Еозинофильный фасціїт

Еозинофільний фасциит є рідкісним захворюванням, що характеризується симетричним і болючим запаленням, набряком і индурацией шкіри нижніх і верхніх кінцівок.

Діагностика встановлюється за даними біопсії шкіри і фасцій. Лікування зводиться до використання глюкокортикоїдів.

[1], [2]

Причини еозинофильного фасціїта

Причини еозинофільного фасциита невідома. Найбільш часто хворіють чоловіки середнього віку, але еозинофільний фасциит може також зустрічатися у жінок і дітей.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Симптоми еозинофильного фасціїта

Початок захворювання часто спостерігається у осіб, які ведуть переважно сидячий спосіб життя, після виконання важкої фізичної роботи (наприклад, після кілки дров). Розвиваються болю, набряк і запалення шкіри і підшкірних тканин з подальшим їх ущільненням, що призводить до характерного зміни шкіри по типу «апельсинової шкірки», найбільш вираженого на передніх поверхнях кінцівок. Шкіра обличчя і тулуба уражаються рідше. Слідом за индурацией і потовщенням фасцій розвивається обмеження обсягу рухів в суглобах верхніх і нижніх кінцівок; крім того, в процес можуть залучатися сухожилля, синовіальні піхви і м'язи. Ураження пальців кистей і стоп не є типовим для еозинофільного фасциита. Сила м'язів зазвичай не страждає, проте можливий розвиток артритів та міалгії, а також синдром зап'ястного каналу.

Характерні стомлюваність і зниження маси тіла. Часто розвиваються апластична анемія, тромбоцитопенія і лімфаденопатія.

[10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика еозинофильного фасціїта

Еозинофільний фасциит необхідно запідозрити при наявності у пацієнта типових проявів. Шкірні зміни слід диференціювати з такими при системній склеродермії; однак для неї зазвичай характерні феномен Рейно, ураження дистальних відділів кінцівок, поява телеангіоектазій і порушення з боку внутрішніх органів (наприклад, атонія стравоходу), чого не спостерігається при еозинофільному фасції.

Діагностика встановлюється шляхом мікроскопії біоптатів зміненої шкіри і фасцій, причому біопсійний матеріал повинен містити м'язові волокна. На користь діагнозу свідчать наявність запалення фасцій з наявністю еозинофілів або без них.

Дослідження крові зазвичай малоінформативні, проте в загальному аналізі крові може виявлятися еозинофілія (особливо в активної початковій фазі захворювання), при електрофорезі білків крові виявляється поліклональна гіпергамаглобулінемія. Аутоантитіла зазвичай не виявляються. Результати МРТ, хоча і не є специфічними, дозволяють встановити наявність потовщення фасцій, що супроводжується підвищенням інтенсивності сигналу поверхневих м'язів, що корелюють з виразністю запалення.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лікування еозинофильного фасціїта

Більшість хворих швидко відповідають на лікування високими дозами преднізолону (перорально, 40-60 мг 1 раз на добу, з подальшим зниженням до 5-10 мг / сут в міру купірування проявів захворювання). Прийом низьких доз глюкокортикоїдів може тривати протягом від 2 до 5 років. Незважаючи на різні випадки захворювання, еозинофільний фасциит часто купірується самостійно, без розвитку ускладнень. Однак з огляду на можливості розвитку гематологічних порушень рекомендується моніторинг параметрів клінічного аналізу крові.