Дистрофія (дегенерація) рогівки

Дистрофія (дегенерація, кератопатія) рогівки - хронічне захворювання, в основі якого лежить порушення загальних чи місцевих обмінних процесів.

Природа дистрофії рогівки може бути різною: сімейно-спадкові чинники, аутоімунні, біохімічні, нейротрофічні зміни, травма, наслідки запальних процесів і ін. Початкова ланка ураження може залишатися невідомим. Виділяють первинні і вторинні дистрофії рогівки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Сімейно-спадкова дистрофія рогівки

Первинні дистрофії рогівки зазвичай двосторонні. Серед них основне місце займають сімейно-спадкові дегенерації. Захворювання починається в дитячому або юнацькому віці, дуже повільно прогресує, внаслідок чого протягом тривалого періоду часу може залишатися непоміченим. Чутливість рогівки поступово знижується, відсутні ознаки подразнення ока і запальні зміни. При биомикроскопического дослідженні спочатку виявляють дуже ніжні помутніння в центральному відділі рогівки, що мають вигляд дрібних вузликів, плям або смужок. Патологічні включення в рогівці найчастіше розташовуються в поверхневих шарах строми, іноді субепітеліально. Передній і задній епітелій, а також еластичні мембрани рогівки не змінюються. Периферичні відділи рогівки можуть залишатися прозорими, новоутворених судин немає. До 30-40 років зниження зору стає помітним, починає змінюватися епітелій рогівки. Періодичне слушіваніе епітелію викликає больові відчуття, світлобоязнь, блефароспазм.

Різні види спадкових дистрофій рогівки відрізняються один від дуга в основному формою і розташуванням вогнищевих змін в рогівці. Відомі вузлові, плямисті, гратчасті і змішані дистрофії. Спадковий характер цих захворювань встановлений на початку минулого століття.

В Україні і Росії ця патологія зустрічається рідко (рідше, ніж в інших європейських країнах).

Лікування сімейно-спадкових дистрофій симптоматичне. Призначають вітамінні краплі і мазі, препарати, що покращують трофіку рогівки: баларпан, тауфон, адгелон, Емоксипін, етаден, ретинол, гель солкосерила, актовегін; всередину приймають полівітаміни. Консервативне лікування не зупиняє прогресування захворювання. При значному зниженні зору проводять пошарове або наскрізну кератопластики. Кращий оптичний результат дає наскрізна пересадка рогівки. Сімейно-спадкова дистрофія - єдиний вид патології рогівки, який відновлюється в донорському трансплантаті. Через 5-7 років після операції в прозорому трансплантаті по периферії з'являються поодинокі вузлики або смужки ніжних помутнінь, такі ж, які були у власній рогівці. Кількість їх повільно збільшується, поступово погіршується зір. Через 10- 15 років доводиться проводити повторне пересадку рогівки, яка в більшості випадків добре приживається, забезпечуючи високу гостроту зору.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки

Епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки (синоніми: набрякла, епітеліальних-ендотеліальна, ендотеліальної-епітеліальна, бульозна, глибока дистрофія) може бути як первинної, так і вторинної. Довгий час причина цього захворювання залишалася невідомою. В даний час ні в кого не викликає сумнівів той факт, що первинна набрякла дистрофія рогівки виникає при неспроможності бар'єрної функції однорядного шару клітин заднього епітелію, викликаної дистрофічними змінами в клітинах, або критично малою їх кількістю (менше 500-700 клітин в 1 мм ² ) .

Дзеркальна биомикроскопия дозволяє виявити тонкі початкові зміни, коли рогівка ще прозора і немає набряку. Їх можна діагностувати і при звичайній біомікроскопії, якщо уважно оглянути задню поверхню рогівки в тонкому світловому зрізі. У нормі клітини заднього епітелію рогівки не помітні, оскільки вони дуже малі. Коли кількість клітин значно зменшується, що залишилися клітини стають більш щільними і розтягуються, щоб закрити всю задню поверхню рогівки. Розміри клітин збільшуються в 2-3 рази, тому їх вже можна побачити при біомікроскопії. Задня поверхня рогівки стає схожою на запотівше скло. Цей феномен називають крапельної рогівкою (cornea guttata). В даний час немає способів радикально змінити цей стан, проте рання діагностика провісників хвороби, що насувається дозволяє правильно спланувати лікування супутньої патології, наприклад вибрати метод екстракції катаракти, найбільш щадний задню поверхню рогівки, відмовитися від введення штучного кришталика (або знайти потрібну модель) і, що дуже важливо, доручити виконання операції найдосвідченішому хірурга. Виключивши або зменшивши травму клітин заднього епітелію рогівки, вдається відсунути на кілька місяців або років розвиток набряку дистрофії.

Наявність симптому крапельної рогівки ще не означає початку захворювання (рогівка прозора і неутолщена), але є свідченням того, що функціональні можливості клітин заднього епітелію рогівки близькі до граничних. Досить втрати невеликої кількості клітин, щоб утворилися закриваються дефекти. Цьому можуть сприяти інфекційні захворювання, контузії, травми, особливо порожнинні операції.

У тих випадках, коли між клітинами заднього епітелію рогівки з'являються щілини, внутрішньоочна рідина починає просочувати строму рогівки. Набряк поступово поширюється від задніх шарів на всю рогівку. Товщина її в центрі може збільшитися майже в 2 рази. При цьому значно знижується гострота зору через те, що рідина розсовує рогівкові пластини, в результаті чого порушується їх сувора впорядкованість. Пізніше набрякла дистрофія поширюється і на передній епітелій рогівки. Він стає шорстким, здувається у вигляді бульбашок різного розміру, які легко відшаровуються від боуменовой мембрани, лопаються, оголюючи нервові закінчення. З'являється виражений рогівковий синдром: біль, відчуття чужорідного тіла, світлобоязнь, сльозотеча, блефароспазм. Отже, дистрофія переднього епітелію є завершальною стадією набряклою дистрофії рогівки, яка завжди починається з задніх шарів.

Стан шару клітин заднього епітелію рогівки зазвичай однакове в обох очах. Однак набрякла дистрофія рогівки розвивається спочатку в тому оці, який піддавався травмі (побутової або хірургічної).

Лікування набряку дистрофії рогівки спочатку симптоматичне. Призначають Протинабрякові препарати в інстиляціях (глюкозу, гліцерин), а також вітамінні краплі і засоби, що поліпшують трофіку рогівки (баларпан, глекомен, карнозин, тауфон). Коли набряклість досягає епітелію рогівки, обов'язково додають антибактеріальні засоби у вигляді крапель і мазей, а також масляний розчин токоферолу, гель солкосерила, актовегина, вітамінні мазі, покращують регенерацію епітелію. Мазеві препарати і лікувальні контактні лінзи служать своєрідною пов'язкою для рогівки, захищають відкриті нервові закінчення від зовнішніх подразнень, знімають больові відчуття.

Хороший лікувальний ефект дає лазерне стимуляція рогівки расфокусированним променем гелій-неонового лазера.

Консервативне лікування забезпечує тільки тимчасовий позитивний ефект, тому його періодично повторюють у міру погіршення стану рогівки.

Радикальним способом лікування є наскрізна субтотальная кератопластика. Донорський трансплантат в 70-80% випадків залишається прозорим, забезпечує можливість поліпшення гостроти зору і надає лікувальну дію на період до закінчення набряклий ободок власної рогівки, який може бути напівпрозорим, але поверхня його стає гладкою, набряк проходить. Вже через 1-2 міс рогівки донора і реципієнта 'мають однакову товщину.

Тривало існуюча епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки, як правило, поєднується з дистрофічними змінами в сітківці, тому навіть при ідеальній прозорості донорського трансплантата можна розраховувати на максимально високу гостроту зору: вона буває в межах 0,4-0,6.

Вторинна епітеліальна (ендотеліальна) дистрофія рогівки виникає як ускладнення очних порожнинних операцій, травм або опіків.

Клінічні прояви первинної та вторинної набряку дистрофії рогівки дуже схожі, але є й істотні відмінності. Зазвичай захворює одне око. Завжди простежується першопричина виник набряку - побутова, виробнича або хірургічна травма. Головна відмінність полягає в тому, що набряк рогівки виникає на обмеженій ділянці відповідно до місця контакту з травмуючим агентом, а навколо цієї ділянки знаходяться здорові клітини заднього епітелію рогівки, здатні до заміщення дефекту.

Через дефект в шарі клітин заднього епітелію в строму рогівки проникає внутрішньоочна рідина. Локальний набряк поступово доходить до поверхневих шарів і переднього епітелію. У тих випадках, коли патологічний осередок знаходиться не в центрі рогівки, гострота зору може знижуватися незначно. При появі бульозної дистрофії переднього епітелію виникає роздратування очного яблука в секторі патологічного вогнища, біль, світлобоязнь, сльозотеча і блефароспазм.

Лікування таке ж, як і при первинній дистрофії рогівки. Набряк починає зменшуватися через 7 10 днів, коли заживає рана рогівки. При вторинної формі дистрофії можливі повне загоєння вогнища ураження і зникнення набряку. Для цього потрібно різний період часу - від одного до декількох місяців в залежності від щільності клітин і площі пошкодження заднього епітелію, а також від швидкості загоєння загальної рани рогівки.

У тому випадку, якщо чужорідне тіло, наприклад опорний елемент штучного кришталика, періодично стосується задньої поверхні рогівки, то набряк збільшується, посилюються больові відчуття, незважаючи на будь-які лікувальні заходи. В цьому випадку потрібно або зафіксувати кришталик (підшити до райдужці), або видалити, якщо його конструкція недосконала.

Фіксований (постійний) контакт опорного елемента кришталика не викликає набряку дистрофії рогівки і не вимагає його усунення, якщо для цього немає інших причин. При фіксованому контакті, коли опора кришталика укладена в рубці рогівки і райдужки, більше не виникають нові пошкодження заднього епітелію рогівки на відміну від ситуації з періодично повторюваними контактами.

Вторинна набрякла дистрофія рогівки може виникнути в оці з штучним кришталиком, де немає контакту тіла лінзи або її опорних частин з рогівкою. В цьому випадку видалення кришталика не дає лікувального ефекту, а, навпаки, буде додатковою травмою для хворої рогівки. Не слід "карати" кришталик, якщо він "не винен" у виникненні набряку рогівки. В цьому випадку причину вторинної набряку дистрофії потрібно шукати в травматичності самої операції.

Під впливом наведених вище лікувальних заходів може настати одужання, проте на місці набряку завжди залишається більш-менш щільне помутніння. У важких випадках, коли набрякла дистрофія захоплює всю рогівку або її центр і консервативна терапія довго не дає позитивного результату, виробляють наскрізну субтотальную кератопластики, але не раніше ніж через 1 рік після операції або травми ока. Чим менше потовщена рогівка, тим більше надії на успішний результат операції.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Стрічкоподібними дистрофія (дегенерація) рогівки

Стрічкоподібними дистрофія (дегенерація) рогівки - це повільно прогресуюче поверхневе помутніння в сліпих або слабозорих очах.

Стрічкоподібними дистрофія рогівки розвивається через кілька років після важких иридоциклитов, хоріоідіта в очах, сліпих внаслідок глаукоми або важких травм. Помутніння виникають на тлі зміненої чутливості рогівки, зменшення рухливості очного яблука і зниження обмінних процесів в оці. При наростаючою атрофії м'язового апарату з'являються мимовільні рухи очного яблука (ністагм). Помутніння розташовуються поверхнево в області боуменовой оболонки і переднього епітелію. Строма рогівки і задні шари залишаються прозорими. Зміни починаються на периферії рогівки у внутрішнього і зовнішнього країв і, повільно наростаючи, переміщаються до центру в межах відкритої очної щілини у вигляді горизонтально розташованої стрічки. Зверху, де рогівка прикрита століттям, вона завжди залишається прозорою. Помутніння розподіляються нерівномірно, можуть бути острівці прозорій поверхні рогівки, але з плином часу вони теж закриваються. Для лентовидной дегенерації характерно відкладення вапняних солей, тому поверхня рогівки стає сухою і шорсткою. При великий давності таких змін тонкі пластинки ороговевшего епітелію, просоченого солями, можуть самостійно відторгатися. Підносяться сольові вирости травмують слизову оболонку століття, тому їх необхідно видалити.

Грубі помутніння і сольові відкладення в рогівці утворюються на тлі виражених загальних трофічних змін в сліпому оку, які можуть призводити до субатрофіі очного яблука. Відомі випадки, коли вапняні відкладення формувалися не тільки в рогівці, а й по ходу судинного тракту ока. Відбувається окостеніння хоріоідеї.

Такі очі підлягають видаленню з подальших косметичних протезуванням. В очах із залишковим зором виробляють поверхневу терапія (зрізання митних шарів) в межах оптичної зони рогівки (4-5 мм). Оголена поверхня покривається епітелієм, наростаючим з неушкодженого верхнього відділу рогівки, і може протягом кількох років залишатися прозорою, якщо хворий регулярно закопує краплі, що підтримують трофіку рогівки, і закладає мазі, що перешкоджають ороговению епітелію.

Стрічкоподібними дистрофія рогівки у дітей, що поєднується з фібринозно-пластичних иридоциклитом і катарактою, характерна для хвороби Стілла (синдром Стілла). Крім тріади очних симптомів, відзначаються поліартрит, збільшення печінки, селезінки, лімфатичних залоз. Після курсу протизапального лікування з приводу иридоциклита виробляють екстракцію катаракти. Коли помутніння в рогівці починають закривати центральну зону, приймають рішення про виконання терапія. Лікування основного захворювання проводить терапевт.

Крайова дистрофія (дегенерація) рогівки

Крайова дистрофія (дегенерація) рогівки зазвичай виникає на двох очах, розвивається повільно, іноді протягом багатьох років. Рогівка стоншується близько лімба, утворюється серповидний дефект. Неоваскуляризация відсутня або виражена незначно. При вираженому истончении рогівки порушується її сферичність, знижується гострота зору, з'являються ділянки Ектазій, в зв'язку з чим з'являється загроза виникнення перфорацій. Звичайне медикаментозне лікування дає лише тимчасовий ефект. Радикальним методом лікування є крайова послойная пересадка рогівки.

[25]