язового розпаду». У таких випадках в діагностиці мають значення вираженість інших клінічних симптомів, присутність імунологічних маркерів інших системних захворювань сполучної тканини.

Осифікуючий прогресуючий міозит (хвороба Мюнхмайер) - рідкісне спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що виявляється фіброзом і кальцификацией великих осьових м'язів, що приводить до тугорухливості і важкої інвалідизації. Процес починається з м'язів шиї і спини, поширюючись на кінцівки.

Необхідно пам'ятати, що м'язова слабкість може бути проявом деяких ендокринопатій (гіпо- і гіпертиреоз, гіпо- та гиперпаратиреоидизм, цукровий діабет, стероїдна міопатія, хвороба Аддісона, акромегалія), метаболічних порушень (хвороби накопичення глікогену, мітохондріальні міопатії), токсичної і лікарської міопатії ( Д-пеніциламін, колхіцин і ін.)

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]