Ювенільний дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит (ювенільний ідіопатичний дерматоміозит, юнацький дерматополимиозит) - важке прогресуюче системне захворювання з переважним ураженням поперечно-смугастої мускулатури, шкірних покривів і судин мікроциркуляторного русла.

ICD-10 код

• М33.0. Юнацький дерматополимиозит.

Епідеміологія ювенільного дерматоміозиту

Поширеність ювенільного дерматоміозиту - 3,2 на 1 000 000 дітей до 17 років з коливаннями в різних етнічних групах. Захворювання дебютує в будь-якому віці, але частіше за все початок припадає на вік 4-10 років. Частіше хворіють дівчатка.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини ювенільного дерматоміозиту

Етіологія невідома. Відповідно до сучасних уявлень, ювенільний дерматоміозит - мультифакторіальних захворювання, що розвивається в результаті антигенної стимуляції аутоімунного відповіді на кшталт молекулярної мімікрії під впливом чинників навколишнього середовища, цілком ймовірно, у генетично схильних осіб.

Що викликає ювенільний дерматоміозит?

[8], [9], [10], [11], [12]

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Клінічна картина ювенільного дерматоміозиту відрізняється різноманіттям, обумовленим генералізованим ураженням мікроциркуляторного русла, однак провідні синдроми - шкірний і м'язовий.

Класичні шкірні прояви ювенільного дерматоміозиту - симптом Готтрона і геліотропного висип. Симптом Готтрона - еритематозні, іноді шелушащиеся шкірні елементи (ознака Готтрона), вузлики і бляшки (папули Готтрона), що підносяться над поверхнею шкіри розгинальних поверхонь проксимальних міжфалангових, п'ястно-фалангових), ліктьових, колінних, рідко - гомілковостопних суглобів. Іноді симптом Готтрона представлений тільки неяскравим еритемою, згодом повністю оборотною. Найчастіше еритема розташована над проксимальними міжфалангових і п'ястно-фалангових суглобами і згодом залишає після себе рубчики.

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

Класифікація ювенільного дерматоміозиту

Ювенільний дерматоміозит виділений в окрему форму в широко використовуваної класифікації идиопатических запальних міопатії по A. Bohan і JB Peter. Відмінності ювенільного дерматоміозиту від дерматоміозиту дорослих - поширений васкуліт, виражені міалгії, більш часте залучення в процес внутрішніх органів, висока частота розвитку кальцинозу, відсутність асоціації з неопластическим процесом (за винятком поодиноких випадків).

Класифікація ідіопатичних запальних міопатії по A. Bohan і JB Peter (1975).

• Первинний ідіопатичний поліміозит.
• Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
• Пухлинний дерматоміозит / поліміозит.
• Ювенільний дерматоміозит / поліміозит, асоційований з васкулітом.
• Дерматоміозит / поліміозит в поєднанні з іншими системними захворюваннями сполучної тканини.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

На ЕКГ виявляють ознаки порушення метаболічних процесів в міокарді, тахікардію. При міокардиті зафіксовані уповільнення провідності, екстрасистоли, зниження електричної активності міокарда. Зрідка спостерігають ішемічні зміни в серцевому м'язі - відображення генералізованої васкулопатії, що зачіпає коронарні судини.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

[19], [20], [21]

Лікування ювенільного дерматоміозиту

Хворим на ювенільний дерматомиозитом показана рання активізація для запобігання формування вираженої м'язової дистрофії, контрактур і остеопорозу. У міру згасання активності захворювання призначають дозоване фізичне навантаження (ЛФК). Масаж не проводять до повного стихання запальної активності в м'язах. В періоді ремісії можлива реабілітаційна терапія в спеціальних санаторіях (сірчисті, радонові, рапниє ванни) для зменшення вираженості контрактур.

Як лікується ювенільний дерматоміозит?

Профілактика ювенільного дерматоміозиту

Первинна профілактика ювенільного дерматоміозиту не розроблена. Для запобігання рецидивам захворювання першорядне значення має адекватне зниження дози базисних препаратів, в першу чергу глюкокортикостероїдів. Основні фактори, що призводять до загострення ювенільного дерматоміозиту, - швидке зниження і передчасна відміна кортикостероїдів, інсоляція і вакцинація, інфекційні захворювання.

Прогноз

В останні роки, завдяки поліпшенню діагностики і розширенню арсеналу лікарських засобів, значно покращився прогноз ювенільного дерматоміозиту. При своєчасному і адекватно проведеному лікуванні у більшості хворих вдається досягти стійкої клініко-лабораторної ремісії. За даними Л.А Ісаєвої, і М.А. Жванія (1978), які спостерігали 118 хворих, летальні випадки відзначені в 11% випадків, глибока інвалідність - у 16,9% дітей. В останні десятиліття важка функціональна недостатність розвивається при ювенільному дерматомиозите не більше ніж в 5% випадків, частка летальних випадків не перевищує 1,5%.

[22]