Дистрофії рогівки у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Дистрофії рогівки, зазвичай представляють собою двосторонні і симетричні розлади спадкового характеру. Розрізняють дистрофії рогівки і дегенерації, що не мають генетичної основи і розвиваються на тлі старіння або попереднього запалення рогівки.
Зміни рогівки, за зовнішнім виглядом нагадують географічну карту і відбитки пальців; цятки; мікроцисти Когана, дистрофія базал'ной мембрани. Нагадують відбитки пальців помутніння, що локалізуються під епітеліальних шаром. Гострота зору знижується рідко. Розлад успадковується по аутосомно-домінантним типом і не пов'язане із загальною патологією. Єдиним значущим ускладненням захворювання є рецидивні ерозії.
Ювеніл'ная епітеліальна дистрофія; дистрофія Месманна-Уілкі (Meesman-Wilke). Аутосомно-домінантний тип спадкування з неповною пенетрантностью. Основним клінічним проявом є формування крихітних пухирців в епітеліальних шарі. Роздратування очного яблука і світлобоязнь обумовлені рецидивуючими ерозіями. Зір знижується рідко. З лікувальною метою можуть бути призначені контактні лінзи.
Дистрофія Раїса-Бюклера (Reis-Bucklers). Випадки, дебютує в ранньому дитинстві, характеризуються аутосомно-домінантним типом успадкування. Клінічні прояви включають періодично з'являється світлобоязнь, біль і почервоніння очного яблука. Мікроскопічні субепітеліальні випинання пов'язані з відкладенням патологічних речовин на рівні боуменовой мембрани. Чутливість рогівки зазвичай страждає. Зниження зору виникає на третьому або четвертому десятилітті життя. Може знадобитися кератопластика.
Узелковая дистрофія; Греноува (Groenow) тип I. Тип успадкування аутосомно-домііантний. Характерна постійна експресивність у всіх поколіннях. Захворювання пов'язане з патологією хромосоми 5q. Спостерігається утворення дрібних помутнінь у вигляді вузликів, спочатку розташовуються над боуменовой оболонкою, а в подальшому захоплюючих строму рогівки. Гострота зору тривалий час залишається нормальною. На п'ятому-шостому десятилітті життя може знадобитися наскрізна кератопластика.
Гратчаста дистрофія; дистрофія Гааб-Бібера-диммери (Haab-Biber-Dimmer) . Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом і пов'язане з патологією 5q хромосоми. Часто має асиметричний характер. Пов'язана з відкладенням в рогівці амілоїдних речовин. Типова ґратчаста форма захворювання іноді проявляється лише в дорослому віці. Може знадобитися наскрізна кератопластика. У деяких випадках ця патологія рогівки виникає на тлі загального амілоїдозу або прогресуючого парезу внутрішньочерепних і периферичних нервів.
Плямиста дистрофія; Греноува тип II. Аутосомно-рецесивний характер успадкування. Рідко проявляється в дитячі роки. У міру прогресування захворювання виникає потовщення рогівки і ніжне помутніння її строми. Необхідність в наскрізний кератопластики може виникнути лише на віддалених етапах розвитку патології.
Центральна кристалічна дистрофія Шнідер (Schnyder). Аутосомно-домінантний тип спадкування з різною експресивністю. Характеризується утворенням дисковидного помутніння в центрі рогівки з включеннями або без включення кристалів холестерину. Патології супроводжує липоидная дуга рогівки. У дорослому віці формується дифузне помутніння в шарах строми, в зв'язку з чим показано проведення наскрізної кератопластики.
Дермохондріал'ная дистрофія рогівки. Рідкісне захворювання, що характеризується дистрофічними змінами передніх шарів рогівки в центрі. Поєднується з катарактою, деформацією лімба і вузликовим ураженням шкірних покривів.
Задня поліморфна дистрофія Шлихтинга (Schlichting). Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характеризується появою асиметричних, повільно прогресуючих кільцеподібних помутнінь, що локалізуються в глибоких шарах рогівки на рівні десцеметовой мембрани. Патологія проявляється вже в дитячому віці. Може супроводжуватися зміною глибини передньої камери і розвитком глаукоми.
Дистрофія Момені (Maumenee). Успадковується по аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом. Дебютує з народження. Дифузне Аваскулярний помутніння блакитно-білого кольору, що нагадує матове скло. Поступово розвивається прогресуюче потовщення рогівки. З плином часу помутніння здатне до мимовільного розсмоктуванню. Необхідність в наскрізний кератопластики зазвичай не виникає.
[Що потрібно обстежити?