Ексфоліативний синдром і глаукома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ексфоліативний синдром - системне захворювання, яке призводить до розвитку вторинної відкритокутової глаукоми.

Специфічне пластівчасту біла речовина, видиме при обстеженні переднього сегмента ока, може викликати обструкцію трабекулярної мережі. Пластівчасту біла речовина зустрічають і в інших тканинах організму.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Епідеміологія

Епідеміологія ексфоліативного синдрому

Поширеність ексфоліативного синдрому варіює практично від нуля у ескімосів до 30% у жителів Скандинавії. Захворюваність збільшується з віком і з плином часу. Також збільшується частота бінокулярного ураження в порівнянні з монокулярним. Пацієнти з ЕС-пов'язаної глаукомою можуть становити лише невелику частину всіх пацієнтів з глаукомою або ж представляти більшість в залежності від досліджуваної популяції. Незважаючи на підвищений ризик розвитку глаукоми у пацієнтів з ексфоліатівним синдромом (за даними Blue Mountains Eye Study, в 5 разів більше), у більшості з них глаукома не розвивається.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патогенез

Патофізіологія ексфоліативного синдрому

Речовина, який утворює ексфоліаціі, було виділено з райдужної оболонки, кришталика, війкового тіла, трабекулярної мережі, ендотелію рогівки і ендотеліальних клітин судин ока і орбіти, а також зі шкіри, міокарда, легень, печінки, жовчного міхура, нирок і оболонок головного мозку. Однак його природа до кінця не вивчена. Речовина закупорює трабекулярную мережу, що призводить до розвитку вторинної відкритокутової глаукоми. Розвивається також ішемія періпупіллярной частини райдужки, формуються задні синехії. В результаті пігмент вимивається, збільшуються зіничний блок і навантаження на трабекулярную мережу, що сприяє закриттю кута передньої камери.

Анамнез

Незважаючи на рідкісне розвиток явного підвищення внутрішньоочного тиску, у більшості пацієнтів не вдається виявити якісь значущі анамнестичні дані. Іноді спостерігають сімейні випадки захворювання, для яких характерне хірургічне лікування ускладненої катаракти в сім'ї. Точні механізми спадкування не виявлено.

Діагностика

Діагностика ексфоліативного синдрому

Біомокроскопія

Ознака ексфоліативного синдрому - пластівчасту біла речовина, що виявляється частіше при розширенні зіниці у його краю, у вигляді концентричних кіл на поверхні передньої капсули кришталика. Такі ж відкладення виявляють на райдужці, структурах кута передньої камери, ендотелії, интраокулярной лінзі і передньої прикордонної мембрані склоподібного тіла при афакии. При проведенні трансиллюминации часто виявляють періпупіллярние дефекти і атрофію пігментного листка. Спостерігають також вимивання пігменту з періпупіллярной зони. Зіниця на ураженому оці зазвичай меншого розміру і слабкіше розширюється в порівнянні зі здоровим оком, що пов'язано з Сініса і ішемією райдужки. Вивільнення пігменту, пов'язане з дилатацією зіниці, може викликати стрибок внутрішньоочного тиску. В уражених очах також частіше формується катаракта.

Гоніоскопія

Кут передньої камери ока при ексфоліативний синдромі часто звужений, особливо в нижніх відділах. Через ризик розвитку гострого нападу глаукоми необхідний постійний контроль стану кута передньої камери. При гониоскопии виявляють нерівномірне пігментацію трабекулярної мережі з великими темними гранулами пігменту. Відкладення пігменту наперед від лінії Швальбе призводить до характерної волнистости лінії Сампаолезі.

Задній полюс

Характерну глаукомной атрофію зорового нерва спостерігають при тривалому підйомі або періодичних скачках внутрішньоочного тиску.

[20], [21], [22], [23], [24]

Лікування

Лікування ексфоліативного синдрому

При глаукомі, пов'язаної з ексфоліатівним синдромом, спостерігають більш високі значення внутрішньоочного тиску і більш виражені його добові коливання. Можливе призначення крапель, що знижують вутріглазное тиск, але було показано, що такий метод лікування малоефективний. Незважаючи на післяопераційне підвищення внутрішньоочного тиску при аргон-лазерної трабекулопластике, метод ефективний. Для впливу на інтенсивно пігментовану трабекулярную мережу можна використовувати меншу енергію лазерного випромінювання, що дозволить знизити післяопераційні скачки внутрішньоочного тиску. Результати операцій, спрямованих на підвищення фільтрації, такі ж, як при первинній відкритокутовій глаукомі. При проведенні екстракції катаракти слід виявляти особливу обережність, беручи до уваги слабкість капсули і зв'язкового апарату.