Медичний експерт статті
Нові публікації
Що викликає ювенільний дерматоміозит?
Останній перегляд: 19.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини розвитку ювенільного дерматоміозиту невідомі. Відповідно до сучасних уявлень, ювенільний дерматоміозит - мультифакторіальних захворювання, що розвивається в результаті антигенної стимуляції аутоімунного відповіді на кшталт молекулярної мімікрії під впливом чинників навколишнього середовища, цілком ймовірно, у генетично схильних осіб.
В даний час найбільше значення в якості етіологічного фактора надають інфекційних агентів. Епідеміологічні дослідження часто вказують на інфекційні захворювання протягом 3 міс, що передують дебюту ювенільного дерматоміозиту. Припускають, що аутоімунний відповідь розвивається за механізмом молекулярної мімікрії завдяки схожості інфекційних антигенів і аутоантигенов макроорганізму. Етіологічно значущі інфекційні агенти при ювенільному дерматомиозите: віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси (Коксакі В), парвовирус, найпростіші (Toxoplasmagondii). Серед бактеріальних збудників підкреслюють роль Borrelia burgdorferi і бета-гемолітичного стрептокока групи А.
Інші передбачувані етіологічні чинники при ювенільному дерматомиозите: деякі вакцини (проти тифу, холери, вірусів гепатиту В, кору, краснухи та епідемічного паротиту), інсоляція і лікарські речовини (Д-пеніциламін, гормон росту).
На користь спадкової схильності свідчать випадки сімейного дерматомиозита. Важливе доказ спадкової схильності до захворювання - висока (в порівнянні з популяційної) частота народження певних імуногенетичних маркерів, зокрема лейкоцитарних антигенів головного комплексу гістосумісності людини - HLA BS і DR3.
Патогенез ювенільного дерматоміозиту
В даний час доведено, що ключова ланка патогенезу дерматомиозита як у дітей, так і у дорослих, - мікроангіопатія з залученням капілярів ендомізія. В основі ураження судинної стінки лежить відкладення депозитів, що складаються з антитіл до невідомого антигену в ендотеліальних клітинах і активованих компонентів системи комплементу С5b-9 у вигляді так званого мембрано-атакуючого комплексу (MAC). Відкладення цих комплексів індукує некроз ендотелію, що призводить до втрати капілярів, ішемії і деструкції м'язових волокон. Відкладення MAC було виявлено на ранніх стадіях хвороби, до змін в м'язах. Цей процес регулюють цитокіни, які продукують імунокомпетентними і ендотеліальними клітинами, в свою чергу, викликають активацію Т-лімфоцитів, макрофагів і вторинне руйнування міофібрил.