Ехінококоз

Ехінококоз - захворювання, пов'язане з проникненням в організм людини і розвитком в ньому личинкової стадії стрічкового хробака ехінокока (Echinococcus granulosus).

ICD-10 код

В-67. Ехінококоз

Що таке ехінококоз?

Черв'як ехінокок в статевозрілому стані паразитує в кишечнику остаточного господаря - собаки. Кількість черв'яків в організмі остаточного господаря може досягати декількох тисяч. Черв'як складається з головки з чотирма присосками і гаками, двох-трьох члеників, останній з яких містить матку, заповнену яйцями паразита. Кількість яєць досягає 400. Кожне яйце має щільну хітинову оболонку і містить личинку. Яйця ехінокок виділяє в навколишнє середовище, де їх поїдають проміжні господарі (вівці, корови, свині і верблюди). В їх організмі розвивається проміжна стадія паразита - кістозна. Після загибелі або забою проміжних господарів хворі органи тварин поїдають собаки, в організмі яких потім розвиваються статевозрілі черви. Таким чином, замикається цикл розвитку ехінокока.

Людина заражається ехінококом при випадковому поїданні яєць паразита. Після потрапляння яєць ехінокока в організм людини їх оболонка під впливом шлункового соку розчиняється, і звільнилася личинка проникає через шлункову або кишкову стінку в потік крові і заноситься в капіляри печінки. У 80% заражених пацієнтів там вона застряє і починає розвиватися. Якщо ж личинка мине капіляри печінки, то вона заноситься током крові в капіляри легенів, де також може затриматися і викликати ураження легень. Подібну ситуацію спостерігають приблизно в 15% випадків. Якщо ж личинка мине і капіляри легких або проникає у велике коло кровообігу через відкрите овальне вікно, то може бути занесена в будь-який орган або тканину організму (селезінку, нирки, головний мозок, підшкірну клітковину і т.д.).

У печінки личинка паразита активно росте, перетворюючись через місяць в пляшечку діаметром до 1 мм, а через п'ять місяців міхур може досягати 55 мм. Ехінококковий міхур постійно зростає за рахунок поживних речовин господаря і в кінцевому підсумку може досягати обсягу 10-20 і навіть 30 л. Ехінококковая кіста має характерну будову і володіє аппозиційного зростанням, розсуваючи навколишні тканини, але не проростаючи їх. Вона заповнена прозорою рідиною, що містить бурштинову кислоту. Зсередини утворення вистелена одношаровим кубічним епітелієм (паростковий шар). Назовні від нього розташована щільна хітинова оболонка - продукт життєдіяльності паразита. Вона має білий колір і схожа на вигляд на білок вареного яйця. Зовні кістозне утворення оточена щільною сполучнотканинною фіброзної капсулою, яка складається з тканин організму господаря і відгороджує його від паразита. При тривалому існуванні кісти фіброзна оболонка може досягати товщини до 1 см і більше. Усередині кісти з росткового шару відгалужуються дочірні бульбашки, від яких, в свою чергу, відокремлюються двоюрідний бульбашки і т.д. Крім того, вона містить безліч зародків паразита (ехінококовий пісок), які плавають у рідині.

Епідеміологія

Ехінококоз поширений в основному в країнах з розвиненим тваринництвом. Хворіють люди, пов'язані за родом занять з обслуговуванням домашніх тварин, - пастухи, доярки, а також лиця, які мають контакти з собаками, особливо діти, які грають з ними і дозволяють своїм улюбленцям облизувати обличчя і обнюхувати харчові продукти.

Ехінококоз найбільш поширений в країнах Латинської Америки, де реєструють до 7,5 захворювань на 100 000 населення в рік. Його також виявляють в Середній Азії, Австралії, Нової Зеландії та Європі. З європейських країн захворювання поширене в Італії, Болгарії та Ісландії. У Росії його реєструють переважно на Кавказі, по середньому і нижньому плині Волги, в Західному Сибіру, Якутії (Саха) і на Чукотці. Хворіють переважно люди молодого працездатного віку, але захворювання виявляють також у маленьких дітей і у людей похилого віку. Останнім часом захворювання реєструють і поза ендемічних вогнищ, що пов'язано зі збільшенням міграції населення.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Як проявляється ехінококоз?

Ехінококоз і його прояви залежать від локалізації і розмірів кіст.

У перший період хвороби (в безсимптомній стадії) пацієнтів можуть турбувати алергічні реакції організму на внедрившегося паразита: свербіж шкіри, кропив'янка, поява папул на шкірі. Ці симптоми характерні для будь-якої глистової інвазії і особливо виражені у дітей. При фізикальному обстеженні пацієнта в цій стадії виявити будь-які відхилення, як правило, неможливо. Допомогти в діагностиці може тільки спеціальне лабораторне та інструментальне обстеження.

В стадії неускладненого перебігу хворі на ехінококоз скаржаться на тупі постійні болі і відчуття тяжкості в правому підребер'ї, диспепсичні явища і відчуття переповнення шлунка після прийомів їжі. При об'єктивному дослідженні у частини пацієнтів виявляють в печінці утворення округлої форми, плотноеластіческойконсистенції і злегка хворобливий при пальпації.

У стадії виражених клінічних проявів і ускладнень клінічна картина захворювання досить виражена. Хворих на ехінококоз турбують постійні тупі болі і відчуття тяжкості в правому підребер'ї. При пальпації в печінці можна визначити «пухлина» округлої форми, плотноеластіческойконсистенції, іноді досягає великих розмірів. Зрідка над пухлиною можна спостерігати «шум тремтіння гидатид». У дітей при великих розмірах кісти нерідко спостерігають деформацію грудної клітини - «ехінококовий горб». Подальші прояви залежать від характеру розвилися ускладнень.

Ехінококоз печінки може піддатися асептичного некрозу з подальшим звапнінням. В цьому випадку в печінці формується кам'янистій щільності вузол, який можна виявити при пальпації і спеціальних методах дослідження. Загальний стан пацієнтів страждає мало, і клінічна картина обмежена наявністю болів, відчуттям важкості в правому підребер'ї і порушеннями апетиту з прогресуючим схудненням. При нагноєнні кісти симптоми відповідають проявам абсцесу печінки: важкий стан пацієнта, гектическая температура з ознаками запальної реакції в аналізі крові, сильні постійні болі в правому підребер'ї.

Зростаюче кістозне утворення може здавити жовчні шляхи. У подібній ситуації у хворого діагностують механічну жовтяницю з жовтяничним забарвленням шкіри та склер, шкірним свербінням, знебарвлення калу і потемніння сечі. Пацієнти стають млявими і адінамічние. При здавленні вен в воротах печінки присутні симптоми портальної гіпертензії з появою асциту, спленомегалії, стравохідних і гемороїдальних кровотеч.

Внаслідок незначної травми велика кістозне утворення може прорватися у вільну черевну або плевральну порожнину і навіть в порожнину перикарда, а також в жовчні шляхи. Для прориву кісти характерний розвиток важкого алергічного шоку, який може бути смертельним. Якщо хворий на ехінококоз залишається в живих, то у нього виникає ехінококовий перитоніт, плеврит або перикардит. При цьому ізлівшіеся в порожнину дочірні бульбашки і сколекси паразита фіксуються на очеревині і плеврі, де починають прогресувати і розвиватися. Кількість таких кіст в черевній порожнині може досягати декількох десятків. При прориві кісти в жовчні шляхи після анафілактичного шоку розвиваються бурхливо протікає холангіт і механічна закупорка жовчовивідних шляхів з розвитком механічної жовтяниці.

Приблизно в 5-7% випадків при розташуванні кісти на діафрагмальної поверхні печінки легке зростається з діафрагмою і при проривах кісти формується сполучення між її порожниною і бронхіальним деревом. Утворюється жовчної-бронхіальний свищ. Клінічна картина цього ускладнення досить характерна. Скарги на кашель з виділенням великої кількості прозорої мокротиння і плівок - обривків хітинової оболонки кісти. Надалі мокрота стає жовчної. Кількість її зростає після прийомів їжі і в положенні хворого лежачи, що змушує пацієнтів спати сидячи.

Ехінококоз легкого проявляє себе болями в грудній клітці і задишкою. При нагноєнні міхура можливий абсцес легені, у разі прориву міхура в бронхи раптово з'являється болісний кашель і кровохаркання, з бронхів виділяється вміст ехінококового міхура - обривки оболонок і сколекси.

При ехінококозі інших локалізацій домінують симптоми об'ємного ураження органу.

У зв'язку з запізнілою діагностикою ехінококозу частота розвитку ускладнень у хворих велика і зазвичай становить 10-15%.

Класифікація

Розрізняють три клінічних стадії ехінококозу:

• бессимптомная стадія;
• стадія неускладненого перебігу;
• стадія ускладнень.

По діаметру кісти поділяють на такі:

• малі (до 5 см);
• середні (5-10 см);
• великі (11-20 см);
• гігантські (21 см і більше).

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Скринінг

Скринінгові дослідження можливі і доцільні в осередках ехінококозу серед найбільш схильних до захворювання контингентів населення (тваринники, пастухи, працівники сільського господарства). Проводять огляд, виконують імунологічні реакції і УЗД.

Як розпізнати ехінококоз?

Лабораторні та інструментальні дослідження

При наявності живої кісти в крові спостерігають характерні для глистової інвазії зміни (еозинофілію і підвищення ШОЕ). При розвитку печінкової недостатності зростає активність трансаміназ (аспартат амінотрансферази і аланін амінотрансферази). При механічній жовтяниці зростає концентрація прямого білірубіну сироватки крові і уробіліну сечі.

На особливому місці в діагностиці ехінококозу стоять імунологічні реакції. У 1911 р Томазо Казоні запропонував реакцію, яка згодом отримала його ім'я. Він ввів хворому під шкіру 0,1 мл ехінококковой рідини, а в протилежний передпліччя - ізотонічний розчин натрію хлориду. На стороні введення рідини з'явилася почервоніння і утворилася папула. З тих пір цю реакцію стали широко використовувати для діагностики ехінококозу.

Реакція Казоні буває позитивною приблизно у 90% хворих, але специфічність її занадто мала. У зв'язку з цим для поліпшення діагностики запропонований ряд інших імунологічних реакцій (гемаглютинації, зв'язування комплементу та ін.). Можливість розвитку анафілактичного шоку, особливо при проведенні повторних імунологічних реакцій, істотно обмежує їх застосування в повсякденній клінічній практиці. З введенням в практику нових діагностичних інструментальних методів ці реакції втратили своє первісне значення.

В даний час «золотим стандартом» у діагностиці ехінококозу вважають УЗД. Завдяки неінвазивності, доступності та ефективності воно дуже зручно, і його зазвичай досить для встановлення точного діагнозу. При цьому можна виявити наявність кіст у печінці, їх розміри, розташування, наявність дочірніх міхурів і з'ясувати характер кровотоку в зоні кісти при допплеровском дослідженні.

При звапнінні кісти оглядова рентгенографія виявляє округлу, іноді з обідком тінь в печінці. Високою діагностичною цінністю володіє КТ, яка допомагає вирішити і багато тактичні питання лікування.

З впровадженням в широку клінічну практику УЗД і КТ такі інвазивні методи діагностики ехінококозу, як целіакографія, портогепатографія, лапароскопії та радіоізотопне дослідження печінки, втратили своє значення.

Диференціальна діагностика

Ехінококоз зазвичай вимагає диференціальної діагностики з іншими вогнищевими ураженнями органів - кістами, доброякісними і злоякісними новоутвореннями і альвеококкозом. При нагноєнні кісти слід диференціювати з бактеріальним абсцесом, а при механічної жовтяниці - з іншими причинами. Вирішальне значення в диференціальної діагностики слід надавати анамнезу і сучасним інструментальним методам дослідження.

Епідеміологічний анамнез (місце проживання, характер роботи, контакт з собаками), наявність еозинофілії і виявлення вогнищевого характеру ураження печінки, легенів або інших органів дозволяють уточнити діагноз.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Приклад формулювання діагнозу

Ехінококоз печінки (неускладнений або ускладнений) із зазначенням ускладнень (звапніння, нагноєння, прориви в порожнині тіла, бронхіальне дерево, портальна гіпертензія, механічна жовтяниця).

[22], [23], [24], [25]

Як лікується ехінококоз?

Цілі лікування

Метою лікування вважають видалення паразитарних кіст з печінки, легенів та інших органів і створення умов, що сприяють попередженню рецидиву захворювання. Всі хворі на ехінококоз потребують лікування в хірургічному стаціонарі.

Хірургічне лікування

Показання

Наявність ехінококозу внутрішніх органів служить абсолютним показанням для хірургічного втручання.

Протипоказання 

Тільки наявність важких супутніх захворювань і непереносимість операції змушує утриматися від операції. Обсяг і характер залежить від величини кісти, її топографії та наявності ускладнень.

[26], [27], [28], [29]

Методики хірургічного лікування

Для операції на печінці частіше використовують двухподрёберний доступ, що дозволяє оглянути всі відділи печінки і здійснити втручання. Багато хірургів обмежуються серединної лапаротомією або косим розрізом в правому підребер'ї.

Найбільш радикальною операцією служить резекція печінки в межах здорових тканин. Показаннями для її виконання служать:

• множинний ехінококоз з локалізацією кіст в межах частки або половини печінки;
• крайове розташування кісти;
• рецидивний ехінококоз.

Періцістектомія - операція видалення кісти разом з фіброзної капсулою з мінімальним пошкодженням тканини печінки. Операція досить радикальна, її може супроводжувати виражена крововтрата, тому необхідно використання сучасних методів гемостазу.

Найбільш поширеною і досить безпечною для пацієнта операцією вважають ехінококкектомія. При даному типі хірургічного втручання спочатку виробляють пункцію кісти і в її просвіт вводять антипаразитарний засіб, наприклад настоянку йоду. Потім кісту розкривають і вміст (дочірні бульбашки, рідина і ехінококовий пісок) разом з хітинової оболонкою видаляють. Далі стінки фіброзної капсули обробляють гліцерином, формаліном або настоянкою йоду і здійснюють закриття залишилася порожнини ушиванием (капітонаж), склеюванням або тампонадою сальником на ніжці. В останні роки з'явилися повідомлення, що досить часті рецидиви після подібного втручання пов'язані з проникненням сколексов паразита в тріщини фіброзної капсули. Для поліпшення результатів ехінококкектомія запропоновано частково сікти стінки фіброзної капсули і обробляти залишилися тканини гліцерином, променем лазера або кріодеструктор (рис. 34-8). У наші дні у певної частини хворих ехінококкектомія стали виконувати з використанням лапароскопічної техніки.

Черезшкірна пункція кісти з видаленням її вмісту і введенням склерозирующих речовин допустима у виняткових випадках, коли кістозні утворення одиночне, крайового розташування і без дочірніх міхурів. Це втручання загрожує розвитком анафілактичного шоку і генералізацією процесу при попаданні в черевну порожнину ехінококковой рідини.

Можливі післяопераційні ускладнення

Найбільш грізні ускладнення після операцій з приводу ехінококозу - печінкова недостатність, витікання крові і жовчі в черевну порожнину. Після втручань з приводу кіст поддіафрагмальной локалізації часто виникають реактивні базальні плеврити.

Консервативне лікування

В останні роки для лікування ехінококозу застосовують альбендазол та його похідні. Препарат призначають курсами по 10-20 мг на кілограм маси тіла хворого на добу. Курс лікування триває 30 днів. Через 15 днів курс повторюють. Для лікування хворого необхідно 3-5 подібних курсу. Медікаметозное лікування частіше застосовують як доповнення до хірургічного для профілактики рецидивів захворювання і у пацієнтів, яким недоступні операції через тяжкості супутніх захворювань. Ефективність лікування альбендазолом гідатівного ехінококозу печінки та легенів становить 40-70%.

[30], [31], [32], [33], [34]

Подальше ведення

Після радикальних втручань з приводу такого захворювання, як ехінококоз хворі потребують стаціонарного лікування протягом двох тижнів. У тих випадках, коли залишкова порожнину тривалий час гоїться вторинним натягом, стаціонарне лікування збільшують до місяця і більше. При сприятливому перебігу післяопераційного періоду через місяць після операції пацієнт може приступити до роботи, не пов'язаної з фізичними навантаженнями. Останні допустимі через 3-6 міс після одужання пацієнта.

Всім хворим після втручань з приводу ехінококозу в зв'язку з досить високим ризиком рецидиву (10-30%) рекомендують проведення курсу лікування альбендазолом і подальше диспансерне спостереження. Контрольне УЗД слід проводити через 3-6 міс після операції для своєчасного виявлення можливого рецидиву хвороби. Після радикальних втручань з приводу ехінококозу та проведення курсів медикаментозного лікування пацієнти, як правило, практично здорові і працездатні. При виявленні рецидивів хвороби ехінококоз необхідно повторне втручання.

Як запобігти ехінококоз?

Головну роль в зараженні паразитом грає недотримання правил гігієни. Заходи попередження захворювання досить добре розроблені і включають державну і особисту профілактику. Державна профілактика полягає в декретуванням заборони на подвірний забій худоби. Худоба слід забивати тільки на м'ясокомбінатах або спеціальних ветеринарних ділянках з вибраковуванням і знищенням органів, уражених ехінококом. Вплив на ехінококоз остаточних господарів в ендемічних осередках включає знищення бродячих собак і дегельмінтизацію службових і домашніх собак двічі на рік. Особиста профілактика - суворе дотримання правіллічной гігієни, особливо після контакту з тваринами.