Дистрофія (дегенерація) рогівки

Дистрофія (дегенерація, кератопатія) рогівки – це хронічне захворювання, в основі якого лежить порушення загальних або місцевих обмінних процесів.

Природа дистрофії рогівки може бути різною: сімейно-спадкові фактори, аутоімунні, біохімічні, нейротрофічні зміни, травми, наслідки запальних процесів тощо. Початкова ланка ураження може залишатися невідомою. Розрізняють первинні та вторинні дистрофії рогівки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Сімейна спадкова дистрофія рогівки

Первинні дистрофії рогівки зазвичай двосторонні. Серед них основне місце займають сімейні та спадкові дегенерації. Захворювання починається в дитячому або підлітковому віці, прогресує дуже повільно, внаслідок чого може залишатися непоміченим протягом тривалого періоду часу. Чутливість рогівки поступово знижується, ознак подразнення ока та запальних змін немає. Під час біомікроскопічного дослідження спочатку виявляються дуже ніжні помутніння в центральній частині рогівки, що мають вигляд дрібних вузликів, плям або смужок. Патологічні включення в рогівці найчастіше розташовуються в поверхневих шарах строми, іноді субепітеліальних. Передній і задній епітелій, а також еластичні оболонки рогівки не змінюються. Периферичні частини рогівки можуть залишатися прозорими, новоутворених судин немає. До 30-40 років стає помітним зниження зору, починає змінюватися епітелій рогівки. Періодичне вислуховування епітелію викликає біль, світлобоязнь, блефароспазм.

Різні типи спадкових дистрофій рогівки відрізняються один від одного головним чином формою та розташуванням вогнищевих змін у рогівці. Відомі вузликові, плямисті, решітчасті та змішані дистрофії. Спадкова природа цих захворювань була встановлена на початку минулого століття.

В Україні та Росії ця патологія зустрічається рідко (рідше, ніж в інших європейських країнах).

Лікування сімейних спадкових дистрофій симптоматичне. Призначають вітамінні краплі та мазі, препарати, що покращують трофіку рогівки: баларпан, тауфон, адгелон, емоксипін, етаден, ретинол, солкосерил гель, актовегін; полівітаміни приймаються перорально. Консервативне лікування не зупиняє прогресування захворювання. У разі значної втрати зору проводиться пошарова або проникаюча кератопластика. Найкращий оптичний результат досягається проникаючою трансплантацією рогівки. Сімейна спадкова дистрофія – єдиний тип патології рогівки, який рецидивує при донорському трансплантаті. Через 5-7 років після операції на периферії прозорого трансплантата з'являються поодинокі вузлики або смужки ніжних помутнінь, такі ж, як і у власній рогівці пацієнта. Їх кількість повільно збільшується, і зір поступово погіршується. Через 10-15 років доводиться проводити повторну трансплантацію рогівки, яка в більшості випадків добре приживається, забезпечуючи високу гостроту зору.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки

Епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки (синоніми: набрякова, епітеліально-ендотеліальна, ендотеліально-епітеліальна, бульозна, глибока дистрофія) може бути як первинною, так і вторинною. Довгий час причина цього захворювання залишалася невідомою. Наразі ні в кого не викликає сумнівів той факт, що первинна набрякова дистрофія рогівки виникає при порушенні бар'єрної функції однорядного шару задніх епітеліальних клітин, що спричинено дистрофічними змінами в клітинах або критично малою їх кількістю (менше 500-700 клітин в 1 мм2 ⁾.

Дзеркальна біомікроскопія дозволяє виявити ледь помітні початкові зміни, коли рогівка ще прозора і немає набряку. Їх також можна діагностувати за допомогою звичайної біомікроскопії, якщо ретельно оглянути задню поверхню рогівки на тонкому світловому зрізі. У нормі клітини заднього епітелію рогівки не видно, оскільки вони дуже малі. Коли кількість клітин значно зменшується, решта клітин сплющуються та розтягуються, покриваючи всю задню поверхню рогівки. Розмір клітин збільшується в 2-3 рази, тому їх вже можна побачити за допомогою біомікроскопії. Задня поверхня рогівки стає схожою на запітніле скло. Це явище називається краплеподібною рогівкою (cornea guttata). Наразі немає способів радикально змінити цей стан, але рання діагностика передвісників майбутнього захворювання дозволяє правильно спланувати лікування супутньої патології, наприклад, вибрати метод екстракції катаракти, який найбільш щадить задню поверхню рогівки, відмовитися від вставки штучного кришталика (або підібрати правильну модель) і, що дуже важливо, довірити операцію найдосвідченішому хірургу. Усуваючи або зменшуючи травму клітин заднього епітелію рогівки, можна відтермінувати розвиток набрякової дистрофії на кілька місяців або років.

Наявність симптому краплі рогівки не означає початок захворювання (рогівка прозора та не потовщена), але є свідченням того, що функціональні можливості клітин заднього епітелію рогівки близькі до межі. Втрати невеликої кількості клітин достатньо для утворення незамикаючих дефектів. Цьому можуть сприяти інфекційні захворювання, забої, травми, особливо операції на черевній порожнині.

У випадках, коли між клітинами заднього епітелію рогівки виникають проміжки, внутрішньоочна рідина починає насичувати строму рогівки. Набряк поступово поширюється із задніх шарів на всю рогівку. Його товщина в центрі може збільшуватися майже в 2 рази. При цьому гострота зору значно знижується через те, що рідина розсуває пластинки рогівки, внаслідок чого порушується їх суворий порядок. Пізніше набрякова дистрофія поширюється на передній епітелій рогівки. Він стає шорстким, набрякає у вигляді бульбашок різного розміру, які легко відшаровуються від боуменової мембрани, лопаються, оголюючи нервові закінчення. З'являється виражений корнеальний синдром: біль, відчуття стороннього тіла, світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм. Отже, дистрофія переднього епітелію є завершальною стадією набрякової дистрофії рогівки, яка завжди починається із задніх шарів.

Стан заднього шару епітеліальних клітин рогівки зазвичай однаковий в обох очах. Однак набрякова дистрофія рогівки розвивається спочатку в оці, яке зазнало травми (побутової чи хірургічної).

Лікування набрякової дистрофії рогівки спочатку симптоматичне. Призначаються інстиляції протинабрякових засобів (глюкоза, гліцерин), а також вітамінні краплі та засоби, що покращують трофіку рогівки (баларпан, глюкомен, карнозин, тауфон). Коли набряк досягає епітелію рогівки, обов'язково додаються антибактеріальні засоби у вигляді крапель та мазей, а також олійний розчин токоферолу, солкосерил гель, актовегін, вітамінні мазі, що покращують регенерацію епітелію. Мазеві препарати та лікувальні контактні лінзи служать своєрідною пов'язкою для рогівки, захищають відкриті нервові закінчення від зовнішніх подразників, знімають біль.

Хороший терапевтичний ефект дає низькоенергетична лазерна стимуляція рогівки розфокусованим променем гелій-неонового лазера.

Консервативне лікування забезпечує лише тимчасовий позитивний ефект, тому його періодично повторюють у міру погіршення стану рогівки.

Радикальним методом лікування є проникаюча субтотальна кератопластика. Донорський трансплантат залишається прозорим у 70-80% випадків, забезпечує можливість покращення гостроти зору та має терапевтичний вплив на залишок набрякового краю власної рогівки пацієнта, який може бути напівпрозорим, але його поверхня стає гладкою, набряк зникає. Через 1-2 місяці рогівки донора та реципієнта мають однакову товщину.

Тривала епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки зазвичай поєднується з дистрофічними змінами сітківки, тому навіть за ідеальної прозорості донорського трансплантата не можна розраховувати на максимально високу гостроту зору: вона знаходиться в межах 0,4-0,6.

Вторинна епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки виникає як ускладнення операцій на очній порожнині, травм або опіків.

Клінічні прояви первинної та вторинної набрякової дистрофії рогівки дуже схожі, але є й суттєві відмінності. Зазвичай уражається одне око. Першопричина набряку завжди простежується – побутова, виробнича або хірургічна травма. Основна відмінність полягає в тому, що набряк рогівки виникає на обмеженій ділянці, що відповідає місцю контакту з травмуючим агентом, а навколо цієї ділянки є здорові клітини заднього епітелію рогівки, здатні замістити дефект.

Через дефект у задньому шарі епітеліальних клітин внутрішньоочна рідина проникає в строму рогівки. Місцевий набряк поступово досягає поверхневих шарів та переднього епітелію. У випадках, коли патологічний осередок знаходиться не в центрі рогівки, гострота зору може дещо знизитися. При бульозній дистрофії переднього епітелію виникають подразнення очного яблука в секторі патологічного вогнища, біль, світлобоязнь, сльозотеча та блефароспазм.

Лікування таке ж, як і при первинній дистрофії рогівки. Набряк починає зменшуватися через 7-10 днів, коли рана рогівки загоюється. При вторинній формі дистрофії можливе повне загоєння ураження та зникнення набряку. Для цього потрібен різний період часу – від одного до кількох місяців, залежно від щільності клітин та площі пошкодження заднього епітелію, а також від швидкості загоєння загальної рани рогівки.

Якщо стороннє тіло, таке як опорний елемент штучного кришталика, періодично торкається задньої поверхні рогівки, набряк посилюється, а біль посилюється, незважаючи на будь-які лікувальні заходи. У цьому випадку необхідно або зафіксувати кришталик (пришити його до райдужної оболонки), або видалити його, якщо його конструкція недосконала.

Фіксований (постійний) контакт опорного елемента лінзи не викликає набрякової дистрофії рогівки та не потребує його видалення, якщо для цього немає інших причин. При фіксованому контакті, коли опора лінзи укладена в рубець рогівки та райдужки, нові пошкодження заднього епітелію рогівки більше не виникають, на відміну від ситуації з періодично повторюваними контактами.

Вторинна набрякова дистрофія рогівки може виникнути в оці зі штучним кришталиком, де немає контакту між тілом кришталика або його опорними частинами та рогівкою. У цьому випадку видалення кришталика не дає терапевтичного ефекту, а, навпаки, буде додатковою травмою для ураженої рогівки. Кришталик не слід «карати», якщо він «не винен» у виникненні набряку рогівки. У цьому випадку причину вторинної набрякової дистрофії слід шукати в травматизмі самої операції.

Під впливом вищезазначених лікувальних заходів може настати одужання, але на місці набряку завжди залишається більш-менш щільне помутніння. У важких випадках, коли набрякова дистрофія вражає всю рогівку або її центр і консервативна терапія тривалий час не дає позитивного результату, проводиться проникаюча субтотальна кератопластика, але не раніше ніж через 1 рік після операції або травми ока. Чим менше потовщена рогівка, тим більше надії на сприятливий результат операції.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Смужкоподібна дистрофія (дегенерація) рогівки

Смужкова дистрофія (дегенерація) рогівки – це повільно наростаюче поверхневе помутніння в сліпих або слабозорих очах.

Смужкоподібна дистрофія рогівки розвивається через кілька років після важкого іридоцикліту, хороїдиту на очах, осліпнутих глаукомою або важкою травмою. Помутніння виникають на тлі зміненої чутливості рогівки, зниження рухливості очного яблука та зниження метаболічних процесів в оці. Зі збільшенням атрофії м'язового апарату з'являються мимовільні рухи очного яблука (ністагм). Помутніння розташовуються поверхнево в області боуменової мембрани та переднього епітелію. Строма рогівки та задні шари залишаються прозорими. Зміни починаються на периферії рогівки з внутрішнього та зовнішнього країв і, повільно збільшуючись, переміщуються до центру в межах відкритої очної щілини у вигляді горизонтально розташованої смуги. Вище, де рогівка покрита повікою, вона завжди залишається прозорою. Помутніння розподілені нерівномірно, можуть бути острівці прозорої поверхні рогівки, але з часом вони також закриваються. Смужкоподібна дегенерація характеризується відкладенням вапняних солей, тому поверхня рогівки стає сухою та шорсткою. Якщо такі зміни відбуваються протягом тривалого часу, тонкі пластинки зроговілого епітелію, просочені солями, можуть самостійно відторгатися. Підняті сольові нарости травмують слизову оболонку повіки, тому їх необхідно видалити.

Грубі помутніння та сольові відкладення в рогівці утворюються на тлі виражених загальних трофічних змін у сліпому оці, що може призвести до субатрофії очного яблука. Відомі випадки, коли вапняні відкладення утворювалися не тільки в рогівці, а й по ходу судинного тракту ока. Відбувається осифікація судинної оболонки.

Такі очі підлягають видаленню з подальшим косметичним протезуванням. На очах із залишковим зором проводиться поверхнева кератектомія (зрізання каламутних шарів) у межах оптичної зони рогівки (4-5 мм). Оголена поверхня покрита епітелієм, що росте з неушкодженої верхньої частини рогівки, і може залишатися прозорою протягом кількох років, якщо пацієнт регулярно закапує краплі, що підтримують трофіку рогівки, та застосовує мазі, що запобігають зроговінню епітелію.

Стрічкоподібна дистрофія рогівки у дітей, що поєднується з фібринозно-пластичним іридоциклітом та катарактою, характерна для хвороби Стілла (синдрому Стілла). Окрім тріади очних симптомів, відзначаються поліартрит, збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів. Після курсу протизапального лікування іридоцикліту проводиться екстракція катаракти. Коли помутніння рогівки починають охоплювати центральну зону, приймається рішення про проведення кератектомії. Лікування основного захворювання проводить терапевт.

Маргінальна дистрофія (дегенерація) рогівки

Крайова дистрофія (дегенерація) рогівки зазвичай виникає на обох очах, розвивається повільно, іноді протягом багатьох років. Рогівка стоншується поблизу лімба, утворюючи дефект у формі півмісяця. Неоваскуляризація відсутня або виражена незначно. При вираженому витонченні рогівки порушується її сферичність, знижується гострота зору, з'являються ділянки ектазії, через що існує ризик перфорації. Традиційне медикаментозне лікування дає лише тимчасовий ефект. Радикальним методом лікування є крайова пошарова трансплантація рогівки.

[ 16 ]