Ехінококоз

Ехінококоз – це захворювання, пов’язане з проникненням в організм людини та розвитком личинкової стадії стрічкового черв’яка Echinococcus granulosus.

Код МКХ-10

B-67. Ехінококоз

Що таке ехінококоз?

Статевозрілий черв'як ехінокока паразитує в кишечнику остаточного господаря - собаки. Кількість черв'яків в тілі остаточного господаря може сягати кількох тисяч. Черв'як складається з голови з чотирма присосками та гачками, двох або трьох сегментів, останній з яких містить матку, заповнену яйцями паразита. Кількість яєць сягає 400. Кожне яйце має щільну хітинову оболонку та містить личинку. Ехінокок викидає яйця в навколишнє середовище, де їх поїдають проміжні господарі (вівці, корови, свині та верблюди). В їхньому тілі розвивається проміжна стадія паразита - цистична. Після загибелі або забою проміжних господарів уражені органи тварин поїдають собаки, в організмі яких потім розвиваються статевозрілі черв'яки. Таким чином, цикл розвитку ехінокока замикається.

Людина заражається ехінококом, випадково вживаючи в їжу яйця паразита. Після потрапляння яєць ехінокока в організм людини їхня оболонка розчиняється під впливом шлункового соку, а личинка, що вивільнилася, проникає через стінку шлунка або кишечника в кровотік і заноситься в капіляри печінки. У 80% інфікованих пацієнтів вона застрягає там і починає розвиватися. Якщо личинка минає капіляри печінки, вона заноситься кровотоком у капіляри легень, де також може затримуватися та спричиняти пошкодження легень. Подібна ситуація спостерігається приблизно в 15% випадків. Якщо личинка минає капіляри легень або проникає в системний кровотік через відкрите овальне вікно, вона може бути занесена в будь-який орган або тканину організму (селезінка, нирки, мозок, підшкірна клітковина тощо).

У печінці личинка паразита активно росте, перетворюючись через місяць на міхур діаметром до 1 мм, а через п'ять місяців міхур може досягати 55 мм. Ехінококовий міхур постійно зростає за рахунок поживних речовин господаря і з часом може досягти об'єму 10-20 і навіть 30 літрів. Ехінококова кіста має характерну будову та проявляє апозиційний ріст, відтісняючи навколишні тканини, але не проростаючи крізь них. Вона заповнена прозорою рідиною, що містить бурштинову кислоту. Зсередини утворення вистелене одношаровим кубічним епітелієм (зародковим шаром). Зовні від нього знаходиться щільна хітинова оболонка - продукт життєдіяльності паразита. Вона білого кольору і схожа за зовнішнім виглядом на білок вареного яйця. Ззовні кістозне утворення оточене щільною сполучнотканинною фіброзною капсулою, яка складається з тканин організму господаря та відгороджує його від паразита. Якщо кіста існує тривалий час, фіброзна оболонка може досягати товщини до 1 см і більше. Усередині ехінококової кісти від зародкового шару відбруньковуються дочірні везикули, від яких, у свою чергу, відбруньковуються внучині везикули тощо. Крім того, вона містить багато зародків паразита (ехінококовий пісок), які плавають у рідині.

Епідеміологія

Ехінококоз поширений переважно в країнах з розвиненим тваринництвом. Хворіють люди, які за професією пов'язані з обслуговуванням домашніх тварин - пастухи, доярки, а також люди, які контактують із собаками, особливо діти, які граються з ними та дозволяють своїм улюбленцям облизувати мордочки та нюхати харчові продукти.

Ехінококоз найчастіше зустрічається в країнах Латинської Америки, де щорічно реєструється до 7,5 випадків на 100 000 осіб. Зустрічається також у Центральній Азії, Австралії, Новій Зеландії та Європі. З європейських країн захворювання поширене в Італії, Болгарії та Ісландії. У Росії його реєструють переважно на Кавказі, вздовж середньої та нижньої течії Волги, у Західному Сибіру, Якутії (Саха) та на Чукотці. Хворіють переважно молоді люди працездатного віку, але захворювання зустрічається також у маленьких дітей та людей похилого віку. Останнім часом захворювання реєструється поза ендемічними вогнищами, що пов'язано зі збільшенням міграції населення.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Як проявляється ехінококоз?

Ехінококоз та його прояви залежать від розташування та розміру кіст.

У першому періоді захворювання (в безсимптомній стадії) пацієнтів можуть турбувати алергічні реакції організму на введеного паразита: свербіж шкіри, кропив'янка, поява папул на шкірі. Ці симптоми характерні для будь-якої глистяної інвазії та особливо виражені у дітей. Під час фізикального огляду пацієнта на цій стадії зазвичай неможливо виявити будь-які відхилення. У діагностиці може допомогти лише спеціальне лабораторне та інструментальне обстеження.

У неускладненій стадії захворювання пацієнти з ехінококозом скаржаться на тупий постійний біль та відчуття тяжкості в правому підребер’ї, диспепсичні явища та відчуття переповнення шлунка після їжі. Під час об’єктивного обстеження у деяких пацієнтів виявляється утворення в печінці округлої форми, щільно-еластичної консистенції та дещо болісне при пальпації.

На стадії виражених клінічних проявів та ускладнень клінічна картина захворювання досить виражена. Хворих на ехінококоз турбує постійний тупий біль та відчуття тяжкості в правому підребер'ї. При пальпації печінки може визначатися «пухлина» округлої форми, щільно-еластичної консистенції, що іноді досягає великих розмірів. Рідко над пухлиною може спостерігатися «ехінококовий тремтливий шум». У дітей при великих кістах часто спостерігається деформація грудної клітки – «ехінококовий горб». Подальші прояви залежать від характеру ускладнень, що розвинулися.

Ехінококоз печінки може зазнати асептичного некрозу з подальшою кальцифікацією. У цьому випадку в печінці утворюється вузол кам'янистої щільності, який можна виявити пальпацією та спеціальними методами обстеження. Загальний стан пацієнтів мало страждає, а клінічна картина обмежується наявністю болю, відчуттям тяжкості в правому підребер'ї та порушеннями апетиту з прогресуючою втратою ваги. У разі нагноєння кісти симптоми відповідають проявам абсцесу печінки: важкий стан пацієнта, гектична температура з ознаками запальної реакції в аналізі крові, сильний постійний біль у правому підребер'ї.

Зростаюче кістозне утворення може здавлювати жовчні протоки. У такій ситуації у пацієнта діагностують механічну жовтяницю з жовтуватим забарвленням шкіри та склер, свербінням шкіри, зміною кольору калу та потемнінням сечі. Хворі стають млявими та адинамічними. При стисканні вен у воротах печінки присутні симптоми портальної гіпертензії з появою асциту, спленомегалії, стравохідних та гемороїдальних кровотеч.

Через незначну травму велике кістозне утворення може прорватися у вільну черевну або плевральну порожнину і навіть у перикардіальну порожнину, а також у жовчні протоки. Прорив кісти характеризується розвитком важкого алергічного шоку, який може призвести до летального результату. Якщо пацієнт з ехінококозом виживає, у нього розвивається ехінококовий перитоніт, плеврит або перикардит. У цьому випадку дочірні бульбашки та сколекси паразита, що висипалися в порожнину, закріплюються на очеревині та плеврі, де починають прогресувати та розвиватися. Кількість таких кіст у черевній порожнині може сягати кількох десятків. При прориві кісти в жовчні протоки після анафілактичного шоку розвивається бурхливий холангіт та механічна обструкція жовчних проток з розвитком механічної жовтяниці.

Приблизно у 5-7% випадків, коли кіста розташована на діафрагмальній поверхні печінки, легеня зростається з діафрагмою і при розриві кісти утворюється з'єднання між її порожниною та бронхіальним деревом. Формується жовчно-бронхіальна фістула. Клінічна картина цього ускладнення досить типова. Скарги на кашель з виділенням великої кількості прозорого мокротиння та плівок – обривків хітинової оболонки кісти. Пізніше мокротиння стає жовчним. Її кількість збільшується після їжі та в положенні пацієнта лежачи, що змушує пацієнтів спати сидячи.

Ехінококоз легені проявляється болем у грудях та задишкою. Якщо сечовий міхур нагноюється, можливий абсцес легені; якщо сечовий міхур проривається в бронхи, раптово з'являється болісний кашель та кровохаркання, з бронхів вивільняється вміст ехінококового міхура - фрагменти оболонок та сколекси.

При ехінококозі інших локалізацій домінують симптоми обширного ураження органів.

Через пізню діагностику ехінококозу частота ускладнень у пацієнтів висока і зазвичай становить 10-15%.

Класифікація

Розрізняють три клінічні стадії ехінококозу:

• безсимптомна стадія;
• неускладнена стадія;
• стадія ускладнень.

За діаметром кісти поділяються на такі види:

• дрібні (до 5 см);
• середній (5-10 см);
• великі (11-20 см);
• гігантські (21 см і більше).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Скринінг

Скринінгові дослідження можливі та доцільні в осередках ехінококозу серед найбільш сприйнятливих груп населення (тваринники, пастухи, сільськогосподарські працівники). Проводять огляд, імунологічні реакції та ультразвукове дослідження.

Як розпізнати ехінококоз?

Лабораторні та інструментальні дослідження

За наявності живої ехінококової кісти в крові спостерігаються зміни, характерні для глистової інвазії (еозинофілія та підвищення ШОЕ). З розвитком печінкової недостатності підвищується активність трансаміназ (аспартатамінотрансферази та аланін-амінотрансферази). При механічній жовтяниці підвищується концентрація прямого білірубіну сироватки крові та уробіліну сечі.

Імунологічні реакції займають особливе місце в діагностиці ехінококозу. У 1911 році Томазо Казоні запропонував реакцію, яка згодом отримала його назву. Він ввів пацієнту внутрішньошкірно 0,1 мл ехінококової рідини, а в протилежне передпліччя – ізотонічний розчин натрію хлориду. На боці, куди вводили рідину, з'являлося почервоніння та утворювалася папула. Відтоді ця реакція широко використовується для діагностики ехінококозу.

Реакція Казоні позитивна приблизно у 90% пацієнтів, але її специфічність занадто низька. У зв'язку з цим для покращення діагностики запропоновано низку інших імунологічних реакцій (гемаглютинація, реакція фіксації комплементу тощо). Можливість розвитку анафілактичного шоку, особливо при проведенні повторних імунологічних реакцій, суттєво обмежує їх використання в повсякденній клінічній практиці. З впровадженням у практику нових інструментальних методів діагностики ці реакції втратили своє первісне значення.

Наразі ультразвукове дослідження вважається «золотим стандартом» у діагностиці ехінококозу. Завдяки своїй неінвазивності, доступності та ефективності, воно дуже зручне та зазвичай достатньо для встановлення точного діагнозу. Воно дозволяє виявити наявність кіст у печінці, їх розмір, розташування, наявність дочірніх везикул та визначити характер кровотоку в області кісти за допомогою доплерівської візуалізації.

У разі кальцифікації кісти оглядова рентгенографія виявляє круглу тінь, іноді з обідком, у печінці. КТ має високу діагностичну цінність, що допомагає вирішити багато тактичних питань лікування.

З впровадженням ультразвукового дослідження та комп'ютерної томографії в широку клінічну практику втратили своє значення такі інвазивні методи діагностики ехінококозу, як целіакографія, портогепатографія, лапароскопія та радіоізотопне дослідження печінки.

Диференціальна діагностика

Ехінококоз зазвичай потребує диференціальної діагностики з іншими вогнищевими ураженнями органів – кістами, доброякісними та злоякісними новоутвореннями та альвеококозом. У разі нагноєння кісту слід диференціювати від бактеріального абсцесу, а при механічній жовтяниці – від інших причин. Вирішальне значення в диференціальній діагностиці слід надавати анамнезу та сучасним інструментальним методам дослідження.

Епідеміологічний анамнез (місце проживання, вид роботи, контакт із собаками), наявність еозинофілії та виявлення вогнищевих уражень печінки, легень чи інших органів дозволяють поставити більш точний діагноз.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Приклад формулювання діагнозу

Ехінококоз печінки (неускладнений або ускладнений) з ознаками ускладнень (кальцинація, нагноєння, прориви в порожнини тіла, бронхіальне дерево, портальна гіпертензія, механічна жовтяниця).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Як лікується ехінококоз?

Цілі лікування

Мета лікування — видалення паразитарних кіст з печінки, легень та інших органів і створення умов, що допомагають запобігти рецидиву захворювання. Усім пацієнтам з ехінококозом потрібне лікування в хірургічному стаціонарі.

Хірургічне лікування

Показання

Наявність ехінококозу внутрішніх органів є абсолютним показанням до хірургічного втручання.

Протипоказання

Лише наявність важких супутніх захворювань та непереносимість хірургічного втручання змушує утриматися від хірургічного втручання. Обсяг та характер залежать від розміру ехінококової кісти, її топографії та наявності ускладнень.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Хірургічні методи лікування

Для операцій на печінці найчастіше використовується двосубкостальний доступ, що дозволяє оглянути всі відділи печінки та провести втручання. Багато хірургів обмежуються серединною лапаротомією або косим розрізом у правому підребер'ї.

Найбільш радикальною операцією є резекція печінки в межах здорових тканин. Показаннями до її проведення є:

• множинний ехінококоз з кістами, локалізованими в межах частки або половини печінки;
• крайове розташування кісти;
• рецидивуючий ехінококоз.

Перицистектомія – це операція з видалення кісти разом з фіброзною капсулою з мінімальним пошкодженням тканини печінки. Операція досить радикальна і може супроводжуватися значною крововтратою, тому необхідно використовувати сучасні методи гемостазу.

Найпоширенішою та досить безпечною для пацієнта операцією вважається ехінококектомія. При цьому виді хірургічного втручання спочатку проколюють кісту та вводять у її просвіт протипаразитарний засіб, наприклад, настоянку йоду. Потім кісту розкривають і видаляють вміст (дочірні пухирі, рідину та ехінококовий пісок) разом з хітиновою оболонкою. Далі стінки фіброзної капсули обробляють гліцерином, формаліном або настоянкою йоду, а решту порожнини закривають зашиванням (капітонажем), склеюванням або тампонадою сальником на ніжці. В останні роки з'явилися повідомлення про те, що досить часті рецидиви після такого втручання пов'язані з проникненням сколексів паразита в щілини фіброзної капсули. Для покращення результатів ехінококектомії запропоновано частково висікати стінки фіброзної капсули та обробляти решту тканин гліцерином, лазерним променем або кріодеструктором (рис. 34-8). У наш час у певної частини пацієнтів ехінококектомія виконується лапароскопічними методами.

Перкутанна пункція кісти з видаленням її вмісту та введенням склерозуючих речовин допустима у виняткових випадках, коли кістозне утворення є одиничним, крайовим та без дочірніх везикул. Таке втручання загрожує розвитком анафілактичного шоку та генералізацією процесу при потраплянні ехінококової рідини в черевну порожнину.

Можливі післяопераційні ускладнення

Найсерйознішими ускладненнями після операцій з приводу ехінококозу є печінкова недостатність, витік крові та жовчі в черевну порожнину. Реактивний базальний плеврит часто виникає після операцій з приводу піддіафрагмальних кіст.

Консервативне лікування

В останні роки для лікування ехінококозу використовуються альбендазол та його похідні. Препарат призначають курсами по 10-20 мг на кілограм маси тіла на добу. Курс лікування триває 30 днів. Через 15 днів курс повторюють. Для одужання пацієнта необхідно 3-5 таких курсів. Медикаментозне лікування часто застосовується як доповнення до хірургічного лікування для запобігання рецидивам захворювання та у пацієнтів, яким не можна провести операцію через тяжкість супутніх захворювань. Ефективність лікування альбендазолом гідратаційного ехінококозу печінки та легень становить 40-70%.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Подальше управління

Після радикальних втручань з приводу такого захворювання, як ехінококоз, пацієнтам потрібне стаціонарне лікування протягом двох тижнів. У випадках, коли залишкова порожнина довго гоїться вторинним натягом, стаціонарне лікування збільшується до місяця і більше. За сприятливого перебігу післяопераційного періоду пацієнт може повернутися до роботи, не пов'язаної з фізичною активністю, через місяць після операції. Остання дозволяється через 3-6 місяців після одужання пацієнта.

Усім пацієнтам після втручань з приводу ехінококозу рекомендується пройти курс лікування альбендазолом та подальше диспансерне спостереження через досить високий ризик рецидиву (10-30%). Контрольне УЗД слід проводити через 3-6 місяців після операції для своєчасного виявлення можливого рецидиву захворювання. Після радикальних втручань з приводу ехінококозу та курсів медикаментозного лікування пацієнти зазвичай практично здорові та працездатні. Якщо виявляються рецидиви захворювання, необхідне повторне втручання.

Як запобігти ехінококозу?

Основну роль в зараженні паразитом відіграє недотримання правил гігієни. Заходи профілактики захворювань добре розроблені та включають державну та особисту профілактику. Державна профілактика полягає у встановленні заборони на забій худоби на задньому дворі. Забій худоби слід проводити лише на м'ясокомбінатах або спеціальних ветеринарних дільницях з вибракуванням та знищенням органів, уражених ехінококом. Вплив на ехінококоз остаточних хазяїв в ендемічних осередках включає знищення бродячих собак та дегельмінтизацію службових та домашніх собак двічі на рік. Особиста профілактика – суворе дотримання правил особистої гігієни, особливо після контакту з тваринами.