Медичний експерт статті
Нові публікації
Що викликає ювенільний дерматоміозит?
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини ювенільного дерматоміозиту невідомі. Згідно з сучасними уявленнями, ювенільний дерматоміозит – це багатофакторне захворювання, яке розвивається в результаті антигенної стимуляції аутоімунної відповіді за типом молекулярної мімікрії під впливом факторів навколишнього середовища, найімовірніше, у генетично схильних осіб.
Наразі найбільше значення як етіологічного фактора надається інфекційним агентам. Епідеміологічні дослідження часто вказують на інфекційні захворювання протягом 3 місяців, що передують дебюту ювенільного дерматоміозиту. Передбачається, що аутоімунна відповідь розвивається за механізмом молекулярної мімікрії завдяки подібності інфекційних антигенів та аутоантигенів макроорганізму. Етіологічно значущі інфекційні агенти при ювенільному дерматоміозиті: віруси грипу, парагрипу, гепатиту В, пікорнавіруси (Коксакі В), парвовірус, найпростіші (Toxoplasma gondii). Серед бактеріальних збудників підкреслюється роль Borrelia burgdorferi та бета-гемолітичного стрептокока групи А.
Інші підозрювані етіологічні фактори ювенільного дерматоміозиту включають певні вакцини (тиф, холера, гепатит В, кір, краснуха та паротит), вплив сонця та ліки (D-пеніциламін, гормон росту).
Випадки сімейного дерматоміозиту підтверджують спадкову схильність. Важливим доказом спадкової схильності до захворювання є висока (порівняно з популяцією) частота зустрічальності певних імуногенетичних маркерів, зокрема лейкоцитарних антигенів головного комплексу гістосумісності людини – HLA BS та DR3.
Патогенез ювенільного дерматоміозиту
Наразі доведено, що ключовою ланкою патогенезу дерматоміозиту як у дітей, так і у дорослих є мікроангіопатія, що уражає ендомізіальні капіляри. Основою ураження судинної стінки є відкладення відкладень, що складаються з антитіл до невідомого антигену в ендотеліальних клітинах та активованих компонентів системи комплементу C5b-9 у вигляді так званого мембранно-атакуючого комплексу (MAC). Відкладення цих комплексів індукує ендотеліальний некроз, що призводить до втрати капілярів, ішемії та руйнування м'язових волокон. Відкладення MAC було виявлено на самих ранніх стадіях захворювання, до змін у м'язах. Цей процес регулюється цитокінами, що виробляються імунокомпетентними та ендотеліальними клітинами, які, у свою чергу, викликають активацію Т-лімфоцитів, макрофагів та вторинне руйнування міофібрил.