Медичний експерт статті
Нові публікації
Фактор VII (проконвертин)
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтні величини (норма) активності фактора VII в плазмі крові - 65-135%.
Фактор VII (проконвертин, або конвертін) відноситься до α 2 -глобулінів і синтезується в печінці за участю вітаміну К. В основному бере участь в утворенні тканинної протромбінази і перетворенні протромбіну в тромбін. Період його напіврозпаду становить 4-6 год (найкоротший період напіврозпаду серед факторів згортання).
Природжений дефіцит проконвертина
Природжений недолік фактора VII обумовлює розвиток хвороби Александера - аутосомно-рецесивне захворювання, пов'язане з дефектом синтезу проконвертина.
Для даної патології характерний геморагічний синдром змішаного типу - Гематомний-мікроциркуляторний. Провідні клінічні ознаки: мелена, екхімози і петехії, кровотеча з пупкової рани, кефалогематома. Ці типові прояви виникають тільки при утриманні проконвертина в крові менше 5% норми, що в клінічній практиці спостерігають вкрай рідко.
При лабораторному дослідженні знаходять збільшення часу згортання крові (при нормальних часу кровотечі та числі тромбоцитів), збільшення ПВ і АЧТЧ. Для остаточного підтвердження діагнозу слід встановити зміст проконвертина в сироватці крові (в нормі 65-135%).
Лікування
Болюсне введення концентрованого препарату протромбінового комплексу, куди входить і фактор VII, по 15-30 ОД / кг внутрішньовенно.
Для новонароджених дози введення фактора VII не відпрацьовані, але не повинні перевищувати 70 ОД. При необхідності внутрішньовенне введення можна повторити. Більш ефективно при даній коагулопатии внутрішньовенне вливання антиінгібіторний коагулянтной комплексу (Фейба Т1М 4 Імуно) в дозі від 50 до 100 ОД 2 рази на добу або препарату НовоСевен (МНН: Ептаког-альфа активований) в дозі від 20 до 70 мкг / кг з інтервалом 3 год .
Набутий дефіцит проконвертина
Придбані форми гіпопроконвертінеміі можливі у хворих з ураженням печінки, а також в результаті дії непрямих антикоагулянтів. Зниження активності проконвертина в плазмі крові спостерігається у хворих на вірусний гепатит, цироз печінки, при гострому алкогольному гепатиті, хронічному персистирующем гепатиті. У хворих з цирозом печінки простежується чітка зв'язок між зниженням рівня проконвертина і тяжкістю процесу. Через коротке періоду напіврозпаду зниження активності проконвертина - кращий маркер розвитку печінкової недостатності, наступ якої можна відстежувати буквально по годинах, досліджуючи активність проконвертина в крові.
Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VII в крові для виконання операцій - 10-20%, при більш низькому вмісті ризик розвитку післяопераційних кровотеч надзвичайно великий. Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VII в крові для зупинки кровотечі - 5-10%, при більш низькому вмісті зупинка кровотечі без введення хворому фактора VII неможлива.
При ДВС-синдромі, починаючи з II стадії, відзначають виразне зниження активності фактора VII внаслідок коагулопатії споживання.
[10]