Медичний експерт статті
Нові публікації
Фактор VII (проконвертин)
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Референтні значення (норма) активності фактора VII у плазмі крові становлять 65-135%.
Фактор VII (проконвертин або конвертин) є α2 глобуліном і синтезується в печінці за участю вітаміну К. Він бере участь переважно в утворенні тканинної протромбінази та перетворенні протромбіну на тромбін. Його період напіввиведення становить 4-6 годин (найкоротший період напіввиведення серед факторів згортання крові).
Вроджений дефіцит проконвертину
Вроджений дефіцит фактора VII спричиняє розвиток хвороби Александера, аутосомно-рецесивного захворювання, пов'язаного з дефектом синтезу проконвертину.
Ця патологія характеризується змішаним типом геморагічного синдрому – гематома-мікроциркуляторним. Провідними клінічними ознаками є: мелена, екхімози та петехії, кровотеча з пупкової ранки, кефалогематома. Ці типові прояви виникають лише тоді, коли вміст проконвертину в крові становить менше 5% від норми, що в клінічній практиці зустрічається вкрай рідко.
Лабораторні дослідження виявляють збільшення часу згортання крові (за нормального часу кровотечі та кількості тромбоцитів), збільшення ПТВ та АЧТЧ. Для остаточного підтвердження діагнозу слід визначити вміст проконвертину в сироватці крові (у нормі 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Лікування
Болюсне введення концентрованого препарату протромбінового комплексу, що містить фактор VII, у дозі 15-30 ОД/кг внутрішньовенно.
Для новонароджених дози введення фактора VII не розроблені, але не повинні перевищувати 70 ОД. За необхідності внутрішньовенне введення можна повторити. Більш ефективним при цій коагулопатії є внутрішньовенне введення антиінгібіторного коагулянтного комплексу (Feiba T1M 4 Immuno) у дозі від 50 до 100 ОД 2 рази на день або NovoSeven (МНН: Ептаког альфа активований) у дозі від 20 до 70 мкг/кг з інтервалами в 3 години.
Набутий дефіцит проконвертину
Набуті форми гіпопроконвертинемії можливі у пацієнтів з ураженням печінки, а також в результаті дії непрямих антикоагулянтів. Зниження активності проконвертину в плазмі крові відзначається у пацієнтів з вірусним гепатитом, цирозом печінки, гострим алкогольним гепатитом, хронічним персистуючим гепатитом. У пацієнтів з цирозом печінки спостерігається чіткий зв'язок між зниженням рівня проконвертину та тяжкістю процесу. Через короткий період напіввиведення зниження активності проконвертину є найкращим маркером розвитку печінкової недостатності, початок якої можна відстежувати буквально по годинах, досліджуючи активність проконвертину в крові.
Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VII у крові для проведення операцій становить 10-20%; при нижчому вмісті ризик розвитку післяопераційної кровотечі надзвичайно високий. Мінімальний гемостатичний рівень активності фактора VII у крові для зупинки кровотечі становить 5-10%; при нижчому вмісті зупинка кровотечі без введення пацієнту фактора VII неможлива.
При ДВЗ-синдромі, починаючи з II стадії, відзначається чітке зниження активності фактора VII через коагулопатію споживання.
[ 10 ]