Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Неінвазивні методи дослідження

Електрокардіографія

На ЕКГ виявляються ознаки метаболічних порушень у міокарді, тахікардія. При міокардиті реєструються уповільнення провідності, екстрасистолія та зниження електричної активності міокарда. Зрідка спостерігаються ішемічні зміни в серцевому м'язі – відображення генералізованої васкулопатії, що вражає коронарні судини.

Ехокардіографічне дослідження

ЕхоКГ при міокардиті показує розширення порожнин серця, потовщення та/або гіперехогенність стінок та/або папілярних м'язів, зниження скоротливої та насосної функції міокарда, а при перикардиті - розшарування або потовщення перикардіальних шарів.

Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини

Дані ультразвукового дослідження виявляють неспецифічні зміни печінки та селезінки: посилення судинного малюнка та/або ехогенність паренхіми.

Спірографія

Спірограма (проведена через 5 років) показує рестриктивні зміни в результаті зниження сили дихальних рухів.

Рентген грудної клітки

У більшості пацієнтів на рентгенограмі виявляється посилення судинного малюнка, іноді локальне, а в рідкісних випадках – зміни легеневого інтерстицію, та високе положення діафрагми в результаті її парезу. У пацієнтів, які тривалий час не отримували лікування, формується деформація легеневого малюнка.

Електроміографія

На електроміограмі (ЕМГ) при нормальній швидкості проведення нервового імпульсу визначається міогенний характер змін у вигляді зменшення амплітуди та скорочення тривалості потенціалів дії м'язових волокон, спонтанної активності у вигляді фібриляцій.

Лабораторні дослідження

Загальний аналіз крові

Загальний аналіз крові в гострому періоді ювенільного дерматоміозиту зазвичай не змінюється або спостерігається помірне підвищення ШОЕ (20-30 мм/год), незначний лейкоцитоз (10-12x10 ⁹ /л), нормохромна анемія, проте часто ці зміни зумовлені зв'язком з інфекцією.

Біохімічний аналіз крові

Підвищений рівень «ферментів розпаду м’язів» (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолаза), що мають діагностичне значення. При гострих процесах, прогресуючому ураженні скелетних м’язів рівні КФК та ЛДГ перевищують норму в 10 разів і більше. Рівень КФК на момент первинного обстеження підвищений у 2/3 пацієнтів з ювенільним дерматоміозитом. Рівень ЛДГ, будучи менш специфічним, але більш чутливим тестом, підвищений у 4/5 пацієнтів, але в меншій мірі; під час лікування він залишається підвищеним довше. Рівень АСТ перевищує норму частіше та в більшій мірі, ніж АЛТ. Доцільно досліджувати рівень усіх 5 ферментів у сироватці крові при ювенільному дерматоміозиті у зв’язку з тим, що у одного пацієнта через певні проміжки часу може бути підвищений рівень лише одного з них.

Імунологічне обстеження

Протягом активного періоду захворювання виявляються деякі імунологічні зміни. Визначення міозит-специфічних антитіл не використовується на практиці через низьку частоту їх виявлення при ювенільній формі захворювання. Лише при інтерстиціальному легеневому синдромі визначення антитіл анти-jo-1 має практичне значення.

Наразі позитивний АНФ в активній фазі захворювання виявляється у 50-86% залежно від чутливості методики (як правило, не в такому високому титрі, як при системному червоному вовчаку), зазвичай досягаючи 1:40-1:80. Приблизно у 1/4 пацієнтів в активному періоді можна виявити підвищений рівень IgG, у кожного десятого пацієнта позитивний ревматоїдний фактор. При тяжкому васкулітному синдромі реакції на антитіла до кардіоліпінів (ACL) є позитивними.

Інвазивні методи дослідження

Біопсії м'язів виявляють зміни запального та дегенеративного характеру: клітинну інфільтрацію між м'язовими волокнами та навколо дрібних судин з перевагою лімфоцитів, за участю гістіоцитів та плазматичних клітин; некроз м'язових волокон з втратою поперечної смугастості, елементів регенерації. При хронічному процесі переважають атрофія м'язових волокон та ознаки інтерстиціального фіброзу.

На нашу думку, у типових випадках діагноз встановлюється на основі клінічної картини та лабораторних даних. Дані ЕМГ та біопсії м'язів не завжди відповідають встановленим критеріям через артефакти та склеротичні зміни, що спотворюють результати, тому ці діагностичні методи слід використовувати у спірних, неясних випадках.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика ювенільного дерматоміозиту проводиться з великою кількістю захворювань.

Ювенільний поліміозит дуже рідко розвивається в дитячому віці. Він характеризується слабкістю проксимальних та дистальних відділів кінцівок, гіпотензією, дисфагією. Захворювання часто протікає хронічно та погано піддається лікуванню глюкокортикостероїдами. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія м'язів. Поліміозит у перший рік життя може бути проявом внутрішньоутробної інфекції.

Інфекційний міозит викликається вірусами, найпростішими та бактеріями. Вірусний міозит викликається вірусами грипу А та В, Коксакі В, захворювання триває 3-5 днів, супроводжується вираженою міалгією, лихоманкою, катаральними та загальними симптомами.

Клінічна картина токсоплазмозу нагадує дерматоміозит.

Трихінельоз супроводжується лихоманкою, діареєю, болем у животі, еозинофілією, набряком періорбітального простору та м’язів, найчастіше обличчя, шиї та грудної клітки.

Нейром'язові захворювання та міопатії (м'язова дистрофія Дюшена, міастенія гравіс, міотонія тощо) характеризуються відсутністю типових шкірних проявів.

М'язова дистрофія Дюшенна характеризується повільно прогресуючою м'язовою слабкістю (переважно проксимальною) за відсутності м'язового затвердіння та має спадкову природу.

Міастенія гравіс характеризується ураженням очних та дистальних м’язів кінцівок, а також зменшенням відчуття слабкості після введення холінергічних препаратів.

Міозит при інших системних захворюваннях сполучної тканини, зокрема при системному червоному вовчаку, синдромах перекриття, системній склеродермії, протікає досить виражено, супроводжується міалгією, виразною м'язовою слабкістю та підвищенням рівня «ферментів розпаду м'язів». У таких випадках важливе значення в діагностиці мають вираженість інших клінічних симптомів та наявність імунологічних маркерів інших системних захворювань сполучної тканини.

Прогресуючий осифікуючий міозит (хвороба Мюнхмейєра) – це рідкісне, спадкове, аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується фіброзом та кальцифікацією великих осьових м’язів, що призводить до скутості та тяжкої інвалідності. Процес починається в м’язах шиї та спини, поширюючись на кінцівки.

Важливо пам'ятати, що м'язова слабкість може бути проявом деяких ендокринопатій (гіпо- та гіпертиреоз, гіпо- та гіперпаратиреоз, цукровий діабет, стероїдна міопатія, хвороба Аддісона, акромегалія), метаболічних порушень (хвороби накопичення глікогену, мітохондріальна міопатія), токсичної та медикаментозної міопатії (D-пеніциламін, колхіцин тощо).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]