Епіспадія та екстрофія сечового міхура - лікування у дорослих

При первинних формах епіспадії завжди виявляється дорсальна девіація статевого члена з кутами останнього, що перевищують 50°. При ятрогенних девіаціях найчастіше відзначається комбінована дорсолатеральна деформація з аксіальною ротацією печеристих тіл. За даними С. Вудхауса (1999), дорсальна деформація спостерігається у 77% дорослих пацієнтів, односторонній фіброз печеристих тіл спостерігається у 9% випадків, а двостороннє пошкодження печеристих тіл виявляється у 14% пацієнтів. Складні деформації у дорослих пацієнтів вважаються результатом попередніх реконструктивних втручань, включаючи використання печеристих тіл, зокрема білкової оболонки, як пластичного матеріалу.

Як правило, лікування екстрофії сечового міхура (пластика передньої черевної стінки, формування сечового міхура) та усунення нетримання сечі проводяться в ранньому дитинстві. Уретропластика, корекція відхилення пеніса, є другим етапом, який проводиться у дітей віком 5-7 років. Більшість авторів дотримуються концепції повної анатомічної реконструкції тазового кільця під час первинного формування сечового міхура. Тільки такий підхід дозволяє підвищити ефективність корекції нетримання сечі та зберегти місткість сечового міхура, що, у свою чергу, позбавляє пацієнта від калічих дериваційних методик - уретеросигмоідостомії, уретероректостомії тощо. За даними П. Спонселера (1995), найкращі результати досягаються при використанні латеральної поперечної остеотомії. Існує багато існуючих пластичних методик, що усувають нетримання сечі. У Росії поширення набули методи В. М. Державіна та сфінктеропластика за методом Янга-Діса. Остання в різних модифікаціях широко використовується в Європі. Деякі автори рекомендують зміцнювати тазове дно синтетичною петлею, обмотувати сформовану шийку сечового міхура силіконовою манжетою, клаптем сальника та детрузора, підвішувати уретру на петлі до передньої черевної стінки. Використовуються різні види слінгових операцій - TVT тощо. Петлева пластика шийки сечового міхура та м'язів тазового дна дала позитивні результати. Також використовуються операції Гебеля-Штеккеля, зміцнюючи шийку сечового міхура за допомогою демукозального клапана останнього. Відносно задовільні результати отримані за допомогою петльової пластики м'язів тазового дна. Описано імплантацію штучного сфінктера сечового міхура у пацієнтів старшого віку, але якщо врахувати попередні хірургічні втручання, цей вид лікування пов'язаний з ризиком розвитку ерозії уретри та недостатності сфінктера. У педіатричній практиці та у пацієнтів старшого віку для корекції нетримання сечі використовуються періуретральні підслизові ін'єкції тефлону та колагену. Однак, незважаючи на значні успіхи пластичної реконструктивної хірургії в корекції екстрафнії та епіспадії, негативні результати функціональної реконструкції сечового міхура спостерігаються досить часто і проблема нетримання сечі у таких пацієнтів залишається актуальною.

У 1895 році Дж. Кантвелл виконав першу уретропластику при тотальній епіспадії. Суть методики полягала в повній мобілізації дорсальної уретральної пластинки та розміщенні тубуляризованої уретри під печеристими тілами, які попередньо були ротовані в дорсальному напрямку та з'єднані в середній третині. Багато існуючих на даний момент методик є різними модифікаціями операції Кантвелла. Частота ускладнень при цьому виді втручання становить близько 29%.

У 1963 році Е. Міхаловський та В. Модельський запропонували багатоетапний варіант корекції епіспадії. Відтоді було розроблено багато варіантів етапної уретропластики з використанням шкірних, препуціальних та інсулярних клаптів. Різні методи корекції екстрофії та епіспадії були запозичені з техніки уретропластики, що застосовується при гіпоспадії, наприклад, накладна уретропластика з використанням клаптя зі слизової оболонки щоки. Різні хірургічні методи лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура є суперечливими за своїми результатами, не позбавлені недоліків та пов'язані з ускладненнями, що спостерігаються під час хірургічної корекції гіпоспадії. Найбільша кількість останніх виникає при виконанні методики Тірша-Юнга та використанні зміщеного інсулярного клаптя крайньої плоті. За даними П. Кайоне (2001), рівень ускладнень становить 66% та 73% відповідно. Згідно з результатами досліджень, при екстрофії рівень ускладнень сягає 64% проти 33% при тотальній епіспадії в поєднанні з нетриманням сечі.

Для корекції деформації при епіспадії та екстрофії методи корпоропластики, що застосовуються при набутих деформаціях, таких як хвороба Пейроні, використовуються рідко. Відмінності полягають у тому, що вони зазвичай застосовуються лише у випадках вираженої асиметрії печеристих тіл і як пластичний матеріал використовуються лише шкірний клапоть і тверда мозкова оболонка. У переважній більшості випадків використовується техніка вентральної ротації печеристих тіл, вперше запропонована С. Коффом (1984). Згодом вона була модифікована. Наразі вона відома як корпоропластика Кантвелла-Ранслі та полягає в ротації печеристих тіл і накладенні каверностомії в точці максимального відхилення.

Методика, запропонована М. Мітчеллом та Д. Баглі у 1996 році, набуває все більшого поширення. Вона полягає у виконанні повної дисекції статевого члена та створенні нових анатомічних взаємозв'язків між уретрою та печеристими тілами.

Принцип хірургічної корекції епіспадії за методом Мітчелла ґрунтується на тому, що анатомія статевого члена при цій аномалії відрізняється від такої при гіпоспадії через різний ембріогенез цих станів.

Гіпоспадія – це фіксація на шляху нормального розвитку урогенітального тракту, тоді як епіспадія – грубе спотворення його нормального розвитку. При епіспадії уретральна пластинка повністю сформована, деформуючий процес призводить лише до порушення її закриття. Печеристі тіла розщеплені, але мають нормальну іннервацію та кровопостачання, хоча особливості останнього залишаються предметом подальшого вивчення.

На відміну від методу С. Перовича (1999), при використанні методу Мітчелла-Бальї не відбувається порушення гланулоапікальних співвідношень. Цікавою є модифікація операції Мітчелла, запропонована П. Кайоне у 2000 році, яка полягає у створенні напівмуфти, що імітує зовнішній сфінктер, з комплексу м'язів промежини та парапростатичних тканин у ділянці шийки сечового міхура.

Рівень ускладнень після операції Мітчелла та її різних модифікацій становить 11%, а частота неоуретральних фістул — 2,4% проти 5-42% при операції Кантвелла-Ранслі.

Проблеми корекції довжини пеніса залишаються досить складними та не до кінця вирішеними. На жаль, втручання, що проводяться в дитячому віці, спрямовані на максимально можливу ізоляцію печеристих тіл, аж до відділення їх від нижньої гілки лобкової кістки, у поєднанні з корекцією кривизни за Кантвеллом-Ранслі, не забезпечують значного збільшення довжини пеніса. Більше того, повна мобілізація печеристих тіл пов'язана з ризиком пошкодження печеристих артерій.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Метод одномоментної урогенітальної реконструкції (операція Ковальова-Корольова)

У 1998 році В. Ковальов та С. Корольова запропонували хірургічне лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура у дорослих. Його відмінною рисою є одночасне проведення подовжувальної уретро-, корпоро-, глануло-, спонгіо-, сфінктеро- та абдомінопластики.

У всіх випадках використовувалася техніка повної дисекції статевого члена. Якщо уретральна пластинка була збережена, її відділяли від печеристих тіл, мобілізували в область сім'яного горбка або сечового міхура. Потім проводили дисекцію печеристих тіл з видаленням хорди та рубцевої тканини. Власну уретральну пластинку тубулювали та проводили двосторонні корпоротомії. Вважається виправданим та доцільним виконувати кілька двосторонніх корпоротомій (принаймні дві), оскільки після мобілізації уретральної пластинки, видалення хорди та рубцевої тканини однієї серединної корпоротомії недостатньо для повної корекції деформації статевого члена. Це пов'язано з поєднаним характером девіації статевого члена, а також безпосередньою участю внутрішньокорпоральних факторів у його формуванні у дорослих пацієнтів. Як пластичний матеріал для корпоропластики використовується аутовенозний клапоть (v. saphena magna), для якого робиться відповідний доступ на медіальній поверхні стегна. Після виконання корпоротомії стає очевидною різниця в довжині тубуляризованої уретральної пластинки та печеристих тіл. Для подовження уретри береться інсулярний васкуляризований клапоть на живлячій ніжці. Дворівнева корпоропластика дозволяє одночасно усунути відхилення та збільшити довжину пеніса. Ізольований інсулярний клапоть тубуляризується та анастомозується з тубуляризованою власною уретральною пластинкою (уретро-неоуретроанастомоз). Довжина розширеної частини уретри (неоуретри) залежить від наявності пластичного матеріалу та довжини печеристих тіл після корпоропластики та коливається від 2 до 6 см. Формування штучного довільного сфінктера сечового міхура здійснюється шляхом обертання васкуляризованого м'язового клаптя прямого м'яза живота та транспозиції його в область шийки сечового міхура зі створенням навколо нього м'язової манжети. Абдомінопластика виконується шляхом фіксації клаптя прямого м'яза живота в лобковій ділянці, що допомагає компенсувати лобковий дефект, обумовлений діастазом лобкових кісток, додатково герметизуючи шви сечового міхура та уретри, покращуючи трофіку тканин, а також надає вертикального напрямку м'язовим волокнам під час їх транспозиції в область шийки. Після завершення хірургічного втручання проводять ротацію печеристих тіл та вентральну транспозицію неоуретри з утворенням зовнішнього отвору на голівці статевого члена. У деяких випадках, при дефіциті пластичного матеріалу та недостатній довжині неоуретри, зовнішній отвір формується за типом корональної гіпоспадії. Живильна ніжка клаптя уретри, будучи зміщеною до полярної поверхні статевого члена, не тільки покращує трофіку неоуретри та герметизує шви після тубуляризації клаптя та уретральних анастомозів, запобігаючи таким чином утворенню фістул, але й забезпечує косметичний ефект наявності губчастого тіла уретри (спонгіопластика).Косметичний ефект тим вираженіший, чим більша товщина живлячої ніжки. Дефект шкіри компенсується за допомогою місцевих тканин та зміщених васкуляризованих клаптів.

У післяопераційному періоді необхідно призначати антикоагулянти, дезагреганти, ангіопротектори, антиоксиданти, озонотерапію, лазеротерапію, вакуум-терапію для покращення мікроциркуляції та трофіки клаптів. Для усунення гіперрефлексії сечового міхура та впливу симпатичного констриктора використовувалися альфа-адреноблокатори. Крім того, проводилося тренування довільного штучного сфінктера сечового міхура. Програма реабілітації включала сексологічний тренінг, різні психотерапевтичні методики та медикаментозну корекцію психоемоційних розладів.

Результати та обговорення

Результати хірургічного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура оцінювалися протягом періодів від одного до десяти років. Загалом було прооперовано 34 пацієнти. Критеріями оцінки результатів хірургічних втручань були функціональні та естетичні результати. Сфінктеропластика була проведена у 73,5% випадків зі збереженою резервуарною функцією сечового міхура, а подовжувальна уретро- та корпоропластика – усім пацієнтам, включаючи тих, хто переніс різні види кишкового відведення сечі, оскільки навіть за відсутності природного акту сечовипускання формування уретри як еякуляторного каналу є важливим компонентом соціальної та сексуальної реабілітації. Косметичний ефект оцінювався на основі зовнішнього вигляду пеніса, його довжини, форми головки, відсутності або наявності деформації. За допомогою описаного методу було досягнуто подовження пеніса на 2-2,5 см, що дозволило в деяких випадках використовувати екстендер та досягти додаткового подовження на 1 см.

Візуального випрямлення пеніса в розслабленому стані було досягнуто у всіх пацієнтів. У 80% пацієнтів кут еректильної деформації не перевищував 20%, що вважалося функціонально незначним і не потребувало корекції. У кількох випадках рецидив відхилення становив від 30 до 45°. Трьом пацієнтам було проведено повторну операцію (подовжувальна корпоропластика). Конічна головка відзначалася у 36% випадків. Це вважається не ускладненням, а характерною рисою хірургічного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура. Всі пацієнти були задоволені естетичними результатами лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура.

Функціональний результат оцінювали за збереженням еректильної та еякуляторної функції, якістю сечовипускання та життєздатністю континентального механізму. Відсутність післяопераційної еректильної дисфункції при цьому обширному та складному хірургічному лікуванні епіспадії та екстрофії сечового міхура можна пояснити особливостями судинної архітектури аномального пеніса та хірургічною технікою, яка полягає у створенні доступу до білої оболонки на етапі корпоропластики в аваскулярній зоні. Астенічна еякуляція відзначалася у 47,1% пацієнтів, а уповільнена еякуляція – у 20,6%.

Повноцінне функціонування штучного м'язового сфінктера відзначено у 80% пацієнтів. У 20% випадків відзначалося підтікання та часткове нетримання сечі в ортостазі, що також оцінювалося як позитивний результат (порівняно з початковим повним нетриманням сечі). Хірургічне лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура дозволило пацієнтам відмовитися від постійного використання підгузків та перейти на епізодичне (під час фізичної активності) використання пенільного затискача.

Ішемія головки статевого члена (20,5%) та некротичні зміни шкіри статевого члена (11,8%) були найчастішими специфічними ускладненнями при вищезгаданому виді хірургічного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура та закономірним наслідком порушень трофіки тканин внаслідок численних попередніх операцій та самої реконструкції. Однак вони не вважаються функціонально значущими, оскільки на тлі повноцінної комплексної терапії у всіх випадках вдавалося зберегти головку та шкіру статевого члена, не вдаючись до додаткових пластичних операцій.

Уретральні фістули (як післяопераційне ускладнення) виявлені у 6% пацієнтів. Цей показник нижчий, ніж при інших видах корпороуретропластики, але вищий, ніж при первинних операціях з приводу екстрофії та епіспадії в дитячому віці, що можна пояснити, як правило, збільшеним обсягом повторного хірургічного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура.

Соціальна адаптація була досягнута у всіх пацієнтів. Усі пацієнти мали гетеросексуальну орієнтацію. 88% пацієнтів після комплексного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура були здатні здійснювати коїтус, тобто були повністю сексуально адаптовані. Решта пацієнтів використовували альтернативні методи сексуальних стосунків. 44% пацієнтів мали постійного сексуального партнера. Четверо з них створили сім'ї, троє мали дітей. Середній бал задоволеності життям становив 17±2,5 (70,8% від максимально досяжного балу).

Висновок

Повна одномоментна урогенітальна реконструкція (операція Ковальова-Корольова) при екстрофії сечового міхура та тотальній епіспадії у дорослих пацієнтів вважається патогенетично обґрунтованим методом. З точки зору збереження еректильної функції вона є безпечною та виправданою. Особливості вентралізації уретри сприяють зменшенню частоти ускладнень (наприклад, уретральних фістул), які частіше зустрічаються при використанні інших методів. Використання повної дисекції статевого члена та кількох видів клаптів для реконструкції органів дає можливість вільно обертати видовжені печеристі тіла разом з головкою статевого члена, зміцнювати шийку сечового міхура, подовжувати уретру та виконувати її транспозицію, що дозволяє створювати нові синтопічні співвідношення, максимально наближені до анатомічної норми.

Слід зазначити, що цей метод реконструкції не порушує гланулоапікальних взаємозв'язків, що, безумовно, сприяє зменшенню кількості ускладнень, пов'язаних з трофічними порушеннями головки статевого члена. Одноетапна повна урогенітальна реконструкція дозволяє максимально використовувати пластичний матеріал і забезпечує задовільний косметичний та функціональний результат. Створення штучного м'язового сфінктера шляхом транспозиції клаптя прямого м'яза живота виправдане не лише з функціональної (механізм континенції та покращення локальної трофіки), але й з косметичної точки зору. Після одноетапної урогенітальної реконструкції у всіх пацієнтів з епіспадією та екстрофією спостерігалося значне підвищення рівня соціальної та сексуальної адаптації, що відобразилося в розширенні кола соціальних та сексуальних контактів, а також у збільшенні спектру комунікацій. Це ґрунтується не лише на усуненні первинного психотравматичного фактора, але й на підвищенні самооцінки пацієнтів після успішної операції. У пацієнтів, які пройшли різні методи диверсійного лікування епіспадії та екстрофії сечового міхура, відновлення уретри як еякуляторного каналу з урахуванням збереження лібідо, еякуляції та оргазму вважається важливим та невід'ємним етапом соціальної реабілітації.

Соціальна та сексуальна адаптація пацієнтів з екстрофією та тотальною епіспадією вимагає поєднаного застосування пластичної реконструктивної хірургії та психологічної реабілітації. Застосування психо- та фармакотерапії для досягнення оптимального психоемоційного фону дозволяє швидше здійснити сексуальну та соціальну адаптацію цієї категорії пацієнтів.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]