Дихромазія

Якщо людина розрізняє лише два основні кольори, то такий стан називається дихромазією. Розглянемо причини цієї патології, види, методи діагностики та лікування.

Порушення кольорового зору – це серйозні аномалії, які можуть бути як вродженими, так і набутими. Спадкові мутації та інші патологічні процеси в органах оптичної системи призводять до функціональних порушень колбочкової системи. Захворювання передається лише за рецесивним типом. Діагностується у 8% чоловіків та 0,4% жінок. Водночас саме жінки є безсимптомними носіями мутантного гена.

Основні якості кольору:

• Тон є характеристикою кольору і залежить від довжини світлової хвилі.
• Насиченість – визначається співвідношенням основного тону з домішками іншого кольору.
• Яскравість (світлина) – це ступінь розведення білим.

При нормальному сприйнятті людина розрізняє багато відтінків усіх основних кольорів. Офтальмологи називають цей стан нормальною трихромацією. Якщо є певні порушення з розпізнаванням хвиль колірного спектру, у пацієнта можуть бути діагностовані такі стани: дефект протану (патологія червоного), дефект тритану (синій колір) та дефект дейтера (зелений колір). Проблеми з розпізнаванням будь-якого основного кольору, зазвичай зеленого, рідше червоного, розрізняють за ступенем порушення: аномальна трихромація, дихромація, монохромація.

Якщо людина сприймає два основні кольори, то це дихромація. Цей стан вперше описав вчений і лікар – Дальтон, на честь якого названо найпоширенішу аномалію – дальтонізм. При повній дальтонізму світ сприймається в чорно-білих відтінках, і патологія називається монохромацією. Важкі порушення всіх пігментних шарів зустрічаються вкрай рідко. Дихромація виявляється частіше, її діагностика проводиться за допомогою спеціального офтальмологічного тестування.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Медична статистика свідчить про те, що дихромація частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Захворювання пов'язане з ураженням центральної частини сітківки, де розташовані нервові клітини, що містять три типи кольорочутливих пігментів білкового походження. Кожен пігмент сприймає певний колір: червоний, синій, зелений. Їх змішування забезпечує нормальне розпізнавання кольорів.

Згідно зі статистикою, найчастіше діагностуються проблеми з червоним пігментом. При цьому у 8% чоловіків і близько 0,4% жінок спостерігається червоно-зелений дефект кольорового зору. У 75% пацієнтів значно знижено розпізнавання лише одного кольору. Повна дальтонізм зустрічається вкрай рідко і, як правило, виникає при інших аномаліях органів оптичної системи.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Причини дихромазії

Основними причинами дихромації, тобто нездатності адекватно розпізнавати кольори, є порушення роботи кольоросприйнятливих рецепторів. Вони розташовані в центральній частині сітківки та являють собою спеціальні нервові клітини – колбочки. Існує три типи колбочок, які мають такі характеристики сприйняття основного кольору:

• 1 пігмент – захоплює зелений спектр довжиною 530 нм.
• 2 пігмент – розпізнає червоний колір з довжиною хвилі 552-557 нм.
• 3 пігмент – синій спектр з довжиною 426 нм.

Якщо в колбочках присутні всі три пігменти, то такий стан є нормальним і називається трихромазією. Причини зорових аномалій можуть бути вродженими або набутими:

1. Спадковий фактор – це мутація жіночої Х-хромосоми. Тобто, захворювання передається від матері-носії до сина. Саме у чоловіків ця патологія проявляється частіше, оскільки у них немає додаткової Х-хромосоми в наборі генів, яка могла б усунути мутацію. За статистикою, порушення зустрічається у 5-8% чоловіків та 0,4% жінок.
2. Набута форма – не пов’язана з передачею мутантного гена. Виникає при дистрофічних або запальних ураженнях сітківки. Розлад може розвиватися при атрофії зорового нерва, захворюваннях головного мозку, різних травмах черепа та очей, вживанні ліків або вікових патологіях.

Цей тип порушення найчастіше проявляється лише на одному оці. З часом патологія стає більш вираженою. На її тлі можуть розвиватися порушення прозорості оптичних середовищ, тобто патології макулярної області сітківки. Також можливе зниження гостроти зору та порушення поля зору.

Знання причин патологічного стану значно спрощує процес діагностики та корекції зорових аномалій.

[ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризику

Нездатність адекватно розпізнавати колір має певні фактори ризику, що збільшують ймовірність розвитку патології. Розглянемо їх:

• Генетична схильність. Якщо в сімейному анамнезі є випадки дальтонізму, то ймовірність успадкування патології зростає.
• Чоловіча стать – чоловіки страждають від дальтонізму частіше, ніж жінки.
• Деякі ліки можуть пошкодити зорові нерви та сітківку.
• Вікові дегенеративні зміни (помутніння кришталика, катаракта).
• Травма сітківки з пошкодженням макули.
• Оптична нейропатія Лебера – це генетичне захворювання, яке призводить до пошкодження зорових нервів.
• Хвороба Паркінсона – через порушення провідності нервових імпульсів порушується правильне формування зорового образу.
• Пошкодження головного мозку (потилична частка), спричинене травмою, інсультом або пухлинами.

Під час огляду офтальмолог враховує вищезгадані фактори ризику, що спрощує постановку остаточного діагнозу.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Патогенез

Дихромація пов'язана з порушенням розпізнавання хвиль колірного спектру. Патогенез вродженої аномалії базується на відсутності одного або кількох кольорочутливих рецепторів у центральній частині сітківки. При набутій формі уражаються рецептори, тобто колбочки.

Між механізмом розвитку вроджених та набутих захворювань розрізняють такі відмінності:

• Вроджена патологія характеризується зниженою чутливістю лише до червоного або зеленого кольору. Набута – до червоного, зеленого та синього.
• При набутих захворюваннях контрастна чутливість знижена; при спадкових захворюваннях вона не знижена.
• Генетична форма є стабільною, тоді як набута форма може варіюватися за типом та ступенем.
• Рівень функціональності при спадковій формі знижений, але стабільний; у другому випадку зміни можливі.

Окрім вищезазначених відмінностей, генетичне захворювання є бінокулярним і частіше зустрічається у чоловіків, набута форма може бути як монокулярною, так і бінокулярною, вражаючи однаково як чоловіків, так і жінок.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Симптоми дихромазії

При нормальному сприйнятті кольору розрізняються всі основні кольори. Симптоми дихромації проявляються втратою одного з трьох пігментів з колірного зору: зеленого, червоного або синього. Тобто пацієнт сприймає лише два основні кольори.

Якщо захворювання викликане генетичними факторами, воно проявляється такими аномаліями:

• Дефект Протана - червоний колір.
• Дефект тритана - блакитний колір.
• Дефект Дейтера - зелений колір.

Пацієнти з дихромазією сприймають втрачену частину колірного спектру за допомогою домішки збережених спектральних відтінків:

• Протанопи бувають зеленими та синіми.
• Тританопи - зелені та червоні.
• Дейтеранопи – червоний та синій.

Також існує червоно-зелена сліпота. Розвиток цієї форми захворювання значною мірою пов'язаний з генетично зчепленою зі статтю мутацією. Найчастіше її симптоми проявляються у чоловіків.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Перші ознаки

Прояви дихромації індивідуальні для кожного окремого випадку. Перші ознаки значною мірою залежать від причини захворювання. Найчастіше виникають легкі порушення сприйняття кольору:

• Розлад сприйняття червоного та зеленого кольорів.
• Проблеми з розпізнаванням синього та зеленого кольорів.
• Низька гострота зору.
• Ністагм.

В особливо важких випадках захворювання проявляється як сіре сприйняття всіх кольорів.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Діхромація, протанопія

Однією з поширених проблем із сприйняттям кольору (розпізнавання лише двох пігментів) є дихромазія. Протанопія є її різновидом. Ця форма захворювання характеризується нездатністю розрізняти червоний колір. Розлад ґрунтується на відсутності світлочутливого пігменту еритролабу в колбочках сітківки.

При протанопії пацієнт сприймає світло-зелений (жовто-зелений) як помаранчевий (жовто-червоний), не може відрізнити синій від фіолетового, але розрізняє синій від зеленого, а зелений від темно-червоного.

Сьогодні патологія невиліковна, але протанопія не впливає на якість життя. Для корекції розладу використовуються спеціальні лінзи або окуляри – скло, яке блокує потрапляння яскравих кольорів в очі. Деяким пацієнтам допомагає носіння темних окулярів, оскільки тьмяне світло допомагає активувати колбочки.

Стадії

Розрізняють такі ступені дихроматії:

• Незначне зниження сприйняття кольору.
• Глибший розлад.
• Втрата сприйняття пігменту (зазвичай зеленого або червоного).

Несприйняття одного з основних кольорів суттєво змінює сприйняття інших. Виходячи з цього, дуже важливо діагностувати патологію та визначити її ступінь. Це особливо актуально для людей, чия робота вимагає повноцінного розрізнення кольорів (медичні працівники, пілоти, водії, військовослужбовці, працівники хімічної промисловості та радіотехнічних спеціальностей, люди, що працюють з механізмами).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Форми

Дихромазія – це помірне порушення зору. Воно базується на порушенні роботи одного з трьох рецепторів. Захворювання виникає, коли певний пігмент пошкоджений, і розпізнавання кольорів відбувається лише у двох площинах.

Види патологічних станів:

• Протанопія – світло з довжиною хвилі від 400 до 650 нм не сприймається замість звичайних 700 нм. Спостерігається повна втрата червоного, тобто порушення функції його фоторецепторів. Пацієнт не бачить червоних кольорів, сприймаючи їх як чорний. Фіолетовий не відрізняється від синього, а помаранчевий представляється як темно-жовтий. Водночас у жовтому тоні представлені всі відтінки зеленого, помаранчевого та жовтого, довжина яких чудово стимулює сині рецептори.
• Дейтеранопія – це втрата фоторецепторів другого типу. Пацієнт не розрізняє зелений і червоний кольори.
• Тританопія – надзвичайно рідкісне захворювання з повною відсутністю синього пігменту. Захворювання пов'язане з сьомою хромосомою. Синій колір виглядає зеленим, фіолетовий – темно-червоним, помаранчевий – рожевим.

Метод корекції та загальний прогноз для пацієнта залежать від типу зорової аномалії та її ступеня тяжкості.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ускладнення і наслідки

Як правило, дихромація, спричинена спадковими факторами, не викликає проблем зі здоров'ям. Різні наслідки та ускладнення можливі, якщо захворювання має набуту форму. Тобто, коли порушення пов'язане з іншими патологіями, наприклад, травмою сітківки або мозку, пухлинними новоутвореннями.

Пацієнту призначається корекція особливостей зору та комплексне лікування виниклих ускладнень. Одужання в цьому випадку залежить від тяжкості патологічних наслідків.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Діагностика дихромазії

Для визначення рівня сприйняття кольору у пацієнта показаний комплекс різних досліджень. Діагностика дихромації проводиться за допомогою таких методів:

• Методи пігментації

Лікар використовує спеціальні поліхроматичні, тобто різнокольорові таблиці. Вони заповнені різнокольоровими колами однакової яскравості. У центрі кожної таблиці розташовані цифри або геометричні фігури різних відтінків, які пацієнт повинен назвати. Офтальмолог фіксує кількість правильних відповідей, позначаючи кольорову зону. На основі результатів дослідження визначається ступінь і вид зорової патології. Якщо пацієнт не може розрізнити явні ознаки, але легко називає приховані, то йому ставлять діагноз вроджена зорова аномалія.

• Спектральні методи.

Діагностика проводиться за допомогою спеціальних приладів. Це може бути спектроанамалоскоп Рабкіна, прилади Гіренберга-Ебні або аномалоскоп Нагеля. Аномалоскоп – це прилад, який дозує кольорові суміші, досягаючи суб'єктивної рівності кольорів. Прилад використовується для виявлення порушень у червоно-зеленому діапазоні. З його допомогою можна діагностувати не тільки дихромацію, але й її ступінь та види, тобто дейтеранопію чи протанопію.

У більшості випадків вищезазначені методи дозволяють діагностувати зорову аномалію, незалежно від природи її походження. Існують також методи, що дозволяють виявити порушення під час внутрішньоутробного розвитку. Така діагностика проводиться, якщо в родині є випадки зорових аномалій. Вагітній жінці призначають спеціальний ДНК-тест, який визначає ген дальтонізму.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Тест на дихроматизацію

Діагностика проблем з кольоровим зором складається з різних тестів. Тест на дихромацію найчастіше проводиться за допомогою поліхроматичних таблиць Рабкіна або їх аналогічних таблиць Ісіхари.

Під час тесту пацієнту показують таблиці з різними зображеннями, це можуть бути фігури, цифри або ланцюжки. Зображення складається з безлічі маленьких кіл з однаковою яскравістю. Основний набір для тестування складається з 27 кольорових таблиць. Якщо є потреба уточнити діагноз, то використовуються всі 48 таблиць.

Якщо людина не розрізняє кольори під час тесту, то таблиця виглядає для неї однорідною. Люди з нормальним зором розрізняють картинки. Для проведення тесту необхідно дотримуватися таких правил:

• Тест слід проводити в кімнаті з природним освітленням, а пацієнт повинен сидіти спиною до вікна.
• Важливо переконатися, що об'єкт повністю спокійний і розслаблений.
• Кожне зображення слід показувати на рівні очей та на відстані приблизно 1 м. Час перегляду має бути в межах 5-7 секунд.

Якщо тест на дихроматизацію проводиться вдома на персональному комп'ютері, і пацієнт розрізняє не всі кольори, то це не привід засмучуватися. Оскільки результат тесту значною мірою залежить від кольору та роздільної здатності монітора. Діагностику повинен проводити тільки офтальмолог.

[ 47 ]

Таблиці для визначення дихроматії

Діагностичні таблиці для визначення дихромації, тобто рівня сприйняття кольору, дозволяють встановити ступінь порушення та його форму. Найчастіше використовуються таблиці Рабкіна, які складаються з двох груп:

• Базовий – 27 таблиць для диференціації форм та ступенів розладу.
• Контроль – 20 таблиць для уточнення діагнозу у разі симуляції, загострення або дисимуляції.

Діагностичні таблиці розроблені за принципом вирівнювання кіл різних кольорів за насиченістю та яскравістю. У них позначені числа та геометричні фігури, які сприймаються за кольоровими аномаліями. При цьому пропускаються символи, виділені одним кольором, які пацієнт не сприймає.

Для отримання достовірних результатів дуже важливо дотримуватися всіх правил тестування. Пацієнт повинен сидіти спиною до вікна або джерела світла. Таблиці показуються у строго вертикальній площині на рівні очей обстежуваного. Час вивчення одного зображення не повинен перевищувати 5-7 секунд. Не рекомендується класти діагностичні таблиці на стіл або тримати їх під кутом, оскільки це негативно впливає на точність методу та його результати.

Отримані в результаті тесту відповіді записуються в спеціальну картку. Нормальний трихромат прочитає всі таблиці, аномальний – більше 12, а людина з дихромазією – 7-9. Порушення оцінюються за шкалою колірної слабкості. Окрім таблиць Рабкіна, у клінічній практиці для визначення порогів розрізнення кольорів, тобто сили кольору зорового апарату, використовуються таблиці Юстової. Така складна діагностика дозволяє вловити наймінімальніші відмінності в тонах двох кольорів, що займають близькі позиції в колірному діапазоні.

Диференціальна діагностика

Порушення кольорового зору мають різні форми, типи та ступінь тяжкості. Диференціальна діагностика дихромазії дозволяє відокремити її від інших дисфункцій фоторецепторів.

Диференціація проводиться за допомогою поліхроматичних таблиць. Пацієнт з дальтонізмом бачитиме всі зображення як однорідні, трихромат розрізнятиме зображення, а дихромат ідентифікуватиме лише деякі із запропонованих картинок.

На основі результатів досліджень складається план лікування. Корекція проводиться за допомогою спеціальних лінз. Якщо захворювання викликане генною мутацією під час внутрішньоутробного розвитку, то за допомогою генної інженерії в сітківку ока можна ввести відсутні гени, які відновлюють нормальне розпізнавання кольорів.

Яка різниця між дихромацією та слабкістю кольору?

Функціональні патології колбочкової системи мають кілька видів і форм, які значною мірою залежать від причини порушення. Багато пацієнтів, які зіткнулися з проблемою сприйняття кольору, задають собі питання: чим відрізняється дихромація від колірної слабкості?

• Дихромазія – це розлад колірного зору, спричинений вродженими або набутими факторами. Він характеризується відсутністю функції одного з трьох кольорочутливих апаратів. Втрачений колір компенсується змішуванням відтінків інших.

• Слабкість сприйняття кольору – це нездатність розрізняти окремі відтінки кольорів, але не самі кольори. Тобто палітра дещо спотворена, але присутня. У більшості випадків це не викликає проблем і виявляється лише під час комплексного офтальмологічного обстеження.

Нормальне сприйняття кольору – це трихромація. Вроджені дефекти органів оптичної системи поділяються на: дефект сприйняття червоного, зеленого або синього кольору. Дихромація характеризується повною сліпотою до одного кольору, а при монохромації у пацієнта спостерігається чорно-біле сприйняття.

Лікування дихромазії

Дисфункція фоторецепторів може бути пов'язана як з вродженими, так і з набутими факторами. Лікування спадкової дихромазії, тобто спричиненої мутацією генів під час внутрішньоутробного розвитку, практично не проводиться. Лише в особливо важких випадках, як правило, при повній дальтонізму, відсутні гени вводяться в уражену сітківку за допомогою генної інженерії.

У разі лікування набутої дихромазії можливі позитивні результати. Розглянемо основні варіанти лікування:

1. Хірургічне лікування застосовується при розвитку офтальмологічних уражень, пов'язаних з помутнінням кришталика ока. Операцію проводять при глаукомі, катаракті, ретинопатії та інших захворюваннях. Але якщо порушення пов'язані з процесом старіння та природним помутнінням кришталика ока, то такі зміни є незворотними.
2. Компенсація проблем із кольоровим зором:
   • Окуляри з функцією блокування яскравих кольорів призначають людям, чиї проблеми з кольоровим зором спричинені яскравими кольорами, що заважають їм розпізнавати інші кольори.
   • Коригувальні лінзи спеціального призначення – за принципом дії схожі на окуляри, але можуть трохи спотворювати предмети.
   • Окуляри з тонованими або темними лінзами рекомендуються при повній дальтонії. Їхній терапевтичний ефект пояснюється тим, що при тьмяному освітленні колбочки очей працюють краще.
3. Припинення або скасування прийому ліків, що спричинили нездатність адекватно розпізнавати кольори. Розлад можливий при тяжкому дефіциті вітаміну А або після прийому хлорхіну. В останньому випадку видимі об'єкти забарвлюються в зелений колір. Якщо діагностовано високу білірубінемію, об'єкти забарвлюються в жовтий колір.

Своєчасна діагностика та лікування патологічного стану на ранніх стадіях дозволяє мінімізувати ризик порушення функції фоторецепторів.

Профілактика

Специфічних заходів для запобігання дихромазії немає. Профілактика полягає в консультації з генетиком під час планування вагітності. Це дозволяє виявити спадкові фактори, що підвищують ризик розвитку аномалії.

Необхідно дотримуватися запобіжних заходів та носити захисні окуляри під час роботи з небезпечними речовинами. Оскільки травми очей вважаються факторами ризику захворювання.

Люди з діабетом або запущеною катарактою повинні проходити комплексну діагностику у офтальмолога двічі на рік. Під час навчання дітей з порушеннями кольорового зору рекомендується використовувати навчальні матеріали з контрастними кольорами.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Прогноз

Загалом, дихромазія має позитивний прогноз для життя та працездатності. Але особливості зору можуть погіршити якість життя пацієнта.

Розлад забороняє вибір професії в тих сферах, де різниця в кольорах має значення. Якщо захворювання викликане травмами або іншими захворюваннями, прогноз повністю залежить від можливості та ефективності їх лікування.

Дихромація та водійські посвідчення

Люди з проблемами зору мають обмеження в певних сферах життя. Для отримання водійських прав, окрім уміння керувати автомобілем та знання правил дорожнього руху, необхідно надати медичну довідку. Медична комісія визначає, чи придатна людина до керування транспортним засобом.

Існує перелік захворювань, за які не видається водійське посвідчення. Перш за все, це якість зору. Якщо діагностовано зниження гостроти зору, то для керування транспортним засобом потрібна його корекція. Особлива увага приділяється кольороспійманню ока. Ця характеристика дуже важлива, оскільки при її порушенні водій не зможе розпізнати кольори світлофора. При відшаруванні сітківки або глаукомі керування транспортним засобом заборонено.

Дихромація та інші форми порушення колірного зору є підставою для відмови у видачі водійських прав. Тобто, дихромація та водійські права несумісні. Але якщо дисфункцію фоторецепторів можна виправити, є шанс отримати права.

[ 51 ], [ 52 ]