Епіспадія і екстрофія сечового міхура: лікування у дорослих

При первинних формах епіспадіі завжди виявляють дорсальну девіацію статевого члена з кутами останньої, що перевищують 50 °. При ятрогенних девиациях найбільш часто відзначають комбіновану дорсолатеральних деформацію з осьової ротацією кавернозних тел. За даними С. Woodhouse (1999), дорсальну деформацію спостерігають у 77% дорослих пацієнтів, односторонній фіброз кавернозних тіл - в 9% випадків, а у 14% пацієнтів виявляють двобічне ураження кавернозних тел. Складні деформації у дорослих пацієнтів вважають результатом попередніх реконструктивних втручань, в тому числі і з використанням кавернозних тіл, зокрема білкової оболонки в якості пластичного матеріалу.

Як правило, лікування екстрофія сечового міхура (пластика передньої черевної стінки, формування сечового міхура) і усунення нетримання сечі виконують в ранньому дитячому віці. Уретропластика, корекція девіації статевого члена - другий етап, який здійснюється у 5-7-річних дітей. Більшість авторів дотримуються концепції повної анатомічної реконструкції тазового кільця при первинному формуванні сечового міхура. Тільки такий підхід дозволяє підвищити ефективність корекції нетримання сечі і зберегти ємність сечового міхура, що, в свою чергу, позбавляє пацієнта від калічать дериваційних методик - уретеросігмостоміі, уретероректостоміі і ін. На думку P. Sponseller (1995), найкращих результатів досягають при використанні латеральної поперечної остеотомии. Існуючі методики пластик, усувають нетримання сечі, дуже численні. У Росії широкого поширення набули методики В.М. Державіна і пластика сфінктера no Young-Dees. Останню в різних модифікаціях широко використовують в Європі. Деякі автори рекомендують зміцнення тазового дна синтетичної петлею, окутиваніе сформованої шийки сечового міхура силіконової манжеткой, клаптем сальника і клаптем детрузора, підвішуванням сечівника на петлі до передньої черевної стінки. Застосовують різні варіанти слінгові операцій - ТVТ і ін. Виконання петлевий пластики шийки сечового міхура і м'язів тазового дна принесло позитивні результати. Також застосовують операції Гебеля-Штеккеля, зміцнення шийки сечового міхура демукознрованной стулкою останнього. Щодо задовільні результати були отримані при використанні петлевий пластики м'язів тазового дна. Описано імплантація штучного сфінктера сечового міхура у пацієнтів більш зрілого віку, але, якщо враховувати попередні оперативні втручання, цей вид лікування пов'язаний з ризиком розвитку ерозії сечівника і неповноцінності сфінктера. У педіатричній практиці і у пацієнтів більш зрілого віку для корекції нетримання сечі застосовують періуретральних підслизисті ін'єкції тефлону і колагену. Проте, не дивлячись на значні успіхи пластичної реконструктивної хірургії в корекції екстрофні і епіспадіі, негативні результати функціональної реконструкції сечового міхура спостерігають досить часто і проблема нетримання сечі у таких пацієнтів залишається актуальною.

У 1895 р J. Cantwell вперше виконав уретропластика при тотальній епіспадії. Суть методики полягала в повній мобілізації дорсальній уретральной пластинки і розташуванні тубулярізірованного сечівника під кавернозними тілами, які були попередньо ротировался в дорсальном напрямку і з'єднані в середній третині. Багато існуючі в даний час методики - різні модифікації операції Cantwell. Частота ускладнень при цьому типі втручань - близько 29%.

У 1963 р Е. Michalowski і W. Modelski запропонували багатоетапний варіант корекції епіспадіі. З цього часу було розроблено безліч варіантів поетапної уретропластика з використанням шкірних, препуціального і острівцевих клаптів. Різні методики корекції екстрофія і епіспадіі були запозичені з техніки виконання уретропластика, які можна застосувати при гіпоспадії, наприклад накладні уретропластика з використанням клаптя з слизової оболонки щоки. Різноманітний оперативне лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура неоднозначне за результатами, не позбавлені недоліків і пов'язані з ускладненнями, які спостерігаються при оперативної корекції гіпоспадії. Найбільше число останніх виникає при виконанні методики Тірша-Янга і використанні переміщеного островкового клаптя крайньої плоті. За даними P. Caione (2001), частота ускладнень складає 66% і 73% відповідно. За результатами досліджень, при екстрофія частота ускладнень досягає 64% проти 33% при тотальній епіспадії в поєднанні з нетриманням сечі.

Для усунення деформації при епіспадіі і екстрофія в рідкісних випадках застосовують методи корпоропластікі, використовувані при придбаних деформаціях, наприклад при хворобі Пейроні. Відмінності полягають в тому, що їх, як правило, застосовують тільки при вираженій асиметрії кавернозних тіл і як пластичний матеріал використовують тільки шкірний клапоть і тверду мозкову оболонку. У переважній більшості випадків виконують методику вентральної ротації кавернозних тіл, вперше запропоновану S. Koff (1984). В подальшому її модифікували. В даний час вона відома як корпоропластіка Cantwell-Ransley і складається в ротації кавернозних тіл і накладення каверн-каверностоми в точці максимальної девіації.

Все більшого поширення набуває методика, запропонована М. Mitchell і D. Bagli в 1996 р і полягає у виконанні повної пенильной препаровки і створенні нових анатомічних взаємовідносин між уретрою і кавернозними тілами.

Принцип оперативної корекції епіспадіі за методом Mitchell заснований на тому, що анатомія статевого члена при цій аномалії відмінна від такої при гіпоспадії у зв'язку з різним ембріогенезу цих станів.

Гипоспадія є фіксацію на шляху нормального розвитку урогенітального тракту, в той час як епіспадія - грубе спотворення нормального його розвитку. При епіспадіі уретральна платівка повністю сформована, деформуючий процес призводить лише до порушення її закриття. Кавернозні тіла розщеплені, але мають нормальну іннервацію і кровопостачання, хоча особливості останнього залишаються предметом подальшого вивчення.

На відміну від способу S. Perovic (1999), при використанні методу Mitchell-Bagli не відбувається порушення гланулоапікальних взаємин. Інтерес представляє запропонована P. Caione в 2000 р модифікація операції Mitchell, що складається в створенні напівмуфти, що імітує зовнішній сфінктер, з промежинного м'язового комплексу і парапростатіческой тканин в області шийки сечового міхура.

Частота ускладнень після операції Mitchell і різних її модифікацій складає 11%, а частота розвитку свищів неоуретри - 2,4% проти 5-42% при операції Cantwell-Ransley.

Досить складними і до кінця не вирішеними залишаються проблеми корекції довжини статевого члена. На жаль, виконувані в дитячому віці втручання, спрямовані на максимально можливе виділення кавернозних тіл, аж до відділення їх від нижньої гілки лобкової кістки, в сукупності з корекцією викривлення по Cantwell-Ransley, не дають значного збільшення довжини статевого члена. Більш того, повна мобілізація кавернозних тел пов'язана з ризиком пошкодження кавернозних артерій.

[1], [2], [3], [4]

Метод одномоментної урогенитальной реконструкції (операція Ковальова-Корольової)

У 1998 р В. Ковальовим і С. Корольової було запропоновано оперативне лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура у дорослих. Його відмінна риса - одномоментне виконання подовжує уретро-. Корпоро-, глануло-, спонгіо-, сфінктеро- і абдоменопластика.

У всіх випадках була використана техніка повної пенильной препаровки. При схоронності уретральной пластинки виконували її відділення від кавернозних тіл, мобілізацію до області насінного горбка або сечового міхура. Надалі виробляли препаровку кавернозних тіл з видаленням хорди і рубцевих тканин. Власну уретральную пластинку тубулярізіруют, виконують білатеральні корпоротоміі. Вважають виправданим і доцільним виконання декількох білатеральних корпоротоміі (не менше двох), так як після мобілізації уретральной пластинки, висічення хорди і рубцевих тканин одиничної серединної корпоротоміі для повної корекції деформації статевого члена може не вистачити. Це пов'язано з комбінованим характером пенильной девіації, а також з безпосередньою участю інтракорпоральних факторів в її формуванні у дорослих пацієнтів. Як пластичного матеріалу для корпоропластікі використовують аутовенозного клапоть (v. Saphena magna), для чого виконують відповідний доступ на медіальної поверхні стегна. Після виконання корпоротоміі різниця в довжині тубулярізірованной уретральной пластинки і кавернозних тел стає очевидною. З метою подовження сечівника здійснюється забір островкового васкуляризированной клаптя на живильній ніжці. Дворівнева корпоропластіка дозволяє одночасно усунути девіацію і збільшити довжину статевого члена. Виділений острівцевий клапоть тубулярізіруют і виконують анастомоз з тубулярізірованной власної уретральной платівкою (уретро-неоуретроанастомоз). Протяжність нарощуваною частини сечовипускального каналу (неоуретри) залежить від наявності пластичного матеріалу і довжини кавернозних тіл після корпоропластікі і становить від 2 до 6 см. Формування артифициального довільного сфінктера сечового міхура здійснюють за допомогою ротації васкуляризированной м'язового клаптя прямого м'яза живота і її транспозиції в зону шийки сечового міхура зі створенням навколо неї м'язової муфти. Абдоменопластика виконують за допомогою фіксації клаптя прямого м'яза живота в пубікальной зоні, що сприяє поповненню наявного внаслідок діастаза лонних кісток дефекту лона, додаткової герметизації швів сечового міхура і сечовипускального каналу, поліпшення трофіки тканин, а також надає вертикальну спрямованість м'язових волокон при їх транспозиції в область шиї . Після закінчення оперативного втручання виробляють ротацію кавернозних тіл і вентральную транспозицию неоуретри з формуванням зовнішнього отвору на голівці статевого члена. У деяких випадках при дефіциті пластичного матеріалу і недостатній довжині неоуретри зовнішній отвір формують за типом вінцевої гипоспадии. Живить ніжка уретрального клаптя при зміщенні його на полярну поверхню статевого члена не тільки покращує трофіку неоуретри і герметизує шви після тубулярізаціі клаптя і уретральних анастомозів, запобігаючи таким чином утворення свищів, а й забезпечує косметичний ефект наявності спонгиозного тіла сечовипускального каналу (спонгіопластіка). Косметичний ефект тим більше виражений, чим більше товщина живильної ніжки. Шкірний дефект заповнюють за допомогою місцевих тканин і переміщених васкуляризованих клаптів.

У післяопераційному періоді необхідно призначати антикоагулянти, дезагреганти, Ангіопротектори, антиоксиданти, озонотерапію, лазертерапія, вакуумну терапію для поліпшення мікроциркуляції і трофіки клаптів. Альфа-адреноблокатори застосовували для усунення гиперрефлексии сечового міхура і симпатичного констрікторного впливу. Крім того, виконували тренування довільного артифициального сфінктера сечового міхура. У реабілітаційну програму включали сексологічний тренінг, різні методики психотерапії, медикаментозну корекцію психоемоційних розладів.

Результати та обговорення

Оцінку результатів оперативного лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура проводили в терміни від одного до десяти років. Всього було прооперовано 34 пацієнта. Критеріями оцінки результатів оперативних втручань служили функціональні і естетичні результати. Сфінктеропластіка виконували в 73,5% спостережень при збереженій резервуарний функції сечового міхура, а подовжує уретро- і корпоропластіку всім пацієнтам, в тому числі і перенесли різні види кишкової деривації сечі, оскільки навіть при відсутності природного акту сечовипускання формування сечівника як еякуляторного каналу - важливий компонент соціальної та сексуальної реабілітації. Косметичний ефект оцінювали на підставі зовнішнього вигляду статевого члена, його довжини, форми головки, відсутності або наявності деформації. За допомогою описаного методу було досягнуто подовження статевого члена на 2-2,5 см, що дозволило в ряді випадків використовувати екстендер і домогтися додаткового подовження на 1 см.

Візуальне випрямлення статевого члена в розслабленому стані досягнуто у всіх хворих. У 80% хворих кут еректильної деформації не перевищував 20%, що розцінювали як функціонально незначну, яка потребує корекції. У кількох спостереженнях рецидив девіації склав від 30 до 45 °. Троє пацієнтів були оперовані повторно (подовжує корпоропластіка). Конічна головка відзначена в 36% спостережень. Це вважають не ускладненням, а характерною особливістю оперативного лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура. Всі пацієнти були задоволені естетичними результатами лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура.

Функціональний результат оцінювали по схоронності еректильної і еякуляторной функції, якості сечовипускання, спроможності контінентного механізму. Відсутність післяопераційної еректильної дисфункції при цьому великому і складному оперативному лікуванні епіспадіі і екстрофія сечового міхура можна пояснити особливостями судинної архітектоніки аномального статевого члена і оперативною технікою, що складається в створенні доступу до білкову оболонку на етапі корпоропластікі в Аваскулярний зоні. У 47,1% пацієнтів відзначена астеническая еякуляція, 20,6% вказали на ретардированную еякуляцію.

Повноцінне функціонування артифициального м'язового сфінктера відзначено у 80% хворих. У 20% спостережень зазначалося підтікання та часткове нетримання сечі в ортостазе, що також було розцінено як позитивний результат (в порівнянні з вихідним тотальним нетриманням сечі). Оперативне лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура дозволило пацієнтам відмовитися від постійного використання памперсів і перейти на епізодичне (при фізичній активності) застосування пенильного затиску.

Ішемія головки (20,5%) і некротичні зміни шкіри статевого члена (11,8%) виявилися найчастішими специфічними ускладненнями при вищевказаному типі оперативного лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура і закономірним наслідком порушення трофіки тканин в результаті численних попередніх операцій і власне реконструкції. Однак їх не вважають функціонально значущими, так як на тлі повноцінної комплексної терапії у всіх випадках вдалося зберегти головку і шкіру статевого члена, не вдаючись до додаткових пластичних операцій.

Уретральні свищі (як післяопераційного ускладнення) були виявлені у 6% хворих. Цей показник нижче, ніж при інших варіантах корпороуретропластік, але вище, ніж при первинно виконувані операції з приводу екстрофія і епіспадіі в дитячому віці, що можна пояснити, як правило, збільшеним об'ємом повторного оперативного лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура.

Соціальна адаптація досягнута у всіх хворих. Всі пацієнти мали гетеросексуальну орієнтацію. 88% хворих після проведеного комплексного лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура були здатні до проведення коїтусу, тобто повністю сексуально адаптовані. Решта пацієнтів використовували альтернативні способи сексуальних відносин. Постійного сексуального партнера мали 44% хворих. Четверо з них створили сім'ї, у трьох народилися діти. Середній бал задоволеності життям склав 17 ± 2,5 (70,8% максимально досяжного бала).

висновок

Повну одномоментну урогенітальну реконструкцію (операцію Ковальова Корольової) при екстрофія сечового міхура і тотальної епіспадії у дорослих пацієнтів вважають патогенетично обгрунтованим методом. З точки зору збереження еректильної функції вона безпечна і виправдана. Особливості вентралізаціі сечівника сприяють зниженню частоти виникнення ускладнень (наприклад, свищів сечовипускального каналу), частіше зустрічаються при використанні інших методів. Використання повної пенильной препаровки і декількох типів клаптів для органної реконструкції надає можливість вільно обертатися подовжені кавернозні тіла разом з головкою статевого члена, зміцнювати шийку сечового міхура, подовжувати уретру і здійснювати її транспозицию, що дозволяє створити нові сінтопіческіе співвідношення, максимально наближені до анатомічної нормі

Необхідно відзначити, що при цьому методі реконструкції не відбувається порушення гланулоапікальних взаємин, що, безумовно сприяє зменшенню числа ускладнень, пов'язаних з трофічними розладами головки. Одномоментне виконання повної урогенитальной реконструкції дозволяє максимально використовувати пластичний матеріал і забезпечує задовільний косметичний і функціональний результат. Створення артифициального м'язового сфінктера за допомогою транспозиції клаптя прямого м'яза живота обгрунтовано не тільки з функціональної (механізм контіненціі і поліпшення локальної трофіки), але і з косметичною точки зору. Після проведеної одномоментної урогенитальной реконструкції у всіх хворих з Епіспадія і екстрофією відбулося істотне збільшення рівня соціальної та сексуальної адаптації, що знайшло відображення в розширенні діапазону соціальних і статевих контактів, а також у збільшенні спектру комунікацій. В основі цього лежить не тільки усунення первинного психотравмирующего фактора, але і підвищення самооцінки пацієнтів після вдало проведеної операції. У хворих, які перенесли різне дериваційне лікування епіспадіі і екстрофія сечового міхура, відновлення сечівника в якості еякуляторного каналу з урахуванням збереження лібідо, еякуляції та оргазму вважають важливим і невід'ємним етапом соціальної реабілітації.

Соціальна і сексуальна адаптація пацієнтів з екстрофією і тотальної Епіспадія вимагає одночасного застосування методів пластичної реконструктивної хірургії та психологічної реабілітації. Використання психо- та фармакотерапії для досягнення оптимального психоемоційного фону дозволяє швидше досягти сексуальної та соціальної адаптації цієї категорії хворих.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]